Vrozená faryngeální píštěl: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Vrozené faryngeální píštěle mohou být úplné nebo neúplné. První jsou průchozího charakteru: vnější otvor v kůži přední nebo boční plochy krku, druhé jsou slepé: buď otvor pouze v kůži s píštělovým průchodem končícím v tkáních krku, nebo naopak, pouze otvor z hltanu, také se slepým píštělovým průchodem v tkáních krku. Píštělové průchody mohou mít různou délku a tvar. Lokalizace jejich vnějších otvorů je extrémně rozmanitá. Mohou být umístěny od oblasti před vnějším okrajem sternokleidomastoideálního svalu, až po oblast jazylky nebo směrem dolů k hrudní kosti. V druhém případě se takový otvor nejčastěji nachází 1-2 cm nad sternoklavikulárním kloubem. Méně často se takové píštělové průchody vyskytují na úrovni hrtanu a velmi vzácně - v mediální části krku, častěji vpravo. Pravé mediánové píštěle se nacházejí striktně podél středové čáry, stejně jako jejich píštělový průchod. Jedná se o slepé píštěle, které končí vakem (cystou) spojeným s jazylkou. Téměř všechny faryngeální píštěle jsou sekundární a odpovídají branchiálním cystám štítné žlázy. Pozorovány jsou také úplné mediální píštěle, jejichž vnitřní otvor se nachází v oblasti slepého otvoru jazyka; tyto píštěle představují rudimentární útvar embryonálního tyreoglosálního kanálu. Popsány byly i píštěle umístěné nad jazylkou (existují také slepé píštěle boltce, jejichž otvory se otevírají na hlavním záhybu - coloboma auris).

Vrozené primární kompletní píštěle jsou pravé branchiální (bronchiogenní) píštěle umístěné pod a laterálně od jazylky. Tyto kožní otvory vnějších píštělí jsou zpravidla jednoduché a velmi úzké. Jsou pokryty krustou, pod kterou je někdy patrný malý bod granulační tkáně.

Poloha vnitřního otvoru úplné píštěle je stálejší a nachází se téměř vždy v oblasti patrových mandlí, za zadním patrovým obloukem nebo méně často v úrovni faryngeálního rebrá. Je velmi úzký a vizuálně prakticky neurčitelný. Komunikace mezi oběma otvory průchozí (úplné) píštěle je klikatá a obsahuje dutiny, což brání jejímu sondování. Tenká sonda může proniknout až k jazylce nebo k úhlu dolní čelisti. Při sondování zevního otvoru umístěného nad jazylkou narazí sonda na překážku v ohybu píštělového dráhy, která je téměř vždy v úrovni této kosti. Trajektorie dráhy, začínající na kůži nad jazylkou, prochází tloušťkou dermis a povrchovou aponeurózou krku, prohlubuje se pod sternokleidomastoideálním svalem, dosahuje jazylky, poté vstupuje pod zadní bříško digastrického svalu a končí v oblasti patrových mandlí. Sval styloglossus a styloglossus povrchově protínají píštěl. Prochází mezi vnější a vnitřní krční tepnou, je srostlá s řečištěm těchto cév a poté kříží hypoglosální a glossofaryngeální nervy, ze kterých přijímá nervová vlákna.

Pokud jde o samotnou strukturu píštělového traktu, má vnější vláknitou membránu, která v některých případech obsahuje svalová vlákna nebo chrupavčitou tkáň. Ve stěnách mediálních píštělí, které vycházejí z embryonálního tyreoglosálního kanálu, se často nachází parenchymatózní tkáň štítné žlázy. Vnitřní povrch píštělového traktu, pokrývající vnější vláknitou vrstvu, se skládá z vrstevnatého dlaždicového keratinizujícího epitelu nebo vrstevnatého nekoretinatizujícího epitelu typu ústní sliznice, nebo dokonce z cylindrického epitelu s řasinkami nebo bez nich typu embryonální faryngeálně-jícnové sliznice.

Diagnóza vrozených faryngeálních píštělí. Jediným příznakem vrozených faryngeálních píštělí s vnějším otvorem, který pacientovi vzbuzuje obavy, je uvolňování kapky průhledné vodnaté nebo mírně viskózní tekutiny, podobné slinám, z píštělového kanálu. Během jídla se však tento výtok stává hojným a vede k podráždění kůže kolem otvoru píštěle. Ve vzácných případech, u úplných píštělí, mohou skrz ně unikat tekuté potraviny. Během menstruace může být tento výtok krvavý. Někdy je možné píštělový kanál nahmatat jako hustou šňůru táhnoucí se od vnějšího otvoru k jazylce. Při sondování píštělového kanálu tenkou ohebnou sondou obvykle dosahuje k jazylce a způsobuje kašel nebo dušnost. Někdy lze píštěl detekovat mezi mandlí a zadním obloukem, projevující se kapkou hlenohnisavého výtoku.

Zavedení methylenové modři, mléka nebo tekutin s určitými chuťovými vlastnostmi (roztoky kuchyňské soli, cukru, chininu) do píštěle může v případě úplné píštěle dosáhnout hltanu a být detekováno vizuálně nebo vznikem určitého chuťového vjemu u subjektu.

Pomocí rentgenového vyšetření s použitím kontrastních látek je možné identifikovat píštělový trakt u kompletních píštělí, avšak neúplné hluboké píštělové trakt se touto metodou prakticky nedetekují.

Léčba vrozených faryngeálních píštělí. Dříve používaná nechirurgická metoda, spočívající v zavedení sklerotizujících tekutin (roztoky jodu, dusičnanu stříbrného atd.) do píštěle, elektrokauterizaci, elektroforéze atd., nepřinesla požadované výsledky. Jedinou účinnou léčebnou metodou je totální odstranění píštěle. Takový chirurgický zákrok je však velmi obtížný a vyžaduje odpovídající dovednosti a dobrou znalost anatomie krku, protože chirurg se na své cestě setkává s velkými cévami a nervy. V případě píštělí tyreoglosálního kanálu, kolem kterého se během embryogeneze vyvíjí jazylka (transhyoidní píštěl), se provádí resekce těla této kosti. Důsledky takové operace v podobě jizevnatých deformací hltanu a krku však často způsobují pacientovi větší nepohodlí než samotná píštěl.

[ 1 ]