Vlastnosti poškození srdce u systémové sklerodermie

Předpokládané mechanismy onemocnění srdce v systémové sklerózy (SSC), zahrnují ischemické poškození, vývoj myokarditida progresivní fibróza, systémové hypertenze a plicní arteriální hypertenze (PAH) s rozvojem chronické plicní onemocnění srdce.

Jedním z hlavních hypotéz srdeční vady v systémové sklerózy je ischemické intramurální nádoby s vývojem fibrinoidní nekrózou, fibróza a intimální hypertrofii s zúžení průsvitu, která se projevuje anginy, akutního infarktu myokardu a náhlé smrti.

Typickými morfologickými změnami jsou lineární nekróza kardiomyocytů, jejichž vzhled je spojen s přechodným vasospasmem v důsledku lokálního Raynaudova syndromu. Většina pacientů se systémovou sklerodermou s prokázanou koronární arterií vykazuje známky periferního Raynaudova syndromu.

Spolu s těmito mechanismy ischemického poškození SSC jako vasospasmus, poruchy mikrocirkulace, srdeční vaskulární okluzivní onemocnění, projednání a makrovaskulární vstupní odkaz (věnčitých tepen) v rozvoji a progresi onemocnění srdce. To bylo dříve věřilo, že koronární tepny v systémová skleróza neporušené a kardio není výsledkem angiogenních procesů, poslední době bylo zjištěno ztluštění intimy koronárních cév, zúžení průsvitu, což ukazuje, že komplex původ sklerodermie cardiosclerosis,

Mechanismy vývoje plicní hypertenze u systémové sklerodermie nejsou plně pochopeny. Zánět je považován za hlavní patogenetický faktor. Indukce makrofágů a T-lymfocytů cévní stěny byla zaznamenána jak v primární PAU, tak ve spojení s SSD. Zánětlivé buňky produkují růstové faktory, jako je růstový faktor krevních destiček vyráběných, vaskulární endoteliální růstový faktor, které jsou považovány za důležité pro patogenezi plicní hypertenze. U pacientů se systémovou sklerodermou jsou antinukleární a antihistonové protilátky asociovány s vaskulárními lézemi.

Tradiční koncepce vývoje plicní hypertenze jako důsledek plicní vazokonstrikce v posledních letech prošla významnými změnami. Nicméně, někteří autoři naznačují, že pacienti s SSc s plicní hypertenzí, Raynaudův syndrom je častější než u pacientů bez ní, takže autoři zkoumat hypotézu o existenci tzv plicního Raynaudova syndromu.

Vznik plicní hypertenze, systémová sklerodermie porušením endotel-dependentní vazodilatace, což je spojeno se snížením aktivity endoteliální NO-syntázy. Kromě oxidu dusnatého, endotelové buňky produkují prostacyklinu vazodilatiruyushy faktor, který se účastní na poskytování aititrombogennyh vlastností cévní stěny a působí na proliferační procesy v intimě a adventitia cév v plicích. Pokles exprese prostacyklinu byl nalezen u pacientů s těžkou plicní hypertenzí spojenou s SSD.

U komplikované plicní hypertenze je zaznamenán chronický zánět vazokonstrikčního peptidu endotelinu-1, stejně jako serotoninu, zvláště u exprimujícího Reynaudova syndromu. Plicní trombóza in situ je jedním z patogenetických mechanismů plicní hypertenze u systémové sklerodermie, nejčastěji realizovaná se současným antifosfolipidovým syndromem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Symptomy srdečního poškození u systémové sklerodermie

V případě systémové sklerodermie popsal porážku všech tří vrstev srdce: poškození myokardu je pozorována u 83-90%, endokarditida - na 18-35%, perikardu - v 13-21% případů. Často najít multisegmentarnye porušení perfuze myokardu v klidu nebo při námaze, infarkt fibróza, fokální kardio s příznaky progresivního chronického srdečního selhání.

Bylo zjištěno, že v systémové sklerózy s lézemi dochází kosterního svalstva myokard patologie u 21% případů a u 10% pacientů bez myopatií kosterního svalstva.

Symptomatická myokarditida je vzácné, že je v pronájmu disociace pitvě, při které často představovala nebo difúzní infarkt fibróza a kardiomyocytů nekrózy linku. Vlastnosti myokarditidy v SSD - absence významné patologie velkých koronárních artérií a časté poškození pravé komory a subendokardiálních myokardu.

Porážka endokarditida systémové sklerózy je vzácnější než myokardu, a je charakterizován mezní skleróza a zkrácení tětivy mitrální chlopně s rozvojem mitrální regurgitace a prolaps mitrální chlopně.

Změny v perikardu (fibrinózní, lepidla, exsudativní perikarditida) pozorována u 15-20% pacientů, a jsou spojeny s lokální kožní systémové sklerózy. Klinické příznaky: dyspnoe, ortopnea a edém. Tamponáda srdce se zpravidla nevyvíjí v důsledku malého perikardiálního výpotku. Je třeba poznamenat, že perikarditida se může vyvinout jako primární projev systémové sklerodermie, hacknutí a v důsledku uremie. Možnost pancarditidy - kombinace myokardiálních, perikardiálních a endokardiálních lézí s charakteristickou převahou fibrózních procesů je ukázána.

Vývoj systémové arteriální hypertenze u systémové sklerodermie je způsoben jak poškozením renálních cév, tak iatrogenními (léčbou glukokortikoidy). Vysoký výskyt intersticiálního poškození plic a vývoj PAH vytváří předpoklady pro vývoj plicního srdce

Incidence plicní hypertenze u pacientů se systémovým sklerodermem se pohybuje od 0 do 60%. U přibližně 33% pacientů s difuzní formou systémové sklerodermie je plicní hypertenze zavedena - jako izolovaná, stejně jako způsobená intersticiálním postižením plic. U pacientů s CREST syndromem je PAH častější (60%). Vývoj PAH způsobuje smrt mnoha pacientů se SSD a do značné míry určuje prognózu života. Dvouleté přežití pacientů s CREST syndromem a PAH je 40%, zatímco v nepřítomnosti PAH je 80%.

Hlavním klinickým projevem plicní hypertenze, systémová sklerodermie - dušnost na námaze. Mezi další příznaky - bušení srdce, stejně jako příznaky selhání pravé komory, zejména otoky a ascitem. V posledním desetiletí v domácí i zahraniční literatury, se zabývá problémem přestavbě pravého srdce v PAH. Významná závislost expanze pravé komory a hypertrofii svých stěn na stupeň Arabské lize, stupeň snižování emisí frakwii a zvýšení PAH, což vyvolává otázku, že je třeba upozornit na časné příznaky srdečního onemocnění, a to jak vpravo a vlevo od jeho oddělení, pro určení „terapeutické okno“ pro vliv na základní mechanismy progrese systémové sklerodermie.

Objektivní důkazy, plicní hypertenze, která může být detekována na poslechem srdce, zahrnují zaměření a / nebo rozdělit první tón plicní tepny nebo posílení její vdechování. Objevují se však pouze tehdy, když se tlak v plicní arterie zvýší dvakrát. Pulsace v druhém interkostálním prostoru vlevo, výskyt systolických a diastolických šelestů jsou zaznamenány pouze s těžkou plicní hypertenzí.

Vývoj srdečního poškození u systémové sklerodermie se ve většině případů objevuje postupně po dobu 4-6 let, ale proces postupuje neustále, což vede k CHF. V 30% případů je srdeční onemocnění přímou příčinou úmrtí u pacientů s STD.

Patofyziologické aspekty onemocnění srdce v systémové sklerózy zahrnují: srdeční Raynaudův syndrom cévních křečí a poruchou mikrocirkulace, urychlené aterogeneze na pozadí imunitní zánětu, rozvoj autoimunitní myokarditidy, fibróza srdce, který je základem progrese městnavého srdečního selhání.

Subklinické poškození kardiovaskulárního systému je často potvrzeno daty pitvy.

Klinicky významné srdeční selhání v systémové sklerodermie, srdeční arytmie a infarktu vedení, ischemie, systémové plicní hypertenze a městnavého srdečního selhání je spojena se špatnou prognózou.

Přítomnost chronické plicní srdce určuje vysoký postižení pacientů, a je spojena s progresivní plicní hypertenzí, která diktuje nutnost moderní patogenetické bázi léčení systémové sklerózy komplikované kardiovaskulárních onemocnění.