Ultrazvukové známky cévních abnormalit

Mezi neurologickými patologií u novorozenců zaujímají významné místo poruchy mozkové hemodynamiky ve formě hemoragických a ischemických změn, jejichž frekvence a lokalizace závisí na závažnosti morfofunkční nezralosti centrálního nervového systému a nedokonalosti mechanismů autoregulace mozkového průtoku krve. Hemoragické a ischemické léze mozku lze pozorovat v různých kombinacích.

Ze všech hemoragicko-ischemických mozkových lézí jsou nejčastějšími cévními lézemi spolehlivě detekovatelnými neurosonografií periventrikulární krvácení, periventrikulární a subkortikální leukomalacie. Představují vážný problém v neonatologii, protože jsou jednou z hlavních příčin úmrtí a psychoneurologických poruch u novorozenců, zejména u předčasně narozených dětí. Přestože je mozek předčasně narozených dětí odolnější vůči hypoxii, k poškození mozku dochází mnohem častěji v důsledku větší zranitelnosti cévního systému, který má v různých fázích gestačního věku anatomické a fyziologické rysy.

Poruchy mozkového oběhu u novorozenců.

Hemoragický	Ischemický
Peri-intraventrikulární krvácení Subarachnoidální krvácení: subdurální krvácení intracerebrální (fokální) krvácení thalamické krvácení krvácení do chorioideálního plexu laterální komory krvácení do mozečku	periventrikulární leukomalacie subkortikální leukomalacie parasagitální nekróza poškození optického thalamu a bazálních ganglií mozkové infarkty fokální ischemické léze mozkového kmene a mozečku

Je známo, že kortikální a subkortikální části mozku od 24. do 36.–37. týdne nitroděložního vývoje jsou dobře zásobeny krví leptomeningeální embryonální cévní sítí, která tyto struktury chrání před poškozením u předčasně narozených dětí. Periventrikulární zóna (bílá hmota mozková umístěná 4–5 cm nad postranními komorami), tvořená sestupnými kortikálními dráhami, zažívá největší nedostatek krevního zásobení. Hluboké vrstvy periventrikulární bílé hmoty jsou zónou sousedícího krevního zásobení mezi přední, střední a zadní mozkovou tepnou. Cévní anastomózy jsou v těchto gestačních obdobích špatně vyvinuté, a proto narušení průtoku krve hlubokými tepnami u novorozenců s nízkou hmotností způsobuje snížení perfuze mozkové tkáně – periventrikulární ischemii a rozvoj periventrikulární leukomalacie.

Hlavním zdrojem periventrikulárního krvácení (PVH) je germinální matrix (GM), která v mozku funguje od embryonálního období. Tato struktura je u plodů maximálně zastoupena ve 12.–16. týdnu těhotenství. Intenzivně se vyvíjí do 6. měsíce nitroděložního života, následně prochází involucí a do 32. týdne těhotenství prakticky přestává existovat. Germinální matrix se nachází pod a laterálně od ependymu, který vystýlá dno laterální komory, a nachází se přímo nad hlavou a tělem nucleus caudatus. Germinální matrix je nejdůležitější strukturou mozku, která dodává neuronální a gliální stavební materiál pro kůru a subkortikální ganglia během rané ontogeneze. Tato struktura je zásobována krví převážně z povodí přední mozkové tepny, ale její nezralé cévy se širokými lumeny nemají bazální membránu a svalová vlákna. V této zóně je málo podpůrného stromatu a fibrilolytická aktivita je zvýšená. Tyto faktory přispívají ke zvýšené zranitelnosti cév germinální matrix, zejména u dětí s extrémně nízkou tělesnou hmotností. Periventrikulární krvácení jsou založena na selhání autoregulačních schopností mozkového průtoku krve, tj. schopnosti udržovat konstantní přísun krve do mozku bez ohledu na kolísání systémového arteriálního tlaku. Periventrikulární krvácení mohou být izolovaná (subependymální), rozšířená do komor (intraventrikulární) s postižením periventrikulárního parenchymu (periventrikulárního) mozku v důsledku rozvoje sekundárního hemoragického infarktu v periventrikulární oblasti.

Klasifikace je založena na rozsahu krvácení a reakci (expanzi) ventrikulárního systému. V naší práci používáme klasifikaci L. Papille et al., která uvádí čtyři stupně krvácení:

• Stupeň I - izolované subependymální krvácení (subependymální hematom),
• Stupeň II - šíření subependymálního krvácení do dutiny laterální komory bez jeho expanze v akutním období,
• Stupeň III - masivní intraventrikulární krvácení s dilatací laterálních komor,
• Stupeň IV - kombinace intraventrikulárního krvácení a hemoragického periventrikulárního infarktu.

Podle našeho názoru nejpřesněji odráží lokalizaci a rozsah krvácení, zohledňuje změny velikosti komor a je nejjednodušší a nejpohodlnější pro praktické použití.

Dynamické ultrazvukové monitorování vysoce rizikových novorozenců ukázalo, že naprostá většina periventrikulárních krvácení se objevuje a rozvíjí v prvním týdnu života, především mezi 24 a 72 hodinami po narození. U dětí s nízkou porodní hmotností se krvácení vyskytuje v 15 % případů později, po druhém týdnu života. Pokud k periventrikulárnímu krvácení dojde později, je téměř vždy benigní a riziko komplikací je nízké. Byly hlášeny případy intrauterinní diagnózy periventrikulárního krvácení.

Echografické charakteristiky periventrikulárních krvácení

PVH I. stupně (subependymální krvácení). Subependymální hematom se vizualizuje jako hyperechogenní zaoblený útvar s jasnými konturami v oblasti hlavy nucleus caudatus, kaudothalamického zářezu nebo interventrikulárního otvoru. U tohoto krvácení se nepozoruje zvětšení velikosti laterální komory. U velkého hematomu je možná změna tvaru laterální komory na straně krvácení.

PVK stupně II. Spolu s hyperechoickými oblastmi v oblasti hlavy nucleus caudatus nebo interventrikulárního otvoru se v dutině stále neroztažené laterální komory, často na obou stranách, určují další hyperechoické struktury, které jsou spojeny s cévními plexy a deformují je. V tomto případě je zaznamenán zánik kaudo-thalamického zářezu v důsledku dodatečných ozvěnových signálů z krevní sraženiny.

Přítomnost rozšířených, asymetrických, hrudkovitých cévních plexů s nerovnými konturami umožňuje diagnózu PVS stupně II.

PVK stádia III. Hyperechogenní struktury (krevní sraženiny) jsou pozorovány v rozšířených laterálních komorách, v 85 % případů mohou být na obou stranách. V nejzávažnějších případech se tvoří sraženiny, které opakují tvar mozkových komor (tamponáda). Ve III. a IV. komorách jsou sraženiny detekovány mnohem méně často.

PVH stupně IV. Trombus vytvořený v laterální komoře u PVH stupně III může způsobit zhoršený žilní odtok větvemi terminální žíly umístěnými periventrikulárně. To vede k žilnímu infarktu, který je hlavním faktorem rozvoje periventrikulárních lézí. Toto krvácení je charakterizováno přítomností intraventrikulární krevní sraženiny, dilatací komor a hemoragickým žilním infarktem v periventrikulární zóně, reprezentovaným hyperechoickou oblastí s jasnými konturami. Ta může být umístěna nad předním rohem, tělem nebo v blízkosti zadního rohu laterální komory. PVH stupně IV je jednostranná v 96–98 % případů. V 15–23 % případů se krvácení během prvního týdne života zvyšuje ze subependymálního na parenchymatózní.

Při dynamickém skenování (denně během prvního týdne života, poté jednou týdně po 7. dni života) přetrvává PVK I. stupně až dva až tři měsíce života, mění se struktura a echogenicita a zmenšuje se. V 52 % případů hematom beze stopy zmizí, nebo se na jeho místě ve 48 % případů do 2–4 týdnů vytvoří subependymální pseudocysta (SC), jejíž zvláštností je absence subependymální výstelky. Subependymální pseudocysta se zpravidla zmenšuje do 6–9 měsíců života.

K resorpci intraventrikulárních krevních sraženin po PVS II. a zejména III. stupně dochází postupně, obvykle do 5–6 týdnů. V oblasti parenchymálního krvácení u PVS IV. stupně se v 75–82 % případů tvoří porencefalická pseudocysta spojená s dutinou laterální komory, a to 24.–36. den života. Nejtypičtější komplikací PVS III.–IV. stupně je dilatace laterálních komor, jejíž závažnost a frekvence jsou určeny závažností patologického procesu. Subkompenzovaná dilatace se vyvíjí během 1–3 týdnů a je pozorována u 48 % dětí s PVS III. stupně. Obvykle je v době propuštění dítěte z nemocnice možné říci, zda byla dilatace komor přechodná, perzistentní nebo progresivní s rozvojem vnitřního hydrocefalu. Úplná nebo částečná okluze se posuzuje podle dilatace nadložních částí likvorového systému.

Periventrikulární leukomalacie (PVL) je ischemický infarkt bílé hmoty mozkové kolem vnějších úhlů postranních komor. Až donedávna byla diagnóza PVL stanovena pouze patology, protože u malých dětí neexistují žádné klinické příznaky naznačující poškození periventrikulární oblasti. Patologicky PVL odhaluje malé oblasti změkčené mozkové hmoty před předními rohy, v blízkosti postranních úhlů postranních komor a laterálně od zadních rohů. V některých případech dochází ke kalcifikaci a glióze několik týdnů po ischemické cévní mozkové příhodě, které zanechávají „periventrikulární jizvu“, v jiných se tvoří jednotlivé nebo vícečetné dutiny (pseudocysty), které se mohou časem zhroutit a vést k sekundární dilataci komor a subarachnoidálního prostoru. Ve 25 % případů je PVL kombinována s fokálními krváceními. Ve 25 % případů dochází k sekundárnímu krvácení v oblasti nekrotické tkáně s tvorbou hemoragických infarktů a někdy i PVS.

Na echogramu v koronární a parasagitální rovině je akutní (počáteční) fáze PVL charakterizována významným zvýšením echogenicity periventrikulárních zón na obou stranách, výraznějším v oblasti těl a zadních rohů laterálních komor. Méně často je zaznamenáno zvýšení echogenicity nad předními rohy. Postižená oblast je často izoechoická s cévním plexem a je od laterální komory oddělena pouze proužkem mozkomíšního moku. PVL je symetrická, tj. vždy bilaterální. Ultrazvuková diagnostika je v této fázi obtížná, protože zvýšení echogenicity může být způsobeno zvláštnostmi vaskularizace a neúplnou myelinizací periventrikulárních zón u předčasně narozených dětí. PVL se s největší pravděpodobností vyvine, pokud při opakovaném vyšetření po 10-14 dnech přetrvává výrazná echogenicita v periventrikulárních oblastech. Spektrální dopplerografie pomáhá v diferenciální diagnostice akutní fáze PVL a normálního halo zvýšené echogenicity.

Pozdní echografické stádium PVL je cystická degenerace, která se vyvíjí v místě vysoké echogenicity. Cysty nemají epiteliální výstelku a mohou se slévat a vytvářet větší dutiny. V tomto případě je často pozorována minimální a/nebo střední expanze ventrikulárního systému, zejména laterálních komor v důsledku předních rohů a těl. Poté, během 6-8 týdnů, cysty kolabují, jsou nahrazeny jizvou a způsobují sekundární atrofii mozkové hmoty. Při atrofii laterální komory neztrácejí své normální obrysy, ale v oblasti předních rohů a těl se zaoblují. V tomto případě nejsou pozorovány žádné echografické známky okluze mozkomíšního moku.

Subkortikální leukomalacie (SCL) vzniká v důsledku zhoršeného prokrvení subkortikálních struktur leptomeningeálními cévami v posledním trimestru těhotenství. V počátečních stádiích echogramy ukazují edém mozkové tkáně, který se vyznačuje difúzním zvýšením echogenicity mozkové tkáně a snížením (absence) pulzace mozkových cév. Později se zpravidla do dvou týdnů na pozadí edému vyvíjejí ložiska zvýšené echogenicity bez jasných kontur. Do konce měsíce se v mozkové tkáni tvoří mnohočetné, drobné, parenchymatózní cysty. Současně se mírně rozšiřuje ventrikulární systém a často i subarachnoidální prostor.

Dilatace komor

Během ultrazvukového vyšetření je poměrně snadné odhalit dilataci a asymetrii komor. V případě jakýchkoli pochybností je třeba po určité době provést opakované vyšetření. Jednou z nejčastějších příčin dilatace je vrozená stenóza Sylviova vodovodu.

Ageneze corpus callosum je další častou vrozenou vadou, která vede k hydrocefalu. Způsobuje významný posun laterálních komor a přední posun třetí komory.

Intrakraniální hematom

1. Subependymální krvácení se zobrazuje jako jedna nebo více hyperechogenních oblastí těsně pod laterálními komorami a je nejlépe viditelné na příčných řezech, v oblasti předních rohů. Diagnózu potvrďte sagitálním skenem: krvácení může být bilaterální. Jedná se o krvácení prvního stupně.
2. Intraventrikulární krvácení do nerozšířených komor. Na pozadí anechoických komor (stejně jako z hyperechoických cévních plexů) se objevují další echostruktury, odpovídající krevním sraženinám v komorách. Pokud nejsou patrné žádné známky dilatace komor, jedná se o druhý stupeň krvácení.
3. Intraventrikulární krvácení do rozšířených komor. Pokud dojde k intraventrikulárnímu krvácení do rozšířených komor, jedná se o krvácení III. stupně.
4. Intraventrikulární krvácení, doprovázené krvácením do mozkové hmoty, se vizualizuje jako oblasti se zvýšenou echogenicitou v mozkové struktuře. Jedná se o krvácení IV. stupně, které je nejvýraznější.
5. Komplikace krvácení. U pacientů s I. a II. stupněm se krev obvykle reabsorbuje během prvního týdne života, ale závažnější krvácení (III. a IV. stupeň) může způsobit posthemoragický hydrocefalus a také vést k resorpci tkáně s tvorbou cyst v mozkových hemisférách. To může vést k vývojovému opoždění s neurologickými příznaky.

Patologie mozku novorozenců

• Nekróza mozkové tkáně, definovaná jako hypoechogenní zóna s nejasným obrysem, umístěná laterálně od laterálních komor (periventrikulární leukomalacie).
• Mozkový edém může vést k obliteraci mozkových komor a žlábků. Mozek je echogennější než obvykle.
• Infekce mozku mohou způsobit změny echogenicity, včetně přítomnosti tečkovitých hyperechogenních struktur v důsledku kalcifikace.