Trombotická mikroangiopatie: diagnostika
Naposledy posuzováno: 23.04.2024
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Laboratorní diagnostika trombotické mikroangiopatie
Diagnóza trombotické mikroangiopatie je určení hlavních markerů této choroby - hemolytické anémie a trombocytopenie.
Anémie se rozvíjí v období od 1 do 3 týdnů od nástupu onemocnění, u většiny pacientů je výrazně exprimována a v 75% případů vyžaduje krevní transfúze. U pacientů s hemolytickým uremickým syndromem je průměrná hladina hemoglobinu 70-90 g / l, i když je možné rychle snížit na 30 g / l. Závažnost anémie nesouvisí se stupněm akutního selhání ledvin. Vysoká retikulocytóza, zvýšení hladiny nekonjugovaného bilirubinu, pokles haptoglobinu v krvi naznačují přítomnost hemolýzy. Nejcitlivějším ukazatelem hemolýzy, který přímo souvisí s jeho závažností, je zvýšení hladin LDH. Nicméně s trombotickou mikroangiopatií je zvýšení LDH aktivity dáno nejen uvolněním enzymu z erytrocytů, ale také ischemickým poškozením orgánů. Přírodní mikroangiopatická hemolýza v HUS / TTP potvrzuje, že negativní Coombsův reakce a detekce v nátěru periferní krve deformované, modifikované erytrocyty (shizotsitov).
Trombocytopenie je ještě výraznější, trombotická trombocytopenická purpura, než s hemolyticko-uremický syndrom. Nástup trombotická trombocytopenická purpura, počet krevních destiček často snížena na 20 000 do 1 mm, při hemolyticko-uremický syndrom - typicky až do 30 000 000 až 100 1 L, i když je možné v normálním množství krevních destiček. Trombocytopenie přetrvává po dobu 7-20 dní, ale závažnosti a trvání to nekoreluje se závažností onemocnění. Funkci krevních destiček studie odhalila porušení adheze a agregace in vitro, zkrácení jejich života, stejně jako příznaky aktivace in vivo: zvýšení plazmatických hladin 4-destičkový faktor beta thromboglobulin, serotoninu. Destiček dysfunkce může přetrvávat po normalizaci jejich množství.
U pacientů s typickým hemolyticko-uremickým syndromem se pozoruje leukocytóza s posunem vzorce doleva, jehož závažnost je prognosticky nepříznivým faktorem.
Na HUS / TTP se objevily změny v koagulačním systému krevního růstu u produktů degradace fibrinu, prodloužení doby trombinu. Koncentrace fibrinogenu je v nástupu onemocnění pouze mírně snížena (což svědčí o nižší spotřebě trombocytů ve srovnání s krevními destičkami) a poté se normalizuje a dokonce se zvyšuje. Aktivovaný parciální tromboplastinový čas a protrombinový čas zůstávají v normálních mezích, což potvrzuje vzácnost vývoje DIC syndromu při trombotické mikroangiopatii.
Diferenciální diagnostika trombotické mikroangiopatie
Nemocné děti s postdiareynym hemolyticko-uremický syndrom objasnit diagnóza trombotické mikroangiopatie renální biopsie a nejsou uvedeny ve spojení s typickým klinickým obrazem a možnost úplné uzdravení. Při trombotické trombocytopenické purpury a atypické formy hemolyticko-uremický syndrom morfologické vyšetření ledvinové tkáně nezbytné ověřit diagnostiky a diferenciální diagnostiky s jinými nefropatií vyskytujících se progresivní zhoršování funkce ledvin. Syndrom hemolyticko-uremický a trombotické trombocytopenické purpury je třeba odlišit od sebe navzájem. Kromě toho, trombotické mikroangiopatie by měly být odlišeny od rychle progredující glomerulonefritidy, sepse s multiorgánového selhání, maligní hypertenze, systémový lupus erythematodes, sklerodermie akutní nefropatie, katastrofické antifosfolipidový syndrom.
[