Antifosfolipidový syndrom a poškození ledvin - diagnóza

Laboratorní diagnostika antifosfolipidového syndromu

Charakteristickými rysy antifosfolipidového syndromu jsou trombocytopenie, obvykle středně těžká (počet krevních destiček je 100 000–50 000 v 1 μl) a nedoprovázená hemoragickými komplikacemi, a Coombs-pozitivní hemolytická anémie. V některých případech je zaznamenána kombinace trombocytopenie a hemolytické anémie (Evansův syndrom). U pacientů s nefropatií spojenou s antifosfolipidovým syndromem, zejména u katastrofického antifosfolipidového syndromu, je možný rozvoj Coombs-negativní hemolytické anémie (mikroangiopatické). U pacientů s přítomností lupusového antikoagulancia v krvi je možné zvýšení aktivovaného parciálního tromboplastinového času a protrombinového času.

Imunologické markery antifosfolipidového syndromu jsou protilátky proti kardiolipinu tříd IgG a/nebo IgM, AT proti beta ₂ GP-I a koagulologický marker je lupus antikoagulant. Diagnóza antifosfolipidového syndromu se stanoví dvěma nebo více (s intervalem alespoň 6 týdnů) detekcí protilátek proti kardiolipinu ve středních nebo vysokých titrech a/nebo lupus antikoagulant, stanovených prodloužením doby srážení krve ve fosfolipid-dependentních koagulačních testech. Imunologická a koagulologická diagnostika antifosfolipidového syndromu nejsou zaměnitelné, ale vzájemně se doplňují, protože protilátky proti kardiolipinu mají vyšší citlivost a lupus antikoagulant má vyšší specificitu. Pouze použití obou typů výzkumu umožňuje ověřit diagnózu, protože použití pouze jedné metody vede k diagnostickým chybám v téměř 30 % případů.

Instrumentální diagnostika antifosfolipidového syndromu

• Pokud se u pacientů s ověřenou diagnózou objeví známky poškození ledvin, je nutné morfologické potvrzení trombotického procesu v intrarenálních cévách, v souvislosti s nímž je indikována biopsie ledvin.
• Nepřímou metodou pro diagnostiku nefropatie spojené s antifosfolipidovým syndromem je ultrazvukové Dopplerovské zobrazování ledvinových cév, které dokáže detekovat ischemii ledvinového parenchymu ve formě vyčerpání intrarenálního průtoku krve (v režimu barevného Dopplerovského mapování) a snížení jeho rychlostních ukazatelů, zejména v obloukových a interlobálních tepnách.

Přímým potvrzením intrarenální cévní trombózy je infarkt ledvin, který se při ultrazvukovém vyšetření jeví jako klínovitá oblast se zvýšenou echogenicitou, deformující vnější obrys ledviny.

Diferenciální diagnostika antifosfolipidového syndromu

Diferenciální diagnostika antifosfolipidového syndromu a poškození ledvin se provádí především s „klasickými“ formami trombotické mikroangiopatie, HUS a TTP, a také s poškozením ledvin u systémových onemocnění, zejména u systémového lupus erythematodes a systémové sklerodermie. Katastrofický antifosfolipidový syndrom je třeba odlišit od rychle progredující lupusové nefritidy a akutní sklerodermické nefropatie. Nefropatii spojenou s antifosfolipidovým syndromem je vhodné zahrnout do rozsahu diagnostického hledání u akutního selhání ledvin, akutního nefritického syndromu a arteriální hypertenze, zejména těžké nebo maligní, vyvinuté u mladých pacientů a doprovázené poruchou funkce ledvin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]