Syndrom disperze pigmentu.

Syndrom pigmentové disperze (PDS) je stav, při kterém se pigment vyplavuje z pigmentového epitelu zadní vrstvy duhovky a ukládá se na různých strukturách předního segmentu oka.

Obstrukce a následná destrukce trabekulární sítě může vést ke zvýšení nitroočního tlaku a rozvoji sekundárního glaukomu s otevřeným úhlem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologie syndromu pigmentové disperze

Syndrom pigmentové disperze se nejčastěji objevuje u mladých (20–45 let) evropských mužů trpících krátkozrakostí. Přibližně u 1/3 pacientů trpících syndromem pigmentové disperze se následně rozvine pigmentový glaukom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofyziologie syndromu pigmentové disperze

V současné době se předpokládá, že uvolňování a vstup pigmentu do přední komory, což má za následek charakteristické periferní defekty duhovky viditelné při transiluminaci, nastává v důsledku kontaktu mezi pigmentovým epitelem duhovky a zonulárními fibrilami čočky. Pigment se pak může ukládat na strukturách v předním segmentu oka. V důsledku blokády a následného poškození trabekulární sítě může být narušen odtok nitrooční tekutiny, což vede ke zvýšenému nitroočnímu tlaku a následnému poškození zrakového nervu, pokud nebudou včas přijata opatření.

Příznaky syndromu pigmentové disperze

Pacient je často krátkozraký a má rodinnou anamnézu glaukomu. Většina případů je asymptomatická, ale někteří pacienti mohou po intenzivní fyzické aktivitě zaznamenat „pigmentové bouře“. Protahovací nebo třepací cvičení mohou způsobit extrémně masivní uvolnění pigmentu, „pigmentovou bouři“, která způsobuje náhlé zvýšení nitroočního tlaku. V tomto okamžiku si pacient může stěžovat na rozmazané vidění a bolesti hlavy.

Diagnóza syndromu pigmentové disperze

Biomikroskopie

Mezi charakteristické rysy syndromu pigmentové disperze patří Krukenbergova vřeténka (vertikálně orientované pigmentové usazeniny na endotelu rohovky), pigmentové usazeniny na přední ploše duhovky, periferní defekty duhovky viditelné při transiluminaci (nejlépe viditelné při retroiluminaci skrz zornici úzkým paprskem světla) a pigmentové usazeniny v místech úponu zonulárních fibril na rovníku čočky.

Gonioskopie

Lze pozorovat zadní vychýlení periferní části duhovky a zvětšení plochy jejího kontaktu s čočkou. Obvykle je úhel přední komory velmi široký, po celém obvodu úhlu je zaznamenána střední nebo výrazná relativně homogenní pigmentace.

Zadní pól

Charakteristická glaukomatózní optická atrofie se pozoruje při prodlouženém vzestupu nebo periodických skokech nitroočního tlaku. Pacienti trpící myopií (zejména syndromem pigmentové disperze) jsou predisponováni k tvorbě periferních sítnicových zlomenin, a proto potřebují důkladnější vyšetření.

[ 14 ], [ 15 ]

Léčba syndromu pigmentové disperze

Cílem léčby je kontrola nitroočního tlaku u pacientů s vysokým nitroočním tlakem nebo se změnami zrakového nervu charakteristickými pro glaukom. Obvykle se používají léky, které snižují tvorbu nitrooční tekutiny. Při použití miotik se snižuje uvolňování pigmentu a snižuje se nitrooční tlak. Mladí pacienti tyto léky často špatně snášejí, mohou zvyšovat riziko odchlípení sítnice a také komplikovat vyšetření jejích periferních částí. Při provádění laserové periferní iridotomie se uvolňování pigmentu také snižuje v důsledku vyrovnání tlaku v přední a zadní komoře oka a narovnání duhovky (eliminace reverzního pupilárního bloku). Metoda může být použita k prevenci rozvoje glaukomu u vysoce rizikových pacientů. V případě nedostatečné lékové kompenzace glaukomu lze použít argonovou laserovou trabekuloplastiku a operace zaměřené na zlepšení filtrace.