Syndrom periodické horečky

V roce 1987 bylo popsáno 12 případů výskytu syndromu, který se projevil jako periodická horečka doprovázená farynitidou, aftózní stomatitidou a cervikální adenopatií. V anglicky mluvících zemích byla označena počátečními písmeny tohoto komplexu projevů (periodická horečka, aftózní stomatitida, pharingitida a cervikální adenitida) - syndrom PFAPA. Francophone stejné články často nazývají tento nemoc Marshall syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

Toto onemocnění je častěji pozorováno u chlapců (asi 60%). Obecně se syndrom začíná projevovat asi za 3-5 let (průměr: 2,8-5,1 roky). V tomto případě jsou však také běžné případy vývoje onemocnění u dětí ve věku 2 let - například mezi 8 studovanými pacienty bylo pozorováno 6 útocí na horečku ve věku 2 let. Tam byl také případ 8-leté dívky, když po dobu 7 měsíců. Před kontaktováním lékařů měla příznaky onemocnění.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny syndrom periodické horečky

Příčiny vývoje syndromu periodické horečky v našich dnech nebyly dosud plně studovány.

Nyní vědci diskutují několik nejpravděpodobnějších příčin této nemoci:

• Aktivace latentních infekcí v těle (je to možné u soutoku určitých faktorů - v důsledku snížené imunologickou reaktivitu spící viru v lidském těle „probudí“ s vývojem horečky a dalších příznaků syndromu);
• přechází do chronické fáze bakteriální infekce mandlí hrdla nebo krku - produkty mikrobiální aktivity začínají ovlivňovat imunitní systém, který způsobuje horečku;
• autoimunitní povaha vývoje patologie - imunitní systém pacienta přebírá buňky svého vlastního organismu pro cizí, což vyvolává zvýšení teploty.

[12], [13], [14]

Symptomy syndrom periodické horečky

Syndrom periodické horečky se vyznačuje jasně definovanou frekvencí febrilních záchvatů - pravidelně se opakují (většinou každé 3-7 týdny).

Ve vzácnějších případech jsou mezery trvající 2 týdny nebo více než 7 týdnů. Studie ukazují, že v průměru intervaly mezi výskyty útoků nejdříve trvají 28,2 dne a pacient trpí za jeden rok 11,5 záchvatů. Existují informace o delších přestávkách - v 30 případech trvaly v rozmezí 3,2 +/- 2,4 měsíců, zatímco francouzští vědci poskytli období 66 dní. Tam jsou také pozorování, ve kterých intervaly trvají v průměru asi 1 měsíc, a občas 2-3 měsíce. Takové rozdíly v délce volných intervalů jsou pravděpodobně způsobeny tím, že se časem začínají prodlužovat.

Průměrné období mezi první a poslední epizodou útoku je v průměru 3 roky a 7 měsíců (chyba +/- 3,5 let). Obecně se záchvaty opakují po dobu 4-8 let. Je třeba poznamenat, že po zániku záchvatů nejsou u pacientů žádné zbytkové změny, ve vývoji a růstu takových dětí nedochází k porušení.

Teplota během útoku je v podstatě 39,5 ⁰ -40 ⁰ a někdy dokonce dosahuje 40,5 ⁰. Antipyretika pomáhají jen krátkou dobu. Před zvýšením teploty pacienta je často krátké prodromální období ve formě onemocnění se všeobecnými poruchami - pocit slabosti, silná podrážděnost. Čtvrtina dětí má třes, 60% má bolesti hlavy a 11-49% má artralgii. Vzhled bolestí v břiše, většinou ne silný, je zaznamenán u poloviny pacientů a pětina je pozorována při zvracení.

Celkový počet symptomů, podle kterých byla tato patologie pojmenována, nebyla pozorována u všech pacientů. Nejčastěji v tomto případě dochází k cervikální adenopatii (88%). Cervikální lymfatické uzliny se v tomto případě zvyšují (někdy až do velikosti 4-5 cm), na dotyk jsou testy a slabě citlivé. Zvětšené lymfatické uzliny jsou znatelné a na konci záchvatu se poměrně rychle sníží a zmizí - jen za pár dní. Jiné skupiny lymfatických uzlin zůstávají nezměněné.

Faryngitida je také pozorován často - je diagnostikována u 70-77% případů, kromě toho je třeba poznamenat, že v některých případech je pacient ovládán slabou katarální formě, a ve druhé - se propojují s výpotkem.

Méně častým je aftózní stomatitida - frekvence takových projevů je 33-70%.

Horečka obvykle trvá 3-5 dní.

Když může febrilní záchvaty vyskytují v mírných leukocytóza formy (přibližně 11-15h10 ⁹ ), a ESR se zvyšuje až na úroveň 30 až 40 mm / h, jako CRP (na hodnotu 100 mg / l). Takové posuny se stabilizují poměrně rychle.

Syndrom periodické horečky u dospělých

Tento syndrom se obvykle rozvíjí pouze u dětí, avšak v některých případech je diagnostikován u dospělých.

Komplikace a důsledky

Mezi možné komplikace tohoto syndromu:

• Celkový krevní test ukazuje neutropenii (pokles počtu bílých krvinek (bílých krvinek) v krvi);
• Časté záchvaty průjem;
• Na pokožce jsou vyrážky;
• Klouby se zhoršují (artritida se rozvíjí);
• Projevy neurologických poruch (křeče, těžké bolesti hlavy, nástup mdloby apod.).

[15], [16], [17], [18]

Diagnostika syndrom periodické horečky

Syndrom periodické horečky je obvykle diagnostikován následovně:

• Doktor zkoumá stížnosti pacienta a historii onemocnění - zjistí, kdy nastala horečka, zda má určitou periodicitu (pokud existuje, co to je). Určete také, zda má pacient aftózní stomatitidu, cervikální lymfadenopatii nebo faryngitidu. Dalším důležitým příznakem je, zda se symptomy onemocnění objevují v intervalech mezi záchvaty;
• Pak je vyšetřen pacient - lékař určí zvýšení mízních uzlin (buď v palpaci nebo ve vzhledu (když se zvětší na velikost 4-5 cm)), stejně jako palatinové mandle. Pacient má zčervenání hrdla a na sliznici ústní dutiny se někdy objeví vředy bělavé barvy;
• Pacient bere krev pro obecnou analýzu - určuje hladinu leukocytů, stejně jako ESR. Kromě toho dochází k posunu v levé části leukocytového vzorce. Tyto příznaky naznačují, že tělo má zánětlivý proces;
• Biochemický krevní test se také provádí pro stanovení zvýšení indexu CRP a kromě tohoto fibrinogenu je toto znamení signálem nástupu zánětu. Zvýšení těchto indikátorů naznačuje vývoj akutní zánětlivé reakce těla;
• Vyšetření u otolaryngologa a alergologa-imunologa (pro děti - dětských odborníků z těchto profilů).

Existují také případy vývoje rodinných forem tohoto syndromu - například dvě děti ze stejné rodiny měly příznaky onemocnění. Ale najít genetickou poruchu, která je specifická pro syndrom periodické horečky, v této fázi ještě nebyla možná.

[19], [20]

Diferenciální diagnostika

Syndrom periodické horečky je třeba odlišovat od Chronický zánět mandlí, který se vyskytuje s častými obdobími exacerbace a jiných onemocnění, jako je juvenilní idiopatické artritidy, Behcetova nemoc, cyklická neutropenie, familiální středomořské horečky, syndromu familiální Hibernianova horečka a hyperglobulinemia D.

Kromě toho se musí diferencovat s cyklickou hematopoézou, která kromě příčiny vzniku periodické horečky může být nezávislou chorobou.

Obtížná diagnostika tohoto syndromu s takzvanou arménskou nemocí může být docela komplikovaná.

Podobné symptomy jsou také další vzácná onemocnění - periodický syndrom, který je spojen s TNF, v lékařské praxi označené zkratkou TRAPS. Tato patologie má autosomální recesivní povahu - vzniká proto, že je mutován gen z dirigenta 1 TNF.

[21], [22], [23]

Léčba syndrom periodické horečky

Léčba syndromu periodické horečky má mnoho nevyřešených otázek a diskusí. Použití antibiotik (peniciliny, cefalosporiny, makrolidy a sulfonamidy), nesteroidní protizánětlivé léky (paracetamol, ibuprofen), acyklovir, kyselina acetylsalicylová a kolchicinu byl neúčinný, kromě zkrácení doby horečky. Naopak užívání orálních steroidů (prednizonem nebo prednizolonem) způsobí prudký rozlišení horečnatých epizod, ačkoli to nebrání opakování.

Použití ibuprofenu, paracetamolu a kolchicinu v procesu léčby nemůže poskytnout stabilní výsledek. Bylo zjištěno, že recidivou syndromu dochází po tonzilektomii (v 77% případů), ale retrospektivní analýza provedená ve Francii ukázala, že tento postup byl účinný pouze ve 17% všech případů.

Existuje varianta s použitím cimetidinu - podobný návrh je založen na skutečnosti, že tento léčivý přípravek může blokovat působení H2 vodičů na T-supresory a navíc stimulovat produkci IL10 a inhibovat IL12. Tyto vlastnosti pomáhají stabilizovat rovnováhu mezi T-pomocníkem (typ 1 a 2). Tato možnost léčby umožnila prodloužit dobu remisí u ¾ pacientů s malým počtem testů, ale u velkých množství nebyla tato informace potvrzena.

Studie ukazují, že použití steroidů (např. Prednison v jednorázové dávce 2 mg / kg nebo po dobu 2-3 dnů v klesající dávce) rychle stabilizuje teplotu, ale není schopen ulevit relapsy. Existuje názor, že účinek steroidů může zkrátit dobu trvání remise, ale stále se obvykle volí jako lék na syndrom periodické horečky.

Prevence

Vzhledem k tomu, že neexistují přesné informace o příčinách vývoje syndromu PFARA, neexistuje žádný komplex metod prevence tohoto onemocnění.

[24], [25], [26], [27]

Předpověď

Syndrom periodické horečky je neinfekční patologie, při níž se akutní záchvaty horečky vyvíjejí s vysokou frekvencí. Při správné diagnóze je prognóza příznivá - může se rychle vypořádat s akutními útoky av případě benigních onemocnění nemusí dítě potřebovat ani tonzilektomii.