Syndrom neklidných nohou a syndrom periodických pohybů končetin

Existuje mnoho typů poruch pohybu ve spánku, ale nejčastěji se o nich uvažuje v kontextu syndromu neklidných nohou a poruchy periodického pohybu končetin.

Syndrom periodických pohybů končetin (PLMS) a syndrom neklidných nohou (RLS) jsou častější ve středním a starším věku. Mechanismus není jasný, ale onemocnění se může vyvinout v důsledku poruchy neurotransmise dopaminu v centrálním nervovém systému. Poruchy se mohou vyskytovat samostatně nebo v souvislosti s vysazením léku, nebo v souvislosti s užíváním stimulancií a některých antidepresiv, nebo při chronickém selhání ledvin a jater, těhotenství, anémii a dalších onemocněních.

Syndrom periodických pohybů končetin je charakterizován opakovanými (obvykle každých 20-40 sekund) záškuby dolních končetin během spánku. Pacienti si obvykle stěžují na přerušovaný noční spánek nebo abnormální denní ospalost. Pohyby a krátká probuzení - bez patologických pocitů v končetinách - zpravidla nejsou realizována.

U syndromu neklidných nohou si pacienti stěžují na pocit mravenčení v dolních končetinách při ležení. Pro zmírnění příznaků pacienti postiženou končetinou pohybují, protahují ji nebo chodí. V důsledku toho mají potíže s usínáním, opakované noční probouzení nebo kombinaci obojího.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny syndromu neklidných nohou

Příčiny těchto syndromů jsou různé: polyneuropatie, revmatoidní artritida (>30 %), parkinsonismus, deprese, těhotenství (11 %), anémie, urémie (15–20 %), zneužívání kofeinu. Užívání léků (neuroleptik, antidepresiv, benzodiazepinů, agonistů dopaminu) nebo vysazení některých z nich (benzodiazepinů, barbiturátů) může vést k rozvoji syndromu neklidných nohou a syndromu periodických pohybů končetin.

Primární (idiopatická):

1. sporadické a dědičné.

Sekundární:

1. Nedostatek železa, vitamínu _B12, kyseliny listové (anémie).
2. Selhání ledvin.
3. Diabetes mellitus.
4. Hypotyreóza.
5. Chronická obstrukční plicní onemocnění.
6. Sjögrenův syndrom.
7. Periferní neuropatie (polyneuropatie), radikulopatie a některá onemocnění míchy (myelopatie).
8. Roztroušená skleróza.
9. Parkinsonova choroba.
10. Porucha pozornosti s hyperaktivitou (minimální mozková dysfunkce).
11. Těhotenství.
12. Iatrogenní (tricyklická antidepresiva, selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu, lithium, antagonisté dopaminu, levodopa, stav po resekci žaludku, vysazení sedativ nebo narkotik, antagonisté kalciových kanálů).
13. Další onemocnění: amyotrofická laterální skleróza, poliomyelitida, Isaacův syndrom, amyloidóza, malignita, onemocnění periferních cév (tepen nebo žil), revmatoidní artritida, hyperekplexie.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syndromická diferenciální diagnostika

Syndrom neklidných nohou je třeba odlišovat od jiných syndromů, které jsou mu někdy podobné: akatizie, syndrom periodických pohybů končetin během spánku, noční křeče, fyziologický myoklonus během spánku. Patří sem také syndrom bolestivých nohou a pohybujících se prstů, syndrom bolestivých fascikulací, myokymie, syndrom kauzalgie-dystonie, bolesti nohou jiného původu. Úzkostně-depresivní syndrom s poruchami spánku se někdy může projevovat příznaky připomínajícími syndrom neklidných nohou.

Byly popsány sporadické a familiární případy syndromu neklidných nohou s autozomálně dominantním typem dědičnosti. Frekvence tohoto syndromu se podle literatury výrazně liší (až 50-60 % a vyšší). Onemocnění může začít v jakémkoli věku, ale jeho frekvence s věkem roste. Syndrom neklidných nohou u dětí je často mylně interpretován jako syndrom hyperaktivity. Zároveň je syndrom neklidných nohou často kombinován se syndromem pozornosti s hyperaktivitou.

Ve většině případů jsou příznaky bilaterální. Významné procento pacientů (více než 40 %) však uvádí pravostrannou nebo levostrannou lokalizaci příznaku. Strana příznaku se však u některých pacientů může změnit i během jednoho dne. Asi polovina pacientů uvádí parestézii a motorický neklid v rukou. Přítomnost parestézie v rukou nezávisí na závažnosti syndromu neklidných nohou, věku a pohlaví těchto pacientů. Parestézie je pacienty popisována jako pálení, brnění, svědění, bolest; pacienti často uvádějí, že se jedná o velmi nepříjemný pocit, který je těžké popsat slovy. Parestézie může být velmi krátká (sekundy); její intenzita se rychle zvyšuje a při pohybu končetiny okamžitě mizí. Vynaložením vůle lze pohyb jen mírně zpozdit nebo snížit jeho amplitudu. Mnoho výzkumníků se domnívá, že pohyby u syndromu neklidných nohou se objevují jako druh reakce na nepříjemnou parestézii. Dosavadní elektrofyziologické studie nám neumožňují odpovědět na otázku, zda jsou tyto pohyby dobrovolné nebo mimovolní. Průběh syndromu neklidných nohou je obvykle remitující, ale může být stacionární a dokonce progresivní. Nejúčinnější léčbou jsou léky obsahující dopamin a klonazepam.

V přibližně 40 % případů je syndrom neklidných nohou idiopatický (primární). Symptomatický syndrom neklidných nohou lze pozorovat u onemocnění, jako je anémie spojená s nedostatkem železa, vitaminu B12 nebo kyseliny listové; selhání ledvin; diabetes mellitus; hypotyreóza; chronická obstrukční plicní nemoc; polyneuropatie (nejčastěji); cervikální spondylóza; nádory míchy, lumbosakrální radikulopatie, roztroušená skleróza, Parkinsonova choroba, onemocnění periferních tepen, hyperekplexie, syndrom rigidní osoby, Huntingtonova chorea, amyotrofická laterální skleróza, Tourettova choroba, Isaacův syndrom. Existují případy, kdy byl syndrom neklidných nohou pozorován pouze během těhotenství. V mnoha z výše uvedených případů však zůstává nejasné, zda jsou uvedená onemocnění příčinou syndromu neklidných nohou, nebo zda slouží pouze jako provokující faktor pro tento syndrom. Pro definitivní zodpovězení této otázky je nutné prokázat, že četnost syndromu neklidných nohou u těchto onemocnění je vyšší než u zbytku populace. To dosud nebylo plně objasněno.

Příznaky syndromu neklidných nohou

Syndrom neklidných nohou a syndrom periodických pohybů končetin mají mnoho podobných rysů (kombinace syndromu bolesti a mimovolních pohybů, motorických jevů, nejzřetelněji projevujících se během spánku) a často se vzájemně kombinují. Zároveň existují určité rozdíly: u syndromu neklidných nohou jsou zaznamenány výrazné senzorické poruchy; syndrom periodických pohybů končetin je vysoce stereotypní. Společným článkem v patogenezi těchto syndromů je dysfunkce mozkového a periferního dopaminergního systému, což vysvětluje účinnost léků s levodopou.

• Hlavním projevem syndromu neklidných nohou je nepříjemná parestézie v nohou (pacienti ji popisují jako „nepohodlí“, „třes“, „husí kůži“, „protahování“, „cukání“, „brnění“, „svědění“ atd.), obvykle se vyskytující před spaním nebo během spánku, což vede k neodolatelné potřebě pohybovat nohama. Pocity se nejčastěji objevují v nohou (v chodidle, holenní kosti, oblasti kolene, někdy ve stehně nebo celé končetině), vzácně v pažích a nohou. Obvykle se příznaky vyskytují v obou končetinách, i když mohou převládat na jedné straně. Zpravidla se objevují během odpočinku nebo v období předcházejícím spánku. Mohou se také vyskytnout kdykoli během dne, častěji při dlouhé monotónní poloze těla (například při řízení auta). Tyto pocity zcela nebo částečně zmizí v okamžiku pohybu nohy a znovu se objeví po ukončení pohybu. Trvání těchto stavů se pohybuje od několika sekund do několika hodin, mohou se vyskytovat několikrát denně a samy odeznít. Závažnost poruch cyklu spánku a bdění se může lišit, v některých případech se pozorují závažné poruchy struktury spánku a výrazná denní ospalost. Syndrom neklidných nohou může mít dlouhodobý průběh s exacerbacemi a remisemi. Byla navržena následující minimální diagnostická kritéria: (A) potřeba pohybovat končetinami + parestézie/dysestezie; (B) motorický neklid; (C) zhoršení symptomů během spánku s krátkodobou následnou aktivací nebo probuzením; (D) zhoršení symptomů večer nebo v noci.
• Syndrom periodických pohybů končetin je charakterizován epizodami opakujících se, stereotypních pohybů během spánku. Pohyby se obvykle vyskytují v nohou a spočívají v extenzi palce u nohy v kombinaci s částečnou flexí kolene a někdy i kyčle; v některých případech jsou postiženy i paže. Pacienti si stěžují na časté noční probouzení ve 45 % případů, na potíže s usínáním ve 43 %, na denní ospalost ve 42 % a na časné probouzení v 11 %. Vzhledem k tomu, že si pacienti nemusí stěžovat na pohyby končetin, je třeba zdůraznit, že kombinace nespavosti a denní ospalosti naznačuje syndrom periodických pohybů končetin. Pro potvrzení diagnózy je nezbytná polysomnografie, která odhalí zvýšenou motorickou aktivitu v nohou a narušení struktury nočního spánku. Integrálním polysomnografickým ukazatelem závažnosti onemocnění je frekvence pohybů končetin za 1 hodinu (index periodických pohybů); u mírné formy je to 5-20, u středně těžké formy - 20-60, u těžké formy - více než 60.

Diagnóza syndromu neklidných nohou

Minimální diagnostická kritéria pro syndrom neklidných nohou (RLS) jsou podle nejnovějších údajů mezinárodní skupiny odborníků:

1. Imperativní touha po pohybu končetinami v důsledku parestézie (dysestezie) v nich.
2. Motorický neklid; v tomto případě si pacient uvědomuje, že je nucen vykonávat pohyby, a používá různé motorické strategie k zmírnění nebo odstranění nepříjemných pocitů.
3. Zvýšení nebo nástup příznaků v klidu (když pacient leží nebo sedí) a jejich částečné nebo dočasné vymizení při pohybu.
4. Příznaky se vždy zhoršují večer nebo v noci.

Pacienti se syndromem neklidných nohou se vyznačují poruchami nočního spánku (pomalé usínání, opakované probouzení, nespokojenost se spánkem atd.). Většina pacientů se syndromem neklidných nohou také zaznamenává periodické pohyby končetin během spánku, které jsou také jednou z příčin poruch nočního spánku.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba syndromu neklidných nohou

Nejúčinnějšími léky na syndrom neklidných nohou a periodické pohyby končetin jsou dopaminové mimetika (přípravky levodopy, agonisté postsynaptických dopaminergních receptorů, inhibitory MAO typu B), benzodiazepiny. V poslední době se s úspěchem používá gabapentin.

Byly vyzkoušeny a použity různé léky (včetně dopaminergních léků, benzodiazepinů, antikonvulziv, vitamínů a stopových prvků), ačkoli žádný z nich nepředstavuje patogenetickou terapii nočního myoklonu nebo syndromu neklidných nohou.

Léčba dopaminergními léky je účinná, ale je spojena s řadou nežádoucích účinků, zejména se zhoršením onemocnění (objevením příznaků během dne), relapsem (zhoršením příznaků po vysazení léku), nevolností a nespavostí. Poměrně účinné s minimálními nežádoucími účinky jsou agonisté D2- _a Dg dopaminových receptorů pramipexol a ropinirol. Pramipexol se předepisuje v dávce 0,125 mg 2 hodiny před nástupem příznaků a v případě potřeby se dávka zvyšuje o 0,125 mg každé 2 noci, dokud není dosaženo terapeutického účinku (maximální dávka 4 mg). Zhoršení příznaků je u pramipexolu pozorováno méně často než u levodopy. Ropinerol se předepisuje v dávce 0,5 mg 2 hodiny před nástupem příznaků a v případě potřeby se dávka zvyšuje o 0,25 mg v noci (maximálně 3 mg).

Benzodiazepiny prodlužují dobu spánku, ale nesnižují abnormální pohyby končetin a neměli bychom zapomínat ani na související jevy závislosti a vyvolání denní ospalosti. Pokud je syndrom neklidných nohou kombinován s bolestí, předepisuje se gabapentin, počínaje 300 mg před spaním; dávka se zvyšuje o 300 mg každý týden až do maxima 2700 mg. Účinnost opioidů nelze vyloučit, ale používají se jako poslední možnost kvůli vedlejším účinkům, rozvoji závislosti a závislosti.