Symptomy syndromu ektopické produkce ACTH

Symptomy syndromu ektopických přípravků ACTH je rozdílný stupeň hyperkortizie. V případě rychlého progrese nádorového procesu a vysoké produkce hormonů vzniká adrenální kůra typický syndrom Itenko-Cushing. U pacientů je zaznamenáno nadměrné ukládání podkožního tuku na obličej, krk, kufr, břicho. Obličej získá formu "úplného měsíce". Končetiny jsou tenké, kůže je suchá, získává purpurově kyanotickou barvu. Na kůži břicha, stehen, vnitřních ploch ramen se objevují červené fialové proužky "protahování". Existuje všeobecné a v místech tření hyperpigmentace kůže. Na kůži obličeje, na hrudi, na zádech se objevuje hypertrichóza. Tam je tendence k furunculosis a vývoj erysipelas. Zvýší se arteriální tlak. Kostra byla osteoporoticky změněna, s těžkým průběhem jsou zlomeniny žeber a obratlů. Steroidní diabetes je charakterizována inzulínovou rezistencí. Hypokalémie v různé míře závisí na stupni hyperkortizie. Její vývoj symptomů závisí na biologické aktivity a množství hormonů vylučovaných nádorem a kortizolu vylučovaného kůry nadledvin, kortikosteron, aldosteron a androgenů.

Jedním z charakteristických a trvalých příznaků syndromu ektopické produkce ACTH je progresivní svalová slabost. Vyjadřuje se rychlou únavou, výraznou únavou. Ve větší míře se to vyskytuje v dolních končetinách. Svaly se stávají mdlé a měkké. Pacienti nemohou vstát z křesla nebo se bez pomoci dostat na schody. Často je fyzická asténie u těchto pacientů doprovázena duševními poruchami.

Tyto příznaky jsou způsobeny hypokalemií, která je důsledkem zvýšené exkrece draslíku pod vlivem nadměrné tvorby kortizolu. Obsah draslíku v plazmě je obvykle 3 mmol / l. Jeho vylučování v syndromu ektopické produkce ACTH někdy dosahuje velké velikosti a vede k rozvoji tzv. Diabetu draslíku. Současně klesá hladina draslíku ve svalech a srdci, což se projevuje charakteristickými změnami v EKG, alkalickou rezervou krve a hladinou bikarbonátů. Výsledkem je, že eliminace buněk velkého množství látky, a nahrazena sodíku a vodíkové ionty hypokalemické alkalózu vyvíjí, který je ve spojení s kompenzační redukce chloru je pozorována u většiny pacientů hypochlorémie. Zvýšený objem krve přispívá k rozvoji hypertenze u pacientů.

Hyperpigmentace kůže a sliznic je charakteristickým projevem syndromu ektopické AKTH produkce. Odstíny pigmentace mohou být jiné (kouřové, čokoládové, hnědé, téměř černé s modrým odstínem). Někdy posílení barvy pokožky po dlouhou dobu může být jediným znakem projevu ektopického nádoru. U některých pacientů dochází k rozvoji hyperpigmentace současně s příznaky hyperkortikismu.

Vývoj zvýšené pigmentace v kůži závisí na sekreci nádorově ektopického ACTH. A jeho vlastnosti se mohou lišit od ACTH hypofýzového původu. Proto hormon ovlivňuje různě barvení kůže a stimulaci nadledvin. Melasma, která se vyvíjí při syndromu ektopické sekrece adrenokortikotropního hormonu, může být ve srovnání s hyperpigmentace kůže u pacientů s nádory hypofýzy, Nelson syndromu a Addisonova choroba.

U většiny pacientů není klinický obraz hyperkortikisu netypický. Nemají jakousi obezitu, naopak kachexie se často vyvíjí. Převládajícími příznaky jsou progresivní svalová slabost, hyperpigmentace kůže a sliznic, hypokalemická alkalóza, hypertenze, tolerance ke sacharidům, emoční labilita.

U některých pacientů byly v nádorech zjištěny ACTH a CRF, ale nebyly pozorovány žádné klinické projevy jejich přítomnosti. Důvodem je buď malá aktivita sloučenin vylučovaných nádorem, nebo nedostatek času pro vznik příznaků hyperkortikoidismu. Takže klinické projevy u pacientů se syndromem ektopického ACTH mohou být typické pro Itenko-Cushingův syndrom nebo částečné.

Příznaky onemocnění se mohou rychle rozvinout (několik měsíců) nebo pomalu (po několik let). Kromě změn vyplývajících z hyperkortikismu u pacientů se syndromem ektopické sekrece ACTH se objevují znaky charakteristické pro nádorový proces. Často mají intoxikaci, projevy metastáz v různých orgánech, příznaky komprese plexusů vaskulárního plexu. Klinické projevy syndromu ektopické produkce ACTH závisí nejen na hyperkortikálním, ale i na dalších hormonech, které mohou vylučovat nádor.

Objevují se pacienti s průduškovým nádorem vejcovodů, kteří kromě tvorby ACTH mají sekreci ADH. Společné působení těchto hormonů maskovalo vývoj hypokalémie. Předpokládá se, že asymptomatické zvýšení sekrece ADH se vyskytuje poměrně často.

Velmi vzácné případy kombinace ektopických přípravků ACTH a růstového hormonu. Pacient je popsán jako 37 let s klinickými projevy akromegalie, hyperkortitismu; Maligní bronchiální karcinoid obsahoval ACTH a STH

Existují údaje o 18tiletém pacientovi s gigantismem, syndrom Itenko-Cushingovým syndromem. Po pitvě byly izolovány ACTH a STH z karcinoidních metastáz v játrech. Kromě toho byl nalezen somatotropinom.

Byla hlášena sekrece nádoru spolu s ACTH vazopresinem, oxytocinem a neurofizinem. Autoři se spoléhají na stanovení osmolality séra a moči. Přítomnost vazopresinu se zjistí snížením schopnosti pacientů reagovat na stres vody.