Symptomy epizpadie a extrofie močového měchýře

Klasické příznaky extrofie močového měchýře

Naproti tomu u pacientů s kloakální exstrophy a jeho varianty, příznaky exstrophy měchýře klasické verzi v kombinaci s mírným a malé množství kombinovaných břišních abnormalit, hráze, horních cest dýchacích, reprodukčních orgánů, páteře a pánve.

[1]

Břicho a perineum

Největší anatomické změny jsou vystaveny kosočtvercové zóně, ohraničené pupkem, análním otvorem, rectus abdominis a pokožkou pokrývající puborekální smyčku. Vzdálenost od pupku k řitu v extrofii močového měchýře je zkrácena, protože pupka je umístěna níže než normální a konečník je přední. Plocha mezi rozšířeními svalů přední břišní stěny a okrajem močového měchýře je pokryta tenkou vláknitou tkání. Široce umístěné kosti kostry posunují rectus bočně. Přímý sval na každé straně je připevněn k laloku. Bočně přesunuté rectusové svaly rozšiřují a zkracují inguinální kanál, což zvyšuje pravděpodobnost šikmé inguinální kýly.

Inguinální kýla se vyskytuje u 56% chlapců a u 15% dívek s klasickou extrofií močového měchýře. Atrezie řas během extrofie močového měchýře je vzácná. Fuselské formy atrézie konečníku jsou častější, otvírají se v perineu, do vaginy nebo do extrofie močového měchýře. Neoperovaní pacienti s extrofií močového měchýře mají často prolaps konečníku, což usnadňuje slabost svalů pánevního dna a anální mechanismus charakteristický pro tyto pacienty. Prolapse se téměř nikdy nevyskytuje u pacientů, kteří podstoupili plastickou operaci v novorozeneckém období. Pokud se prolaps vyvíjí stejně. Pak chirurgická léčba nevyžaduje, protože projde po plastifikaci močového měchýře.

[2], [3], [4], [5]

Močový systém

Močový měchýř je extrudován ve formě kopule pod extrofií a zvyšuje se ve velikosti s úzkostí dítěte. Extrudované plochy se liší velikostí: od malých (2-3 cm) až po velké prolabující hmoty. Sliznice bezprostředně po narození je čistá, hladká, růžová. Pokud je močový měchýř otevřený, jeho povrch rychle prochází polypoidním znovuzrozením, což výrazně zhoršuje jeho stav. Dráždění močového měchýře je usnadněno stykem sliznice s ubrousky nebo oděvem.

Žádné výsledky léčby v šupinatý nebo adenomatózní metaplazie, a následně, v dospělých pacientů se může vyvinout do spinocelulární karcinom nebo adenokarcinom. Před radikální operací na ochranu sliznice před poškozením je účelné perforované celofánové fólie a vyhnout přímému kontaktu s sliznice vložek a plenek. Tam jsou případy zdvojnásobení, když spolu s exstrophy močového měchýře je také normální, posunutý k boku.

Vědci se domnívají, že extrofie močového měchýře je charakterizována normálním přívodem krve a normálním neuromuskulárním systémem a následně ihned po plastické operaci má močový měchýř funkci plného detruzoru. Nicméně existují i izolované zprávy o špatné funkci detruzoru i po úspěšném chirurgickém zákroku.

Obličejové anomálie u pacientů s extrofií močového měchýře jsou vzácné. V případě, že močového měchýře po dlouhou dobu zůstává nekrytý a sliznice v ústech exponované výrazným fibrotické degenerace, že někdy se vyvíjí ureterohydronephrosis. Tento problém se však zřídka vyskytuje v dětství. Močovodů s exstrophy močového měchýře spadají do ní v pravém úhlu, a mít malý nebo žádný submukózní tunel, z tohoto důvodu, téměř všechny děti (90%) po primární plastické měchýře splňuje vezikouretrálního reflux. Mužské pohlavní orgány.

U pacientů s extrofií močového měchýře je délka penisu podstatně kratší kvůli divergenci kostí, což brání spojení tělních tělísek podél středové čáry, jak je normální. Výsledkem je, že délka volné vyčnívající "visící" části penisu klesá. Velikost penisu je ovlivněna také jeho zakřivením. Při vyšetření se zjistilo, že penis dítěte s epizpádií má charakteristickou nucenou pozici, přitlačenou k přední břišní stěně. To je způsobeno výraznou hřbetní deformací kavernózních těl, která je při erekci jasně viditelná. Bylo zjištěno, že délka ventrálního povrchu kavernózních těl s extrofií močového měchýře je větší než dorzální část močového měchýře v důsledku vláknitých změn v tkáni žlučníku.

S věkem se tyto rozdíly zvyšují a deformace penisu se zvyšuje. Pro dosažení úplné expanze kavernózního těla a prodloužení délky penisu je možná plastika hřbetního povrchu kavernózních tělísek s uvolněnými skvrnami deepiteliální pokožky. Uretry u pacientů s extrofií močového měchýře jsou zcela rozštěpeny a otevřeny až k hlavě. Uretrální podložka je obvykle zkrácena. Ve vzácných případech (3-5%) se pozoruje aplázie jednoho z těl. Snad zdvojnásobení penisu nebo jeho úplné absence (aplasie), zejména s kloakální extrofií.

Inervace penisu je normální. U pacientů s extrofií močového měchýře je povrchový neurovaskulární svazek zajišťující erekci laterálně přemístěn a je představován dvěma samostatnými svazky. Navzdory masivnímu vylučování tkání během chirurgického zákroku zůstává většina pacientů po rekonstrukci penisu svou sexuální sílu.

Struktury vlků v chlapcích jsou normální. U pacientů s dysfunkcí krku močového měchýře nebo otevřeného krku po operaci je často problém retrográdní ejakulace. Nicméně, pokud je rekonstrukce prováděna adekvátně, pak pacienti s extrofií mohou později mít děti.

Cryptorchidismus se vyskytuje u pacientů s extrofií desetkrát častěji, ale zkušenost ukazuje, že mnoho dětí, které jsou diagnostikovány kryptochidizmem, jsou ve skutečnosti zatažené varlata. Mohou být redukovány bez zvláštních obtíží na šourku poté, co měchýř byl rekonstruován ženskými pohlavními orgány.

Ženské pohlavní orgány

Při extrofizaci močového měchýře u dívek je klitoris rozdělen na dvě části. V tomto případě je polovina klitorisu umístěna na každé straně pohlavního výboje spolu s pysky. Vagina je častěji sjednocená, ale může být také rozkrojená. Vnější vagina je někdy zúžená a často posunuta dopředu. Stupeň posunutí odpovídá stupni zkrácení vzdálenosti mezi pupkem a análním otvorem. Děloha může být rozvětvená. Ovarie a vajíčka jsou obvykle normální. Výhřez dělohy a pochvy u žen s možným exstrophy močového měchýře v pozdějším věku z důvodu závady svalů pánevního dna, což způsobuje vážné problémy v této skupině pacientů v průběhu těhotenství. Primární plast močového měchýře s redukcí čelních kostí snižuje riziko vzniku těchto komplikací. Chirurgie k fixaci dělohy, jako je sacrocolpopexy, pomáhá vyřešit tyto problémy.

[6]

Anomálie pánevních kostí

Diastáza laterálních kostí je jednou ze složek komplexu "exstrophy-epispadia". To je výsledkem vnějšího otáčení a nedostatečný rozvoj a sedací stydké kosti v oblasti jejich sloučenin v kombinaci s hypoplazie kosti sakroiliakálního kloubu. Pacienti s exstrophy detekci otáčení a zkrácení vnější 30% na přední větve kyčelní kosti, v kombinaci s vnějším otáčení zadního segmentu kyčle. Vizuálně kyčlí u dětí s exstrophy otočeny směrem ven, ale problémy spojené s funkcí kyčelního kloubu a zhoršení chůze, obvykle nevzniká, a to zejména v případě, brzy vyrovnat stydkou kost.

Velmi mnoho dětí má v raném dětství zlomenou chůzi, chodí s nohama obrácenou vzhůru nohama ("kachní chůze"), ale v budoucnu je chůze opravována. Vrozená dislokace stehenní kosti u dětí s touto anomálií je velmi vzácná, v literatuře jsou pouze zprávy o dvou takových případech.

Pouze v jednotlivých studiích bylo zjištěno, že u pacientů s extrofií močového měchýře častěji než u obecné populace dochází k vertebrálním anomáliím.

Různé varianty osteotomie pánve k poskytování informací a upevnění stydkou kost. První operace není zaměřena na řešení ortopedické problémy, a zvýšit šanci na provedení spolehlivého primární plastový vak a do značné míry zlepšit funkci svalů pánevního dna zapojených do mechanismu zadržování moči.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extrophy kloaka také volal Vezikovaginální střevní rozštěp, mimoděložní kloaka, viscerální ektopie komplikovaný exstrophy rozštěpem a břišní stěny. Tato nejtěžší forma abnormální břišní stěny se vyskytuje u 1 z 400 000 novorozenců. Složité anatomické změny v klasické verzi kloaky exstrophy zahrnovat pupeční kýly vrchol eventrirovannye out střevní kličky a ochuzený na dvě části močového měchýře.

Mezi oběma polovinami močového měchýře je střevní oblast, která histologicky reprezentuje ileocekální oblast a má až čtyři otvory, z nichž nejvyšší odpovídá vzniklou tenké střevě. Ve vzhledu je kloakální extrofie podobná "tváři slona" a vnější točivý střevo se podobá "kufru". V dolní části je otvor vedoucí k zaslepenému konci distálního střeva, který je kombinován s atrézií konečníku. Mezi horním (proximálním) a dolním (distálním) otvorem lze umístit jeden nebo dva "uzavřené" otvory.

Ve všech případech mají pacienti výrazné vady pohlavních orgánů. U chlapců se jedná o kryptorchidismus a penis rozdělen na dvě samostatná tělesa s příznaky epizpadií. Při extrofii cloaky často dochází k hypoplazii nebo aplazii jednoho z těl v těle. Dívky mají rozdělený klitoris, zdvojnásobení vagíny a dvojnásobnou dělohu.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadia

Izolovaná epispadie je považována za méně závažný problém mezi onemocněními komplexu "extáze epispadie". Pacienti mají žádné anomálie močový měchýř a defekty břišní stěny, nicméně, jak v extrophy, močové trubice představované stínované oblasti nacházející se na hřbetní stranu penisu. Chlapci odhalují zkrácení penisu a vytvoření hřbetní tětivy, a dívky - rozštěpení klitorisu, pochvy je posunut vpředu nebo v typickém místě. Kromě výše uvedených je pozorována diastáza kostí. Červik močového měchýře v epizpadiích je často nesprávně tvořen: je široký a neuchovává moč. Retence moči může být zachována u chlapců s distální epistadou, ve které je správně vytvořeno hrdlo močového měchýře. Ženská epizpádia je téměř vždy doprovázena inkontinencí moči v různé míře.

[16], [17], [18]

Možnosti exstrofie

Mezi pacienty s komplexem "epispadia exstrophy" existuje mnoho variant vývojů patologie. V závislosti na velikosti vaginální podložky může být částečně uzavřena a ponořena do malé pánve; tyto formy se nazývají částečná nebo částečná extrofie. Neúplné uzavření močového měchýře v procesu jejího vzniku se projevuje ve formě různých vývojových vad - ze zavedení močového měchýře do pochvy rectus abdominis dokončit vyboulení měchýře přes malý defekt nad pochvy. Popsali pacienty s divergencí kostí a defektem v přední břišní stěně, ale bez poruch močového systému.

Takové případy byly diagnostikovány jako variant uzavřené extrofie. Pacienti s horní cystickou štěpinou mají stejné defekty kostí a svalů jako extrofie močového měchýře, ale změny se vyskytují pouze v horní části. Krk močového měchýře, močové trubice a genitálií prochází méně změnami: například s touto patologií se vyvinul normální nebo téměř normální penis. Některé děti potřebovaly minimální nápravu k odstranění vady, operace byly účinné a plně zajišťovaly normální funkci zadržování moči.

Zdvojení močového měchýře je možné, pokud dítě má jeden uzavřený močový měchýř s normální funkcí retence moči a druhý s extrofií. Velikost penisu a stupeň oddělení corpus cavernosum u pacientů se liší. Existují případy hypospadií u dětí s kloakální extrofií. Popis a diskuse o různých variantách extrofie jsou nezbytné k odhadu různých zobrazení patologie. Srovnání pozorovaných variant s existujícími klasickými formami komplexu "exstrophy-epispadia" pomáhá při výběru optimální léčby taktiky.