Epispadie a exstrofie močového měchýře - léčba u dospělých

U primárních forem epispadií je vždy detekována dorzální deviace penisu s úhly přesahujícími 50°. U iatrogenních deviací je nejčastěji zaznamenána kombinovaná dorzolaterální deformace s axiální rotací kavernózních těl. Podle S. Woodhouse (1999) je dorzální deformace pozorována u 77 % dospělých pacientů, jednostranná fibróza kavernózních těl je pozorována v 9 % případů a bilaterální poškození kavernózních těl je zjištěno u 14 % pacientů. Komplexní deformace u dospělých pacientů jsou považovány za výsledek předchozích rekonstrukčních zákroků, včetně použití kavernózních těl, zejména proteinové membrány, jako plastického materiálu.

Léčba extrofie močového měchýře (plastika přední břišní stěny, tvorba močového měchýře) a odstranění močové inkontinence se zpravidla provádějí v raném dětství. Uretroplastika, korekce deviace penisu, je druhou fází a provádí se u dětí ve věku 5-7 let. Většina autorů se drží konceptu kompletní anatomické rekonstrukce pánevního prstence během primární tvorby močového měchýře. Pouze tento přístup umožňuje zvýšit účinnost korekce močové inkontinence a zachovat kapacitu močového měchýře, což následně zbavuje pacienta zničujících derivačních technik - ureterosigmoidostomie, ureterorektostomie atd. Podle P. Sponsellera (1995) se nejlepších výsledků dosahuje pomocí laterální transverzální osteotomie. Existuje mnoho plastických technik, které eliminují močovou inkontinenci. V Rusku se rozšířily metody V. M. Derzhavina a plastika sfinkteru dle Young-Deese. Ta se v různých modifikacích široce používá i v Evropě. Někteří autoři doporučují zpevnění pánevního dna syntetickou smyčkou, omotání vytvořeného hrdla močového měchýře silikonovou manžetou, omentální lalok a detruzorový lalok, zavěšení močové trubice na smyčku k přední břišní stěně. Používají se různé typy závěsných operací - TVT atd. Kličková plastika hrdla močového měchýře a svalů pánevního dna přinesla pozitivní výsledky. Používají se také Hebel-Steckelovy operace, zpevnění hrdla močového měchýře demukozální chlopní. Relativně uspokojivých výsledků bylo dosaženo pomocí kličkové plastiky svalů pánevního dna. U starších pacientů byla popsána implantace umělého svěrače močového měchýře, ale pokud se vezmou v úvahu předchozí chirurgické zákroky, je tento typ léčby spojen s rizikem vzniku eroze močové trubice a insuficience svěrače. V pediatrické praxi a u starších pacientů se k nápravě močové inkontinence používají periuretrální submukozální injekce teflonu a kolagenu. Navzdory významnému pokroku v plasticko-rekonstrukční chirurgii v korekci extrofie a epispadie jsou však poměrně často pozorovány negativní výsledky funkční rekonstrukce močového měchýře a problém močové inkontinence u těchto pacientů zůstává aktuální.

V roce 1895 provedl J. Cantwell první uretroplastiku pro totální epispadie. Podstatou techniky byla kompletní mobilizace dorzální uretrální ploténky a umístění tubularizované močové trubice pod kavernózní tělesa, která byla předtím rotována dorzálním směrem a spojena ve střední třetině. Mnoho v současnosti existujících technik je různými modifikacemi Cantwellovy operace. Míra komplikací u tohoto typu zákroku je asi 29 %.

V roce 1963 navrhli E. Michalowski a W. Modelski vícestupňovou verzi korekce epispadie. Od té doby bylo vyvinuto mnoho verzí stupňovité uretroplastiky s využitím kožních, předkožkových a insulárních laloků. Z techniky uretroplastiky používané u hypospadií byly převzaty různé metody exstrofie a korekce epispadie, například překryvná uretroplastika s použitím laloku ze sliznice tváře. Různé chirurgické metody epispadie a exstrofie močového měchýře jsou kontroverzní ve svých výsledcích, nejsou bez nevýhod a jsou spojeny s komplikacemi pozorovanými během chirurgické korekce hypospadie. Největší počet komplikací se vyskytuje při provedení Thiersch-Youngovy techniky a použití dislokovaného insulárního laloku předkožky. Podle P. Caioneho (2001) je míra komplikací 66 %, respektive 73 %. Podle výsledků výzkumu dosahuje míra komplikací u exstrofie 64 % oproti 33 % u totální epispadie v kombinaci s močovou inkontinencí.

K nápravě deformace u epispadií a extrofií se metody korporoplastiky používané u získaných deformací, jako je Peyronieho choroba, používají jen zřídka. Rozdíly spočívají v tom, že se obvykle používají pouze v případech výrazné asymetrie kavernózních těl a jako plastický materiál se používá pouze kožní lalok a dura mater. Ve velké většině případů se používá technika ventrální rotace kavernózních těl, kterou poprvé navrhl S. Koff (1984). Následně byla modifikována. V současné době je známá jako Cantwell-Ransleyho korporoplastika a spočívá v rotaci kavernózních těl a uložení kavernostomie v místě maximální odchylky.

Technika navržená M. Mitchellem a D. Baglim v roce 1996 se stává stále rozšířenější. Spočívá v provedení kompletní disekce penisu a vytvoření nových anatomických vztahů mezi močovou trubicí a kavernózními těly.

Princip chirurgické korekce epispadií Mitchellovou metodou je založen na skutečnosti, že anatomie penisu u této anomálie se liší od anatomie u hypospadií v důsledku odlišné embryogeneze těchto stavů.

Hypospadie je fixace na cestě normálního vývoje urogenitálního traktu, zatímco epispadie je hrubým narušením jeho normálního vývoje. U epispadie je močová ploténka plně vytvořena, deformační proces vede pouze k narušení jejího uzavření. Kavernózní tělesa jsou rozdělena, ale mají normální inervaci a krevní zásobení, ačkoli vlastnosti druhého jmenovaného zůstávají předmětem dalšího studia.

Na rozdíl od metody S. Perovic (1999) nedochází při použití Mitchell-Bagliho metody k narušení glanuloapikálních vztahů. Zajímavá je modifikace Mitchellovy operace navržená P. Caionem v roce 2000, která spočívá ve vytvoření poloviční spojky simulující zevní svěrač z perineálního svalového komplexu a paraprostatických tkání v oblasti hrdla močového měchýře.

Míra komplikací po Mitchellově operaci a jejích různých modifikacích je 11 % a výskyt neouretrálních píštělí je 2,4 % oproti 5–42 % u operace Cantwell-Ransley.

Problémy korekce délky penisu zůstávají poměrně složité a nejsou zcela vyřešeny. Intervence prováděné v dětství zaměřené na maximální možnou izolaci kavernózních těl, a to až po jejich oddělení od dolní větve stydké kosti, v kombinaci s korekcí zakřivení podle Cantwella-Ransleyho, bohužel neposkytují významné zvětšení délky penisu. Navíc je úplná mobilizace kavernózních těl spojena s rizikem poškození kavernózních tepen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Metoda jednostupňové urogenitální rekonstrukce (operace Kovalev-Korolev)

V roce 1998 V. Kovalev a S. Koroleva navrhli chirurgickou léčbu epispadií a extrofie močového měchýře u dospělých. Jejím charakteristickým rysem je současné provedení prodlužovací uretro-, korporo-, glanulo-, spongio-, sfinktero- a abdominoplastiky.

Ve všech případech byla použita technika kompletní disekce penisu. Pokud byla uretrální ploténka zachována, byla oddělena od kavernózních tělísek a mobilizována do oblasti semenného hrbolku nebo močového měchýře. Poté byla kavernózní tělíska preparována s excizí tětivy a jizevnaté tkáně. Vlastní uretrální ploténka je tubularizována a provedeny bilaterální korporotomie. Za opodstatněné a vhodné je provést několik bilaterálních korporotomií (alespoň dvě), protože po mobilizaci uretrální ploténky, excizi tětivy a jizevnaté tkáně je jediná mediánní korporotomie nedostatečná pro úplnou korekci deformity penisu. To je dáno kombinovanou povahou deviace penisu a také přímou účastí intrakorporálních faktorů na jejím vzniku u dospělých pacientů. Jako plastický materiál pro korporoplastiku se používá autovenózní lalok (v. saphena magna), pro který se provádí vhodný přístup na mediálním povrchu stehna. Po provedení korporotomie je zřejmý rozdíl v délce tubularizované uretrální ploténky a kavernózních tělísek. Za účelem prodloužení močové trubice se odebírá inzulární vaskularizovaný lalok na výživném pedikulu. Dvouúrovňová korporoplastika umožňuje současně eliminovat deviaci a zvětšit délku penisu. Izolovaný inzulární lalok se tubularizuje a anastomuje s tubularizovanou vlastní uretrální dlahou (uretro-neourethroanastomóza). Délka prodloužené části močové trubice (neourethy) závisí na dostupnosti plastového materiálu a délce kavernózních těl po korporoplastice a pohybuje se od 2 do 6 cm. Vytvoření umělého volního svěrače močového měchýře se provádí rotací vaskularizovaného svalového laloku přímého břišního svalu a jeho transpozicí do oblasti krčku močového měchýře s vytvořením svalové manžety kolem něj. Abdominoplastika se provádí fixací laloku přímého břišního svalu v oblasti stydké kosti, což pomáhá kompenzovat defekt stydké kosti způsobený diastázou stydkých kostí, dále utěsňuje stehy močového měchýře a močové trubice, zlepšuje trofiku tkání a také dává svalovým vláknům vertikální směr během jejich transpozice do oblasti krku. Na konci chirurgického zákroku se kavernózní tělesa rotují a neouretra se ventrálně transponuje s vytvořením vnějšího otvoru na hlavě penisu. V některých případech, s nedostatkem plastického materiálu a nedostatečnou délkou neouretry, se vnější otvor vytvoří podle typu koronální hypospadie. Živná nožička uretrálního laloku, když je posunuta k polárnímu povrchu penisu, nejen zlepšuje trofiku neouretry a utěsňuje stehy po tubularizaci laloku a uretrálních anastomóz, čímž zabraňuje tvorbě píštělí, ale také poskytuje kosmetický efekt přítomnosti houbovitého těla močové trubice (spongioplastika).Kosmetický efekt je výraznější, čím větší je tloušťka výživného pedikula. Kožní defekt je kompenzován pomocí lokálních tkání a dislokovaných vaskularizovaných laloků.

V pooperačním období je nutné předepsat antikoagulancia, disagregační látky, angioprotektory, antioxidanty, ozonovou terapii, laseroterapii a vakuovou terapii pro zlepšení mikrocirkulace a trofismu laloků. K eliminaci hyperreflexie močového měchýře a vlivu sympatického konstriktoru byly použity alfa-adrenergní blokátory. Dále byl proveden trénink libovolného umělého svěrače močového měchýře. Rehabilitační program zahrnoval sexuologický trénink, různé psychoterapeutické techniky a medikamentózní korekci psychoemočních poruch.

Výsledky a diskuse

Výsledky chirurgické léčby epispadií a extrofie močového měchýře byly hodnoceny v období jednoho až deseti let. Celkem bylo operováno 34 pacientů. Kritéria pro hodnocení výsledků chirurgických zákroků byly funkční a estetické výsledky. Sfinkteroplastika byla provedena v 73,5 % případů se zachovanou rezervoárovou funkcí močového měchýře a prodlužovací uretro- a korporoplastika byla provedena u všech pacientů, včetně těch, kteří podstoupili různé typy střevní derivace moči, protože i při absenci přirozeného močení je vytvoření močové trubice jako ejakulačního kanálu důležitou součástí sociální a sexuální rehabilitace. Kosmetický efekt byl hodnocen na základě vzhledu penisu, jeho délky, tvaru hlavičky, absence nebo přítomnosti deformace. Popsanou metodou bylo dosaženo prodloužení penisu o 2-2,5 cm, což v některých případech umožnilo použití extenderu a dosažení dalšího prodloužení o 1 cm.

U všech pacientů bylo dosaženo vizuálního narovnání penisu v uvolněném stavu. U 80 % pacientů úhel erektilní deformace nepřesáhl 20 %, což bylo považováno za funkčně nevýznamné a nevyžadovalo korekci. V několika případech byla odchylka recidivující od 30 do 45°. Tři pacienti byli reoperováni (prodlužovací korporoplastika). Kónická hlavice byla zaznamenána u 36 % případů. Toto není považováno za komplikaci, ale za charakteristický rys chirurgické léčby epispadií a extrofie močového měchýře. Všichni pacienti byli spokojeni s estetickými výsledky léčby epispadií a extrofie močového měchýře.

Funkční výsledek byl hodnocen zachováním erektilní a ejakulační funkce, kvalitou močení a životaschopností kontinentálního mechanismu. Absenci pooperační erektilní dysfunkce u této rozsáhlé a komplexní chirurgické léčby epispadií a extrofie močového měchýře lze vysvětlit zvláštnostmi cévní architektury abnormálního penisu a chirurgickou technikou, která spočívá ve vytvoření přístupu k tunica albuginea ve fázi korporoplastiky v avaskulární zóně. Astenická ejakulace byla zaznamenána u 47,1 % pacientů a opožděná ejakulace u 20,6 %.

Plná funkce umělého svalového svěrače byla zaznamenána u 80 % pacientů. Ve 20 % případů byl zaznamenán únik a částečná močová inkontinence v ortostáze, což bylo rovněž hodnoceno jako pozitivní výsledek (ve srovnání s původní totální močovou inkontinencí). Chirurgická léčba epispadií a extrofie močového měchýře umožnila pacientům opustit neustálé používání plen a přejít na epizodické (během fyzické aktivity) používání penilní svorky.

Ischemie žaludu (20,5 %) a nekrotické změny kůže penisu (11,8 %) byly nejčastějšími specifickými komplikacemi u výše uvedeného typu chirurgické léčby epispadií a extrofie močového měchýře a přirozeným důsledkem poruch trofiky tkání v důsledku četných předchozích operací a samotné rekonstrukce. Nejsou však považovány za funkčně významné, protože na pozadí plnohodnotné komplexní terapie bylo ve všech případech možné zachovat žalud a kůži penisu bez nutnosti dalších plastických operací.

Uretrální píštěle (jako pooperační komplikace) byly zjištěny u 6 % pacientů. Toto číslo je nižší než u jiných typů korporouretroplastiky, ale vyšší než u primárních operací exstrofie a epispadie v dětství, což lze zpravidla vysvětlit zvýšeným objemem opakované chirurgické léčby epispadií a exstrofie močového měchýře.

U všech pacientů bylo dosaženo sociální adaptace. Všichni pacienti měli heterosexuální orientaci. 88 % pacientů po komplexní léčbě epispadií a extrofie močového měchýře bylo schopno koitu, tj. byli plně sexuálně adaptováni. Zbývající pacienti používali alternativní metody sexuálního styku. 44 % pacientů mělo pravidelného sexuálního partnera. Čtyři z nich založili rodiny, tři měli děti. Průměrné skóre spokojenosti s životem bylo 17±2,5 (70,8 % maximálního dosažitelného skóre).

Závěr

Kompletní jednostupňová urogenitální rekonstrukce (operace Kovaleva-Koroleva) pro extrofii močového měchýře a totální epispadie u dospělých pacientů je považována za patogeneticky opodstatněnou metodu. Z hlediska zachování erektilní funkce je bezpečná a opodstatněná. Vlastnosti ventralizace močové trubice pomáhají snížit výskyt komplikací (například uretálních píštělí), které jsou častější při použití jiných metod. Použití kompletní disekce penisu a několika typů laloků pro rekonstrukci orgánů umožňuje volně otáčet protáhlá kavernózní tělesa spolu s hlavicí penisu, posílit krček močového měchýře, prodloužit močovou trubici a provést její transpozici, což umožňuje vytvořit nové syntopické vztahy, které jsou co nejblíže anatomické normě.

Je třeba poznamenat, že tato metoda rekonstrukce nenarušuje glanuloapikální vztahy, což jistě pomáhá snižovat počet komplikací spojených s trofickými poruchami žaludu. Jednostupňová kompletní urogenitální rekonstrukce umožňuje maximální využití plastického materiálu a poskytuje uspokojivý kosmetický i funkční výsledek. Vytvoření umělého svalového svěrače transpozicí laloku přímého břišního svalu je opodstatněné nejen z funkčního (mechanismus kontinence a zlepšení lokální trofické funkce), ale i z kosmetického hlediska. Po jednostupňové urogenitální rekonstrukci vykazovali všichni pacienti s epispadiemi a exstrofií významné zvýšení úrovně sociální a sexuální adaptace, což se odrazilo v rozšíření spektra sociálních a sexuálních kontaktů, stejně jako v rozšíření spektra komunikace. To je založeno nejen na eliminaci primárního psychotraumatického faktoru, ale také na zvýšení sebevědomí pacientů po úspěšné operaci. U pacientů, kteří podstoupili různé diverzní léčby epispadií a extrofie močového měchýře, je obnovení močové trubice jako ejakulačního kanálu s ohledem na zachování libida, ejakulace a orgasmu považováno za důležitou a nedílnou fázi sociální rehabilitace.

Sociální a sexuální adaptace pacientů s extrofií a totální epispadií vyžaduje kombinované využití plastické rekonstrukční chirurgie a psychologické rehabilitace. Využití psycho- a farmakoterapie k dosažení optimálního psychoemocionálního zázemí umožňuje rychlejší sexuální a sociální adaptaci této kategorie pacientů.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]