Příznaky chronické glomerulonefritidy

Chronická glomerulonefritida má nejčastěji primárně chronický průběh, méně často se vyskytuje jako důsledek akutní glomerulonefritidy. Glomerulonefritida je charakterizována triádou syndromů: močovým, edematózním (nefritickým nebo nefrotickým typem) a arteriální hypertenzí. V závislosti na kombinaci těchto 3 hlavních syndromů se rozlišují následující klinické formy chronické glomerulonefritidy: hematurická, nefrotická a smíšená.

Nefrotický syndrom je komplex symptomů charakterizovaný:

• proteinurie více než 3 g denně (50 mg/kg denně);
• hypoalbuminémie méně než 25 g/l;
• dysproteinémie (snížené hladiny gama globulinů, zvýšené hladiny alfa ₂ globulinů);
• hypercholesterolemie a hyperlipidemie;
• otok.

Charakteristiky klinického obrazu a průběhu různých morfologických variant chronické glomerulonefritidy

Minimální změny jsou nejčastější příčinou nefrotického syndromu u dětí (u chlapců 2krát častěji než u dívek). Onemocnění se často vyskytuje po infekci horních cest dýchacích, alergických reakcích a je kombinováno s atopickými onemocněními. NSMI je charakterizován rozvojem SNNS a absencí arteriální hypertenze, hematurie; funkce ledvin zůstává dlouhodobě zachována.

FSGS je obvykle charakterizován rozvojem SRNS u více než 80 % pacientů. U méně než 1/3 pacientů je onemocnění doprovázeno mikrohematurií a arteriální hypertenzí.

U většiny pacientů se membránová nefropatie projevuje nefrotickým syndromem, méně často perzistující proteinurií, mikrohematurií a arteriální hypertenzí.

MPGN u dětí, na rozdíl od dospělých, je obvykle primární. Klinické projevy MPGN zahrnují rozvoj nefritického syndromu na začátku onemocnění s následným rozvojem nefrotického syndromu, často s hematurií a arteriální hypertenzí. Charakteristickým znakem je pokles koncentrace frakcí _{komplementu C3a} C4 v krvi.

MzPGN se projevuje přetrvávající hematurií, která se na pozadí akutních respiračních virových infekcí stupňuje až do stupně makrohematurie, a vyznačuje se pomalu progresivní léčbou.

IgA nefropatie. Její klinické projevy se mohou značně lišit od symptomatické torpidní izolované mikrohematurie (ve většině případů) až po rozvoj RPGN s tvorbou chronického selhání ledvin (extrémně vzácné). U IgA nefropatie se může vyvinout 5 klinických syndromů:

• asymptomatická mikrohematurie a drobná proteinurie jsou nejčastějšími projevy onemocnění, jsou zjištěny u 62 % pacientů;
• epizody makrohematurie, zejména na pozadí akutních respiračních virových infekcí nebo bezprostředně po nich, vyskytující se u 27 % pacientů;
• akutní nefritický syndrom ve formě hematurie, proteinurie a arteriální hypertenze, je typický pro 12 % pacientů;
• nefrotický syndrom - pozorován u 10-12 % pacientů;
• Ve vzácných případech se IgA nefropatie může projevit jako RPGN s těžkou proteinurií, arteriální hypertenzí a sníženým systolickým fluktuačním objemem (SCF).

RPGN. Hlavním syndromem je rychlý pokles renálních funkcí (zdvojnásobení počáteční hladiny kreatininu v krvi během několika týdnů až 3 měsíců), doprovázený nefrotickým syndromem a/nebo proteinurií, hematurií a arteriální hypertenzí.

RPGN je často projevem systémové patologie (systémový lupus erythematodes, systémová vaskulitida, esenciální smíšená kryoglobulinémie atd.). Spektrum forem RPGN zahrnuje glomerulonefritidu spojenou s protilátkami proti GBM (Goodpastureův syndrom - s rozvojem hemoragické alveolitidy s plicním krvácením a respiračním selháním) a s ANCA (Wegenerova granulomatóza, nodulární periarteritida, mikroskopická polyangiitida a další vaskulitidy).

Kritéria aktivity a příznaky exacerbace chronické glomerulonefritidy.

• edém se zvyšující se proteinurií;
• hypertenze;
• hematurie (během exacerbace, zvýšení erytrocyturie 10krát nebo více ve srovnání s dlouhodobě stabilní hladinou);
• rychlý pokles funkce ledvin;
• přetrvávající lymfocyturie;
• dysproteinurie se zvýšenou sedimentací erytrocytů (ESR), hyperkoagulace;
• detekce orgánově specifických enzymů v moči;
• zvýšení antirenálních protilátek;
• IL-8 jako chemotaktický faktor pro neutrofily a jejich migrace do místa zánětu.

Období klinické a laboratorní remise chronické glomerulonefritidy je určeno absencí klinických příznaků onemocnění, normalizací biochemických krevních parametrů, obnovením funkce ledvin a normalizací nebo drobnými změnami v testech moči.

[ 1 ], [ 2 ]

Faktory při progresi chronické glomerulonefritidy.

• Věk (12–14 let).
• Frekvence relapsů nefrotického syndromu.
• Kombinace nefrotického syndromu a hypertenze.
• Sousední tubulointersticiální léze.
• Škodlivý účinek protilátek na glomerulární bazální membránu ledvin.
• Autoimunitní varianta chronické glomerulonefritidy.
• Perzistence etiologického faktoru, neustálý přísun antigenu.
• Neúčinnost, nedostatečnost systémové a lokální fagocytózy.
• Cytotoxicita lymfocytů.
• Aktivace hemostázového systému.
• Škodlivý účinek proteinurie na tubulární aparát a intersticium ledvin.
• Nekontrolovaná hypertenze.
• Porucha metabolismu lipidů.
• Hyperfiltrace jako příčina sklerózy ledvinové tkáně.
• Indikátory tubulointersticiálního poškození (snížená optická hustota moči; osmotické koncentrační funkce; přítomnost hypertrofovaných ledvinových pyramid; rezistence na patogenetickou terapii; zvýšené vylučování fibronektinu močí).

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]