Syfilitická hepatitida

Syfilitická hepatitida se vyskytuje u 4–6 % pacientů s pozdní viscerální syfilidou. Syfilitické léze jater mohou být vrozené a získané.

Příznaky syfilitické hepatitidy

Vrozená syfilitická hepatitida

Klinický obraz vrozené syfilitické hepatitidy odpovídá chronické intersticiální hepatitidě jiné etiologie nebo jaterní cirhóze. Žloutenka obvykle chybí.

Dítě se může narodit mrtvé nebo zemřít na spirochetální sepsi krátce po narození. Do popředí se dostávají i další (extrahepatální) projevy vrozené syfilidy. Zaznamenána je hepatosplenomegalie a velmi vzácně žloutenka.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Získaná syfilitická hepatitida

Získaná syfilitická hepatitida se vyvíjí jako jedna z forem časné nebo pozdní viscerální syfilidy.

Časná syfilitická hepatitida se projevuje anikterickými formami se současným zvětšením zhutněných jater a sleziny.

V sekundárním období syfilidy se poškození jater projevuje hysterií, svěděním kůže a dalšími příznaky akutní syfilitické hepatitidy.

Pozdní syfilitická hepatitida se může vyskytovat ve čtyřech formách: chronická epiteliální, chronická intersticiální, omezená gummatózní a miliární gummatózní hepatitida.

• Příznaky chronické epiteliální hepatitidy jsou nespecifické: celková malátnost, bolest a tíha v oblasti jater, nechutenství, nevolnost, zvracení, silné svědění kůže. Játra jsou mírně zvětšená, vyčnívají 4-5 cm zpod okraje žeberního oblouku, hustá, ale bezbolestná.
• Chronická intersticiální hepatitida je charakterizována intenzivní bolestí v játrech, jejich zvětšením, hustotou při palpaci, ale v raných stádiích onemocnění chybí žloutenka. V pozdním období, kdy se vyvine syfilitická cirhóza jater, se přidává žloutenka a silné svědění kůže.
• Miliární gummatózní hepatitida. Projevuje se bolestí v oblasti jater, jejich rovnoměrným zvětšením (s hladkým povrchem). Funkční aktivita jaterních markerů je dlouhodobě zachována a žloutenka obvykle chybí.
• Omezená gummatózní hepatitida je doprovázena silnou bolestí, horečkou a zimnicí. Hysterie bělimy a kůže a další jaterní dysfunkce jsou projeveny nevýznamně; v počátečních stádiích onemocnění se žloutenka vyskytuje pouze v důsledku mechanické obstrukce žlučovodů.

Klinický obraz gummatózní hepatitidy může napodobovat rakovinu žaludku nebo jater, cholelitiázu, malárii, jaterní cirhózu a další onemocnění. Pacienti si stěžují na periodickou bolest v pravém podžebří, která má křečovitý charakter. Bolest často přetrvává po celou dobu onemocnění, někdy pouze v počátečním období. Tělesná teplota může být normální nebo stoupnout na 38 ^° C a někdy i vyšší. Teplotní křivka se často stává nepravidelnou. Zvýšení tělesné teploty je někdy kombinováno se zimnicí. Horečka a zimnice jsou důsledkem zhoršení zánětlivých změn v játrech. Játra jsou zvětšená, hustá, hrudkovitá, bolestivá. V některých případech se při rozpadu periferních gum palpuje změkčení jednotlivých oblastí jater. Žloutenka je vzácný jev. Její výskyt se vysvětluje mechanickým stlačením velkých žlučovodů gumou. Vzácně se také pozoruje portální hypertenze a ascites. Složení krve se mění jen málo. Pouze v závažných případech onemocnění je zjištěna mírná anémie. Často se stanovuje mírná leukocytóza.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Průběh syfilitické hepatitidy

Průběh syfilidy jater v neléčených případech vede k úmrtí pacienta v důsledku závažných změn jak v játrech, tak v dalších orgánech. Dlouhodobá intoxikace v kombinaci s horečkou a bolestí způsobující nespavost pacienty prudce vyčerpává. Smrt může nastat s projevy kachexie a intoxikace. V jiných případech dochází k úmrtí na komplikace cirhózy, cholémie s kompresí žlučovodů jizvami, hepatargie, které se mohou náhle překrývat s předchozím průběhem onemocnění. Léčba gummatózních procesů nemusí vždy vést k uzdravení; léčba je zvláště neúspěšná tam, kde se již vyvinuly jizvové změny.

Syfilis může u pacientů s HIV vést k závažným komplikacím. Řada autorů považuje syfilitickou hepatitidu za onemocnění spojené s HIV.

Vrozené jaterní léze u syfilisu

Vrozené jaterní léze u syfilisu jsou intersticiální hepatitida s proliferací pojivové tkáně způsobenou mnohočetnými myloparózními nádory a gumami, což vede ke zvětšení orgánu a dodává mu větší hustotu. Struktura jater je ostře narušena, laločkování není detekováno. Játra se zvětšují, stávají se hustými; nachází se v nich velké množství spirochet. Vyvíjí se difúzní hepatitida, dochází k fibróze a později k tvorbě jaterní cirhózy.

Časná vrozená syfilida. Histologické vyšetření jaterní tkáně odhaluje cholestázu, fibrózu a ložiska extramedulární hematopoézy.

Pozdní vrozená syfilida je dnes extrémně vzácná. Je charakterizována chronickým zánětem a reakcemi přecitlivělosti. V játrech se mohou tvořit gummy.

[ 13 ]

Získaná syfilitická hepatitida

Získaná syfilida způsobuje poškození jater převážně v terciárním období. Akutní syfilitická hepatitida se může vyvinout i v sekundárním období; neliší se od akutní hepatitidy jiných etiologií.

Syfilitická hepatitida je jednou z forem viscerosyfilidy, při které dochází k poškození vnitřních orgánů, včetně jater.

U viscerální syfilidy se rozlišuje mezi časnými a pozdními jaterními lézemi. Časná syfilitická hepatitida je charakterizována změnami jaterních funkcí, poruchami tvorby protrombinu a proteinů a méně často i pigmentových funkcí.

Existují čtyři formy pozdní syfilitické hepatitidy: chronická epiteliální, chronická intersticiální, omezená gummatózní a miliární gummatózní. Všechny formy se vyznačují dlouhým průběhem procesu s postupným rozvojem sklerogumózních změn vedoucích k cirhóze a deformaci jater.

Chronická epiteliální hepatitida se vyskytuje v terciárním období syfilidy, kdy se stupňují jevy hyperergické reaktivity. V terciárním období syfilidy, kdy se stupňují jevy hyperergické reaktivity, dochází sekundárně nebo spontánně k chronické epiteliální hepatitidě.

Chronická syfilitická intersticiální hepatitida se vyvíjí v důsledku difúzního proliferativního poškození buněk intersticiální tkáně. Stejně jako epiteliální hepatitida se může tvořit v sekundárním období v důsledku přímého pronikání bledých treponemů.

Miliární gummatózní hepatitida je charakterizována tvorbou nodulárních infiltrátů. Hypertrofie jater u gummatózní hepatitidy je charakterizována nerovností, tuberkulózou a lobulací. Miliární gummy jsou malé velikosti, nacházejí se kolem cév a méně postihují jaterní tkáň.

Omezená gummatózní hepatitida je charakterizována tvorbou velkých uzlin postihujících sekreční a intersticiální oblasti. Kolem gumy se tvoří perifokální zóna nespecifického zánětu. V konečných stádiích jsou pozorovány výrazné sklerogumatózní atrofické, deformující jizvy.

V terciárním období syfilisu se nejčastěji rozvíjí gummatózní poškození jater, které se někdy objevuje i desítky let po infekci. Patologický proces je výsledkem zavedení bledých spirochet do jater, které se do tohoto orgánu dostanou hematogenní cestou. Morfologické změny se redukují na tvorbu gummat různých velikostí v játrech, obvykle umístěných v periferních částech jater (horní nebo dolní povrch jater, přední okraj). Gumy, které se nacházejí na spodním povrchu jater v blízkosti jejich bran, mohou způsobit narušení prokrvení orgánu a sekrece žluči. Histologicky je gumma infiltrát sestávající z lymfocytů, eosinofilů, plazmy a někdy i obrovských buněk, kolem kterého se zvyšuje počet malých cév a prorůstá pojivová tkáň. Centrální oblasti gummat se často stávají nekrotickými, rozpadají se a hnisou a v místě rozpadu se tvoří jizva. Gumatózní změny v periferních částech jater vedou k rozvoji perihepatitidy. Výsledkem gummatózní hepatitidy je syfilitická lobulární forma jater.

[ 14 ], [ 15 ]

Diagnóza syfilitické hepatitidy

Diagnóza se stanoví na základě anamnestických údajů o syfilidě a užívání specifické antisyfilitické terapie v minulosti pro klinické projevy; detekce pozitivní Wassermanovy reakce. Negativní Wassermanova reakce však nevylučuje syfilitickou hepatitidu. Rozhodující význam mají data imunofluorescenční reakce, imobilizační reakce bledého treponemy, stejně jako ELISA, RIGA, mikroprecipitační reakce a výsledky zkušební léčby.

Při diagnostice syfilisu jater je nutné provést diferenciální diagnostiku s rakovinou žaludku nebo jater, chronickou hepatitidou jiných etiologií, malárií a portální cirhózou jater.

Prognóza onemocnění závisí na stádiu a rozsahu procesu. U malého počtu gumm je prognóza příznivá, protože gummy mohou pod vlivem specifické terapie podléhat resorpci a jizvení. U mnohočetných a velkých gumm je výsledek sporný. Při výrazných gummatózních změnách se mohou vyvinout závažné komplikace: portální hypertenze s krvácením z křečových žil gastrointestinálního traktu, perihepatitida s přechodem zánětu do sousedních orgánů. Hnisání gumm může sloužit jako zdroj hnisavých onemocnění jiných orgánů (subfrenický absces, zapouzdřená hnisavá peritonitida).

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Léčba syfilitické hepatitidy

Antisyfilitická léčba se provádí jódem, rtutí, benzylpenicilinovými přípravky, intramuskulárními injekcemi biyochinolu 1-2 ml obden (20-30 ml na kúru). Je třeba se vyhnout užívání přípravků salvarsanu, které mají toxický účinek na játra.

Vzhledem k tomu, že játra poškozená syfilitickou infekcí jsou obzvláště citlivá na specifické látky, je otázka antisyfilitické léčby extrémně složitá. Nejpříznivější léčbou jsou gummatózní léze jater. Hlavními látkami jsou jód a rtuť. Salvarsan by měl být používán s velkou opatrností. Souběžně se specifickou terapií je vhodné provádět léčbu inzulinem a glukózou.

Adekvátní dlouhodobá terapie penicilinem vede ke snížení počtu lézí.

Prevence syfilitické hepatitidy

Prevence syfilitické hepatitidy spočívá v prevenci pohlavně přenosných chorob a správné léčbě syfilidy.