Svalová slabost proximální: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Většina onemocnění zde diskutovaných vést k oboustrannému slabosti a atrofie proximálního symetrické povahy (kromě proximální diabetickou polineiropatii, neuralgické amyotrofie a částečně amyotrofická laterální skleróza), na rukou a nohou. Nejsme diskutovány syndromy poškození ramene a lumbosakrální plexus (plexopathie), které se vyskytují častěji jednou rukou.

Proximální svalová slabost může být pozorována hlavně v rukou, hlavně v nohách nebo rozvinutá generalizovaná (obě v pažích a nohou).

Především v rukou proximální svalové slabosti může být někdy projevem amyotrofického laterálního syndromu; některé formy myopatie (včetně zánětlivých); raných stadiích syndromu Guillain-Barre; syndrom Personerson-Turner (často jednostranný); polyneuropatie spojená s hypoglykemií; amyloidní polyneuropatie a některých dalších forem polyneuropatie.

Proximální svalová slabost zejména v nohách může být způsobena téměř stejnými nemocemi; některé formy myopatie; polyneuropatie (diabetická, některé toxické a metabolické formy), polymyozitida, dermatomyositida, některé formy progresivní spinální amyotrofie. Některé z těchto onemocnění mohou současně nebo důsledně způsobovat proximální slabost obou rukou a nohou.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hlavní příčiny svalové proximální slabosti jsou:

1. Myopatie (několik možností).
2. Polymyozitida (dermatomyositida).
3. Proximální diabetická polyneuropatie.
4. Neuralgická amyotrofie.
5. Myelitida.
6. Guillain-Barreův syndrom a jiné polyneuropatie.
7. Amyotrofická laterální skleróza.
8. Proximální formy progresivní spinální amyotrofie.
9. Paraneoplastické onemocnění motorického neuronu.

Myopatie

S postupným rozvojem bilaterální proximální svalové slabosti v proximálních částech končetin je třeba nejprve uvažovat o myopatii. Počáteční stadium onemocnění je charakterizováno přítomností svalové slabosti, jejíž míra výrazně překračuje mírně vyjádřenou atrofii odpovídajících svalů. Fasciculations chybí, hluboké reflexy od končetin jsou zachovány nebo mírně redukované. V citlivé oblasti neexistuje žádná změna. Během cvičení může pacient cítit bolest, která označuje poměrně rozsáhlé zapojení příslušných svalových skupin do patologického procesu a představuje porušení normální fungování mechanismu střídavě zapnout práci a částí svalů (svaly) odpočinout.

Hlavní klinické jev lze jasně pozorovat na elektromyografické výzkumu: Nejstarší charakteristickým znakem je začlenění velkého množství svalových vláken, což se projevuje ve formě typické „husté“ vzor akčního potenciálu agregátu motoru. Vzhledem k tomu, že v myopatii jsou téměř všechny svalové vlákny postiženého svalu zapojeny do patologického procesu, je výrazně snížena amplituda akčního potenciálu motorových jednotek.

Myopatie není diagnóza; tento termín označuje pouze svalovou úroveň léze. Ne všechny myopatie jsou degenerativní povahy. Vyjasnění povahy myopatie umožňuje vývoj vhodných taktických postupů. Některé myopatie jsou projevem potenciálně léčitelných onemocnění, například metabolických poruch nebo autoimunitních onemocnění.

Velmi cenné informace o možné příčině myopatie mohou být dány laboratorními studiemi. Nejinformativnější je studie svalových biopsií. Vedle studie myobiotiky světelnou nebo elektronovou mikroskopií je absolutně nutné používat moderní enzymatické histochemické a imunochemické studie.

První z „degenerativní“ myopatie by měl zvážit svalovou dystrofii. Nejčastějším klinickým cíl, které se projevují ve formě proximální svalové slabosti, je „končetina pletenec“ forma svalové dystrofie. První příznaky jsou detekovány, obvykle ve 2. Dekádě života; onemocnění je charakterizováno poměrně benigním průběhem. To se projevuje svalovou slabostí, a později svalovou atrofií pánevního pletence a proximální nohou; méně často trpí svaly ramenního pletence. Pacient se začíná používat charakteristické „myopatické“ techniky v procesu samoobsluhy. Rozvíjet konkrétní habitus s „kachní“ chůze hyperlordóza, „křídel čepelí“ a charakteristickou disbaziey docela snadno diagnostikována jinou formu svalovou dystrofií - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya DMD, u nichž naopak, se vyznačuje rychlou progresí a debut ve věku 5 až 6 let pouze u chlapců. Beckerova muskulární dystrofie povahou zapojení svalů podobných DMD, ale liší se benigní průběh. Proximální části rukou jsou zapojeni do patologického procesu na face-ramenního svalovou dystrofií.

V čele seznamu myopatie nedegenerativnogo znaku (který, samozřejmě, že není kompletní a je prezentován pouze základní formy) by měl být kladen chronickou thyrotoxic myopatii (a další endokrinní myopatie). Obecně platí, že endokrinní patologie může vést k rozvoji chronické myopatie. Charakterem myopatie při systémovém lupus erythematosus je bolestivost svalových kontrakcí. Paraneoplastická myopatie často předchází vzniku symptomů maligního novotvaru. Je třeba mít na paměti o možnosti iatrogenní steroidní myopatie s proximálním slabosti (v nohou). Diagnóza "menopauzální myopatie" by měla být provedena pouze po vyloučení všech dalších příčin myopatie. Myopatie v poruchách metabolismu glykogenu se vyvine hlavně v dětství a je charakterizována bolestí ve svalech během cvičení. Obecně lze říci, že kombinace proximální svalová slabost, bolest v průběhu cvičení by měla být vždy řešit s lékařem na případné metabolické poruchy podkladových poškození svalů, by měla být základem pro laboratorní testy a svalovou biopsií.

Poliomyozitida

Ve většině případů je použití termínu „polymyozitidy“ se vztahuje k autoimunitním onemocněním, vyskytující se s převládající zapojení proximálních svalů končetin a svalů pánevního pletence (a krčních svalů). Věk a povaha nástupu onemocnění jsou velmi variabilní. Typičtěji postupným nástupem a během relapsů a periodické zvýšení příznaků, předčasného výskytu potíže s polykáním, bolesti postižených svalů a laboratorních dat, což potvrzuje přítomnost akutního zánětlivého procesu. Zachovány jsou šlachy. Zpravidla se zvyšuje hladina kreatinfosfokinázy v krvi, což naznačuje rychlou destrukci svalových vláken. K dispozici myoglobinurie, vyznačující se tím, renálních tubulech ucpání myoglobin může vést k akutnímu selhání ledvin (jako je tomu v syndrom „komprese“, „crush syndrom“). Při formulaci diagnózy pomáhá přítomnost erytému na obličeji a na hrudi ("dermatomyozitida"). U mužů je polymyozitida často paraneoplastická.

U EMG jsou popsány "myopatické změny" popsané výše a spontánní aktivita, která naznačuje poškození koncových větví nervů. V akutním stadiu onemocnění biopsie téměř vždy potvrzuje diagnózu, jestliže se během studie vzorku biopsie zjistí perivaskulární infiltrace lymfocytů a plazmatických buněk. Nicméně v chronické fázi není snadné rozlišit polymyositidu od svalové dystrofie.

Odděleny od hlavní skupiny polymyositid jsou zánětlivé procesy ve svalech způsobené specifickými mikroorganismy. Příkladem může být myositida virové povahy, charakterizovaná akutním nástupem se silnou bolestí a velmi vysokými sazbami ESR. Závažné projevy bolesti jsou také charakteristické pro omezenou myozitidu při sarkoidóze a trichinóze. To je typické, a polymyalgia rheumatica (polymyalgia rheumatica) - svalová onemocnění vznikající ve středním a stáří, a pokračuje s těžkou bolest. Pravá svalová slabost je zpravidla nepřítomná nebo vyjádřena minimálně - pohyby jsou brzděny silnou bolestí, zejména ve svalech ramenního a pánevního opasku. EMG a biopsie nevykazují známky poškození svalových vláken. ESR je významně zvýšena (50-100 mm za hodinu), laboratorní indikátory indikují subakutní zánětlivý proces, CK je častěji normální. Mírně vyjádřená anémie je možná. Rychlý účinek kortikosteroidů je charakteristický. U některých pacientů vzniká arteritida lokalizace hlavy (temporální artritida) později.

Proximální diabetická polyneuropatie (diabetická amyotrofie)

Proximální svalová slabost může být projevem patologie periferního nervového systému, nejčastěji diabetické neuropatie. Tato klinická varianta diabetická polyneuropatie zahrnující proximální svalové skupiny, je mnohem méně známé lékařům, na rozdíl od známých forem diabetické neuropatie, ve kterém je oboustranná distální symetrické senzomotorické vadu. U některých pacientů zralého věku, diabetes, dochází k proximální slabost v končetinách, zpravidla - asymetrické, často bolest, ale nejvýraznější vadou motoru - proximální slabost a atrofie. Brzděn vzestupu a sestupu po schodech, vstávání ze sedu, při přechodu do sedu z polohy vleže na zádech. Achilovy reflexy mohou zůstat zachovány, ale kolenní reflexy zpravidla chybí; štíhlý sval stehna je bolestivý na palpaci, paretickém a hypotrofním. Slabost v m. Ileopsoas. (Podobný obraz asymetrické proximální slabosti a atrofie je dán chorobami, jako je karcinomární nebo lymfomatózní radikulopatie).

Pro vývoj proximálního diabetické polyneuropatie (stejně jako pro vývoj všech ostatních forem diabetické neuropatie) není nutně přítomnost závažných metabolických poruch: někdy mohou být identifikovány poprvé při testu tolerance glukosy (latentní diabetes).

Neuralgická amyotrofie (ramenní pás, pánevní pás)

Asymetrická proximální diabetická polyneuropatie dolních končetin je třeba odlišovat od jednostranných lézí bederní plexus - onemocnění, podobně jako známé neuralgická amyotrofie manžety rotátoru. Klinické pozorování za posledních 10 let ukázaly, že podobný patologický proces může ovlivnit lumbální plexus. Klinický obraz představuje symptomy akutní jednostranné poruchy femorálního nervu s vývojem paralýzy inervovaných svalů. Při pečlivém studiu a výzkumu, včetně EMG rychlosti vedení na nervů může také detekovat zapojení plic sousedních nervů, například - uzavíracího nervu, která se projevuje ve formě svalové slabosti v důsledku stehenní kost. Onemocnění má blahodárnou povahu, obnovení přichází za několik týdnů nebo měsíců.

Je nesmírně důležité zajistit, aby pacient neměl dvě další možné nemoci vyžadující specifický diagnostický přístup a léčbu. První - toto poškození , třetí a čtvrtý bederní páteře kořeny: nezhorší pocení na předním povrchu horní části stehna v tomto případě, protože autonomní vlákna opustí míchu kořeny složení není nižší, než je druhá bederní.

Pocení je narušeno v maligních nádorech v pánvi, což ovlivňuje bederní plexus, kterým procházejí vegetativní vlákna. Další příčinou komprese bederního plexu, které je třeba vzít v úvahu, je spontánní retroperitoneální hematom u pacientů užívajících antikoagulancia. V této situaci má pacient bolesti v důsledku počátečního stlačení hematomu femorálního nervu; pro léčení bolesti je pacient užívat analgetika, analgetika zvýšit účinek antikoagulancií, což vede k dalšímu zvýšení objemu hematomu a tlaku na stehenní nervu, následnou reakcí.

Myelitida

Případy myelitidy s vývojem proximální parézy se staly vzácnými, protože poliomyelitida prakticky zmizela z klinické praxe. Jiné virové infekce způsobené, například typu Coxsackie virus, může napodobovat poliomielitichesky neurologický syndrom, což vede k vývoji asymetrické proximální paréza s absencemi reflexy beze změny citlivosti. V mozkomíšním moku se zjistí zvýšená cytóza, mírné zvýšení hladiny proteinu a relativně nízká hladina laktátu.

Guillain-Barreův syndrom a jiné polyneuropatie

Výše myelitida by být odlišeny od syndromu Guillain-Barré, který v počátcích onemocnění je velmi obtížné. Neurologické projevy jsou velmi podobné - i obličeje poškození nervů může dojít v obou nemocí. Rychlost nervů v prvních několika dnů může zůstat normální, to samé platí na úroveň proteinů v mozkomíšním moku. Ve prospěch myelitida ukazuje pleocytózou, i když bylo zjištěno, a Guillain-Barre syndrom, zejména - (napr., Způsobené virem Epstein-Barrové) s Guillain-Barré syndrom virové. Zapojení autonomního nervového systému, je důležitým diagnostickým kritériem, svědčit ve prospěch syndromu Guillain-Barré, prokazatelně necitlivost srdeční frekvence na stimulaci nervu vagus nebo identifikovat další příznaky periferní autonomní selhání. Dysfunkce močového měchýře je pozorována v obou patologických stavech, stejně jako při paralýze respiračních svalů. Někdy stačí sledovat průběh onemocnění s opakovaným hodnocením neurologického stavu a rychlost nervů umožňuje diagnóza je správná. Pro některé další formy jsou také charakterizovány polyneuropatie převážně proximální zdůraznění proces (Polyneuropatie vinkristin v léčbě, kůže v kontaktu s rtutí, polyneuropatie s artérii velkých buněk). HVDP někdy projevuje podobný obrázek.

Amyotrofická laterální skleróza

Debut amyotrofické laterální sklerózy z proximálních částí ruky není častým jevem, ale je docela možné. Asymetrická amyotrofie (na počátku onemocnění) s hyperreflexií (a fasciculací) je charakteristickým klinickým ukazatelem amyotrofické laterální sklerózy. EMG odhaluje pre-hype zájem i v klinicky konzervovaných svalech. Nemoc stále roste.

[6], [7], [8], [9]

Progresivní spinální amyotrofie

Některé formy progresivní spinální amyotrofie (Verdniga Hoffmann-amyotrofie, Kugelberg-Welanderova amyotrofie) jsou proximální spinální amitorofiyam dědičné povahy. Fasciculations nejsou vždy k dispozici. Funkce svěrače jsou zachovány. Pro diagnózu je nejdůležitější EMG. Vedení systémů míchy se zpravidla nezapojuje.

Paraneoplastický syndrom

Paraneoplastická motorická neuronová nemoc (poranění míchy) může někdy napodobit progresivní spinální amyotrofii.

Jak je známo proximální svalová slabost?

Obecný a biochemický krevní test; analýza moči; EMG; svalová biopsie; vyšetření hladiny CK v krvi; stanovení rychlosti excitace podél nervu; vyšetření mozkomíšního moku; konzultace s terapeutem; v případě potřeby - onkologické vyhledávání a další studie (podle svědectví).