Svalová slabost

Svalová slabost je nedostatek kontraktilní schopnosti svalů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny svalová slabost

Patologické stavy projevující se bolestí svalů nebo svalovou slabostí mohou být důsledkem široké škály různých neuromuskulárních onemocnění. Příčinou svalové slabosti může být buď přímé poškození svalové tkáně, nebo nervového systému či neuromuskulárních synapsí, takže otázka diferenciální diagnostiky je u těchto pacientů obzvláště naléhavá.

Primární svalová onemocnění

[ 5 ], [ 6 ]

Amyloidóza

Nástup onemocnění může být ve 30-50 letech, průběh je chronický, progresivní. Je charakterizováno poškozením příčně pruhovaného a hladkého svalstva (může se objevit paralýza očních svalů, makroglosie, amyotrofie, nedostatek šlachových reflexů, impotence), cév, kůže, sliznic, periferních nervů a zakalením sklivce. Makroskopicky vypadá sval bledý a tvrdý. Při stanovení aktivity kreatinfosfokinázy (CPK) se nenacházejí žádné odchylky od normy. Morfologické vyšetření kosterních svalů odhaluje difúzní nebo fokální depozita amyloidu v perimysiu, atrofii svalových vláken.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Myozitida

Granulomatózní myozitida se může vyskytnout u sarkoidózy, Crohnovy choroby, virových a parazitárních infekcí. Rozlišuje se akutní a chronická forma. V některých případech se ve svalech horních a dolních končetin tvoří hmatatelné uzlíky. Klinicky výrazná svalová slabost je pozorována v 0,5 % případů. Onemocnění postupuje pomalu: nejčastěji se pozorují změny ve svalech proximálních končetin (amyotrofie, někdy pseudohypertrofie); typické je poškození dlouhých svalů zad (vznik hyperlordózy) a periferních nervů. Byly popsány případy kožního syndromu připomínajícího dermatomyozitidu. Obecný rozbor moči ukazuje hyperkalciurii. Aktivita CPK může být normální. Morfologické vyšetření biopsie kosterního svalstva odhaluje epiteloidně-buněčné sarkoidní granulomy.

Dermatomyozitida; polymyozitida; juvenilní dermatomyozitida; myozitida spojená s CTD (překrývajícími se syndromy), u maligních nádorů, s „inkluzemi“.

Infekční myozitida; bakteriální infekce (pyomyozitida, tuberkulózní myozitida), protozoální infekce (toxoplazmóza, sarkosporidióza), helmintióza (trichinelóza, cysticerkóza, echinokokóza), virová myozitida (chřipka A nebo B, parainfluenza, adenovirus, cytomegalovirus, Varicella zoster, spalničky, virus Epstein-Barrové, Coxsackie, HIV) - je možná zvýšená aktivita CPK.

Virová myozitida se projevuje různými příznaky; mírná krátkodobá až výrazná difúzní myalgie (s otokem, bolestí při palpaci). Může se vyvinout rabdomyolýza. Poškození svalů při echovirové infekci se může podobat typické dermatomyozitidě.

Infekční choroby

• Toxoplazmóza - možná je horečka, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie. Svalová slabost může napodobovat polymyozitidu, eozinofilie v celkovém krevním testu není stálým příznakem.
• Trichinelóza. Svalová slabost vrcholí ve 3 týdnech. Myalgie a svalová slabost mohou být difúzní nebo lokální, bolest je zaznamenána při palpaci svalů. Někdy se pozoruje: periorbitální edém; svalové poškození proximálních končetin a zad, bránice, jícnu, mezižeberních a zevních očních svalů (ptóza). Často - kožní projevy podobné těm při dermatomyozitidě. V celkovém krevním testu - eozinofilie (až 60 %).
• Cysticerkóza. Poškození svalů je často asymptomatické, ale může se objevit pseudohypertrofie a svalová slabost. Svaly pánevního pletence se zpravidla během procesu neošetřují. Při palpaci svalů je zaznamenána významná bolest a subkutánní zhutnění. Charakteristické rysy: horečka, poškození CNS, eozinofilie v celkovém krevním testu.
• Echinokokóza. Nejčastější lokalizace: svaly zad, pánve a ramenního pletence. Obvykle je postižena jedna oblast (nádorovité zhutnění spojené s okolními tkáněmi, mírná bolest při pohybu). Existuje riziko ruptury echinokokové cysty.

Lékové a toxické myopatie

V důsledku užívání glukokortikosteroidů, penicilaminu, delagylu, plakvenilu, kolchicinu, statinů, dlouhodobé terapie vysokými dávkami hormonů štítné žlázy atd.: intoxikace alkoholem, drogami (kokainem). Závažnost klinických projevů závisí na závažnosti toxického poškození (od minimální myalgie a slabosti až po rozvoj rabdomyolýzy). Je zaznamenána normální nebo zvýšená aktivita CPK.

Alkoholická myopatie může být akutní (od myalgie po rabdomyolýzu) a chronická (slabost proximálních svalů, amyotrofie - atrofie vláken typu 2). Aktivita CPK je v normálních mezích.

Glukokortikoidní myopatie - postihuje převážně svaly ramenního a pánevního pletence, může se vyskytnout myalgie.

Penicilamin, plaquenil, delagyl. Při jejich užívání byl popsán rozvoj slabosti proximálních svalů.

Statiny. Při jejich užívání byla hlášena závažná rabdomyolýza.

[ 10 ], [ 11 ]

Metabolické myopatie

Porušení metabolismu svalového glykogenu a lipidů. V klidu pacienty nic neobtěžuje. Hlavním klinickým projevem je snížená tolerance fyzické aktivity: únava a svalová slabost v proximálních částech končetin jsou zaznamenány několik minut po zahájení intenzivní fyzické aktivity, mohou se objevit bolestivé myogenní kontraktury, křeče. V laboratorních vyšetřeních: může být přítomna myoglobinurie, aktivita CPK je normální, při fyzické aktivitě - může dojít k růstu.

Mitochondriální myopatie

Kearnsův-Sayreův syndrom, LHONův syndrom (Leber), MERRF, MELAS, NARP, MMS syndromy. Klinický obraz je pestrý. V laboratorních studiích může být aktivita CPK zvýšená. V biopsii pruhovaného svalstva jsou přítomna „natržená“ červená svalová vlákna, velké množství mitochondrií v myofibrilách, nahrazení svalové tkáně tukovou nebo pojivovou tkání, zkrácení a ztenčení svalových vláken a v imunohistochemických studiích je zjištěn zvýšený obsah oxidačních enzymů.

• LHON syndrom. Více než 70 % pacientů tvoří muži. Jeho nástup je možný ve věku 8–60 let, častěji ve třetí dekádě života. Průběh je často akutní – atrofie zrakového nervu.
• MELAS syndrom: progradentní typ myopatie: encefalomyopatie, laktátová acidóza, ataky podobné cévní mozkové příhodě, případně deficit růstového hormonu a diabetes mellitus.
• MERRF syndrom: myoklonická epilepsie, mozečková ataxie, svalová slabost, méně často senzorineurální hluchota, periferní polyneuropatie, atrofie zrakového nervu, spastická hemi- nebo tetraplegie, demence.
• NARP syndrom. Nástup je možný od kojeneckého věku do druhé dekády života: vývojové zpoždění, svalová slabost, ataxie, pigmentová degenerace sítnice.
• Syndrom MMS: infantilismus, kardiomyopatie, mentální retardace, generalizované tonicko-klonické záchvaty: glomeruloskleróza.
• Kearnsův-Sayreův syndrom: cerebelární syndrom, blokády srdečního vodivého systému, degenerace pigmentu sítnice.

Nerovnováha elektrolytů

Snížená koncentrace iontů draslíku, vápníku, hořčíku, sodíku a fosforu v krvi. Mezi charakteristické příznaky patří malátnost, svalová slabost, myalgie, hyperestézie, zhoršená hluboká citlivost, fascikulace, křečovitý syndrom atd.

Neprogresivní svalové dystrofie

Nemalinní myopatie, onemocnění centrálního jádra a myotubulární myopatie jsou benigní, jsou zjištěny ve věku 40-50 let, charakterizovány mírnou difúzní nebo proximální svalovou slabostí, mohou se objevit dysplastické změny v kostře. Někdy do puberty dochází k regresi symptomů, možné je zapojení okulomotorických svalů do patologického procesu, mírná bilaterální ptóza, mohou se objevit kostní deformace. Pacienti si obvykle zachovávají pracovní schopnost. Při stanovení aktivity kreatinfosfokinázy (CPK) je zaznamenáno mírné zvýšení indikátoru.

Progresivní svalové dystrofie

Včetně Aran-Duchenneovy amyotrofie, Beckerovy myopatie, Landouzy-Dejerineovy, Rottauf-Mortier-Beyerovy, Erb-Rothovy svalové dystrofie atd. Klinické projevy: „vzestupný“ typ léze (nejprve - svaly dolních končetin, poté - horní): hypotrofie svalů stehen a pánevního dna, poté - ramenního pletence; „okřídlené lopatky“; pseudohypertrofie svalů dolních končetin, „kachní chůze“, zvýšená bederní lordóza.

Na začátku onemocnění je zaznamenáno zvýšení aktivity CPK, v pokročilých případech je hodnota normální. Morfologický obraz: výrazná atrofie a hypertrofie svalových vláken, na začátku onemocnění může dojít k nekróze a zánětlivé reakci.

Endokrinní myopatie

Může se vyskytnout při Addisonově chorobě, hyperkorticismu, tyreotoxikóze, hypotyreóze (nejčastěji), akromegalii, hyperparatyreóze. Laboratorní testy ukazují normální nebo zvýšenou (např. při hypotyreóze) aktivitu CPK.

• Akromegalie: svalová slabost; rychlá únava; pseudohypertrofie a později svalová hypotrofie; často bolestivé křeče.
• Addisonova choroba: generalizovaná svalová slabost; křeče; rychlá únava a prodloužená doba zotavení po fyzické námaze; hyponatrémie; chabá hyperkalemická tetraparéza; hyperpigmentace kůže.
• Hyperkorticismus: poškození svalů pánevního a ramenního pletence; postupný rozvoj svalové slabosti.
• Hyperparatyreóza: svalová slabost proximálních končetin, křeče.
• Hypotyreóza: 40 % pacientů pociťuje svalovou slabost v proximálních končetinách, snadnou únavu, myalgii a někdy dysartrii.
• Tyreotoxikóza: svalová slabost a hypotrofie; křeče; myalgie; akutní tyreotoxická myopatie - rychlé zvýšení slabosti, okulomotorické poruchy, slabost žvýkacích svalů, svalů hltanu, jazyka.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Neurogenní onemocnění

Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Toothova choroba)

Nástup onemocnění je v dětství nebo dospívání (symetrické léze nejsou vždy pozorovány): amyotrofie distálních dolních končetin (peroneální skupina), tvorba vysoké klenby nohy, později zapojení svalů distálních horních končetin do procesu, poruchy citlivosti typu „rukavice“ a „ponožka“, možné jsou fascikulace, snížení nebo vymizení reflexů.

[ 17 ], [ 18 ]

Amyotrofická laterální skleróza

U pacientů se vyskytuje asymetrická atrofie a slabost svalů distálních částí paží, dále svalů ramenního a pánevního pletence, fascikulace, hypertonie, hyperreflexie, patologické reflexy, bulbární poruchy (poruchy řeči, polykání, respirační selhání). Při stanovení aktivity CPK se někdy zaznamenává zvýšení indikátoru.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Demyelinizační polyneuropatie

• chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie subakutní vývoj, svalová slabost v proximálních a distálních částech končetin, často se vyskytují senzorické poruchy, amyotrofie, hyporeflexie;
• akutní demyelinizační zánětlivá polyneuropatie (Guillain-Barréův syndrom) akutní rozvoj svalové slabosti, vzestupný typ poruch (svaly nohou, pánevního pletence, trupu, dýchací, svaly ramen, krku, možné postižení hlavových svalů), rychlý rozvoj hyporeflexie, areflexie a senzorických poruch.

Při stanovení aktivity CPK se někdy zaznamená normální nebo mírně zvýšená hodnota indikátoru.

[ 25 ], [ 26 ]

Polyradikulopatie (včetně diabetické)

Nejčastěji se vyskytuje jednostranná svalová slabost, poruchy citlivosti v jednom nebo více dermatomech, možná dysfunkce pánevních orgánů a ztráta šlachových reflexů. Při stanovení aktivity CPK se nezjišťují žádné odchylky od normy.

Kugelberg-Welanderova spinální svalová atrofie

Počáteční příznaky onemocnění se zaznamenávají ve 4-8 letech, méně často - ve 15-30 letech: svalová atrofie, "vzestupný" typ léze, fascikulace, fibrilace jazyka, jemný třes prstů, pseudohypertrofie lýtkových svalů, zapojení paravertebrálních svalů do patologického procesu. Při stanovení aktivity CPK se někdy zaznamenává normální nebo mírně zvýšená hodnota indikátoru.

Léze na úrovni neuromuskulární synapse

Pro diagnózu je nutné vyšetřit neuromuskulární přenos pomocí dekrementního testu:

• myastenie slabost převážně v proximálních částech končetin. slabost krčních svalů, dýchacích svalů, někdy postižení lebečních svalů (ptóza, diplopie, poruchy žvýkání, polykání, nosový hlas), těžká patologická svalová únava;
• Lambert-Eatonův myastenický syndrom (často pozorovaný v kombinaci s karcinomem plic) - slabost a zvýšená únava svalů proximálních dolních končetin (může se jednat o generalizovaný proces), charakterizovaný příznakem "zaběhnutí", cholinergní dysautonomie (nedostatek slin a sucho v ústech).

Rabdomyolýza

Na pozadí výše uvedených patologických stavů se může vyvinout masivní nekróza svalové tkáně. Její rozvoj může být usnadněn: nadměrnou fyzickou aktivitou (zejména u pacientů s metabolickými myopatiemi), poruchami elektrolytové rovnováhy, různými infekcemi, prodlouženou svalovou kompresí, intoxikací alkoholem a kokainem a užíváním léků. Klinické projevy rhabdomyolýzy: myalgie, svalová slabost různého stupně závažnosti. Průběh rhabdomyolýzy může být krátký i dlouhý. Akutní selhání ledvin se může vyvinout v 16 % případů. Laboratorní testy: myoglobinurie, významné zvýšení aktivity CPK.

Formuláře

Svalová slabost:

• proximální;
• distální;
• generál.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diagnostika svalová slabost

Je nesmírně důležité rozlišovat svalovou slabost od zvýšené únavy a bolesti svalů. V první řadě je důležité stanovit aktivitu kreatinfosfokinázy (CPK), jejíž zvýšení indikuje myolýzu. Jehlová EMG umožňuje rozlišit primární svalové onemocnění od neurologických poruch způsobujících svalovou slabost.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]