Svalová slabost

Svalová slabost - nedostatečná kontraktilita svalů.

[1], [2], [3], [4],

Příčiny svalová slabost

Patologické stavy, které se projevují bolesti svalů nebo svalovou slabostí, mohou být výsledkem širokého spektra různých neuromuskulárních onemocnění. Příčinou svalové slabosti může být buď přímé poškození svalové tkáně, nebo nervové soustavy nebo neuromuskulární synapse, takže otázka diferenciální diagnózy u těchto pacientů je obzvláště akutní.

Primárně-svalové onemocnění

[5], [6],

Amyloidóza

Nástup nemoci může být za 30-50 let, průběh je chronický, progresivní. Je charakterizována ztrátou příčně pruhovaného a hladkého svalstva (případně ochrnutí očních svalů, makroglosii, amyotrofie, absence šlachových reflexů, impotence), krevních cév, kůže, sliznic, periferních nervů, neprůhlednosti sklivce. Makroskopicky sval vypadá bledě a tvrdě. Při určování aktivity CKD nejsou žádné abnormality. Morfologická studie kosterních svalů detekován nebo difúzní amyloidní usazeniny v perimysium, atrofie svalových vláken.

[7], [8], [9]

Myozitida

Granulomatózní myositida může být se sarkoidózou, Crohnovou chorobou, virovými a parazitickými infekcemi. Rozlišujte mezi akutní a chronickou formou. V mnoha případech je zaznamenáno vytvoření hmatatelných uzlů ve svalech horních a dolních končetin. Klinicky výrazná svalová slabost je zaznamenána v 0,5% případů. Onemocnění postupuje pomalu: častější jsou změny ve svalech proximálních částí končetin (amyotrofie, někdy pseudohypertrofie); charakterizované porážkou dlouhých svalů (vývoj hyperlordózy), periferních nervů. Objevují se případy kožního syndromu připomínající dermatomyositidu. Ve všeobecné analýze moči, hyperkalciurie. Aktivita CK může být normální. V morfologickém studiu vzorku biopsie kostního svalu existují důkazy sarkoidních granulomů splenoidních buněk.

Dermatomyositida; polymyositida; juvenilní dermatomyositida; myositida spojená s CDST (syndromy překrývající se), se zhoubnými nádory, s "inkluzemi".

Infekční myozitida; bakteriální infekce (pyomyositis, tuberkulózní myositis), protozoální infekce (toxoplazmóza, sarcosporidiosis), infekce helminty (trichinóza, cysticerkóza, zásněti hroznové nemoc), virové myositida (chřipky A nebo B, parainfluenzy, adenovirus, cytomegalovirus, varicella zoster, virus spalniček, virus Epstein-Barrové, Coxsackie, HIV) - může zvýšit aktivitu CK.

Virální myositida se vyskytuje s různými příznaky; malý krátkodobý difuzní difuzní myalgie (s plností, bolestivostí v palpaci). Možná vývoj rabdomyolýzy. Porážka svalů s infekcí echovirem může připomínat typickou dermatomyositidu.

Infekční nemoci

• Toxoplazmóza - horečka, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie je možná. Svalová slabost může napodobit polymyositidu, eosinofilie ve všeobecném vyšetření krve není trvalým příznakem.
• Trichinóza. Svalová slabost v týdnu 3 dosahuje vrcholu. Myalgie a svalová slabost mohou být difúzní nebo lokální, znamenají bolest při palpacích svalů. Někdy byly pozorovány: periorbitální edém; poškození svalů proximálních částí končetin a zad, membrána, jícnu, mezipostální a vnější svaly oka (ptóza). Často - kožní projevy podobné těm s dermatomyozitidou. Ve všeobecné analýze krev - eozinofilie (až 60%).
• Cysticerkóza. Častěji je svalové poškození asymptomatické, ale mohou existovat pseudohypertrofie a svalová slabost. Svaly panvového pásu zpravidla nejsou zahrnuty do procesu. Když palpace svalů označila významnou bolestivost, subkutánní zhutnění. Charakteristika: horečka, poškození CNS, obecná analýza krve - eozinofilie.
• Echinokokóza. Nejčastější lokalizace: svaly zad, pánevních a ramenních opasků. Obvykle je postižena jedna oblast (tlusté těsnění spojené s okolními tkáněmi, mírná bolest při pohybu). Existuje riziko prasknutí echinokokové cysty.

Drogová a toxická myopatie

Vzhledem hodin glukokortikosteroidy, penicilamin, delagila, plakveiila, kolchicinu, statiny, dlouhodobé léčby vysokými dávkami hormonů štítné žlázy, atd:. Alkoholu, drog (kokain), intoxikace. Závažnost klinických projevů závisí na závažnosti toxického poškození (od minimálních myalgií a slabosti po rozvoj rhabdomyózy). Označte normální nebo zvýšenou aktivitu CK.

Alkoholické myopatie může být akutní (od myalgií rhabdomyolýzy) a chronické (proximální svalová slabost, amyotrofie - atrofie typ 2 vlákna). Činnost CK je v normálních mezích.

Glukokortikoidní myopatie - primární léze svalů ramene a pánevního pásu, může být myalgie.

Penicilamin, plaquenyl, deligil. Při jejich použití je popsán vývoj proximální svalové slabosti.

Statiny. Při jejich užívání je popsán vývoj závažné rabdomyolýzy.

[10], [11]

Metabolické myopatie

Poruchy metabolismu svalového glykogenu, lipidů. U ostatních pacientů nic neruší. Hlavním klinickým projevem - snížený výkon tolerance: únava, svalová slabost v proximálních konců říci, za několik minut po začátku intenzivního cvičení může být bolestivé myogenní kontrakce, křeče. Při laboratorních vyšetřeních může docházet k myoglobinurie, aktivitě CKK normální, při cvičení - může dojít k nárůstu.

Mitochondriální myopatie

Kearns-Sayre syndrom, LHON-syndrom (Leber), syndromy MERRF, MELAS, NARP, MMC. Klinický obraz je různorodý. V laboratorní studii lze zvýšit aktivitu CK. Svaly biopsie pruhovaná - „roztrhaný“ červená svalová vlákna, velké množství mitochondrií v myofibril substituce svalové tkáně nebo tukové pojivové, řídnutí a zkracování svalových vláken, v imunohistochemické studie - zvýšení oxidačních enzymů.

• Syndrom LHON. Více než 70% případů jsou muži. Jeho debut je možný za 8-60 let, častěji - ve třetím desetiletí života. Průtok je často akutní - atrofie optického nervu.
• MELAS syndrom: progradiently o typu toku myopatie: encephalomyopathies, mléčná acidóza, mrtvice útoky může - nedostatek růstového hormonu a diabetes.
• MERRF syndrom: myoklonická epilepsie, cerebelární ataxie, svalové slabosti, alespoň - percepční hluchoty, periferní neuropatie, oční atrofie, spastické půl nebo kvadruplegie, demence.
• Syndrom NARP. Debut je možný od dětství do druhé dekády života: vývojové zpoždění, svalová slabost, ataxie, pigmentová degenerace sítnice.
• MMC-syndrom: infantilismus, kardiomyopatie, mentální retardace, generalizované tonicko-klonické křeče: glomeruloskleróza.
• Syndrom Kearns-Seira: cerebrální syndrom, blokáda vodivého systému srdce, pigmentová degenerace sítnice.

Porušení výměny elektrolytů

Snížení koncentrace draslíku, vápníku, hořčíku, sodíku, fosforu v krvi v krvi. Charakterizováno nevolností, svalovou slabostí, myalgií, hyperestézií, porušením hluboké citlivosti, fascinace, konvulzivním syndromem atd.

Bez progresivní svalové dystrofie

Nemaline myopatie, onemocnění centrálního tyče miotubulyarnaya myopatie je benigní, které se nacházejí v 40-50 let, se vyznačuje tím, difúzní neexprimovaných nebo proximální svalová slabost, může být dysplastické změny ve skeletu. Někdy puberta poznamenat regresi příznaků může zahrnovat patologický proces okulo-kosterního svalstva, mírné bilaterální ptóza může být kostnaté deformity. Pacienti obvykle zůstávají schopni pracovat. Při stanovení aktivity CKC byl zaznamenán mírný nárůst indexu.

Postupující svalové dystrofie

Včetně případů, kdy AMYOTROFIE Aran-Duchenne myopatie Becker Landuzi-Dejerine, Rottaufa-Morten Beyer Erb je atrofie a další klinické projevy „bottom-up“ typu léze (na začátku - svaly dolních končetin, pak - horní). Podvýživa stehenní svaly a pánevní dno, pak - ramenního pletence; "Pterygoid lopatka"; psevdogipertrofiya lýtkové svaly, „kachní chůze“, zvýšená bederní lordózy.

Na počátku onemocnění je zaznamenáno zvýšení aktivity CKF, v dalekosáhlých případech normální hodnota. Morfologický obraz: výrazná atrofie a hypertrofie svalových vláken, na počátku onemocnění může být nekróza a zánětlivá reakce.

Endokrinní myopatie

Mohou být s Addisonovou chorobou, hyperkortikózou, tyreotoxikózou, hypotyreózou (nejčastěji), akromegalií, hyperparatyreózou. Na laboratorním výzkumu je známkou normální nebo zvýšené (například při hypotyreóze) aktivitě KFK.

• Acromegalie: svalová slabost; rychlá únava; pseudohypertrofie a později - svalové ztráty; často - bolestivé křeče.
• Addisonova choroba: generalizovaná svalová slabost; křeče: rychlá únava a dlouhá doba zotavení po fyzické námaze; hyponatrémie; mírná hyperkalemická tetrapareze; hyperpigmentace kůže.
• Hyperkortikismus: porážka svalů pánve a ramen; postupný rozvoj svalové slabosti.
• Hyperparatyroidismus: svalová slabost v proximálních částech končetin, křeče.
• Hypotyreóza: u 40% pacientů je zaznamenána svalová slabost v proximálních končetinách, mírná únava, myalgie a někdy dysartrie.
• Thyrotoxikóza: svalová slabost a hypotrofie; křeče; myalgie; akutní tyreotoxická myopatie - rychlý nárůst slabosti, oční motorické poruchy, slabost žaludečních svalů, svaly hltanu, jazyk.

[12], [13], [14], [15], [16]

Neurogenní onemocnění

Atrofie peroneálního typu svalu (Charcot-Marie-Tootova choroba)

Nástup onemocnění - v dětství nebo adolescenci (symetrické léze není vždy pozorována): AMYOTROFIE distálních dolních končetin (peroneální skupina), tvorba vysokého oblouku, a dále zapojení do procesu svalových distální části horních končetin, senzorické poruchy typu „rukavice“ a " ponožky ", fasciculace jsou možné, reflexy se zmenšují nebo zmizí.

[17], [18]

Amyotrofická laterální skleróza

Pacienti vykazují asymetrické atrofie a slabost distálních svalů rukou, a pak - svaly ramen a pánevního pletence, fascikulace, hypertonie, hyperreflexie, patologických reflexů, poruchy bulbární (porucha řeči, polykání, problémy s dýcháním). Při určování aktivity CKK je někdy zaznamenáno zvýšení indexu.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Demyelinizující polyneuropatie

• chronická zánětlivá demyelinizující polyneuropatie subakutního vývoje, svalová slabost v proximální a distální části končetin, často senzorické poruchy, amyotrofie, hyporeflexie;
• akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (Guillain-Barré syndrom) akutní rozvoj svalové slabosti, vzestupně typ poruchy (svalů dolních končetin, pánevní pletenec, kufr, s dýcháním, svaly ramen hledání krku může zahrnovat lebeční svaly), rychlým rozvojem hyporeflexi, areflexie a smyslové poruchy.

Při určování aktivity CKK je někdy zaznamenána normální nebo mírně zvýšená hodnota indikátoru.

[25], [26]

Polyradikulopatie (včetně diabetické)

Častěji jednostranná svalová slabost, senzorické poruchy v jednom nebo více dermatomů, možná porušení panvových orgánů, zmizení reflexů šlach. Při určování aktivity CKD nejsou žádné abnormality.

Spinal amyotrophy Kugelberg-Welanderova

Počáteční příznaky tohoto onemocnění je uvedeno v 4-8, nejméně - na 15-30 let: svalová atrofie, „bottom-up“ typ léze, fascikulace, fibrilace jazyka, jemné třes prstů, psevdogipertrofiya lýtkových svalů zapojených do patologického procesu paravertebrálních svalů. Při určování aktivity CKK je někdy zaznamenána normální nebo mírně zvýšená hodnota indikátoru.

Léze na úrovni neuromuskulární synapsie

Pro diagnostiku je nutné provést vyšetření neuromuskulárního přenosu pomocí testu poklesu:

• slabost myasthenia gravis hlavně v proximálních částech končetin. Slabost krčních svalů, dýchacích svalů, je zapojení hlavových svalů (ptóza, diplopie, porušení zákona žvýkání, polykání, nosní hlas), vyjádřené patologické svalovou únavu;
• myastenický Lambert-Eatonův syndrom (často pozorovány kombinace s karcinomem plic) - slabost a únava proximální svaly dolních končetin (je možné zobecnit proces) charakteristický příznak „vrabatyvaniya“ cholinergní disavtonomiya (nedostatek slin a sucho v ústech).

Rabdomyolýza

Mohou vzniknout masivní nekrózy svalové tkáně na pozadí výše uvedených patologických stavů. Její vývoj by mohl přispět k: nadměrné cvičení (zejména u pacientů s metabolickými myopatií), poruchy elektrolytů, různé infekce, prodlouženou stlačení svalů, alkoholu a kokainu intoxikace, příjem léků. Klinické projevy rhabdomyolýzy: myalgie, svalová slabost různého stupně závažnosti. Průběh rabdomyolýzy může být krátký nebo dlouhý. V 16% případů je možné vyvinout akutní renální selhání. V laboratorních studiích: myoglobinurie, významné zvýšení aktivity CK.

Formuláře

Svalová slabost:

• proximální;
• distální;
• společné.

[27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostika svalová slabost

Je nesmírně důležité rozlišovat mezi svalovou slabostí a únavou a svalovou bolestí. Především stanovení aktivity kreatinfosfokinázy (CK), zvýšení indexu naznačuje myolýzu. EMG jehly umožňuje rozlišovat mezi primárním a svalovým onemocněním od neurologických poruch, které způsobují svalovou slabost.

[32], [33], [34]