Svalová atrofie (amyotrofie) ruky: příčiny, příznaky, diagnostika

Svalová atrofie (amyotrofie) kartáč v praxi neurologa se vyskytuje jako sekundární (častěji) denervace atrofie (z důvodu porušení jeho inervace) a primární (zřídka) atrofie, ve kterém je funkce motorických neuronů v hlavní netrpí ( „myopatii“). V prvním případě může proces nemoci mají jiné umístění, ze motorických neuronů v předním rohu míchy (C 7-C 8, D1-D2), předními kořeny, brachiálního plexu a konče periferních nervů a svalů.

Jeden z možných algoritmů pro diferenciální diagnostiku je založen na zvážení takového důležitého klinického znaménka jako jednostrannost nebo dvoustrannost klinických projevů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Hlavní příčiny atrofie svalů rukou:

I. Jednostranná atrofie svalů rukou:

1. Syndrom karpálního tunelu se středním poškozením nervu;
2. Neuropatie mediánu nervu v oblasti kruhového pronator;
3. Neuropatie ulnárního nervu (ulnar syndrom zápěstí, syndrom kubiálního kanálu;
4. Neuropatie radiálního nervu (supinační syndrom, tunelový syndrom na horní třetině ramene);
5. Syndrom schodových svalů se stlačením horní části neurovaskulárního svazku;
6. Syndrom malého hrudního svalu (syndrom hyperaddition);
7. Syndrom horní hrudní apertury;
8. Plexopatie (jiné);
9. Pancostův syndrom;
10. Amyotrofická laterální skleróza (na počátku onemocnění);
11. Syndrom komplexního regionálního bolesti (syndrom "ramenní štětce", "reflexní sympatická dystrofie");
12. Nádor míchy;
13. Syringomyelie (na počátku onemocnění);
14. Syndrom hemiparkinsonismu - hemiatrofie.

II. Dvoustranná atrofie svalů ruky:

1. Amyotrofická laterální skleróza;
2. Progresivní spinální amyotrofie distální;
3. Dědičná distální myopatie,;
4. Atrofie svalů rukou
5. Plexopatie (zřídka);
6. Polyneuropatie;
7. Syringomyelia;
8. Syndrom karpálního tunelu;
9. Zranění míchy;
10. Nádor míchy.

I. Jednostranná atrofie svalů rukou

U syndromu karpálního tunelu se hypotrofie projevuje ve svalech tenary (ve svalech palce na výšce ruky) s jejich zploštěním a omezením objemu aktivních pohybů jednoho prstu. Onemocnění začíná bolestí a parestézií v distálních částech ruky (I-III a někdy i všechny prsty) a pak hypodesa v palmárním povrchu prvního prstu. Bolest se zvyšuje v horizontální poloze nebo když je rameno zvednuto. Motorické poruchy (pareze a atrofie) se vyvíjejí později, několik měsíců nebo let po nástupu onemocnění. Charakteristika tynového symptomu: při perkusi s kladivem v oblasti karpálního kanálu dochází k parestéziím při inervaci mediálního nervu. Podobné pocity vyvstanou s pasivním maximálním rozšířením (Phalenovým znaménkem) nebo flexí rukou, stejně jako během testu manžety. Typickými jsou vegetativní poruchy na rukou (akrocyanóza, poruchy pocení), snížení rychlosti vedení podél motorových vláken. Téměř polovina všech případů syndromu karpálního tunelu je bilaterální a zpravidla asymetrická.

Hlavními důvody jsou: poškození (často ve formě odborné přepětí při těžké manuální práce), artróza zápěstí, endokrinní poruchy (těhotenství, hypotyreóza, nadměrné sekrece růstového hormonu v menopauze), jizevnatých procesů, systémových a metabolických (diabetes) onemocnění, nádory, kongenitální stenóza karpálního tunelu. Dystonie a atetóza na ICP - možný (vzácné) příčina syndromu karpálního tunelu.

Faktory, které přispívají k rozvoji syndromu karpálního tunelu: obezity, diabetu, sklerodermie, onemocnění štítné žlázy, systémový lupus erythematodes, akromegalie, Pagetovy choroby, mukopolysacharidóz.

Diferenciální diagnostika. Syndrom karpálního tunelu musí být někdy diferencován od senzorických parciálních epileptických záchvatů, noční dysestézie, radikulopatie CV-SVIII, syndromu schodů. Syndrom karpálního tunelu někdy doprovází některé vertebrogenní syndromy.

Neuropatie mediánu nervu v oblasti kolu pronator se vyvine kvůli stlačení mediálního nervu, když prochází kroužkem kulatého pronátoru. V oblasti inervace středního nervu dochází k parestéziím v ruce. Ve stejné zóně vyvíjí hypoestézie a obrna se flexorech prsty a palcem svaly nadmořské výšce (slabost opozice palce, slabost jeho únosu a obrnou z flexorech prstů II-IV). S perkusí a tlakem v oblasti kulatého pronátoru jsou charakteristické bolestivost v této oblasti a parestézie v prstech. Hypotrofy se vyvíjejí v oblasti inervace středního nervu, zejména v oblasti zvýšení palce.

Neuropatie loketní nerv (ulnární karpálního syndrom, syndrom loketní tunel) ve většině případů spojených se syndromem tunelu v oblasti lokte (Komprese nervu loketní kanál Mush), nebo v oblasti zápěstí (Guyon kanál) a je znázorněn samostatně, atrofie IV-V prsty (zejména v hypothenar), bolest, hypestézie a parestézie v ulnárních částí ruky, charakteristickým příznakem poklepáním.

Hlavní příčiny: trauma, artritida, vrozené anomálie, nádory. Někdy zůstává příčina neznámá.

Neuropatie radiálního nervu (supinační syndrom, tunelový syndrom na úrovni spirálového kanálu ramene) je zřídka doprovázena výraznými atrofiemi. Komprese radiálního nervu ve spirálovitém kanálu se obvykle vyvine zlomeninou ramene. Poruchy citlivosti často chybí. Typická lokální bolestivost v kompresní zóně. "Charakteristická je" závěsná nebo klesající kartáče ". Hypotrofie svalů na zádech ramen a předloktí může být detekována. Při supinatorickém syndromu je charakteristická bolest podél zadní plochy předloktí, zápěstí a rukou; existuje slabost supinace předloktí, slabost extenzorů hlavních falangů prstů a paréza vedení prvního prstu.

Syndrom schodových svalů se stlačením horní nebo dolní části neurovaskulárního svazku (varianta plexopatie) může být doprovázena hypotrofií svalů hypotenáře a částečně i tenar. Primární kmen plexu je stlačen mezi předními a středními schodišti a prvním žebrem. Bolest a parestézie jsou pozorovány na krku, rameni, rameni a podél ulnárního okraje předloktí a ruky. Typická bolest v noci i v noci. Zhluboka se zhluboka zhluboka zhluboka zhluboka nadechne hlavou, která se otáčí směrem k boku porážky as hlavou nakloněnou na zdravou stranu, s rukojetí. V oblasti nadvrstva se vyskytuje otok a otok; bolestivost v palpaci napjatého předního schodiště. Charakteristické je oslabení (nebo zmizení) impulzu na a. Radialis bolavé ruky při otáčení hlavy a zhluboka se nadechla.

Malý syndrom prsních svalů může také způsobit kompresi brachiálního plexu (varianta plexopatie) pod šlach malého hrudního svalu (syndrom hyperabdomie). Na anteroposteriorním povrchu hrudníku a v ruce jsou bolesti; oslabení pulzu při položení ruky za hlavu. Bolestivost při palpacích malého pektorálního svalu. Mohou existovat motorické, vegetativní a trofické poruchy. Výrazná atrofie je vzácná.

Syndrom horní hrudní otvor projevuje plexopathie (komprese brachiálního plexu v prostoru mezi prvním žebrem a klíční kosti), se vyznačuje tím, slabost a svalů innervated spodní kmene brachiálního plexu, tj vláken mediánu a ulnaris. Funkce flexe prstů a zápěstí trpí, což vede k hrubému narušení funkcí. Hypotrofie s tímto syndromem se vyvíjí v pozdních stádiích především v hypotenárním regionu . Bolestní pocity jsou obvykle umístěny podél ulnárního okraje ruky a předloktí, ale mohou se cítit v proximálním a hrudníku. Bolest se zvyšuje, když je hlava nakloněna na stranu naproti napjatému sálu schodiště. Často se jedná o podklíčkové tepny (oslabení nebo vymizení pulsu při maximálním natočení hlavy v opačném směru). V supraklavikulární fossa odhalila charakteristický otok, který je zesílen při bolesti komprese v ruce. Nárazová trunk brachiálního plexu často vyskytuje I mezi žebra a klíční kostí (hrudní výstupu). Syndrom horní otvor může být čistě vaskulární čistě neuropatické nebo méně - smíšené.

Předisponující faktory: cervikální žebro, hypertrofie příčného procesu sedmého krční stavce, hypertrofie předního schodiště, deformace klíční kosti.

Plexopatie. Délka brachiálního plexu sostavlyaet15-20 cm. V závislosti na příčině syndromů může dojít k úplné nebo částečné destrukci brachiálního plexu. Porážka pátý a šestý krční páteře (C5 - C6) nebo horní primární trup brachiálního plexu paralýza projevuje DMD-Erb. Poruchy bolesti a citlivosti jsou pozorovány v proximálních částech (rameno, krk, lopatka a v oblasti deltového svalu). Vyznačující se tím, paralýze a atrofií proximálního svalstva ramene (deltového svalu, biceps, přední rameno, pectoralis hlavní, nadnárodními a infraspinatus, subscapularisu, kosodélník, serratus přední, a další), spíše než svalů ruky.

Porážka osmého cervikálního a prvního hrudního kořene nebo dolního kmene brachiálního plexu se projevuje paralýzou Dejerine-Clumpke. Paresis a atrofie svalů inervovaných mediánem a ulnárním nervem, hlavně svaly ruky, se vyvíjejí, s výjimkou těch, které jsou inervovány radiálním nervem. Citlivé poruchy jsou také pozorovány v distálních částech ruky.

Je nutné vyloučit další cervikální žebro.

To je známé jako syndrom izolovaných lézí střední části brachiálního plexu, ale to je vzácné a projevuje defekt v oblasti proximální radiálního nervu inervace se zachovanou funkcí m. Brachioradialis, který je inervován z kořenů C7 a Sb. Senzorické poruchy mohou být pozorovány na zadním povrchu předloktí nebo v oblasti inervace radiálního nervu na zadním povrchu ruky, ale obvykle jsou vyjádřeny minimálně. Ve skutečnosti tento syndrom není doprovázen atrofií svalů rukou.

Tyto plexopatické syndromy jsou charakteristické pro porážku supraklavikulární části brachiálního plexu (pars supraclavicularis). Po porážce subclavian na plexu (pars infraclavicularis) jsou tři syndromy: zpět typ (axilární a radiální nervová vlákna); boční typu (n porážka. Musculocutaneus a druhé straně střední nervu) a střední typ (slabost svalů inervovaných loketního nervu a mediální části středového nervu, což vede k hrubým kartáčem dysfunkce).

Příčiny: trauma (nejčastější příčina) včetně generických a "batohů"; expozice záření (iatrogenní); nádory; infekční a toxické procesy; syndrom osobnosti a Turnera; dědičná plexopatie. Plexopatie pleny, zjevně z dysimunového původu, je popsána při léčbě botulotoxinem spasmodickým torticolisem.

Pancoast syndrom (Pancoast) - maligní nádor nadsvětlíkem s infiltraci krční sympatického řetězce a brachiálního plexu, projevující se nejčastěji v dospělosti Hornerova syndromu je obtížné lokalizovaná bolest kauzalgicheskoy do ramene, hrudníku a rukou (většina z ulnární hrany), následuje přidání smyslový a motoru projevů. Charakteristicky omezení aktivních pohybů a svalová atrofie ruce s spadu citlivosti a paresteziemi.

Amyotrofická laterální skleróza na počátku onemocnění se projevuje jednostrannou amyotrofií. V případě, že proces začíná s distálními ramenové úseky (nejčastější varianta nemoci), to je klinickým markerem neobvyklé kombinace symptomů, jako jednostrannou nebo asymetrické amyotrofie (často ve thenar) s hyperreflexie. V dalekosáhlých etapách se proces stává symetrickým.

Komplexní regionální bolestivý syndrom typu I (s výjimkou periferních nervů léze) a typu II (s lézí periferního nervu). Zastaralé názvy: „rameno-brush“ syndrom „reflexní sympatická dystrofie“. Syndrom vyznačuje především typickým bolestivého syndromu vyvíjí po traumatu nebo imobilizaci končetiny (několik dnů nebo týdnů), ve formě špatně lokalizované piercing velmi nepříjemnou bolest s hyperalgesie a alodynie, stejně jako místní vegetativních trofických poruch (otok, vazomotorických a sudomotornye poruch) s prezentaci osteoporóza kost. Možné lehké atrofické změny v kůži a svaly v postižené oblasti. Diagnóza se provádí klinicky; specifický diagnostický test neexistuje.

Míchy nádor, zejména intracerebrální, v místě před míchy rohu jako první příznak může jako místní hypotrofie ve svalech ruky, s následným přidáním a stálým nárůstem segmentových paretické, hypotrofických a senzorické poruchy, které jsou spojeny kompresi příznaky dlouhé vodiče míchy a mozkomíšním moku.

Syringomyelia na začátku onemocnění se může projevit nejen bilaterální hypotrofie (a bolest), ale někdy jednostranné příznaky v zápěstí, která progresi choroby se stává bilaterální s přidáním jiných typických příznaků (hyperreflexie na nohou a trofické charakteristické senzorické poruchy).

Gemiparkinsonizma-atrofie syndrom je vzácné onemocnění s neobvyklými projevy v podobě poměrně časným nástupem (34-44 let) gemiparkinsonizma, která často v kombinaci s příznaky dystonie na stejné straně těla a „body atrofie“, který se odkazuje na asymetrii, je obvykle ve formě snížen velikost ruky a nohy, méně často - kufr a obličej na straně neurologických příznaků. Asymetrie rukou a nohou je obvykle viděn v dětství a nemá žádný vliv na pohybové aktivity pacienta. CT nebo MRI mozku asi v polovině případů odhalila zvětšení postranní komory mozkové žlábků a kůry hemisfér na opačné straně gemiparkinsonizmu (méně atrofické proces v mozku odhalilo dvě strany). Příčinou syndromu je hypoxicko-ischemické perinatální poškození mozku. Účinok levodopy se pozoruje pouze u některých pacientů.

II. Bilaterální atrofie svalů rukou

Onemocnění motoneuronu (ALS) v kroku nasazena klinických projevů, vyznačující se tím, bilaterální atrofii s hyperreflexie, jiné klinické příznaky léze míšních motorických neuronů (paréza, fascikulace) a (nebo), mozkového kmene a kortikospinálních traktu a kortikobulbarnyh, progresivním průběhem, a typickým EMG obrázek včetně klinicky konzervovaných svalů.

Progresivní spinální amyotrofie ve všech stadiích onemocnění se vyznačuje symetrickou amyotrofie, nedostatečné zapojení symptomů pyramidálních traktu a jiných mozkových systémů v přítomnosti EMG známky poškození motorických neuronů předního rohu míchy (motoru neyronopatiya) a relativně příznivý průběh. Většina forem progresivní spinální amyotrofie (PSA) postihuje hlavně nohy, ale je vzácná varianta (typ V distální PSA), které se hlavně horních končetin ( „kartáč Aran-DMD‚).

Dědičná distální myopatie má podobné klinické projevy, ale bez klinických a EMG projevů postižení předních rohů míchy. Obvykle je identifikována příslušná rodinná anamnéza. Na EMG a se svalovou biopsií, indikace hladiny svalové léze.

Plexopatie (vzácně) brachial může být bilaterální a celkem s některými traumatickými účinky (poškození berlí, atd.), Další žebro. Vzorek bilaterální flecidní parézy s omezením aktivních pohybů, difuzními atrofiemi včetně oblasti ruky a dvoustrannými smyslovými poruchami je možný .

V syndromu horní clony je popsán syndrom "snížených ramen" (častěji u žen s charakteristickou ústavou).

Polyneuropatie, které se hlavně horní končetiny, je charakteristický pro olova intoxikace, akrylamidu, při styku s kůží rtuti, hypoglykemie, porfyrií (ramena ovlivněna především a výhodně proximální).

Syringomyelia v oblasti krční rozšíření míchy, je-li převážně perednerogovaya, představuje s oboustranným atrofií svalů ruky a dalšími příznaky chabou obrnou v ruce, disociované poruchy citlivosti typu segmentového a je obvykle pyramidální nedostatečnost v nohách. MRI potvrzuje diagnózu.

Syndrom karpálního tunelu lze často pozorovat ze dvou stran (profesní trauma, endokrinopatie). V tomto případě bude atrofie v oblasti inervace středního nervu dvoustranná, častěji - asymetrická. V těchto případech je nutná diferenciální diagnostika s polyneuropatií.

Poranění míchy v kroku reziduálních účinků se může projevit obrazu úplné nebo částečné poškození (přerušení) míchy s tvorbou dutin, jizvy, atrofie a adhezí s nejrůznějšími symptomy, včetně atrofie, ochablé a centrální, smyslové a pánevní poruch. Údaje o anamnéze zpravidla nevyvolávají diagnostické pochybnosti.

Nádor míchy. Intramedulární primární nebo metastatické nádory, které ovlivňují přední roh míchy (ventrální uspořádány) způsobují atrofické příznaky paralýzy spolu s stlačení bočních sloupcích míchy s dráty senzorické a motorické symptomy. Progresivní segmentální a vodivé poruchy se sníženou funkcí pánevních orgánů, jakož i CT nebo MRI pomáhají správně diagnostikovat.

Diferenciální diagnóza v takových případech se často provádí především se syringomyelií.

Vzácné syndromy zahrnují vrozenou izolovanou tenarní hypoplazií, která je ve většině případů jednostranná, ale také jsou popsány bilaterální případy. Někdy jsou doprovázeny anomáliemi při vývoji kostí palce. Většina popsaných zjištění byla sporadická.

Diagnostika svalové atrofie ruky

Obecný a biochemický krevní test; analýza moči; aktivita svalových enzymů (hlavně CK) v krevním séru; Kreatin a kreatinin v moči; EMG; rychlost vzrušení na nervu; svalová biopsie; radiografie hrudníku a krční páteře; CT nebo MRI mozku a cervico-hrudní páteře.

[7]