Svalová atrofie (amyotrofie) ruky: příčiny, příznaky, diagnostika

Svalová atrofie (amyotrofie) ruky se v praxi neurologa vyskytuje ve formě sekundární (častěji) denervační atrofie (v důsledku porušení její inervace) a primární (méně často) atrofie, při které funkce motorického neuronu obecně není ovlivněna („myopatie“). V prvním případě může mít patologický proces různou lokalizaci, počínaje motorickými neurony v předních rozích míchy (C7-C8, D1-D2), předních kořenech, brachiálním plexu a konče periferními nervy a svaly.

Jeden z možných algoritmů pro provedení diferenciální diagnózy je založen na zohlednění tak důležitého klinického znaku, jako je jednostrannost nebo oboustrannost klinických projevů.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hlavní příčiny atrofie svalů ruky:

I. Jednostranná atrofie svalů ruky:

1. Syndrom karpálního tunelu s poraněním středového nervu;
2. Neuropatie středového nervu v oblasti pronator teres;
3. Neuropatie loketního nervu (syndrom loketního zápěstí, syndrom loketního tunelu);
4. Neuropatie radiálního nervu (supinátorový syndrom; tunelový syndrom v horní třetině ramene);
5. Syndrom skalénního svalu s kompresí horní části neurovaskulárního svazku;
6. Syndrom pectoralis minor (syndrom hyperabdukce);
7. Syndrom hrudního vývodu;
8. Plexopatie (jiné);
9. Pancoastův syndrom;
10. Amyotrofická laterální skleróza (na začátku onemocnění);
11. Komplexní regionální bolestivý syndrom (syndrom ramene a ruky, reflexní sympatická dystrofie);
12. Nádor míchy;
13. Syringomyelie (na začátku onemocnění);
14. Syndrom hemiparkinsonismu-hemiatrofie.

II. Bilaterální atrofie svalů ruky:

1. Amyotrofická laterální skleróza;
2. Progresivní distální spinální amyotrofie;
3. Dědičná distální myopatie;
4. Atrofie svalů ruky
5. Plexopatie (vzácná);
6. Polyneuropatie;
7. Syringomyelie;
8. Syndrom karpálního tunelu;
9. Poranění míchy;
10. Nádor míchy.

I. Jednostranná atrofie svalů ruky

U syndromu karpálního tunelu se vyvíjí hypotrofie thenarových svalů (ve svalech eminence palce) s jejich zploštěním a omezením rozsahu aktivních pohybů 1. prstu. Onemocnění začíná bolestí a parestézií v distálních částech ruky (I-III, a někdy i všechny prsty ruky) a poté hypestézií v palmární ploše 1. prstu. Bolest se zesiluje v horizontální poloze nebo při zvedání ruky. Motorické poruchy (paréza a atrofie) se vyvíjejí později, několik měsíců nebo let po nástupu onemocnění. Charakteristický je Tinelův příznak: perkuse kladívkem v oblasti karpálního tunelu způsobuje parestézii v oblasti inervace středového nervu. Podobné pocity se vyvíjejí při pasivní maximální extenzi (Phalenův příznak) nebo flexi ruky, stejně jako při testu s manžetou. Charakteristické jsou autonomní poruchy v ruce (akrocyanóza, poruchy pocení), snížená rychlost vedení vzruchů podél motorických vláken. Téměř v polovině všech případů je syndrom karpálního tunelu bilaterální a obvykle asymetrický.

Hlavní příčiny: trauma (často ve formě profesionální přetížení při těžké manuální práci), artróza zápěstního kloubu, endokrinní poruchy (těhotenství, hypotyreóza, zvýšená sekrece STH během menopauzy), jizvy, systémová a metabolická (diabetes) onemocnění, nádory, vrozená stenóza karpálního tunelu. Atetóza a dystonie u dětské mozkové obrny jsou možnou (vzácnou) příčinou syndromu karpálního tunelu.

Faktory, které přispívají k rozvoji syndromu karpálního tunelu: obezita, diabetes, sklerodermie, onemocnění štítné žlázy, systémový lupus erythematodes, akromegalie, Pagetova choroba, mukopolysacharidózy.

Diferenciální diagnóza. Syndrom karpálního tunelu je někdy nutné odlišit od senzorických parciálních epileptických záchvatů, noční dysestezie, radikulopatie CV-CVIII a skalénového syndromu. Syndrom karpálního tunelu je někdy doprovázen určitými vertebrogenními syndromy.

Neuropatie středového nervu v oblasti kruhového pronatoru se rozvíjí v důsledku komprese středového nervu při jeho průchodu prstencem kruhového pronatoru. V oblasti inervace středového nervu se pozoruje parestézie v ruce. Ve stejné zóně se rozvíjí hypestézie a paréza flexorů prstů a svalů eminence palce (slabost opozice palce, slabost jeho abdukce a paréza flexorů II-IV prstů). Perkuse a tlak v oblasti kruhového pronatoru se vyznačují bolestí v této oblasti a parestézií v prstech. V oblasti inervace středového nervu, zejména v oblasti eminence palce, se rozvíjí hypotrofie.

Neuropatie ulnárního nervu (ulnární syndrom zápěstí; syndrom loketního tunelu) je ve většině případů spojena s tunelovým syndromem v loketním kloubu (komprese nervu v Mouchetově loketním kanálu) nebo v zápěstním kloubu (Guyonův kanál) a projevuje se kromě atrofie v oblasti IV-V prstů (zejména v oblasti hypothenaru) bolestí, hypestézií a parestezií v ulnárních částech ruky, charakteristickým příznakem poklepávání.

Hlavní příčiny: trauma, artritida, vrozené anomálie, nádory. Někdy příčina zůstává neidentifikována.

Neuropatie radiálního nervu (supinátorový syndrom; tunelový syndrom na úrovni spirálního kanálu ramene) je zřídka doprovázena znatelnou atrofií. Komprese radiálního nervu ve spirálním kanálu se obvykle vyvíjí při zlomenině humeru. Senzorické poruchy často chybí. Typická je lokalizovaná bolest v zóně komprese. Charakteristické je „svěšené nebo padající zápěstí“. Může být detekována hypotrofie svalů zadní strany ramene a předloktí. Supinátorový syndrom je charakterizován bolestí podél dorzální plochy předloktí, zápěstí a ruky; pozoruje se slabost supinace předloktí, slabost extenzorů hlavních falang prstů a paréza abdukce prvního prstu.

Syndrom skalénního svalu s kompresí horní nebo dolní části cévně-nervového svazku (varianta plexopatie) může být doprovázen hypotrofií hypothenaru a částečně thenaru. Primární kmen plexu mezi předním a středním skalénním svalem a pod ním ležícím 1. žebrem je stlačen. Bolest a parestézie se projevují v krku, ramenním pletenci, rameni a podél loketní hrany předloktí a ruky. Bolest je charakteristická v noci i ve dne. Zesiluje se při hlubokém nádechu, při otočení hlavy na postiženou stranu a při naklonění hlavy na zdravou stranu a při abdukci paže. V supraklavikulární oblasti se projevuje otok a otok; bolest je cítit při palpaci napjatého předního skalénního svalu. Při otočení hlavy a hlubokém nádechu je charakteristické oslabení (nebo vymizení) pulzu na a. radialis postižené paže.

Syndrom malého prsního svalu (pectoralis minor) může také způsobit kompresi brachiálního plexu (varianta plexopatie) pod šlachou malého prsního svalu (hyperabdukční syndrom). Je zde bolest podél přední horní plochy hrudníku a v paži; oslabení pulzu při umístění paže za hlavu. Bolest při palpaci malého prsního svalu. Mohou se objevit motorické, autonomní a trofické poruchy. Těžká atrofie je vzácná.

Syndrom horního hrudního vývodu se projevuje plexopatií (kompresí brachiálního plexu v prostoru mezi prvním žebrem a klíční kostí) a je charakterizován slabostí svalů inervovaných dolním kmenem brachiálního plexu, tj. vlákny mediálního a loketního nervu. Trpí funkce flexe prstů a zápěstí, což vede k hrubému poškození funkce. Hypotrofie se u tohoto syndromu rozvíjí v pozdních stádiích převážně v oblasti hypothenaru. Bolest je obvykle lokalizována podél loketního okraje ruky a předloktí, ale může být cítit i v proximálních částech a na hrudníku. Bolest se zesiluje při naklonění hlavy na stranu opačnou než napjatý scalene sval. Často je postižena i podklíčková tepna (oslabení nebo vymizení pulzu při maximální rotaci hlavy v opačném směru). V nadklíčkové jamce se odhaluje charakteristický otok, jehož komprese zesiluje bolest v paži. Kmen brachiálního plexu je nejčastěji sevřen mezi prvním žebrem a klíční kostí (hrudní vývod). Syndrom horní apertury může být čistě vaskulární, čistě neuropatický nebo méně často smíšený.

Predisponující faktory: krční žebro, hypertrofie příčného výběžku sedmého krčního obratle, hypertrofie předního skálového svalu, deformace klíční kosti.

Plexopatie. Délka brachiálního plexu je 15-20 cm. V závislosti na příčině lze pozorovat syndromy úplného nebo částečného poškození brachiálního plexu. Poškození pátého a šestého krčního kořene (C5 - C6) nebo horního primárního kmene brachiálního plexu se projevuje jako Duchenne-Erbova obrna. Bolest a poruchy citlivosti se pozorují v proximálních částech (supraglonus, krk, lopatka a v oblasti deltového svalu). Charakteristická je paralýza a atrofie proximálních svalů paže (deltový sval, biceps brachii, přední brachialis, velký prsní sval, supraspinatus a infraspinatus, subscapularis, kosodélníkový sval, přední pilovitý sval a další), nikoli však svaly ruky.

Poškození osmého krčního a prvního hrudního kořene nebo dolního kmene brachiálního plexu má za následek Dejerine-Klumpkeho paralýzu. Rozvíjí se paréza a atrofie svalů inervovaných středovým a loketním nervem, primárně svalů ruky, s výjimkou svalů inervovaných radiálním nervem. Senzorické poruchy jsou pozorovány i v distálních částech paže.

Musí být vyloučeno další krční žebro.

Existuje také syndrom izolovaného poškození střední části brachiálního plexu, ale je vzácný a projevuje se defektem v zóně proximální inervace radiálního nervu se zachovanou funkcí m. brachioradialis, který je inervován z kořenů C7 a C6. Senzorické poruchy lze pozorovat na zadní straně předloktí nebo v zóně inervace radiálního nervu na hřbetu ruky, ale obvykle jsou projeveny minimálně. Ve skutečnosti tento syndrom není doprovázen atrofií svalů ruky.

Výše uvedené plexopatické syndromy jsou charakteristické pro léze supraklavikulární části brachiálního plexu (pars supraclavicularis). Při postižení infraklavikulární části plexu (pars infraclavicularis) se pozorují tři syndromy: zadní typ (léze vláken axilárního a radiálního nervu); laterální typ (léze n. musculocutaneus a laterální části středového nervu) a střední typ (slabost svalů inervovaných loketním nervem a mediální částí středového nervu, což vede k těžké dysfunkci ruky).

Příčiny: trauma (nejčastější), včetně porodního a batohového traumatu; radiační expozice (iatrogenní); nádory; infekční a toxické procesy; Parsonage-Turnerův syndrom; hereditární plexopatie. Brachiální plexopatie, zřejmě dysimunního původu, byla popsána při léčbě spastické torticollis botulotoxinem.

Pancoastův syndrom je maligní nádor hrotu plic s infiltrací cervikálního sympatického řetězce a brachiálního plexu, projevující se častěji v dospělosti Hornerovým syndromem, obtížně lokalizovatelnou kauzalgickou bolestí v rameni, hrudníku a paži (obvykle podél ulnárního okraje) s následným přidáním senzorických a motorických projevů. Charakteristické je omezení aktivních pohybů a atrofie svalů paže se ztrátou citlivosti a parestézií.

Laterální amyotrofická skleróza se na začátku onemocnění projevuje jednostrannou amyotrofií. Pokud proces začíná v distálních částech ruky (nejčastější varianta vývoje onemocnění), pak je jeho klinickým markerem neobvyklá kombinace symptomů, jako je jednostranná nebo asymetrická amyotrofie (častěji v oblasti thenaru) s hyperreflexií. V pokročilých stádiích se proces stává symetrickým.

Komplexní regionální bolestivý syndrom typu I (bez poškození periferních nervů) a typu II (s poškozením periferních nervů). Zastaralé názvy: syndrom „rameno-ruka“, „reflexní sympatická dystrofie“. Syndrom je charakterizován především typickým bolestivým syndromem, který se vyvíjí po poranění nebo imobilizaci končetiny (po několika dnech nebo týdnech) ve formě špatně lokalizované nudné extrémně nepříjemné bolesti s hyperalgezií a alodynií, stejně jako lokálními vegetativně-trofickými poruchami (edém, vazomotorické a sudomotorické poruchy) s osteoporózou podkladové kostní tkáně. Možné jsou mírné atrofické změny kůže a svalů v postižené oblasti. Diagnóza se stanoví klinicky; neexistují žádné speciální diagnostické testy.

Nádor míchy, zejména intracerebrální, může při lokalizaci v oblasti předního rohu míchy dát jako první příznak lokální hypotrofii v oblasti svalů ruky, následovanou přidáním a stálým zhoršováním segmentálních paretických, hypotrofických a senzorických poruch, ke kterým se přidávají příznaky komprese dlouhých vodičů míchy a likvorového prostoru.

Syringomyelie se na začátku onemocnění může projevit nejen bilaterální hypotrofií (a bolestí), ale někdy i jednostrannými příznaky v oblasti ruky, které s postupem onemocnění nabývají bilaterálního charakteru s přidáním dalších typických příznaků (hyperreflexie v nohou, trofické a charakteristické senzorické poruchy).

Syndrom hemiparkinsonismu-hemiatrofie je vzácné onemocnění s neobvyklými projevy v podobě relativně časného nástupu (34-44 let) hemiparkinsonismu, který je často kombinován s příznaky dystonie na stejné straně těla a „hemiatrofií těla“, což je chápáno jako jeho asymetrie, obvykle ve formě zmenšení velikosti ruky a nohy, méně často trupu a obličeje na straně neurologických příznaků. Asymetrie rukou a nohou je obvykle pozorována v dětství a neovlivňuje motorickou aktivitu pacienta. CT nebo MRI mozku v přibližně polovině případů odhalí zvětšení laterální komory a kortikálních drážek mozkových hemisfér na straně opačné k hemiparkinsonismu (méně často je atrofický proces v mozku detekován na obou stranách). Příčinou syndromu je hypoxicko-ischemické perinatální poranění mozku. Účinek levodopy je zaznamenán pouze u některých pacientů.

II. Bilaterální atrofie svalů ruky

Onemocnění motorických neuronů (ALS) ve stádiu pokročilých klinických projevů je charakterizováno bilaterální atrofií s hyperreflexií, dalšími klinickými příznaky poškození motorických neuronů míchy (paréza, fascikulace) a/nebo mozkového kmene a kortikospinálních a kortikobulbárních traktu, progresivním průběhem a charakteristickým EMG obrazem, a to i v klinicky intaktních svalech.

Progresivní spinální amyotrofie ve všech stádiích onemocnění je charakterizována symetrickou amyotrofií, absencí příznaků postižení pyramidální dráhy a dalších mozkových systémů za přítomnosti EMG známek poškození motorických neuronů předních rohů míchy (motorická neuronopatie) a relativně příznivým průběhem. Většina forem progresivní spinální amyotrofie (PSA) postihuje převážně nohy, existuje však vzácná varianta (distální PSA typu V) s převažujícím poškozením horních končetin („Aran-Duchenneova ruka“).

Hereditární distální myopatie má podobné klinické projevy, ale bez klinických a EMG projevů postižení předního rohu. Obvykle je přítomna rodinná anamnéza. EMG a svalová biopsie ukazují na úroveň postižení svalů.

Plexopatie (vzácná) ramene může být bilaterální a totální s některými traumatickými následky (poranění berlí atd.), dalším žebrem. Možný je obraz bilaterální chabé parézy s omezením aktivních pohybů, difúzní atrofie včetně oblasti rukou a bilaterální senzorické poruchy.

U syndromu horní apertury byl popsán syndrom „svěšených ramen“ (častěji u žen s charakteristickou konstitucí).

Polyneuropatie s převážným postižením horních končetin je typická pro intoxikaci olovem, akrylamidem, kontakt kůže se rtutí, hypoglykémii, porfyrii (nejprve jsou postiženy ruce a to především v proximálních částech).

Syringomyelie v oblasti krčního ztluštění míchy, pokud se jedná převážně o přední rohovku, se projevuje bilaterální atrofií svalů ruky a dalšími příznaky chabé parézy v pažích, disociovanými segmentálními senzorickými poruchami a zpravidla pyramidální insuficiencí v nohou. Diagnózu potvrzuje magnetická rezonance.

Syndrom karpálního tunelu lze často pozorovat na obou stranách (pracovní trauma, endokrinopatie). V tomto případě bude atrofie v inervační zóně středového nervu bilaterální, častěji asymetrická. V těchto případech je nutné provést diferenciální diagnostiku s polyneuropatií.

Poranění míchy ve stádiu reziduálních účinků se může projevit obrazem úplného nebo částečného poškození (ruptury) míchy s tvorbou dutin, jizev, atrofie a srůstů s širokou škálou symptomů, včetně atrofie, chabé a centrální paralýzy, senzorických a pánevních poruch. Anamnéza obvykle nedává důvod k diagnostickým pochybnostem.

Nádor míchy. Intramedulární primární nebo metastatické nádory postihující přední rohy míchy (ventrálně umístěné) způsobují atrofickou paralýzu spolu s příznaky komprese laterálních sloupců míchy s vodivými senzorickými a motorickými příznaky. Progresivní segmentální a vodivé poruchy s dysfunkcí pánevních orgánů, stejně jako data z CT nebo MRI, pomáhají stanovit správnou diagnózu.

Diferenciální diagnóza se v takových případech často provádí primárně se syringomyelií.

Poměrně vzácným syndromem je vrozená izolovaná hypoplazie thenaru, která je ve většině případů jednostranná, ale byly popsány i oboustranné případy. Někdy je doprovázena vývojovými anomáliemi kostí palce. Většina popsaných pozorování byla sporadická.

Diagnostické testy pro atrofii svalů ruky

Kompletní krevní obraz a biochemie; rozbor moči; aktivita svalových enzymů v séru (zejména CPK); kreatin a kreatinin v moči; EMG; rychlost nervového vedení; svalová biopsie; rentgen hrudníku a krční páteře; CT nebo MRI mozku a krční páteře.

[ 7 ]