Subaortální stenóza

[4], [ 2]

Další nebo abnormální tkáň mitrální chlopně

U většiny pacientů je obstrukce způsobena membránou připojenou k interventrikulární přepážce nebo obklopující výtokový trakt levé komory.[5], [ 4], [ 5] Jeho poloha může být jakákoli, od přímo pod aortální chlopní po levou komoru. Je třeba poznamenat, že v této subaortální tkáni je zapojena báze aortálních chlopní, což omezuje pohyblivost a rozšiřuje výtokový trakt levé komory.

Epidemiologie

Subvalvulární aortální stenóza je vzácný stav pozorovaný u kojenců a novorozenců, ale je druhým nejčastějším typem aortální stenózy. Je zodpovědný za přibližně 1 % všech vrozených srdečních vad (8 z 10 000 novorozenců) a 15 % až 20 % všech fixovaných obstrukčních lézí výtokového traktu levé komory.

Děti s vrozenou aortální stenózou mají 10 až 14 % případů subvalvulární aortální stenózy. Je častější u mužů a pohybuje se od 65 % do 75 % případů, [6], [7]s poměrem mužů a žen 2:1. Prevalence subvalvulární aortální stenózy je 6,5 % všech vrozených srdečních vad u dospělých. [8]

jednochlopenní aortální stenóza je spojena s jinými srdečními malformacemi v 50–65 % případů. [9]Ve zprávě od 35 pacientů byly nalezeny průvodní léze.

• Defekt komorového septa (VSD) (20 %)
• Otevřený ductus arteriosus (34 %)
• Plicní stenóza (9 %)
• Koarktace aorty (23 %)
• Různé další léze (14 %)

Mezi všemi obstrukcemi výtokového traktu levé komory se subaortální stenóza vyskytuje přibližně v 10–30 % případů.

Je třeba poznamenat, že problém se vyskytuje častěji u mužů (jeden a půl až dvakrát častěji než u žen).

Přidružené patologie jsou ve většině případů:

• bikuspidální aortální chlopeň;
• stenóza aortální chlopně;
• koarktace aorty;
• otevřený ductus arteriosus;
• defekt mezikomorového septa;
• Fallotova tetráda;
• kompletní atrioventrikulární komunikace.

Přibližně 20–80 % pacientů s vrozenou subaortální stenózou má současně vrozenou srdeční vadu a u 50 % je diagnostikována narůstající insuficience aortální chlopně, která je spojena s hemodynamickými abnormalitami. Subaortální stenóza může být navíc jedním z projevů Schonova komplexu.

Vrozená izolovaná stenóza je vzácná diagnóza u novorozenců a dětí v prvním roce života. Ve vyšším věku může patologie existovat latentně po mnoho let. Po 30. roce života je však vrozená subaortální stenóza prakticky vzácná. [10]

Příčiny subaortální stenóza

K rozvoji fixní subvalvulární aortální stenózy přispívá mnoho mechanismů, jako jsou genetické faktory, hemodynamické abnormality pozorované u jiných srdečních lézí nebo základní morfologie výtokového traktu levé komory, která zvyšuje turbulenci ve výtokovém traktu. [11]Různé vady (většinou vrozené) mohou způsobit rozvoj subaortální stenózy. Mezi takové vady mohou patřit zejména:

• nesprávné připojení cípu přední mitrální chlopně k interventrikulární membráně, mitrální chlopni nebo anomálie chordální;
• ztluštění, ztluštění mitrální chlopně s tvorbou mechanické obstrukce;
• izolovaná divergence cípu přední mitrální chlopně s chordae;
• zakřivení mitrální chlopně ve tvaru padáku;
• hypertrofie svaloviny výtokového traktu levé komory;
• Fibrózní ztluštění pod aortální chlopní s oběhovým pokrytím výtokového traktu levé komory atd.

Patologické změny mohou ovlivnit jak subvalvulární struktury aortální chlopně, tak blízké anatomické prvky (např. mitrální chlopeň). [12]

Rizikové faktory

Hlavním faktorem vzniku subaortální stenózy je genetická porucha. Dědičné formy onemocnění jsou doprovázeny nedostatkem tvorby myokardiálních kontrakčních proteinů. Idiopatická spontánní subaortální stenóza není neobvyklá.

Ve většině případů odborníci zmiňují následující provokující faktory:

• hypertrofie interventrikulárního septa;
• metabolické poruchy, včetně diabetes mellitus, tyreotoxikózy, obezity a amyloidózy;
• chemoterapeutická léčba;
• užívání anabolik, narkotik;
• onemocnění pojivové tkáně;
• bakteriální a virové infekční patologie;
• chronická závislost na alkoholu;
• Radiační expozice, včetně radiační léčby;
• syndrom sportovního srdce.

Subaortální stenóza v důsledku hypertrofie interventrikulárního septa vede k přetrvávajícímu oběhovému selhání. V okamžiku kontraktilní aktivity je krev transportována mezi cípem chlopně a přepážkou. V důsledku nedostatečného tlaku dochází k většímu překrytí mitrální chlopně výtokového traktu levé komory. V důsledku toho do aorty neproudí dostatek krve, je ztížen odtok plic, vzniká srdeční a mozkový deficit a vzniká arytmie.

Patogeneze

Vrozená subaortální stenóza je provázena strukturálními změnami v subvalvulárním prostoru aortální chlopně, případně vývojovými vadami blízkých struktur, např. mitrální chlopně.

Membranózní diafragmatická stenóza může být způsobena přítomností cirkulární vazivové membrány s otvory ve výtokovém traktu levé komory nebo fibrózním záhybem sulcus, který redukuje více než polovinu výtokového traktu levé komory. Membranózní otvor může být velký až 5-15 mm. Ve většině případů je membrána lokalizována bezprostředně pod vazivovým prstencem aortální chlopně nebo mírně pod a je připojena podél báze předního cípu mitrální chlopně k interventrikulárnímu septu pod pravým koronárním nebo nekoronárním cípem.

Valvulární subaortální stenóza se projevuje fibrotickým ztluštěním chlopenního typu s lokalizací 5-20 mm pod aortální chlopní.

Fibromuskulární subaortální stenóza je zvláštní ztluštění, podobné „límci“, lokalizované 10–30 mm pod aortální chlopní, v kontaktu s cípem přední mitrální chlopně, „objímající“ výtokový trakt levé komory jako poloměsíčitý val. Zúžení může být poměrně dlouhé, až 20-30 mm. Patologie je často detekována na pozadí hypoplazie ventilového vláknitého prstence a změn na straně ventilových chlopní.

Tunelovitá subaortální stenóza je nejvýraznějším typem této patologie, která se vyznačuje intenzivními hypertrofickými změnami ve svalstvu výtokového traktu levé komory. V důsledku toho se vytvoří vazivově-svalový tunel dlouhý 10-30 mm. Jeho lumen je zúžený, což je spojeno s hustým vláknitým vrstvením. Svalovina levé komory je hypertrofovaná, je zaznamenána subendokardiální ischémie, fibróza, někdy těžká hypertrofie mezikomorového septa (ve srovnání se zadní stěnou levé komory), histologicky dezorientovaná svalová vlákna. [13]

Symptomy subaortální stenóza

Závažnost a intenzita klinického obrazu závisí na stupni zúžení trávicí trubice. Nejčastěji jsou zaznamenány následující první příznaky:

• periodické epizody rozmazaného vědomí, částečné mdloby a mdloby;
• dušnost;
• Bolest na hrudi (epizodická nebo konstantní);
• poruchy srdečního rytmu;
• tachykardie, palpitace;
• závrať.

Symptomatologie se zvyšuje na pozadí fyzické námahy, přejídání, konzumace alkoholu, vzrušení, strachu, náhlé změny polohy těla. Bolest srdce je podobná angině pectoris, ale u subaortální stenózy užívání nitrátů (Nitroglycerin) neulevuje, ale zvyšuje bolest.

Postupem času se patologie zhoršuje. Při lékařském vyšetření je zjištěno levostranné posunutí apikálního třesu, jeho bifurkace nebo zesílení. V oblasti karotických tepen je puls dvouvlnný (dikrotický), náchylný k rychlému nárůstu. Vlivem zvýšeného žilního tlaku jsou rozšířeny krční cévy, otékají dolní končetiny, dochází k hromadění tekutiny v dutině břišní (ascites) a v dutině pleurální (hydrothorax).

Srdeční šelest je auskultován v okamžiku systoly nad apexem, jeho hlasitost se zvyšuje ve vzpřímené poloze, při nádechu a při zadržování dechu. [14]

Komplikace a důsledky

Specialisté hovoří o několika charakteristických variantách průběhu subaortální stenózy:

• V benigním průběhu se pacienti cítí uspokojivě a diagnostická opatření neodhalí zjevné hemodynamické poruchy.
• S komplexním progresivním průběhem pacienti zaznamenávají rostoucí slabost, zvyšující se srdeční bolest, výskyt dušnosti v klidu, periodické mdloby.
• Terminální stadium je doprovázeno rozvojem těžkého oběhového selhání.

Nejčastější komplikace jsou:

• Záchvat bušení srdce (tachykardie);
• extrasystol;
• Fibrilace síní a hrozící mozková embolie;
• náhlá zástava srdce.

Diagnostika subaortální stenóza

V počáteční diagnostické fázi se hodnotí symptomatologie, provádí se palpace a perkuse srdeční zóny a krčních cév. U subaortální stenózy je možné detekovat perkusivní expanzi srdečních hranic doleva v důsledku hypertrofie levé komory a také palpaci – rozostření apikálního třesu. Palpace může odhalit systolický třes na srdeční bázi s pokračováním podél karotických tepen.

Auskultace odhalí:

• hrubý systolický šelest dominující v druhém mezižeberním prostoru na pravé straně, vyzařující do karotid;
• diastolický regurgitační šelest na aortální chlopni.

Doporučují se následující testy: koagulogram, počet krevních destiček k predikci rizika perioperačního krvácení a množství krevních ztrát. Kromě toho se provádí hematologická studie k detekci anémie. [15]

Instrumentální diagnostika zahrnuje použití těchto technik:

• RTG hrudníku s určením velikosti srdce (při subaortální stenóze je srdce zvětšené, získává sférickou konfiguraci);
• elektrokardiografie (subaortální stenóza je provázena známkami hypertrofie svalu levé komory, výskyt hlubokých zubů Q, pokles ST, abnormalita T v prvním standardním svodu, V5, V6; dilatace P ve druhém a třetím svodu v důsledku zvětšené levé síně je detekován);
• Holterova elektrokardiografie (k detekci tachykardických záchvatů, fibrilace síní, extrasystoly);
• ultrazvuk (u subaortální stenózy je přepážka 1,25krát silnější než stěna levé komory; nedostatečná kapacita levé komory, snížený průtok krve aortální chlopní, její uzavření uprostřed systoly a dilatace dutiny levé síně);
• srdeční sondování (změny inspiračního tlaku zadrženého dechu, zvýšení konečného diastolického tlaku);
• ventrikulografie, angiografie (odhalí problém s únikem krve do aorty v době kontrakce levé komory).

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika se v některých případech provádí mezi vrozenou subaortální stenózou a hypertrofickou kardiomyopatií s poruchou odtoku z levé komory. Získané diagnostické výsledky hrají důležitou roli při volbě následné terapeutické taktiky.

Léčba subaortální stenóza

Potíž spočívá v tom, že chirurgická intervence u subaortální stenózy je vždy vysoce traumatická a spojená se zvýšenými životními riziky a konzervativní terapie ne vždy vede k požadovanému efektu.

Aby se snížila srdeční zátěž, zlepšila se funkce levé komory, je možné předepisovat takové léky:

• β-blokátory (Anaprilin, s postupným zvyšováním denní dávky ze 40 na 160 mg);
• inhibitory vápníkového kanálu (Isoptin);
• antiarytmika (Cordarone).

Pokud hrozí zánětlivé komplikace (např. endokarditida), lze předepsat antibiotickou léčbu cefalosporinovými antibiotiky (Cefazolin) nebo aminoglykosidy (Amikacin). [16]

Tyto běžné léky se nedoporučují pro subaortální stenózu:

• diuretika;
• Nitroglycerin;
• srdeční glykosidy;
• dopamin, adrenalin;
• vazodilatátory.

S vážně probíhající patologií a nedostatečným účinkem konzervativní terapie, s tlakovými rozdíly v komoře a aortě více než 50 mm Hg, mohou lékaři vznést otázku chirurgického zákroku, zejména:

• Protéza mitrální chlopně pro optimalizaci výkonu komory;
• Myoektomie - excize myokardu pro zlepšení funkce septa.

Z alternativních metod vede umístění kardiostimulátoru nebo kardioverteru.

Léčba je nutně doplněna změnami ve stravě pacienta. Doporučeno:

• jíst často a malá jídla bez přejídání;
• vyloučit sůl, živočišné tuky, kořeněné koření a koření (pro zlepšení cévního systému);
• Omezte příjem tekutin na 800-1000 ml denně;
• vyloučit alkoholické nápoje, limonády, kávu a silný čaj;
• ve stravě upřednostňujte vegetariánské polévky, kaše a dušenou zeleninu, vařené mořské ryby, mléčné výrobky, ovoce, ořechy, bylinky a bobule.

Kritéria a načasování chirurgické intervence u subvalvulární aortální stenózy jsou kontroverzní. Včasná intervence u těchto pacientů je vyvážena vysokým výskytem pooperačních recidiv, pozdních reoperací a rozvojem aortální regurgitace po uvolnění obstrukce. [17], [18]

• U dětí a dospívajících s průměrným dopplerovským gradientem nižším než 30 mm Hg a bez hypertrofie levé komory sestává léčba subvalvulární aortální stenózy z neintervence a lékařského sledování.
• U dětí a dospívajících s dopplerometrickým středním gradientem 50 mmHg a více je nutná chirurgická léčba.
• Děti a dospívající s průměrnými dopplerovskými gradienty 30 až 50 mm Hg mohou být zváženi k chirurgickému zákroku, pokud mají symptomatickou anginu pectoris, synkopu nebo dušnost při námaze, pokud jsou asymptomatičtí, ale rozvinou se u nich změny na klidovém nebo zátěžovém EKG nebo ve vyšším věku. při diagnóze. [19]
• Samotná prevence aortální regurgitace není obvykle kritériem pro chirurgický zákrok. Progrese a zhoršení regurgitace ve významné míře je však indikací k chirurgické intervenci.

Prevence

Dědičným formám subaortální stenózy nelze zabránit, ale jsou nezbytná preventivní opatření, aby se zabránilo rozvoji komplikací onemocnění. V první řadě je nutné sledovat fyzickou aktivitu, vyhýbat se přetěžování, vyhýbat se silovému tréninku a dalším cvičením zvyšujícím riziko hypertrofických změn myokardu.

Jakékoli cvičení je zrušeno, pokud jsou zjištěny následující změny:

• jasný nesoulad tlaku v levém srdci;
• výrazná hypertrofie myokardu;
• ventrikulární nebo supraventrikulární arytmie;
• případy náhlé smrti mezi přímými příbuznými (příčina smrti může být neurčená, nebo následek kardiomyopatie s hypertrofií).

V případě systematické slabosti, závratě, bolesti při fyzické námaze, dušnosti je nutné se poradit s lékařem. V případě dědičné predispozice se doporučuje podstupovat každoroční preventivní diagnostiku včetně ultrazvuku, elektrokardiografie a ventrikulografie. Je žádoucí po celý život dodržovat dietu s omezením soli a živočišných tuků, stejně jako s frakční dietou. Je důležité neustále sledovat fyzickou aktivitu, nepřetěžovat tělo silovým tréninkem, cvičit pouze pod dohledem lékaře a trenéra.

Profylaktická opatření k prevenci rozvoje subaortální stenózy úzce souvisí s prevencí aterosklerózy, revmatismu a infekčních zánětlivých lézí srdce. Pacienti s kardiovaskulárním onemocněním podléhají lékařskému vyšetření, protože vyžadují pravidelné sledování kardiologem a revmatologem.

Předpověď

Subaortální stenóza je někdy latentní, bez výraznějších příznaků, po mnoho let. Když se objeví zjevné klinické projevy, výrazně se zvyšuje pravděpodobnost komplikací, včetně letálního výsledku. Mezi hlavní nepříznivé příznaky:

• angina pectoris;
• presynkopa, mdloby;
• selhání levé komory (obvykle v takových situacích je pětiletá míra přežití dva až pět let).

Kojenci a děti by měli být často sledováni (každých 4–6 měsíců), aby bylo možné pochopit rychlost progrese, protože subvalvulární aortální stenóza je progresivní onemocnění.

Přežití u pacientů, kteří podstoupili operaci excize subaortální membrány, je vynikající, ale tito pacienti musí být sledováni, protože gradient výtokového traktu levé komory se v průběhu času pomalu zvyšuje. Důležité je dlouhodobé sledování pooperačních pacientů. Většina pacientů bude vyžadovat reoperaci v určitém okamžiku svého života z důvodu recidivy. [20]

Nezávislé prediktory zvýšené míry reoperace jsou následující:

• Ženské pohlaví
• Maximální okamžitá progrese gradientu LVOT v průběhu času
• Rozdíl mezi předoperačním a pooperačním vrcholem okamžitých gradientů LVEF
• Předoperační špičkový okamžitý gradient LK větší nebo rovný 80 mm Hg.
• Věk nad 30 let v době diagnózy

S rozvojem insuficience levé komory a při včasném chirurgickém zákroku se udává pětileté přežití ve více než 80 % případů, desetileté přežití v 70 % případů. Komplikovaná subaortální stenóza má nepříznivou prognózu.