Subakutní sklerotizující panencefalitida: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Subakutní sklerotizující panencefalitida (synonyma: Van Bogaertova leukoencefalitida, Pette-Doeringova nodulární panencefalitida, encefalitida s Dawsonovými inkluzemi).

Kód MKN-10

A81.1. Subakutní sklerotizující panencefalitida.

Epidemiologie subakutní sklerotizující panencefalitidy

Věk pacientů se pohybuje od 4 do 20 let a převažují muži. Hlavním preventivním opatřením je očkování proti spalničkám. U očkovaných se výskyt subakutní sklerotizující panencefalitidy snižuje 20krát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Co způsobuje subakutní sklerotizující panencefalitidu?

Subakutní sklerotizující panencefalitida je způsobena virem spalniček, který byl nalezen v mozkové tkáni pacientů. Tato encefalitida postihuje děti a dospívající, kteří prodělali spalničky v prvních 15 měsících života. Incidence je 1 případ na 1 milion obyvatel.

Patogeneze subakutní sklerotizující panencefalitidy

Patogeneze subakutní sklerotizující panencefalitidy je založena na perzistenci a reprodukci viru spalniček po proběhlém onemocnění v buňkách mozku, v důsledku narušení imunologických mechanismů. Reprodukce viru v centrálním nervovém systému je doprovázena aktivací autoimunitních procesů, vedoucích k poškození a smrti neuronů. V mozku se nachází obraz encefalitidy s přítomností gliových uzlíků („nodulární panencefalitida“), demyelinizace v subkortikálních formacích (leukoencefalitida). Změny jsou lokalizovány především v šedé a bílé hmotě mozkových hemisfér, mozkovém kmeni a mozečku. Mikroskopicky se prokazuje perivaskulární lymfomonocytární infiltrace, poškození a degenerativní změny neuronů, proliferace gliových buněk.

Příznaky subakutní sklerotizující panencefalitidy

Inkubační doba subakutní sklerotizující panencefalitidy je 3 až 15 let nebo i déle. Subakutní sklerotizující panencefalitida se obvykle rozvíjí mezi 4. a 20. rokem věku. Neurologický stav je charakterizován motorickými poruchami ve formě hyperkinézy, změn svalového tonu, trofických poruch, autonomních poruch a epileptických záchvatů. Spolu s tím se rozvíjí rychle progredující demence.

Existují 4 stádia onemocnění.

• I. stádium (trvá 2–3 měsíce) je charakterizováno malátností, emoční labilitou, neurózovitými příznaky subakutní sklerotizující panencefalitidy ve formě zvýšené podrážděnosti, úzkosti a poruch spánku. Chování pacienta se mění (opouštění domova, psychopatické reakce). Na konci tohoto stádia se zvyšuje ospalost, objevují se poruchy řeči (dysartrie a afázie); poruchy koordinace pohybů – apraxie, poruchy psaní – agrafie, agnózie, postupně se snižuje úroveň inteligence a progreduje ztráta paměti.
• Druhé stádium onemocnění se projevuje různými formami hyperkineze ve formě záškubů celého těla, hlavy, končetin, myoklonu. K těmto poruchám se poté připojují generalizované epileptické záchvaty a pyramidální symptomy. Objevují se následující příznaky subakutní sklerotizující panencefalitidy: diplopie, hyperkineze, spastická paralýza, pacient přestává rozpoznávat předměty, možná je ztráta zraku.
• III. stádium onemocnění (6–8 měsíců od začátku onemocnění) se vyznačuje především těžkými poruchami dýchání a polykání, hypertermií a mimovolním křikem, pláčem a smíchem.
• Stádium IV: přidávají se příznaky subakutní sklerotizující panencefalitidy, jako je opisthotonus, decerebrační rigidita, flekční kontraktury a slepota.

Na konci onemocnění pacient upadá do kómatu, objevují se trofické poruchy. Onemocnění končí smrtí, která nastává nejpozději do 2 let od jeho začátku. Chronické formy jsou vzácnější. V těchto případech se v průběhu 4-7 let detekují různé formy hyperkinézy se zvyšující se závažností a demence.

Přibližná doba pracovní neschopnosti

Přibližná doba invalidity - od doby projevení onemocnění.

[ 13 ], [ 14 ]

Klinické vyšetření

Lékařský dohled neurologa po celou dobu onemocnění.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnóza subakutní sklerotizující panencefalitidy

Diagnóza subakutní sklerotizující panencefalitidy je založena na detekci vysokých hladin protilátek proti viru spalniček v krvi a mozkomíšním moku. EEG obvykle ukazuje nespecifické změny.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferenciální diagnostika subakutní sklerotizující panencefalitidy

Subakutní sklerotizující panencefalitida se odlišuje od jiných virových a prionových pomalých infekcí.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

Pokud dominují neurologické příznaky, je indikována konzultace s neurologem; pokud dominují duševní poruchy, je indikována konzultace s psychiatrem.

Indikace k hospitalizaci

Indikace k hospitalizaci jsou klinické (progresivní duševní poruchy a neurologické příznaky).

Léčba subakutní sklerotizující panencefalitidy

V I. stupni je režim domácí, ve II. stupni - pololůžkový, ve III.-IV. stupních - lůžkový.

Není nutná žádná speciální dieta. V pozdějších stádiích - parenterální a sondová výživa.

Léčba subakutní sklerotizující panencefalitidy je symptomatická.

Prognóza subakutní sklerotizující panencefalitidy

Subakutní sklerotizující panencefalitida má vždy nepříznivou prognózu.