šikmost

Vrozená vada ruky na předloktí je těžká deformita, jejímž hlavním příznakem je přetrvávající odchylka ruky směrem k chybějící nebo nedostatečně vyvinuté kosti předloktí: při absenci radiální kosti - vada ruky na předloktí (manus vara), při absenci loketní kosti - vada ruky na předloktí (manus valga). U vrozené vada ruky na předloktí je postižena kost, sval, cévní a nervový systém horní končetiny, což se projevuje hrubými funkčními a anatomickými poruchami.

Kód MKN-10

Q68.8 Jiné určené vrozené muskuloskeletální deformity

Co způsobuje držení těla v ruce?

Často se vyskytuje kombinace vrozené kloubové křivky s vývojovými vadami jiných orgánů a systémů, což nám umožňuje klasifikovat toto onemocnění jako embryopatii.

Jak se projevuje handhold?

Radiální hůlka

Ruka a předloktí jsou pronační, tvoří úhel různé velikosti (od tupého po ostrý), otevřené dovnitř (odtud název - manus vara), tj. směrem k chybějícímu nebo nedostatečně vyvinutému radiu. Ruka je nedostatečně vyvinutá, zploštělá kvůli absenci prvního prstu a metakarpu, méně často - druhého a třetího prstu, posunutá proximálně vzhledem k hlavici ulny vyčnívající směrem dozadu. Předloktí je zkrácené a zakřivené s konvexností směrem k dorzální straně. Nápadná je hypotrofie svalů předloktí a ramene.

Omezená pohyblivost a síla prstů v důsledku kontraktury různého stupně. Ruka je nestabilní. Rotační pohyby kolem distální ulny jsou možné. Rotační pohyby předloktí chybí a pohyby v loketním kloubu jsou omezené.

Deformace je doprovázena nedostatečným vývojem radiálního nervu a radiální tepny.

Loketní paže

Předloktí je také pronační, ale s odchylkou ruky směrem k nedostatečně vyvinuté ulně, tj. ven (mantis valga). Ruka je deformovaná, třetí, čtvrtý a pátý prst s odpovídajícími metakarpálními kostmi jsou často nedostatečně vyvinuté nebo chybí. Předloktí je zakřivené a zkrácené, je pozorována svalová hypotrofie.

Flexe a extenze ruky nejsou omezeny, úchopová funkce je zachována. Zarovnání s kloubní plochou radia poskytuje dostatečnou stabilitu ruky při uchopení a držení předmětů.

Tvar loketního kloubu se mění, pohyby v něm jsou omezené nebo chybí, což je spojeno s dislokací hlavy zakřiveného radia nebo její synostózou s humerem.

Diagnostika

Rentgenový obraz odpovídá převážně klinickým projevům deformace. U vrozené radiální a ulnární kloubní křivky, bez ohledu na závažnost onemocnění, s věkem dítěte narůstají funkční poruchy, což je způsobeno zvětšením stávající deformace a progresí rigidity.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Jak se léčí hříčka s palcem dolů?

Konzervativní léčba

Od prvního měsíce po narození se doporučuje konzervativní léčba, zaměřená na protažení zkrácených a zkrácených měkkých tkání s uvedením ruky do polohy podél osy předloktí. K tomuto účelu se používají etapové korekční sádrové obvazy s výměnou každých 7-10 dní v závislosti na věku, masáže a terapeutická cvičení. Po korekci deformace se k podepření ruky používá plastový tutor, nejlépe z termoplastického materiálu - polyvika. S věkem se plastové dlahy ponechávají pouze na noc a přes den se používají individuálně vyrobené terapeutické pomůcky. Po ukončení neustálé pasivní korekce však dochází k relapsu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Chirurgická léčba

Pouze chirurgicky lze deformaci odstranit a ruku stabilizovat se zlepšenými funkcemi a vyloučit recidivu. Bylo navrženo mnoho metod chirurgické léčby vrozené kloubové ruky. Aby se zabránilo zvýšení deformace a rigidity, měla by být chirurgická léčba zahájena ve věku 8-12 měsíců a měla by být naplánována fáze chirurgických zákroků. Nejdůležitější fází léčby pacientů s vrozenou kloubovou rukou je chirurgický zákrok zaměřený na rozšíření funkčních možností ruky u radiální kloubové ruky a funkčních možností loketního kloubu u ulnární kloubové ruky.