Kraniosinostóza

Craniosynostóza - předčasné přerůstání jednoho nebo více švů lebky, což vede k tvorbě charakteristické deformace.

Craniostenóza je nešpecifické poškození mozku, ke kterému dochází v důsledku nedostatečného rozšíření kraniální dutiny během nejaktivnějšího růstu mozku.

Navzdory tomu, že předčasné sinostozirovanie vede k charakteristickému deformace lebky a obličejového skeletu a podezření na nemoc snadno, a to i u novorozenců, v naší zemi, tato vada je diagnostikována vzácně. A co je nejdůležitější - v drtivé většině případů jsou diagnostikovány po 1 roce, což výrazně ovlivňuje i dítěte vývoj a konečný výsledek léčby. Moderní úspěchy rekonstrukční chirurgii a měnící se postoje lékařů do lebeční deformace jako nefunkčních států, ke kterým došlo v posledních letech, nám umožní doufat častější a co je nejdůležitější, včasné odhalení vad Kraniofaciální spojeno s předčasnými sinostozirovaniem švy.

Kód ICD-10

V mezinárodní klasifikaci nemocí je kraniosynostóza uvedena v několika kapitolách.

Třída XVII.

• (Q00-Q99). Vrozené anomálie [malformace], deformace a chromozomální abnormality.
• (Q65-79). Vrozené anomálie [malformace] a deformace muskuloskeletálního systému.
• Q67. Vrozené muskuloskeletální deformity hlavy, tváře, páteře a hrudníku.
• Q75. Jiné vrozené vady kostí lebky a obličeje.
• Q80-89. Jiné vrozené anomálie [malformace] a deformace muskuloskeletálního systému.
• Q87.0. Syndromy vrozených anomálií, které ovlivňují především vzhled obličeje.

Epidemiologie

Podle mezinárodních statistik se předčasné uzavření jednoho z kraniálních stehů objevuje v průměru u 1 z 1000 novorozenců (od 0,02 do 4%). Syndromická kraniostenóza se vyskytuje s frekvencí 1: 100,000-300,000.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Co způsobuje kraniostenózu?

V současnosti je málo známo povahy předčasné synostózy stehů. Mnoho vysvětlení je uvedeno, proč se vyskytuje kraniostenóza. Nejpopulárnější z nich jsou teorie o intrauterinních, hormonálních, dědičných poruchách, mechanické teorii (komprese plodové hlavy v děloze) atd. Nedostatek genu pro receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR) 1, 2, 3 je v současnosti považován za jeden z hlavních patogenetických faktorů.

Hlavní švy lebeční klenby jsou sagitální, koronární, lambdoidní a metopické. Při ovlivnění kostního švu je kompenzační růst kostí kolmý k jeho ose (Virchowův zákon). Výsledkem je charakteristická deformace - vlastní pro každý z uzavřených švů.

Takže, sagitální craniostenosis vede k skafocefalie, všechny synostózy koronárního stehu - až brachycephaly polovina synostózy koronárního švu způsobuje plagiocefalus a synostózy metopic šev - Trigonocefalie. Sinostozirovanie lyambdovidnogo švu nebo polovina vede k deformaci týlní oblast OC. Její míra závisí nejen na stupni a počtu stehů sinostozirovaniya součástí deformací, ale také na stavu mozku. Takže v přítomnosti souběžného hydrocefalusu se zvyšuje jeho závažnost. Za přítomnosti mikrocefalie kvůli zhoršenému růstu mozku jsou sotva patrné.

Jak se manifestuje kraniosynostóza?

Nejslavnějším ukazatelem předčasné synostózy švů lebky je brzké uzavření velkého fontanelu. V některých případech, synostózy syndromy, když je patologický proces zahrnuje několik spojů, a zvláště při souběžném rozšíření komor mozku, přední fontanelle nemůže být uzavřen až do 2-3 let.

Přítomnost otisků prstů na rentgenových snímcích lebky je charakteristická u pacientů s předčasnou synostózou lebečních stehů. Posilování vzoru tlaku prstů nastává, když jiné vyrovnávací mechanismy nedokážou zvládnout intrakraniální hypertenzi. Někdy jsou v novorozencích viditelné i otisky prstů. V takových případech je kombinace "léze několika švů lebky".

Dalším patognomickým znakem zvýšeného intrakraniálního tlaku je venózní kongesce na podložce a edém vsuvky zrakového nervu. V případech izolované monosynostózy takové nálezy nejsou tak časté. Při polysynostóze vede dlouhodobě k intrakraniální hypertenzi často k tvorbě částečné atrofie optických nervů.

Jak je klasifikována kraniosynostóza?

Nejpohodlnější etiologickou klasifikaci kraniosynostózy navrhl M. Cohen (1986).

Je známa tato kraniosynostóza:

• Nonsindromální kraniostenóza (izolovaná).
• Syndromická kraniostenóza:
  • monogenní kraniosynostóza:
  • s autozomálně dominantním typem dědičnosti:
  • s autosomálně recesivním typem dědičnosti:
  • X-spojená kraniosynostóza;
  • s nespecifikovaným typem dědičnosti:
  • chromozomální kraniosynostóza;
  • nekompletní syndrom (od dvou do čtyř znaků):
  • syndromů způsobených faktory prostředí.

Podle anatomického znaku lze kraniosynostózu rozdělit následovně.

• Monosynostóza:
  • izolovaná sagitální kraniosynostóza;
  • izolovaná metopická kraniosynostóza;
  • izolovaná koronární jednostranná kraniosynostóza;
  • izolovaná koronární bilaterální kraniosynostóza;
  • izolovaná lambdoid jednostranná craniosynostóza;
  • izolovaná lambdoidní bilaterální kraniosynostóza.
• Polisinostoz.
• Pancinostóza.

Ve většině případů předčasné uzavření jednoho ze švů lebky - monosynostózy. Někdy mohou být do procesu zařazeny dvě stehy a další - polysynostóza. V nejtěžších případech je synostóza všech kraniálních stehů - tento stav se nazývá pansinostóza.

Velmi často předčasná synostóza není doprovázena dalšími malformacemi. V takových případech mluví o izolované kraniosynostóze. Existuje další skupina, která se vyznačuje přítomností souhrnných malformací doprovodných synostózy konkrétní šev nebo, které mají jednu skupinu sinostozirovanie lebeční stehů, což vede k deformační charakteristiku obličeje a lebky. V takových případech lze zpravidla stanovit typ dědičnosti a někdy se objevují i genetické poruchy - pak mluví o syndromické kraniosynostóze.

Sagittalnyj kraniosinostoz

Z celkového počtu izolované synostózy je nejčastějším onemocněním, které se vyskytuje s frekvencí 50-60%, scaphecefie.

Symptomy

Sagitální kraniosynostóza je charakterizována zvýšením velikosti přední a zadní části lebky a snížením jejich šířky. Hlava dítěte je v podélném směru ostře podlouhlá s přečnívajícími čelními a okcipitálními oblastmi a dojemnými časovými oblastmi. Tyto změny v lebce vedou k vytvoření úzkého oválného obličeje. Tento druh deformace se nazývá scaphocephaly nebo scaphoid lebka.

Diagnostika, vyšetření a fyzikální vyšetření

Charakteristický tvar lebky je viditelný od narození. Při vyšetření hlavy zhora je znatelné zatažení parietálních oblastí, což dává pocit kruhového zúžení lebeční klenby u nebo jen mírně posteriorní k ušní arytmice. Charakteristickým znakem je přítomnost kostního hřebenu, který se projevuje projekcí sagitálního stehu. Tvar hlavy se s věkem mění bezvýznamně. Na konci růstu mozkového krania (5-6 let) se deformace obličeje zřetelněji projevuje jako ovál podlouhlý podél svislé osy, zužující se v časových oblastech.

V dětství mohou děti mít snadné zpoždění v psychomotorickém vývoji. Ale zpravidla, při absenci souběžné patologie se dítě normálně rozvíjí až na 3-4 roky. Od tohoto věku se může objevit zhoršení zraku způsobené poškozením optického nervu a neurologické příznaky ve formě bolesti hlavy, rychlá únava, podrážděnost apod. Často se tyto stížnosti považují za charakter dlouhou dobu, reakci na změny počasí, nedostatek vitamínů, nedostatek pozornosti atd.

[8], [9], [10], [11], [12]

Laboratorní a instrumentální výzkum

Při provádění počítačové tomografie (CT) pro sagitální synostózy najít konkrétní detekční sekce na rozšířené předozadní průměr, a v podstatě stejnou délku a bitemporální biparietal průměr. Když provádíme trojrozměrný obraz remodelingu, v projekci sagitálního švu je nedostatek vůle.

Léčba

Operační léčba je nejlepší u dětí ve věku 4-6 měsíců. V tomto období lze s minimálním množstvím zásahů dosáhnout poměrně stabilního výsledku. V tomto věku se obvykle používá l-plastová technika. Účelem operace je vytvořit kostní defekty v parietálních kostech, aby se usnadnil růst mozku v šíři.

Děti starší než jeden rok často musí provést přestavbu celého kraniálního klenby, což prodlužuje dobu provozu třikrát a je doprovázeno větším rizikem pooperačních komplikací. Obvykle je jedna operace dostačující k tomu, aby mozek mohl růst bez překážek a proporce obličeje se stanou normálními.

Nonotopická kraniosynostóza (trigoncefalus)

Nejčastějším představitelem skupiny izolované kraniosynostózy je hetopická kraniosynostóza, která činí 5-10% z celkového počtu.

Symptomy

I přes nízkou četnost je tato nemoc nejčastěji známá kvůli charakteristickému klinickému obrazu.

Při předčasném uzavření metoplastického stehu se formuje trojúhelníková deformace čela s vytvořením kamenného kýlu, který se pohybuje od nadupu k velkému fontanelu. Při pohledu shora je vidět jasná trojúhelníková deformace s vrcholem v oblasti peri-transferu. V tomto případě se horní a boční okraje oběžných drah pohybují posteriorně, což dává pocit otáčení orbitální roviny směrem ven ke snížení orbitální vzdálenosti - hypo-homologii. Tato patologie čela je tak neobvyklá, že děti s trigonecefálií často konzultují genetiku a jsou považovány za nosiče dědičných syndromů doprovázené poklesem inteligence. Vskutku, trigonecefalia je považována za nedílnou součást takových syndromů jako Opitz, Oro-facio-digital a některé další.

S věkem, dochází k mírnému korekci deformace čela kvůli vyhlazování v horní části hřbetu a rozvoj čelních dutin, ale uložené výrazný zakřivení čelní kosti, a otáčení gipotellorizm supraorbitální hrany ven. Předpovědět rozsah poškození mozku je nemožné.

U této skupiny pacientů, s téměř stejnou frekvencí, se zaznamenává jak dobrá kompenzace, tak výrazná porucha z viditelných orgánů, s patrným intelektuálním zpožděním.

Léčba

Je léčena taková kraniosynostóza už od 6 měsíců věku. Tradiční schéma operace spočívá v přestavbě horního orbitálního komplexu s odstraněním oběžných drah, které se otáčejí zpět a korigují zakřivení čelní kosti. Ve většině případů může být jednou operací provedenou včas nejen dosažení zlepšení funkcí centrálního nervového systému, ale také dosažení dobrého kosmetického výsledku.

Jednostranná koronární kraniosynostóza

S touto patologií je koronární steha kolmá k střední ose a skládá se z dvou ekvivalentních polovin. Při předčasném zamoření jedné z jeho polovin vzniká typická asymetrická deformace nazývaná plagiokefálie. Dítě s plagiocefalus je charakterizován druhem zploštění verhneorbitalnogo okraje orbity a frontální kosti na postižené straně s přesahem kompenzační opačnou polovinu čela (obr. 6-14, viz. Sl. Vložka). S věkem se jasněji projevuje zploštění zygomatické oblasti a zakřivení nosu na zdravou stranu. Ve školním věku se připojí k deformaci okluze spojené se zvýšením výšky horní čelisti a v důsledku toho, posunutí dolní čelisti bočního švu uzavřena předčasně.

Poruchy na straně orgánů vidění nejčastěji představují strabismus. Plagiokefálie jsou častěji považovány za zvláštnost postnatální konfigurace hlavy. Ale na rozdíl od druhého, nezmizí v prvních týdnech života.

Léčba

Tato kraniosynostóza je jediná monosynostóza, při níž je kosmetický význam operace roven, a někdy i vyšší než funkční. Operační léčba, stejně jako u jiné kraniosynostózy, může být provedena od prvních měsíců života. Operace provedená ve věku 6 měsíců, pokud zcela nevylučuje prezentovanou deformitu, výrazně zmírní její projev. Korekce zbytkových kosmetických deformací obličeje může být provedena ve vyšším věku. Postup operace spočívá v kraniotomii čelní kosti a supraorbitálního okraje z jedné nebo obou stran s následným symetrickým přestavením horního okraje oběžných drah a vyloučením deformace čelní kosti. Někdy k získání perzistentnějšího kosmetického účinku je nutné remodelovat parietální oblast ze strany léze.

Bilaterální koronární kraniosynostóza

Izolovaná bilaterální koronární kraniosynostóza se vyskytuje se stejnou frekvencí jako jednostranné léze, přibližně 15-20% z celkového počtu synostóz.

Oboustranná koronární kraniosynostóza vede k vytvoření široce zploštělého anteroposteriorního směru s plochým vysokým čelem a zploštělými horními orbitálními okraji. Tato forma se nazývá brachycephaly. V těžkých případech získává hlava věžovitý tvar, který se zužuje směrem vzhůru. Tato deformace se nazývá akrocefálie.

Neurologický obraz, stejně jako u většiny případů izolované synostózy, je nespecifický, ale závažnost neurologických a oftalmologických jevů je obvykle silnější a projevuje se v časnějších obdobích. Spojuje se s největší pravděpodobností s dlouhou délkou švu.

Léčba

Operační léčba je zaměřena na zvýšení přední a zadní velikosti. Za tímto účelem se provádí bifrontální kraniotomie a osteotomie supraorbitálního komplexu. Pak supraorbitální komplex pevné vpředu s rozšířením 1-2 cm. Čelní kost pevně zajištěn k supraorbitální komplexu a odejít, aniž by fixace v vytvořeného defektu v projekci a zarostlé koronární švu, čímž se umožňuje další růst v mozku. Taková technika je ve světě rozšířená a nazývá se "plovoucí čelo".

Prognóza chirurgické léčby izolované koronární kraniosynostózy je poměrně příznivá, obvykle při jedné operaci eliminují deformace a zajišťují následný růst mozku.

[13], [14], [15], [16], [17]

Lambdoid craniosynostosis

Lyambdovidky švů, jakož i koronárních, je rozdělena na dvě poloviny, v místě styku s sagitální šev tedy možné oba jednostranné a bilaterální poškození.

Četnost předčasného uzavření kloubu je přibližně 10% a převážná většina případů je jednostranná.

Při jednostranné synostóze dochází k zploštění okcipitální části s tvorbou okcipitální plagiokefálie. Tato synostóza se jeví jako nejtěžší pro diagnózu vzhledem k tomu, že lékaři téměř vždy považují jednostrannou okluzi záhybu za "poziční" způsobenou nucenou pozicí hlavy dítěte na jeho straně. Taková nucená situace je často pozorována u dětí s jednostranným zvýšením svalového tonusu nebo u tortikolis. Výrazné znaky synostózy: sinostotická deformace je určena od narození, s věkem se významně nemění, bez ohledu na to, jaká opatření byla učiněna ke změně postavení hlavy dítěte v postýlce.

Poziční plagiokefálie se vyskytuje po narození, zhoršuje se v prvních letech života a po začátku fyzioterapie má tendenci k výraznému regresu.

Vzhledem k tomu, že deformace je téměř neviditelná pod vlasy, neexistují žádné zřejmé neurologické projevy, v této skupině onemocnění je nejvíce nediagnostikovaná lambdoid synostóza. Navzdory tomu riziko neurologických poruch diktuje potřebu časného rozpoznání a léčby onemocnění.

Léčba

Chirurgická léčba se obvykle provádí ve věku 6-9 měsíců. Kdy dítě začne trávit více času ve stavu bdění, protože pravděpodobnost relapsu tlaku z tlaku na změněnou oblast klesá. Významem operace je kraniotomie parietálně-okcipitální chlopně ze strany léze a její přestavba pro vytvoření přijatelného zakřivení.

Téměř vždy je léčba jednostupňová a jednostupňová, protože malé reziduální deformace spolehlivě skrývají pokožku hlavy a nevyžadují opakované intervence.

Syndromická Kraksiosynystóza

Syndromového Kraniosynostoza - nejvzácnější a zároveň nejtěžší skupina vrozených chorob kraniofaciální oblasti a to jak pokud jde o operační korekci deformací poskytovaných tak z hlediska prognózy neurologické a duševní rozvoj.

Klinický obraz a diagnóza

V drtivé většině případů se spolu s kraniosynostózou u dětí projevuje narušení růstu kostí lebky obličeje, což vede k poruchám dýchání, stravování, zhoršení zraku a silné kosmetické deformaci.

Obvykle je vedoucím klinickým příznakem brachycefalia s předčasnou synostózou koronárního stehu. Deformace je zhoršena rozvinutím horní čelisti, což vede k charakteristické depresivní deformaci obličeje s exophthalmos a orbitálním hyperthorriorismem. Výsledkem takové kombinace porážky u novorozenců je dýchání a proces krmení vážně narušeny, což určuje závažnost onemocnění v prvních dnech a měsících života a vyžaduje intenzivní sledování. Často v případech syndromických kraniosynostoenů je zarudlý nejen koronární, ale i další švy, což způsobuje kraniostenózu. Dýchací potíže a nutriční potíže se tak zhoršují neurologickými poruchami, což určuje potřebu rané chirurgické léčby. Je důležité si uvědomit, že většina pacientů se syndromovou kraniosynostózou má prudký nárůst velkého fontanelu a dokonce i rozšíření sagitálního stehu po celé délce. To často zaměňuje klinické lékaře, kteří si neuvědomují možnost, že se společně vyskytuje rozsáhlý fontanel s předčasným přerůstáváním kloubů.

Zpravidla při absenci kvalifikované péče umírají děti se syndromickou synostózou v prvním roce života proti závažným a častým onemocněním dýchacích cest, které komplikuje pneumonie. Při absenci kompetentní včasné chirurgické léčby mají většina těchto pacientů těžké mentální a neurologické abnormality.

Léčba

Léčba dětí se syndromickou synostózou by měla začít již v mateřské nemocnici. Je nezbytné zajistit optimální dýchání a krmení takových pacientů. Kvůli hypoplasii maxilie u dětí je často falešně předpokládána atrezie khohans, o které se provádí chanotomie. Někdy je taková léčba účinná, protože pooperační opotřebení nosní vložky zlepšuje nosní dýchání. Můžete také použít orální vzduchové potrubí, které usnadňuje dýchání během spánku. V některých případech může dítě potřebovat tracheostomii.

Dítě by mělo být podáno co nejdříve. Přirozeně, během prvních dnů života může být někdy oprávněně vyšetřeno krmení, ale dítě by mělo být co nejdříve převedeno z bradavky, lžíce nebo pijáka. Rozšíření komorového systému mozku je někdy špatně pochopeno jako hydrocefalus a předepsané velké dávky diuretik. Při pečlivém pozorování růstu obvodu hlavy je však důležité poznamenat, že prakticky neexistují žádné odchylky od normálních růstových rychlostí. Expresivní exorbitismus u dětí se syndromickou synostózou by měl být předmětem důkladné péče ostrolu. Děti by měly mít specifickou terapii zaměřenou na prevenci vysušení rohovky. U závažných případů exorbitismu může být po několik týdnů potřeba blefarofrenie, aby se zabránilo závažnému poškození rohovky a dislokaci oční bulvy. Chirurgická léčba dětí se syndromickou kraniosynostózou se tradičně skládá ze tří fází.

• V prvním roce života se kranioplastika provádí pomocí techniky "plovoucího čela". Odstranění brachycephaly a zvýšení objemu lebky, vytváření podmínek pro normální růst mozku. V případech, kdy je velký fontanel uzavřený nebo malý, léčba může začít od 6 měsíců.
• V příštím stupni je střední část obličeje vylepšena, aby zlepšila nasální dýchání, vyloučila hypertellorismus a exorbitismus. V této fázi se provádí významná kosmetická korekce a normální okluze. Tato etapa se provádí pro děti ve věku 5-6 let.
• V poslední fázi jsou prováděny závěrečné kosmetické intervence zaměřené na normalizaci okluze, korigování deformací nosu, oběžných drah a periorbitální oblasti.

V současné době byla vyvinutá metoda rozptýlení komprese pro pohyb kostí lebky a obličeje. Pomocí rozptylovacích přístrojů je možné kombinovat první a druhý krok do jednoho, což obojí výrazně zjednodušuje samotnou léčbu a zajišťuje včasné zlepšování respiračních funkcí. Kraniosynostóza je léčena zařízením pro rozptýlení ve věku 9 měsíců.

Navzdory všem pokusům o urychlení obnovení normálních poměrů lebky a normalizaci respirace v případech syndromických poruch je prognóza léčby těchto dětí horší než u léčby izolované synostózy. To je způsobeno skutečností, že přibližně 90% dětí má souběžné malformace mozku a dalších orgánů. Navzdory kvalifikované a včasné léčbě přibližně 30% pacientů má zpoždění v neuropsychologickém vývoji.

Pokud však uvažujeme o skupině neléčených dětí, pak procento jejich intelektuální plné hodnoty dosahuje 80%, přestože přesně polovina dětí může být rehabilitována. Tak Kraniosynostoza, navzdory závažnosti vnějších a funkční projevy, za pomoci moderních vymožeností rekonstrukční chirurgii lze úspěšně léčit, a dává naději k významnému pokroku ve vztahu k estetické, funkční a sociální rehabilitaci těchto nemocných v blízké budoucnosti.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Jak rozpoznat kraniosynostózu?

Z instrumentálních metod diagnózy je nejlepší výpočetní tomografie s trojrozměrným přestavením obrazu kostí lebeční klenby a obličeje. Studie ukazuje známky nitrolební hypertenze, se potvrdila přítomnost synostózy v izolovaném poškození a nainstalovat všechny příslušné spoje v případě polisinostoza.

Nejjednodušší způsob diagnostiky předčasné synostózy kraniálního stehu je zkoumat. Dokonce i novorozenec může převzít kraniosynostózu pouze na základě tvaru hlavy. Neštandardní forma lebky, obzvláště v kombinaci s deformitou kostry obličeje, by měla vést k tomu, že by některý doktor měl přemýšlet o této nemoci.

U dětí s synostózou několika stehů existuje jasná tendence ke zvýšení stupně neurologického deficitu v poměru k počtu zainteresovaných stehů. V případě poškození dvou kloubů nebo více se již může hovořit o kraniostenóze. Pokud se děti s izolovanou synostózy jedním z kraniálních stehů přechodu z subcompensation stupně dekompenzace kroku se vyskytuje asi u 10% případů, kdy takový přechod nastane polisinostoze více než polovina dětí. Obvykle se objevují neurologické příznaky ve věku 2-3 let, ale do té doby je mozek již poškozen.

Diferenciální diagnostika

Deformity lebky nemusí být spojeny s předčasnou synostózou kloubů. Nebo naopak, kraniosynostóza může být důsledkem jakéhokoli poškození mozku, který způsobí zastavení růstu. V takových případech může být operační léčba zvážena pouze z kosmetických důvodů, neboť z tohoto rušení nelze získat funkční zlepšení.

Nejčastější příklad non-sinostotické deformace lebky je polohová plagiokefálie. Když taková změna stavu ve tvaru hlavy se vyskytuje v novorozeneckém období, na pozadí omezené spontánní lokomoční aktivity s dítětem nucen otáčet v libovolném směru. Příčinou jsou často torticollis a dystonické poruchy, které jsou důsledkem perinatální encefalopatie. Poziční lebka deformita se liší od skutečného kraniosynostózou takže se projevuje od prvních týdnech života, zatímco synostózy tam od narození. Dále se správnou péči o dítě a nosného fyzioterapie a fyzikální terapie, masáže, a normalizaci polohy hlavy dítěte v postýlce pomocí různých zařízení deformace může výrazně snížit, nebo dokonce úplně zmizí. Při radiografickém vyšetření lebky jsou vždy jasně sledovány všechny kraniální stehy.

Vyklenutí nebo zkroucení určitých částí hlavy může být výsledkem traumatu při porodu (zlomenina kostí lebky, cephalohematoma atd.). V takových případech anamnéza vždy indikuje abnormalitu v normálním průběhu porodu nebo v časném postnatálním období. Stejné deformace mohou být důsledkem mozkových cév, cévních malformací apod.

Dříve často pozorovány u dětí s brachycephaly kraniotabiesom na pozadí nedostatku vitaminu D. To je nyní všeobecně prevence křivice přinesl řadu takových abnormalit na minimum.

V některých případech se kraniosynostóza mylně pokládá za mikrocefalii. Pokud jde o synostózu, je pro mikrocefalii charakteristické předčasné uzavření kapradí a švů lebky. A v některých případech může docházet k opravdové synostóze jednotlivých lebkových stehů v době, která není charakteristická jejich fyziologickým uzavřením. Je třeba si uvědomit, že s mikrocefalií zpoždění rychlosti růstu mozku vede ke snížení osteogenní aktivity, takže synostóza kloubů probíhá postupně. V případě kraniosynostózy je snížení osteogenní aktivity primární, proto od narození je vždy možné odhalit charakteristický rentgenový obraz. Ložnost psychomotorického vývoje u dětí s mikrocefalií nastává dříve a je vždy mnohem těžší než u kraniostenózy.

A konečně, nejdůležitější rozdíl od mikrocefalie kraniosynostózou - známky poškození mozku bez známek zvýšeného nitrolebního tlaku, detekovány zobrazovacími technikami, jako je magnetické rezonance a počítačové tomografie. Správná diferenciální diagnostiku, je, pokud jde o prognózy velmi důležité, protože v případě, může být úspěšně zabránit včasnou detekci synostózy mentální retardace, mikrocefalie a kdy chirurgická léčba je téměř neúčinné.

[25], [26], [27]

Jak léčit craniosynostózu?

Pokud jde o léčbu kraniosynostózy, jsou nyní chirurgické techniky důkladně zpracovány av podmínkách specializované klinice prakticky nejsou doprovázeny komplikacemi. A co je nejdůležitější - čím menší je věk pacienta, tím menší je riziko komplikací a lepší funkční a kosmetické výsledky.

Nejaktivnějším obdobím růstu mozku je věk do 2 let. V tomto věku dosahuje mozog 90% objemu dospělého. Z funkčního hlediska lze kraniostenózu zabránit včasným chirurgickým zákrokem. Podle literatury lze optimální věk léčby kraniosynostózy považovat za období od 6 do 9 měsíců. Následující skutečnosti jsou uznávány jako výhody léčby v tomto věku:

• snadná manipulace s přetrvávajícími a měkkými kosti lebky:
• ulehčuje konečné přetvoření tvaru lebky rychle rostoucím mozkem:
• čím mladší dítě, tím lépe a rychleji léčí zbytkové kostní defekty.

Pokud je léčba prováděna po 3 letech, je pochybné, že to povede ke značnému zlepšení funkcí mozku a zraku. Ve větší míře bude tato operace zaměřena na odstranění prezentované deformace, tj. E. Bude mít kosmetický charakter.

Hlavním rysem moderní chirurgické léčby je nejen nárůst objemu lebky, ale i korekce jeho tvaru.

V současnosti je nejúspěšnější léčbou, kde spolupracuje maxilofaciální chirurg a neurochirurg. Operační léčba spočívá v remodelování kostí lebeční klenby. Za tímto účelem jsou kosti deformovaných oblastí odstraněny a přesazeny do správné anatomické polohy, přičemž se lebeční dutina zvyšuje.