Spontánní panikulitida: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Spontánní panikulitida (synonyma: Weber-Christianova choroba, atrofická hypodermitida).

Příčiny a patogeneze spontánní panikulitidy nebyly dosud plně prozkoumány. Velký význam mají prodělané infekce, trauma, léková intolerance, pankreatické léze atd. Určitou roli hrají procesy lipidové peroxidace. Bylo zjištěno zvýšení těchto procesů v patologickém ložisku a snížení antioxidační aktivity organismu. Je zaznamenán nedostatek α-antitryptilinu (α-ANT), inhibitoru plazmatických proteáz. α-ANT kontroluje rozvoj zánětlivých reakcí.

Příznaky spontánní panikulitidy. Onemocnění je častější u žen. Obvykle začíná malátností, bolestmi svalů a kloubů, bolestí hlavy a zvýšením tělesné teploty na 37-40 °C. Někdy onemocnění začíná a postupuje bez narušení celkového stavu pacienta. Charakteristický je výskyt jednotlivých nebo více subkutánních uzlin. Proces může být diseminovaný. Uzliny se slévají do slepenců různých velikostí a na povrchu tvoří rozsáhlé plaky s nerovným, hrbolatým povrchem a rozmazanými hranicemi. Při klasickém průběhu se uzliny obvykle neotevírají; po jejich vymizení zůstávají na jejich místě oblasti atrofie nebo prohloubení. Někdy se na povrchu jednotlivých uzlin nebo slepenců objeví fluktuace, uzliny se otevírají a uvolňují nažloutlou pěnivou hmotu. Kůže nad uzlinami má normální barvu nebo se zbarví do jasně růžové. Nejčastěji se uzliny nacházejí na dolních a horních končetinách, hýždích, ale mohou být lokalizovány i v jiných oblastech.

Klinicky se rozlišují tři formy kožních projevů spontánní panikulitidy: nodulární, plaková a infiltrativní.

Nodulární forma je charakterizována tvorbou uzlin o průměru od několika milimetrů do několika centimetrů. V závislosti na hloubce jejich umístění v podkožní tkáni mají jasně růžovou nebo růžovo-modrou barvu, jsou umístěny izolovaně od sebe, nesplývají a jsou jasně ohraničeny od okolní tkáně.

Plakovitá forma vzniká srůstem uzlů do konglomerátů, které zabírají velké plochy holeně, stehna, ramene atd. V tomto případě lze pozorovat otok končetiny a silnou bolest v důsledku stlačení cévně-nervových svazků. Povrch lézí je hrbolatý, hranice jsou rozmazané, konzistence je hustě elastická (podobná sklerodermii). Barva kůže v lézích se pohybuje od růžové po modrohnědou.

V infiltrativní formě se na povrchu jednotlivých uzlin nebo konglomerátů objevuje fluktuace, barva ložisek se stává jasně červenou nebo fialovou. Klinický obraz připomíná absces nebo flegmónu. Při otevření ložisek se nachází nažloutlá pěnivá hmota.

Jeden pacient může mít různé formy současně nebo se jedna forma může vyvinout v jinou.

V závislosti na závažnosti klinického průběhu se rozlišuje chronická, subakutní a akutní forma.

V akutním průběhu se pozorují výrazné celkové příznaky onemocnění: prodloužená hektická horečka, slabost, leukopenie, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR); odchylka biochemických konstant těla. Klinicky se tato forma vyznačuje rychlým střídáním remisí a relapsů, torpiditou a rezistencí na různé druhy terapie. Počet uzlin na kůži se obvykle zvyšuje. V subakutní formě jsou klinické příznaky méně výrazné.

Chronická forma spontánní panikulitidy má příznivý průběh, celkový stav pacientů obvykle není narušen, remise trvají dlouho, ale relapsy jsou závažné. Ve vnitřních orgánech nedochází ke změnám.

Histopatologie. Histologické změny jsou charakterizovány infiltrací tukové tkáně lymfocyty, segmentovanými neutrofily, bez tvorby abscesů. S rozvojem patologického procesu nahrazuje infiltrát, sestávající z histiocytů s příměsí plazmatických buněk a lymfocytů, celé tukové lalůčky. Objevují se histiocyty, které absorbují tuk uvolněný z odumřelých tukových buněk, a zbytky samotných tukových buněk - tzv. pěnové buňky. V konečné fázi proces končí zvýšením počtu fibroblastů a nahrazením ložisek pojivovou tkání.

Diferenciální diagnóza. Toto onemocnění je třeba odlišit od poststeroidní panikulitidy, inzulinové lipodystrofie, oleogranulomu, erythema nodosum, hlubokého subkutánního sarkoidu, hlubokého lupus erythematodes a lipomů.

Léčba spontánní panikulitidy. Léčba zohledňuje celkový stav pacienta, klinický typ spontánní panikulitidy a povahu onemocnění. Předepisují se antioxidanty (alfa-tokoferol, lipamid, kyselina lipoová), tonika (velké dávky kyseliny askorbové, rutin), širokospektrální antibiotika, antimalarika. V těžkých a přetrvávajících případech jsou účinné systémové kortikosteroidy (prednisolon 50-100 mg), cygostatika (prospidin). Zevně se léze mažou 5% dibunolovým linimentem 2-3krát denně, pod okluzivním obvazem - 1krát denně.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]