Schoenleinova-Genochova choroba - léčba

Léčba Henochovy-Schönleinovy choroby závisí na převládajících klinických příznacích Henochovy-Schönleinovy choroby.

• Pokud je přítomna infekce, je indikována antibakteriální terapie.
• Kožní a kloubní syndromy bez viscerálních projevů jsou indikací pro použití NSAID.
• V případě závažných kožních a gastrointestinálních lézí se předepisují glukokortikoidy. Podle některých autorů včasné podání prednisolonu v krátké kúře zabraňuje rozvoji glomerulonefritidy u Schönlein-Henochovy purpury.

Přístupy k léčbě glomerulonefritidy u Henoch-Schönleinovy choroby jsou protichůdné. Taktika léčby glomerulonefritidy u Henoch-Schönleinovy purpury závisí na věku pacientů, povaze průběhu a klinické variantě nefritidy.

• Většina pacientů s klinickými projevy latentní glomerulonefritidy a normální funkcí ledvin nevyžaduje léčbu glukokortikoidy. Tato forma nefritidy je obvykle náchylná k spontánní remisi nebo zotavení.
• Pacienti s nefrotickým syndromem nebo rychle progredující glomerulonefritidou jsou indikováni k podávání imunosupresivních léků, ale dosud neexistují žádné kontrolované klinické studie srovnávací účinnosti různých léčebných režimů.
  • V případě nefrotického syndromu s normální funkcí ledvin u dětí se doporučuje zahájit léčbu pulzní terapií methylprednisolonem 1 g intravenózně po dobu 3 dnů, následovaným prednisolonem perorálně v dávce 1 mg/kg tělesné hmotnosti denně po dobu 1 měsíce, po které je indikováno střídavé podávání léku v dávce 1 mg/kg tělesné hmotnosti denně obden po dobu 2 měsíců. Poté se v léčbě podle střídavého schématu pokračuje další 2 týdny, přičemž se dávka snižuje na 0,5 mg/kg tělesné hmotnosti obden. Tato metoda léčby umožňuje dosáhnout stabilní klinické remise u 80 % dětí.
  • Pro léčbu dospělých pacientů s nefritidou s nefrotickým syndromem a/nebo renální dysfunkcí, stejně jako s rychle progredující glomerulonefritidou, se doporučuje kombinace glukokortikoidů s cyklofosfamidem, včetně pulzní terapie. Kromě toho se těmto pacientům doporučují i intravenózní infuze imunoglobulinů. Možná je i kombinace imunosupresivní terapie s plazmaferézou, antikoagulancii (heparin, warfarin) a antiagregačními látkami (dipyridamol). V poslední době byla popsána účinnost fibrinolytické terapie urokinázou u pacientů s nefritidou u Henoch-Schönleinovy purpury; bylo prokázáno, že nejen ovlivňuje proces intraglomerulární koagulace krve, ale také podporuje proteolýzu extracelulární matrix.

Pokud se u pacientů s nefritidou rozvine terminální chronické selhání ledvin, je hlavní léčbou Henochovy-Schönleinovy choroby hemodialýza a transplantace ledvin. Recidiva glomerulonefritidy po transplantaci je vzácná, ale téměř u poloviny pacientů, kteří podstoupili transplantační biopsii, byly zjištěny mesangiální depozita IgA bez klinických příznaků glomerulonefritidy.

[ 1 ]