Syndrom Susac

Není to tak dávno, na konci minulého století (1979), Dr. J. Susek se skupinou spoluautorů poprvé popsal onemocnění, které bylo později po něm pojmenováno. Jedná se o vzácnou autoimunitní patologii, která se vyznačuje mikroangiopatií v arteriolách kochley vnitřního ucha, sítnice oka, což vede ke ztrátě sluchu a zhoršení zraku, a také mozku, projevující se neschopností udržet rovnováhu a ztrátou paměti. Pacienti s tímto syndromem žijí v plném slova smyslu dneškem, protože si nepamatují nic ze včerejška.

Tento syndrom byl dříve považován za formu systémového onemocnění „lupus“ s negativní aglutinační reakcí, nicméně tento předpoklad nebyl potvrzen. Dalším názvem je retino-kochleocerebrální vaskulopatie, tj. zánětlivé postižení mozkových cév, ale i sítnice a sluchového nervu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Susakův syndrom je častější u žen než u mužů v poměru 5:1. Epidemiologie onemocnění, identifikovaného až na konci 20. století, nebyla dosud důkladně prozkoumána. Jedna věc je jistá - onemocnění je vzácné: podle různých zdrojů bylo na světě registrováno 100 až 250 případů syndromu. V současné době známé věkové rozmezí nástupu onemocnění je 9-72 let, ale většinu pacientek tvoří ženy ve věkové skupině 20-40 let.

[ 4 ], [ 5 ]

Příčiny Syndrom Susac

Důvody náhlého rozvoje tohoto onemocnění jsou stále neznámé, ačkoli se někdy vyskytlo po virové infekci. Mezi další známé rizikové faktory patří hormonální substituční terapie a těhotenství.

Všechny tyto údaje vedou k hypotéze, že Susakovu syndromu předcházejí poruchy fungování imunitního systému, změny hormonálních hladin a reologie krve.

V současné době je toto onemocnění klasifikováno jako duševní porucha, aniž by se zohledňovala skutečnost, že chování pacienta je naprosto adekvátní dané situaci.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Patogeneze

Základem patogeneze syndromu je imunitní odpověď těla, které z nějakého důvodu vnímá endotelové buňky, souvislou vrstvu vystýlající cévy hlemýždě vnitřního ucha, sítnice oka a mozku, jako antigen. Důsledkem tohoto imunitního útoku je otok buněk a částečná nebo absolutní porucha průtoku krve v arteriolách orgánu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomy Syndrom Susac

Susakův syndrom je definován symptomatickou triádou:

• senzorineurální ztráta sluchu na obou stranách;
• periodicky se objevující závoj, zamlžení před oběma očima, dvojité vidění, krátkodobá slepota jednoho oka, paracentrální skotomy v zorném poli, občas – přetrvávající pokles zraku (ischemická retinopatie);
• únava a poruchy spánku, slabost a závratě, silné bolesti hlavy a amnézie, někdy křeče a autonomní poruchy (příznaky subakutní encefalopatie).

Zároveň se raná stádia onemocnění ne vždy vyznačují přítomností všech symptomů. První příznaky rozvoje syndromu se u přibližně 90 % pacientů projevily ve formě zrakového postižení, přibližně 70 % si stěžovalo na poruchu sluchu. Méně než polovina pacientů na začátku onemocnění vyhledala pomoc s neuropsychiatrickými poruchami. Závratě, částečná ztráta sluchu a zraku, silné bolesti hlavy a fotofobie jsou velmi časté stížnosti, s nimiž lidé vyhledávají pomoc v počátečních stádiích onemocnění.

Magnetická rezonance ukazuje mnohočetná ložiska akumulující kontrast v bílé hmotě mozku, mozečku a corpus callosum a jednotlivá ložiska v šedé hmotě, která nedoprovázejí jiné typy vaskulitidy.

Pro tuto patologii jsou charakteristické také cévní transformace v sítnici s příznaky arteriolární okluze a absencí demyelinizace.

Komplikace a důsledky

Důsledky a komplikace pozdní nebo nesprávné diagnózy Susakova syndromu mohou vést k úplné nebo částečné invaliditě. Vyskytly se epizody náhlé regrese onemocnění, které probíhaly bez jakékoli terapie.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika Syndrom Susac

Krevní testy na Susakův syndrom se liší od jiných vaskulitid absencí jakýchkoli změn v krvi. Instrumentální diagnostika (ultrazvuk, dopplerografie) také neodhaluje systémové cévní poruchy.

Magnetická rezonance ukazuje drobné ložiskové léze bílé hmoty mozkové podél laterálních komor, stejně jako corpus callosum a cerebellum, podobné lézím pozorovaným u roztroušené sklerózy. Jsou zde také izolované oblasti, ve kterých se kontrastní látka hromadí. Takový kontrast není typický pro systémový lupus erythematodes.

Na tomogramu pacientů se Susakovým syndromem jsou občas viditelné léze v šedé hmotě mozkové pomocí MRI, ale na rozdíl od roztroušené sklerózy se nikdy nenacházejí v míše.

Pro studium stavu sítnice v moderní diagnostice se používají instrumentální metody: elektroretinografie, elektrookulografie, oftalmoskopie, fluorescenční angiografie a registrace evokovaných vizuálních potenciálů mozkové kůry.

V tomto případě se detekuje dilatace retinálních arteriol, mikroaneurysmata a teleangiektázie. Často se vyskytují drobná sítnicová krvácení, doprovázená otokem v oblasti mikroangiopatie, způsobeným zvýšenou propustností cévních stěn.

Poruchy sluchu se detekují pomocí otoakustické emise, vyšetření evokovaných potenciálů mozkového kmene a dalších otoneurologických vyšetření.

[ 21 ]

Diferenciální diagnostika

Na základě výsledků diagnostických opatření a anamnézy se provádí diferenciální diagnostika s jinými systémovými vaskulitidami, roztroušenou sklerózou a dalšími onemocněními ucha a oka, která mají podobné příznaky.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Léčba Syndrom Susac

Léčba se provádí glukokortikosteroidy, zejména methylprednisolonem.

Účinek léku je podobný prednisolonu, jeho schopnost zadržovat sodík je však menší, takže je lépe snášen. Methylprednisolon se vstřebává pomaleji a působí déle než hydrokortison a prednisolon.

Průměrná dávka je od 4 do 48 mg denně. Léčebný režim a dávkování předepisuje lékař.

Dlouhodobá terapie lékem (pro snížení nežádoucích účinků a maximalizaci účinnosti) se provádí podle schématu: ranní příjem obden v dvojnásobné denní dávce. Při dlouhodobém užívání se lék vysazuje postupně s postupným snižováním dávky.

Kontraindikováno při těžké hypertenzi, duševních poruchách, dysfunkci nadledvin, osteoporóze, ulcerózních onemocněních gastrointestinálního traktu, protože může způsobit podobné nežádoucí účinky a zhoršit patologický proces. Není předepsáno v pooperačním období, pacientům se syfilisem, během exacerbace endokarditidy, otevřené tuberkulózy, se zánětem ledvin a také těhotným a kojícím ženám, s opatrností starším osobám.

Mezi nežádoucí účinky při užívání léku může patřit
přetížení sodíkem, hyperhydratace, hypokalémie, hypokalcémie, svalová slabost, snížená imunita a menstruační nepravidelnosti.

U těžkých forem onemocnění se cytostatika používala v kombinaci s pulzní terapií methylprednisolonem (kapkové podávání ultravysokých dávek hormonů po dobu několika dnů) - léky, které inhibují proces patologického buněčného dělení. Tyto léky se používají hlavně při léčbě maligních novotvarů, ale v některých případech se používají i při léčbě autoimunitních onemocnění.

Například azathioprin je imunosupresivum, které zároveň potlačuje buněčné dělení. Při perorálním podání se denní dávka vypočítává jako: 1,5–2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti a rozděluje se do dvou nebo čtyř dávek.

Nepředepisovat těhotným a kojícím ženám, dětem, v případě přecitlivělosti, v případech potlačení krvetvorby. Stejně jako všechna cytostatika má mnoho nežádoucích účinků, zejména při dlouhodobém užívání, včetně chromozomálních změn, dyspeptických jevů, jaterní dysfunkce, krvetvorby, karcinogenity, teratogenity. Během léčby je nutné každý týden sledovat složení krve.

V některých případech byly pozorovány příznaky koagulopatie a pacientům byly odpovídajícím způsobem předepsány léky, které snižují srážlivost krve a agregaci krevních destiček.

Například nepřímý antikoagulant warfarin, který zabraňuje tvorbě trombů inhibicí vitaminu K.

Léčebný režim a dávkování předepisuje ošetřující lékař individuálně. Denní dávka obvykle zahrnuje perorální podání maximálně 5 mg, rozdělené do dvou dávek.

Warfarin je kontraindikován u těhotných a kojících žen. Lék se také nepředepisuje na selhání jater a ledvin, krvácení a akutní hypertenzi. Předávkování tímto lékem je plné krvácení.

Mezi nejjednodušší antiagregační látky patří běžný aspirin, který se nejčastěji používá k prevenci tvorby trombů. Účinek se dostaví nejpozději půl hodiny po jeho užití. Antiagregační schopnost se rozvíjí při dávce 75 mg až 325 mg. Může způsobit poškození žaludeční sliznice, proto by se měl užívat po jídle a zapíjet dostatečným množstvím tekutiny, nejlépe mlékem nebo alkalickou minerální vodou. Kontraindikováno pro těhotné a kojící ženy.

Vaskulopatie (vaskulitida) vyžadují určitý dietní a nutriční režim. Doporučuje se šest jídel denně. Denní strava by neměla obsahovat více než osm gramů kuchyňské soli.

Denní strava by měla obsahovat potraviny obsahující vitamíny B1, B6, C, K a A. Při vaskulopatii tělo ztrácí značné množství vápníku, k jeho kompenzaci je nutné denně konzumovat nízkotučné mléčné výrobky.

Podle některých údajů má použití přípravků z ginkgo biloby v komplexní terapii dobrý účinek při léčbě vaskulopatie (vaskulitidy). Pro aktivaci mozkových funkcí (zlepšení paměti, odstranění inhibice) se používá extrakt z listů této rostliny. Neextrahované přípravky (lihová tinktura nebo prášek ze sušených listů) oživují funkci nervových buněk, krevní mikrocirkulaci, zrakové a sluchové nervy, obnovují elasticitu a pevnost stěn cév a zlepšují průtok krve.

V kombinaci s léky a vitamíny se kombinuje i fyzioterapeutická léčba, zejména hyperbarická oxygenace – použití kyslíku v tlakových komorách.

V případě ischemie a retinální dystrofie se ke zlepšení krevního oběhu používá magnetoterapie, elektroreflexoterapie a laserová stimulace sítnice.

V případě senzorineurální ztráty sluchu může lékař předepsat také fyzioterapeutickou léčbu: laserové procedury, elektroforézu, ultrazvukovou terapii, transkraniální magnetoterapii.

V případech vaskulitidy a vaskulopatií se používají hardwarové metody čištění krve od imunokomplexů – hemosorpce a plazmaferéza.

Alternativní léčba

V lidovém léčitelství existuje mnoho receptů na snížení zánětu cév, posílení jejich stěn a prevenci krvácení.

Před zahájením lidové léčby je však nezbytné poradit se se svým lékařem, možná se nějaký recept úspěšně zařadí do terapeutického režimu.

Zelený čaj má posilující účinek na stěny cév, můžete pít 1/2 šálku třikrát denně, ale ne před spaním, protože má stimulační účinek.

Lidová medicína doporučuje zbavit se vaskulitidy pitím nálevu z bergenie crassifolia půl hodiny před snídaní. Večer zalijte čajovou lžičku sušených drcených listů sklenicí vroucí vody a nechte přes noc louhovat. Ráno sceďte, zřeďte v něm čajovou lžičku medu a vypijte.

Pro posílení fyzického i duševního zdraví se používá léčivý altajský čaj. K jeho přípravě je však potřeba najít černý list bergénie. Jedná se o spodní listy rostliny, usušené a přezimované pod sněhem. Nejlepší je je z bergénie sbírat na jaře. Čaj vděčí za své vlastnosti právě těmto listům. Stačí je usušit, vydrží dva roky. Po rozdrcení se listy přidávají do jakékoli směsi na přípravu bylinného čaje nebo do běžného čaje.

Protizánětlivý účinek mají nálevy z listů a bobulí černého rybízu, byliny omanovníku, nesmrtelnosti, třezalky tečkované, květů měsíčku lékařského, kořenů a listů lopuchu a kořenů lékořice.

Z listů černého rybízu se připravuje nálev - polévkovou lžíci rozdrcených listů zalijte v termosce sklenicí vroucí vody, nechte dvě hodiny odstát a sceďte. Pijte čtyřikrát až pětkrát denně, půl sklenice.

K posílení stěn cév se používá ruta a arónie, šípky, brusinky a rybíz.

Nápoj z vonné routy: na jednu čajovou lžičku byliny – 250 ml vroucí vody, louhujte pět minut. Sceďte a pijte dvakrát denně.

Šťáva z aronie se užívá k posílení cév, jednu nebo dvě polévkové lžíce třikrát denně. Doporučuje se vařit čaj ze sušených plodů aronie. Dvě polévkové lžíce sušených plodů zalijte dvěma sklenicemi vroucí vody, vařte na mírném ohni deset minut a poté nechte louhovat alespoň pět hodin. Pijte třikrát denně s přidáním medu.

Homeopatie je speciální odvětví klinické medicíny, které se vyznačuje odlišným přístupem k léčebným principům. Nepoužívá velké dávky chemických látek se širokým spektrem účinků na pacienty se stejnou diagnózou.

Dávkování a léčebné režimy předepisuje homeopatický lékař pouze individuálně, v klasické homeopatii neexistují žádné doporučené dávky léku, jako v tradiční medicíně.

Pacientův symptomový komplex je pečlivě prostudován a je předepsán lék, který může u zdravého člověka vyvolat podobné příznaky. Homeopatie neléčí nemoc, ale člověka, tedy celý komplex symptomů, které jsou specifickému pacientovi vlastní, jedním lékem. V tomto případě je lék předepsán v ultranízkých dávkách.

V homeopatii existují léky na stavy, jejichž popis je podobný prvním příznakům a zbytkovým účinkům Susakova syndromu.

Například:

• Baryta carbonica (Baryta carbonica) - pacient vykazuje všechny známky ztráty paměti: zapomíná na pořadí každodenních rutinních úkonů, své povinnosti, slova, ztrácí orientaci na obvyklém místě; závoj před očima, slabé vidění, slzení; ztráta sluchu, patologie sluchového nervu; paralýza v důsledku akutní cévní mozkové příhody;
• Baryta sulphurica (Baryta sulphurica) – střelící, bolestivé, křečovité, tlačící bolesti v spánkové, čelní a týlní části hlavy, závratě při stání, při chůzi; snížená zraková ostrost, závoj, skvrny, mouchy před očima; tinnitus, ztráta sluchu, pulzace, bolest; bezbolestná paréza, slabá paměť, mdloby;
• Chininum sulphuricum (Quininum sulphuricum) – ztráta sluchu, někdy se silnou bolestí hlavy;
• Gelsemium – zhoršení paměti, bolesti hlavy, zánět nebo odchlípení sítnice a další zrakové poruchy, zhoršená motorická koordinace.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Chirurgická léčba následků Susakova syndromu

Jedním z příznaků Susakova syndromu je ischemická retinopatie kombinovaná s okluzí centrální retinální tepny; spontánní obnovení zraku je v tomto případě extrémně vzácné. Akutní poruchy krevního oběhu v sítnici a zrakovém nervu téměř vždy způsobují částečnou a někdy i absolutní slepotu. Prognóza cévních onemocnění zrakového nervu je velmi závažná, ale ne beznadějná. Existují různé metody chirurgického zlepšení hemodynamiky sítnice (například laserová koagulace), jejich použití závisí na posouzení závažnosti poruch.

Sluch se koriguje výběrem sluchadla. Pokud je zachována pouze malá část kochleárního receptorového aparátu, používá se kochleární implantace. Tyto operace vstoupily do světové praxe koncem 80. let minulého století.

Prevence

Susakův syndrom se objevuje náhle z neznámých důvodů, takže hlavním preventivním opatřením je zdravý životní styl, který zabraňuje častým virovým infekcím, které v mnoha případech předcházely vzniku tohoto onemocnění.

Akutní porucha sluchu a zraku, zejména u mladých lidí (do rizikové skupiny patří těhotné ženy), by měla být věnována zvýšené pozornosti - povinná hospitalizace a důkladná diagnostika: magnetická rezonance, vyšetření evokovaných potenciálů akustického mozkového kmene, protože předčasná a nesprávná diagnóza může vést k invaliditě pacienta.

[ 28 ], [ 29 ]

Předpověď

Délka trvání Susakova syndromu je obvykle jeden až pět let, po kterých se stav stabilizuje. Některé studie popisují případy recidivujícího průběhu onemocnění po dobu 18 let.

Nicméně, i když je onemocnění krátkodobé, zrak a sluch se nemusí obnovit.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]