Sacharidové dystrofie: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Karbohydrátová dystrofie může být parenchymální a mezenchymální. Sacharidy, detekované v buňkách a tkáních, jsou identifikovány histochemickými metodami vyšetřování. Dělí se na polysacharidy a glukoproteiny.

Mukopolysacharidy mohou být neutrální, silně vázané na proteiny (chitin) a kyselé (glykosaminoglykany). Které zahrnují kyselinu hyaluronovou, kyselinu chondroitinovou a kyselinu heparinovou. Glukoprotsidy se liší od mukopolysacharidů tím, že obsah hexosaminu v nich nepřesahuje 4%. Patří sem mucín a sliznice. Mucin je v hlenu produkovaných sliznice, mucoids jsou součástí mnoha tkání (srdeční chlopně, arteriální stěny, ouhozhiliya, chrupavek). Polysacharidy jsou detekovány v tkáních SHIC reakcí, ve které se v lokalizaci polysacharidů objevuje purpurová barva. Pro identifikaci glykogenu se kontrolní úseky ošetřují diastázou nebo amylázou, po které zmizí červené barvení spojené s přítomností glykogenu. Glykosaminoglykany a glucoproteins stanovena ve tkáních při obarveny toluidinovou modří na Červenofialové barvení glykosaminoglykanů v umístění pole.

Ugdevodnaya dystrofie způsobené metabolickými poruchami glykogenu, je pozorována v kůži dědičným dystrofie sacharidů - skladování choroby glykogenu, a slizniční dystrofii projevuje výměnou porušení glyukoproteidov.

Slizniční dystrofie - karbohydrátová dystrofie, způsobená porušením výměny glukoproteinů v buňkách, vede k akumulaci mucínů a mukoidů v nich. V tomto případě dochází nejen ke zvýšení tvorby sliznice, ale ik změnám fyzikálně-chemických vlastností hlenu. Mnoho buněk zemře a je vyčerpaná, což vede k tvorbě cyst. Příklady tohoto typu dystrofie v kůži mohou být folikulární mucinóza a slizniční mezenchymální dystrofie kůže.

Slizniční dystrofie se může vyvinout jak v epidermis, tak v dermis. Dermální mucin normálně tvoří základní látka pojivové tkáně, dermis a je složen z glykosaminoglykanů, zejména kyseliny hyaluronové. Tento druh mucinu Schick-negativní, obarvené Alcian modří při pH 2,5 až 0,4, metahromatichno gialuronidazolabilny. Epitelové Mucin volal sialomutsinov obsahuje neutrální mukopolysacharidy a glykosaminoglykany často. Jedná se o tmavé granule mukoidsekretiruyuschih buňky ekkrinnyh žlázy, apokrinní bit v granulích žláz, cysty v buňkách sliznice dutiny ústní, v nádorových buňkách s Pagetovou chorobou s perianální lokalizaci lézí zažívacího traktu a adenokarcinomu. Epiteliální Mucin PAS-pozitivní gialuronidazo- diastazorezistentny a může být obarven modří Alcian při hodnotě pH 2,5 až 0,4, se získá slabý toluidinovou modří metachromasia.

Kůže Mutsinoz - mezenchymální sacharidů dystrofie vyznačující hromotropnyh uvolnění látky (glykosaminoglykany) z vazby s proteiny a akumuluje v mezibuněčné látky. Současně se kolagenová vlákna pojivové tkáně nahrazují hlenovitou hmotou (hlenem) a její buňky se stávají procesem, stávají se steláty.

Kůže mutsinoz může být lokalizována nebo difuzní, často spojená s dysfunkcí štítné žlázy (hypo- a hypertyreóza), i když se tyto změny mohou být pozorovány v normální funkci. Ve tkáních vykazují mucin, obarveny hematoxylinem a eosinem namodralé barvy, které mají vlastnosti, pokud je exprimován Metachromatická barvení toluidinovou modří a kresylovou violetí. Na obecném modrém pozadí mucin vypadá načervenalově fialově. Mukicarmine skvrny červené.

U hypotyreózy, jehož příčinou je primární atrofie a zánětlivé změny štítné žlázy, je kůže bledá, suchá, voskovitá. Spolu s tím se vyvine celkový nebo hlízavý myxedém kůže. Když generalizovaná forma rozvíjí nepřetržité otoky kůže, častěji na krku, krku, rukou, nohou a nohou. Kůže je neaktivní, špatně shromážděná v záhybech, vlasy jsou matné a křehké, obočí mohou být chybějící, křehké a zatěžují.

Při kožní léze tuberózní myxedém sice běžné, ale méně rozptýlené, které se projevují ve formě tvárné těsnění omezena léze připomínající plaku s shagrenevidnoy povrchem vzniklým těsně rozmístěných prvků. Obecné příznaky hypotyreózy jsou méně výrazné než u difúzní myxedémie.

Pathomorfologie. Epidermis se většinou nezmění, s výjimkou kůže loktů a oblasti kolenních kloubů, kde je možné pozorovat akantózu. Dermis značně zhoustla, že je označen jako otok kolagenových vláken s jejich namodralé hmot od sebe z mucinu, které jsou uspořádány v jemnou síťovinou hlavně kolem krevních cév, a pojivové tkáně kapsle vlasových folikulů. Obsah glykosaminoglykanů se v porovnání s normou zvyšuje o 6-16krát. Na elektronické mikroskopii zjistíte změny fibroblastických prvků, ve kterých jsou nalezena kolagenová vlákna.

V hypertyreózou nebo tyreotoxikóza, kromě charakteristických triáda - struma, tachykardie, exophthalmos - pozorované myasthenia gravis spojená s hromaděním glykosaminoglykanů v stromatu svalů, někdy s osteoartropatie subperiostally okostice ossificans vzdálené konce prstů, které vypadají jako paličky. Na obličeji a trupu mohou být erytém, autographism s urtikaropodobnoy reakci. Často jsou vyrážky, hyperpigmentace, trofické poruchy (ztráta vlasů, nehtů dystrofie). Onemocnění mazových žláz. Tam může být typický pretibiální myxedém, klinicky charakterizuje vývoj plochých těsnění polštáře různých velikostí, normální barvy pleti nebo žlutavě šedý s výrazným vzorem vlasových folikulů. Někdy v dlouhodobém kurzu se může vyvinout elefantiázu. Při vývoji této formy mutsinoza kromě dysfunkcí štítné žlázy je pravděpodobné, že hraje roli dalších faktorů, zejména diencephalic porušování gipersekrepiya tyreotropinu, autoimunitní reakce.

Pathomorfologie. Masivní hyperkeratóza s vyhlazením epidermálních výrůstků. V dermis - velké koncentrace mucínu, zvláště v prostředních částech, v důsledku čehož dochází ke zesílení, se uvolňují kolagenová vlákna. Počet fibroblastů se zvětšuje, někteří z nich se mění na slizniční stellatové obrysy obklopené muninem. GW Korting (1967) nazval tyto buňky mukoblasty. V elektronové mikroskopii najdou velké množství organel. Kromě těchto buněk je nalezeno velké množství tkáňových bazofilů. Kapilary horní třetiny dermis jsou zvětšeny, jejich stěny jsou zesílené, kolem nich jsou malé lymfocytické infiltráty.

Kožní mucinóza může nastat při normální funkci štítné žlázy. V tomto případě existují následující formy: Arndt-skleromiksedema Gottrona, lichen myxedema (myxedém papulární), scleredema Buschke, folikulární mutsinoz a retikulární erytematózní-mucinózní syndrom (syndrom REM).

Lichen myxedém (myxedém papulární) vyrážka objeví lesklý malých uzlů polokulovitý tvar, hustě uspořádané zejména na kůži trupu, tváři a horní končetiny. Když skleromiksedeme Arndt-Gottrona vyrážky podobné, ale mnohem výraznější tendence ke sloučení tvořit velké léze, často ostře edematózní, zejména na obličeji a rukou. V oblasti velkých kloubů jsou vytvořeny těsnění s tvorbou hrubých kožních záhybů, na obličeji může docházet k nodularitě a difúzní infiltraci. Při prodlouženém průběhu onemocnění v důsledku roztroušené kůže dochází k narušení výrazů obličeje, zhoršení pohybu horních končetin. Existuje názor, že skleromixedema přípravku Arndt-Gottron je variantou myxedematózních lichenů.

Pathomorfologie. Když myxedém Lichen v kůži, a to zejména v horní dermis, odhalil velké zorné pole mucinu, který když obarveny hematoxylinem a eosinem zobrazí jako basofilní hmoty. Kolagenová vlákna jsou v těchto místech uvolněna, zeslabená, bledá, buněčné prvky jsou vzácné, převládají hvězdné buňky. Plavidla jsou dilatační, stěny jsou opuštěné, mucin neobsahuje, někdy kolem nich může být malé množství lymfocytů a fibroblastů.

U scleromixodu Arndt-Gottron dochází k difúznímu zesílení dermis bez intenzivní proliferace fibroblastů. Mucin je zpravidla odhalen v horní třetině. Zvýšení počtu prvků pojivové tkáně a tkáňových bazofilů bylo pozorováno v elektronové mikroskopii. Existuje těsný kontakt mnoha buněk s kolagenovými vlákny. L. Johnson a kol. (1973) identifikovali dva typy fibroblastů: prodloužené a steláty. První z nich syntetizuje glykosaminoglykany, druhé kolagenové vlákna.

Skleredema dospělých Busca se týká skupiny onemocnění pojivových tkání neznámého původu. Mnoho z nich poukazuje na vývoj skleredémy po akutních infekčních onemocněních, zejména těch, které jsou způsobeny streptokokem. Někdy je skleredém kombinován s diabetem, zvláště rezistentní na léčbu, může být pozorován u dětí. To se projevuje otokem krku a obličeje, který symetricky směřuje dolů k ramenům, kufru a pažím. Kartáče a spodní část těla nejsou obvykle ovlivněny. Ve většině případů, během několika měsíců, onemocnění regrese, ale u některých pacientů postup získává dlouhotrvající průběh, ve vzácných případech dochází k systémovým změnám svalů srdce a dalších orgánů.

Pathomorfologie. Kůže se v porovnání s normou 3krát zesiluje. V celé své tloušťce, a to zejména v hlubokých částech, označený edém, což má za následek kolagenovými svazky stát, jak byly rozděleny, a elastická vlákna - roztříštěné. Edém může být tak silný, že vede k tvorbě štěrbin různých velikostí (fenestrace). Koncové části potních žláz jsou umístěny v dolní nebo střední části dermis a nejsou na hranici se subkutánní tkání, jako v normě. Podkožní tuk se někdy mísí s hustou pojivovou tkání. V některých oblastech dermis se vyskytuje nárůst počtu fibroblastů, mezi nimiž existuje mnoho tkáňových bazofilů. V časných stádiích onemocnění pomocí histochemické reakce často nalézt kyselinu hyaluronovou mezi svazky kolagenových vláken, a to zejména v místech, prosklení, který může být detekován, když obarveny koloidním železem, toluidinová modř nebo alcianovou modři. V případě prodlouženého průběhu onemocnění nemusí být kyselina hyaluronová v kolagenových svazcích detekována. Kolem nádob jsou umístěny ohniskové infiltráty. Elektronová mikroskopie odhaluje nárůst počtu buněk pojivové tkáně s velkým množstvím organel, stejně jako zvýšení základní substance dermis, zejména u elastických vláken. Kolagenová vlákna někdy tvoří husté svazky nebo uvolňují, což se podobá počátečním stadiím sklerodermie. Odlišit od onemocnění sklerodermie, ve kterém jsou kolagenová vlákna v podkoží, obvykle homogenizuje hyalinizovanou a slabě obarveny metodou Masson eosinem. U sklerosy dospělých Busca jsou kolagénové svazky nemodifikovány a barveny hematoxylinem a eosinem jako obvykle. V některých případech je velmi obtížné vytáhnout hranici mezi těmito dvěma chorobami.

[1], [2], [3], [4]