Rhinophyma: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Rhinofyma (řecky rhis, nos nosorožce + phyma bujení) (vinný nos, šišinka mozková) je zánětlivé onemocnění kůže nosu, charakterizované hypertrofií všech jeho prvků (pojivové tkáně, cév a mazových žláz), zvětšením a znetvořením nosu.

Kód MKN-10

L71.1 Rhinophyma

Příčina rhinofymy

Rhinofyma je důsledkem kožního onemocnění demodikózy, které způsobuje mikroskopický roztoč demodex. Mezi přispívající faktory patří nepříznivé podmínky prostředí, alkoholismus, chronická onemocnění gastrointestinálního traktu, endokrinní onemocnění, chemoterapie, autoimunitní onemocnění. Pro rozvoj rhinofymy jsou důležité nepříznivé podmínky prostředí: prach a vysoká vlhkost, náhlé změny teplot, časté podchlazení.

Patogeneze rhinophymy

Kůže v postiženém místě se zanítí a bez řádné léčby po mnoho let je pacientovi diagnostikována rosacea, periorální dermatitida nebo akné.

Onemocnění je často chronické a pomalé. V takových případech demodikóza postupuje a v kůži se tvoří drsná „jizvová“ tkáň. Obličej se pokryje vředy, abscesy a získá zemitě šedou barvu. Nejvíce je postižen nos, který se časem začíná podobat obrovskému fialovému nebo tmavě červenému výrůstku.

U rhinofymy se nos pomalu deformuje v průběhu několika let, poté se progrese prudce zrychlí a nos se stává hrbolatým, modrofialovým a tmavě červeným, někdy i fialovým. Tyto změny postihují především nos a tváře, méně často bradu, čelo a uši, což vytváří výrazný znetvořující efekt.

Příznaky rhinophymy

V průběhu času, za podmínek chronického progresivního průběhu, patologický proces vede k tvorbě zánětlivých uzlin, infiltrátů a nádorovitých výrůstků v důsledku progresivní hyperplazie pojivové tkáně a mazových žláz a přetrvávající vazodilatace.

U fibro-angiomatózní formy nos v důsledku hypertrofie všech kožních prvků rovnoměrně zvětšuje svou velikost, ale neztrácí svou konfiguraci. Vzhledem k tomu, že hypertrofovaná kůže nosu je bohatá na cévy, získává jasně červenou barvu.

U žlázové formy se na nose tvoří kuželovité nádory, jejichž vývojem se hrbolky a uzliny slévají do obrovských výrůstků, které nos značně znetvořují a deformují. Uzliny jsou měkké a namodralé. Otvory mazových žláz jsou zvětšené a při lehkém stisknutí uvolňují obsah, který má nepříjemný zápach. Uzliny obvykle nebývají vředovité, někdy se přidá hnisavá infekce a pacienti si stěžují na bolest a svědění. Poměrně často je rhinophyma v důsledku zánětlivých procesů v paranazálních oblastech kůže doprovázena blefaritidou a zánětem spojivek.

Vláknitá forma se vyznačuje modrofialovou barvou kůže nosu, velkým množstvím teleangiektázií, hyperplastickými mazovými žlázami, což v konečném důsledku mění tvar nosu a kůže nabývá jemně hrbolaté podoby.

U aktinické formy se nos rovnoměrně zvětšuje, postupně se zbarvuje do hnědomodré barvy a telangiektázie jsou lokalizovány hlavně na křídlech nosu. Póry na kůži jsou zvětšené a nejsou přítomny žádné pustuly.

Klasifikace rhinophym

Existují čtyři typy rhinophym: fibroangiomatózní, glandulární, fibrozní a aktinický.

[ 1 ], [ 2 ]

Diagnóza rhinophymy

Laboratorní výzkum

Provádí se histologické vyšetření. U fibro-angiomatózní formy převládá dilatace cév a zánětlivé jevy, zatímco hyperplazie mazových žláz je projevena v menší míře. U glandulární formy je proces způsoben mohutnou hyperplazií folikulů mazových žláz, stejně jako hyperplazií pojivové tkáně a dilatací cév. Fibrózní forma je založena na difúzní hyperplazii převážně pojivové tkáně. Histopatologický obraz aktinického rhinifemu je charakterizován především zvýšením počtu elastických vláken.

Instrumentální výzkum

Pro diagnostiku rhinophymy není nutné použití instrumentálních výzkumných metod.

Diferenciální diagnostika rhinophymy

Rhinophyma se odlišuje od retikulosarkomu a lepry.

Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty

Doporučuje se konzultace s dermatologem a onkologem.

[ 3 ], [ 4 ]

Léčba rhinophymy

Cíle léčby rhinophymy

Odstranění kosmetických vad, obnovení normální funkce nosu.

Indikace k hospitalizaci

Provádění chirurgických léčebných metod.

Nemedikamentózní léčba rinofymu

Elektrokoagulace se používá k ničení teleangiektázií, papulózních a papulopustulózních elementů. K ničení teleangiektázií se používají i dlouhovlnné lasery.

Léčba rhinophymy léky

Provádí se s ohledem na stádium onemocnění. V počátečních stádiích se používají léky, které zlepšují mikrocirkulaci kůže, odstraňují trávicí poruchy, a s postupem onemocnění se používá hormonální terapie. Lokálně se používají resorcinol, borité a tříslovinové lotiony, fytomae "Antineoderm SA". Racionální je kombinace chirurgického zákroku s isotretikoinem, což povede k dlouhodobé remisi.

Chirurgická léčba rhinophymy

Používá se elektroskalpel, laserová chirurgie a dermabraze. Dermabraze zahrnuje odstranění epidermis a papilární vrstvy dermis. V oblastech, kde se nacházejí odstraněné elementy, se vytvoří hladký povrch rány s očekáváním stejně hladké epitelizace. V důsledku toho se vytvoří povrchový strup, který se zahojí za 10–14 dní a zanechá po sobě výrazně tenčí a lépe formovanou kůži. Bezprostředně po zahojení může být nos zarudlý, ale postupně získává normální barvu. V důsledku toho se v mnoha případech vzhled pacienta výrazně zlepšuje.

V případě velkých uzlin se provádí plastická operace. Přetvoření podkladové chrupavky a kosti problém neřeší, problém je v samotné kůži a mazových žlázách. V místním nebo celkovém znecitlivění se hypertrofované oblasti kůže odříznou ostrým skalpelem do plné hloubky ztluštění (v některých případech dosahuje tloušťka kůže u rhinophym centimetru) s následnou abrazí a udělením požadovaného tvaru. Na povrch rány lze transplantovat epidermis dle Thiersche nebo aplikovat balzamikový obvaz. Během hojení epidermis pokrývá povrch rány od hlubokých úseků vývodů mazových žláz, které vždy zůstávají i po odříznutí ztluštělé vrstvy kůže; v tomto případě se netvoří hrubé jizvy.

Používají klínovou excizi postižených tkání s následným sešitím, subkutánní excizi výrůstků pojivové tkáně pomocí kožních řezů ve tvaru U a T, vrstvenou dekortikaci s odstraněním hypertrofované kůže a výrůstků pojivové tkáně a částečným zachováním mazových žláz, hlubokou dekortikaci, která spočívá v úplném odstranění všech uzlin,

Další správa

V raných stádiích onemocnění, prevence a léčba akné, abstinence od konzumace alkoholu, eliminace fyzikálních a chemických faktorů pracovního rizika.

Prevence rhinophymy

Nedoporučuje se dlouhodobý pobyt na slunci, vyhýbat se podchlazení, práci v místnostech s vysokou teplotou, návštěvám sauny, Důležité je dodržovat dietu s omezením kořeněných a uzených jídel, alkoholu: včasná léčba akné, gastrointestinálních onemocnění (dysbakterióza).