Revmokarditida

Revmatická horečka (RF) je nejvýznamnějším příznakem revmatické horečky (RF), který určuje závažnost stavu pacienta a onemocnění. Karditida se obvykle vyskytuje izolovaně nebo je kombinována s dalšími hlavními klinickými projevy RF. Zánětlivé a dystrofické změny srdce při RF mohou postihnout všechny jeho vrstvy s rozvojem endokarditidy (valvulitidy), myokarditidy, perikarditidy.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příznaky revmatické karditidy

Poškození srdce při revmatické karditidě	Klinické příznaky
Endokarditida nebo valvulitida	Apikální holosystolický šelest mitrální regurgitace a midiastolický šelest nad apexem - valvulitida mitrální chlopně, bazální protodiastolický šelest - valvulitida aortální chlopně U pacientů s revmatickou chorobou srdce naznačuje změna charakteru jednoho z těchto šelestů nebo výskyt nového významného šelestu přítomnost revmatické karditidy.
Myokarditida	Příznaky městnavého srdečního selhání a/nebo kardiomegalie, abnormální srdeční rytmy Myokarditida bez valvulitidy není charakteristická pro revmatickou horečku*
Perikarditida	Tření perikardiálního nervu, tlumené srdeční ozvy a kardiomegalie v důsledku perikardiálního výpotku, bolest v srdeční oblasti. V případě revmatické perikarditidy je nutnou podmínkou přítomnost poškození chlopňového aparátu. Perikarditida je diagnostikována se stejnou četností jak v první epizodě, tak i při relapsech revmatické horečky.

* - Ačkoli je městnavé srdeční selhání téměř vždy přímo spojeno s postižením myokardu u revmatické horečky, zhoršení systolické funkce levé komory u revmatické horečky je extrémně vzácné a její příznaky mohou být důsledkem těžké chlopenní insuficience.

Co se týče četnosti poškození u revmatické horečky, je na prvním místě mitrální chlopeň, následovaná v sestupném pořadí aortální, trikuspidální a plicní chlopní.

Při objektivním vyšetření je patrný charakter pulzu. V nejranější fázi vývoje procesu se pulz zrychluje. Tachykardie neodpovídá teplotě a celkovému stavu, neustává během spánku a může přetrvávat i po poklesu teploty a zlepšení celkového stavu. Ve vzácných případech tachykardie přetrvává dlouho po léčbě. Později se pulz stává labilním. Charakter pulzu se může měnit v reakci na fyzickou námahu, negativní emoce a poté se na delší dobu (10-20 minut) zotavovat.

Bradykardie má také velký klinický význam u revmatické karditidy: spolu s tachykardií je pozorována mnohem méně často a naznačuje vliv zánětlivého procesu na sinusový uzel a narušení vedení impulzů.

V současné době jsou identifikována mezinárodní klinická kritéria pro revmatickou karditidu:

• organický(é) hluk(y), které nebyly dříve slyšet, nebo dynamika dříve existujících hluků;
• zvětšení srdce (kardiomegalie);
• městnavé srdeční selhání u mladých jedinců;
• tření perikardiálního nervu nebo známky perikardiálního výpotku.

Nejčastějším nálezem u revmatické karditidy je šelest, který může být obtížně slyšitelný u tachykardie a městnavého srdečního selhání kvůli nízkému systolickému objemu a u perikarditidy kvůli tření perikardiálního chvění nebo výpotku.

Odborníci WHO považují následující zvuky za indikátory přítomnosti karditidy:

• intenzivní systolický šelest;
• střední diastolický šelest;
• bazální protodiastolický šelest,

Intenzivní systolický šelest nad hrotem chlopně je projevem valvulitidy mitrální chlopně. Prodloužený, dunivý systolický šelest spojený s 1. ozvou v důsledku odrazu mitrální regurgitace je hlavním příznakem revmatické valvulitidy. Zabírá většinu systoly, je nejlépe slyšitelný v oblasti hrotu srdce a obvykle se přenáší do levé axilární oblasti. Intenzita šelestu je proměnlivá, zejména v raných stádiích onemocnění, a významně se nemění se změnou polohy těla a s dýcháním. Tento šelest je třeba odlišit od midsystolického „cvaknutí“ a/nebo pozdního systolického šelestu při prolapsu mitrální chlopně.

Středně diastolický šelest nad hrotem srdeční komory (Carey-Coombsův šelest) vzniká v důsledku rychlého průtoku krve ze síní do komor během diastoly, je slyšet v poloze na levém boku se zadržením dechu při výdechu, je přechodný, často není diagnostikován ani se nepovažuje za 3. tón. Přítomnost takového šelestu činí diagnózu mitrální valvulitidy spolehlivou. Tento šelest je třeba odlišit od nízkofrekvenčního, narůstajícího hlasitého presystolického šelestu následovaného zvýšeným 1. tónem, který indikuje vzniklou mitrální stenózu, a nikoli probíhající revmatickou karditidu.

Bazální protodiastolický šelest charakteristický pro valvulitidu aortální chlopně je vysoký, foukající, slábnoucí, přerušovaný šelest.

Klasifikace revmatické karditidy uvedená v tabulce může být úspěšně použita u pacientů s primární revmatickou karditidou. Mírná karditida je diagnostikována, když se v srdci objeví šelesty bez změn jeho velikosti a funkce. Středně těžká karditida je stanovena, když jsou šelesty v srdci detekovány v kombinaci se zvětšením velikosti srdce, a těžká karditida je stanovena, když jsou šelesty v srdci detekovány v kombinaci s kardiomegalií a městnavým srdečním selháním a/nebo perikarditidou.

Klasifikace revmatické karditidy

Příznak/Závažnost	Organický šum	Kardiomyomagalie	Perikarditida	Městnavé srdeční selhání
Snadný	+	-	-	-
Průměrný	+	+	-	-
Těžký	+	+	+/-	+

Mírná revmatická karditida: celkový stav pacienta mírně trpí, vyšetření odhaluje tachykardii nad 90 za minutu v klidu a ve spánku, subfebrilní nebo normální tělesnou teplotu, tlumenou zvučnost tónů, výskyt III a/nebo IV tónů. V případě poškození mitrální chlopně - oslabení prvního tónu nad vrcholem, prodloužený systolický šelest střední intenzity, možný je i přechodný mezodiastolický šelest a v případě poškození aortální chlopně - systolický šelest nad aortou a protodiastolický šelest.

Středně těžká revmatická karditida se vyznačuje výraznými projevy ve srovnání s mírnou karditidou v kombinaci se zvětšením velikosti srdce, potvrzeným instrumentálními diagnostickými metodami (rentgen hrudníku, echokardiografie). Celkový stav pacientů je hodnocen jako středně těžký. Přítomna je nemotivovaná únava, snížená fyzická výkonnost, ale nejsou zjištěny žádné známky městnavého srdečního selhání. Průběh revmatické karditidy se vyznačuje delším trváním, tendencí k exacerbacím, srdeční vady se tvoří s vyšší frekvencí než u mírné formy.

Při těžké revmatické karditidě se kromě organického šumu a kardiomegalie rozvíjí městnavé srdeční selhání různého stupně. V tomto případě se může objevit fibrinózní nebo exsudativní perikarditida. Celkový stav je hodnocen jako těžký nebo extrémně těžký. U difúzní revmatické karditidy nebo pankarditidy může dojít k fatálnímu konci. Ve většině případů má těžká revmatická karditida vleklý průběh a končí vznikem srdeční vady. Úplné uzdravení je však možné i při těžké revmatické karditidě. Uvedená klasifikace revmatické karditidy může být úspěšně použita u pacientů s primární revmatickou karditidou.

Recidivující revmatická karditida na pozadí vzniklé srdeční vady je mnohem obtížnější diagnostikovat. V tomto případě má rozhodující význam důkaz nedávné streptokokové infekce a znalost stavu kardiovaskulárního systému v období předcházejícím relapsu, která je zajištěna dispenzárním sledováním pacienta. Výskyt nového šumu nebo změna intenzity dříve existujícího šumu (šumů), zvětšení velikosti srdce ve srovnání s původní velikostí, výskyt nebo zvýšení příznaků městnavého srdečního selhání, rozvoj perikarditidy za přítomnosti kritérií pro revmatickou horečku a změny laboratorních parametrů umožňují diagnostikovat recidivující revmatickou karditidu a určit její závažnost.

Revmatická choroba srdeční se rozvíjí v důsledku revmatické karditidy. V prvních 3 letech od začátku onemocnění je frekvence srdečních vad maximální. Nejčastější jsou stenóza levého atrioventrikulárního otvoru, mitrální regurgitace, insuficience aortální chlopně a aortální stenóza, dále kombinované a kombinované srdeční vady.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnóza revmatické karditidy

Revmatickou karditidu, zejména pokud se ukáže jako hlavní nebo jediný projev podezření na revmatickou horečku, je nutné odlišit od následujících onemocnění:

• infekční endokarditida;
• nerevmatická myokarditida;
• neurocirkulační astenie;
• idiopatický prolaps mitrální chlopně;
• kardiomyopatie;
• srdeční myxom;
• primární antifosfolipidový syndrom;
• nespecifická aortoarteritida.

Dobrou instrumentální metodou pro diagnostiku revmatické karditidy je dvourozměrná echokardiografie s využitím Dopplerovy technologie, protože u 20 % pacientů dokáže echokardiografie odhalit změny chlopní, které nejsou doprovázeny srdečním šelestem. Echokardiografie poskytuje informace o velikosti síní a komor, tloušťce chlopní, přítomnosti prolapsu chlopní, omezené pohyblivosti chlopní a dysfunkci komor a přítomnosti výpotku v perikardiální dutině.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Endomyokardiální biopsie

Endomyokardiální biopsie neposkytuje další diagnostické informace u pacientů s klinickými projevy karditidy v první epizodě revmatické horečky. Je třeba poznamenat, že výskyt nevysvětlitelného městnavého srdečního selhání u pacientů s potvrzenou diagnózou RHD, kteří mají pouze mírné projevy RL a zvýšený titr ASL-O, naznačuje vysokou pravděpodobnost probíhající revmatické karditidy a biopsie myokardu jako invazivní test není pro diagnózu nezbytná a lze ji použít pouze pro vědecké účely.

Morfologická kritéria pro revmatickou karditidu jsou:

• subendokardiální nebo myokardiální granulomy Aschoff-Talalaeva;
• bradavičnatá endokarditida chlopní;
• aurikulitida zadní stěny levé síně;
• lymfohistiocytární infiltrace.

Aschoffovy-Talalaevovy granulomy jsou markery revmatického procesu a jsou obvykle lokalizovány v myokardu, endokardu a perivaskulárně v pojivové tkáni srdce, zatímco v jiných orgánech a tkáních se nenacházejí. Granulomy s exsudativní zánětlivou reakcí, alternativními změnami kolagenních vláken a degenerativními změnami v myokardu jsou považovány za „aktivní“. Při absenci známek fibrinoidní nekrózy na pozadí výrazné perivaskulární sklerózy jsou granulomy považovány za „staré“, „neaktivní“. Ty mohou přetrvávat po mnoho let a představují zbytkové jevy předchozí aktivity bez souvislosti s probíhající aktivitou a další prognózou.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Léčba revmatické karditidy

Režim fyzické aktivity u pacientů s revmatickou horečkou je určen přítomností revmatické karditidy a její závažností. V případě mírné revmatické karditidy se doporučuje klid na lůžku po dobu nejméně 4 týdnů. Pokud příznaky revmatické karditidy přetrvávají nebo se zhoršují, je předepsán klid na lůžku po dobu nejméně 6 týdnů. Režim se poté rozšiřuje; obecně se doporučuje omezení fyzické aktivity po dobu nejméně 12 týdnů. V případě středně těžké revmatické karditidy se předepisuje přísný klid na lůžku po dobu prvních 2 týdnů - po dobu kardiomegalie; poté klid na lůžku po dobu 4 týdnů a následně na oddělení a ambulantně po dobu 6-8 týdnů, dokud nezmizí příznaky revmatické karditidy. U těžké revmatické karditidy se předepisuje přísný klid na lůžku po dobu nezmizení příznaků srdečního selhání a kardiomegalie - 2-3 týdny, klid na lůžku - po dobu 4-6 týdnů, na oddělení (doma) - po dobu 4-6 týdnů a ambulantně - po dobu 8-10 měsíců. Po ukončení revmatického záchvatu se doporučuje režim fyzické aktivity s ohledem na důsledky revmatické karditidy. Dieta pacienta s revmatickou horečkou nepředstavuje žádné zvláštní rysy. U těžké revmatické karditidy je nutné omezit konzumaci kuchyňské soli. Omezení příjmu soli je indikováno i během léčby glukokortikoidy - kvůli jejich schopnosti zvyšovat reabsorpci sodíku. Současně je nutné zajistit konzumaci potravin s vysokým obsahem draslíku (brambory, rajčata, melouny, sušené meruňky).

Symptomatická léčba revmatické karditidy se provádí pomocí NSAID a glukokortikoidů.

Při mírné revmatické karditidě a extrakardiálních projevech revmatické horečky je účinná kyselina acetylsalicylová 3-4 g/den a v případě její intolerance - diklofenak (voltaren, orthofen) v dávce 100 mg/den. Při těžké a přetrvávající, refrakterní na léčbu, středně těžké revmatické karditidě, jejímiž markery jsou kardiomegalie, městnavé srdeční selhání, výskyt intrakardiálních blokád a také závažné poruchy rytmu, se doporučuje předepisovat prednisolon v průměrné denní dávce 1,0-1,5 mg/kg po dobu 2 týdnů. Následně se dávka postupně snižuje a předepisují se NSAID, které musí pacient užívat po dobu 4 týdnů po vysazení prednisolonu, což může zlepšit okamžitou prognózu onemocnění. Někteří výzkumníci navrhují pulzní terapii methylprednisolonem (methylpred) při těžké revmatické karditidě.

V případech, kdy se srdeční selhání při revmatické karditidě objeví v důsledku těžké valvulitidy a z ní vyplývajících poruch intrakardiální hemodynamiky, experti WHO doporučují zvážit otázku operace srdce (valvuloplastiky) a dokonce i náhrady chlopně.

Léčba relapsů revmatické karditidy se neliší od léčby prvního záchvatu, avšak za přítomnosti příznaků dekompenzace srdeční činnosti, zejména u pacientů s dříve vzniklými srdečními vadami, zahrnuje plán ACE inhibitory, diuretika a v případě potřeby i srdeční glykosidy.

Prognóza revmatické karditidy

Poškození chlopňového aparátu se vyskytuje v důsledku rozvoje srdečních vad u 20-25 % pacientů, kteří prodělali primární revmatickou karditidu. Opakované ataky revmatické horečky mohou probíhat latentně, což zvyšuje frekvenci srdečních vad na 60-70 %. Navíc i hemodynamicky nevýznamné poškození chlopní zvyšuje riziko infekční endokarditidy.