Lékařský expert článku
Nové publikace
Recidivující polychondritida: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Recidující polychondritida je epizodické zánětlivé a destruktivní onemocnění, které primárně postihuje chrupavku ucha a nosu, ale může postihnout i oči, tracheobronchiální strom, srdeční chlopně, ledviny, klouby, kůži a cévy.
Diagnóza se stanoví klinicky. Léčba recidivující polychondritidy se provádí prednisolonem, v některých případech imunosupresivy.
Recidivující polychondritida se vyskytuje stejně u mužů i žen; nejvyšší incidence je u jedinců středního věku. Souvislost s revmatoidní artritidou, systémovou vaskulitidou, systémovým lupusem erythematosus (SLE) a dalšími onemocněními pojivové tkáně naznačuje autoimunitní etiologii onemocnění.
[ Příznaky recidivující polychondritidy
Nejčastějšími projevy jsou akutní bolest, erytém a otok chrupavek boltce. Méně časté jsou léze nosních chrupavek a ještě méně častá je artritida, od artralgie až po symetrickou a asymetrickou nedeformující artritidu, postihující velké i malé klouby, s převažujícími lézemi kostochondrálních kloubů. Dále, v sestupném pořadí podle četnosti, následují: léze očí (zánět spojivek, skleritida, iritida, keratitida, chorioretinitida), chrupavek hrtanu, průdušnice a průdušek (chrapot, kašel), vnitřního ucha, kardiovaskulárního systému (aortální regurgitace, perikarditida, myokarditida, aneuryzma aorty, aortitida), ledvin a kůže. Ataci akutního zánětu trvají několik týdnů až několik měsíců; opakované ataky jsou pozorovány po několika letech.
Progrese onemocnění může vést k destrukci podpůrných chrupavek s rozvojem visících uší, sedlovitého nosu, trychtýřovité deformace hrudníku, zrakových, sluchových a vestibulárních poruch, tracheální stenózy. Ve vzácných případech se může vyvinout systémová vaskulitida (leukocytoklastická vaskulitida nebo subakutní polyarteritida), myelodysplastický syndrom a maligní nádory.
Diagnóza recidivující polychondritidy
Diagnóza je stanovena, pokud má pacient alespoň tři z následujících příznaků: bilaterální chondritida zevního ucha, zánětlivá polyartritida, chondritida nosních chrupavek, zánět očí, chondritida dýchacích cest, sluchová nebo vestibulární dysfunkce. Pokud je diagnóza obtížná, je užitečné provést biopsii chrupavek zapojených do patologického procesu.
Laboratorní testy nejsou nutné, ale mohou být užitečné k vyloučení jiných onemocnění. V synoviální tekutině lze nalézt známky středně závažného zánětu. Krev může vykazovat normocytární a normochromní anémii, leukocytózu, zvýšenou sedimentaci erytrocytů (ESR) nebo koncentraci gama globulinů, někdy revmatoidní faktor, antinukleární protilátky (AHA) a u 25 % pacientů protilátky proti cytoplazmě neutrofilů (ANC). Porucha funkce ledvin může naznačovat přidání vaskulitidy. Detekce protilátek proti cytoplazmě neutrofilů, primárně vázajících se na proteinázu-3, naznačuje přítomnost Wegenerovy granulomatózy u pacienta, která má podobný klinický obraz.
Pacienti, zejména ti s postižením trachey, vyžadují neustálé sledování k posouzení stupně zúžení trachey pomocí CT.
Co je třeba zkoumat?
Léčba recidivující polychondritidy
Pětiletá úmrtnost na toto onemocnění je 30 %, hlavními příčinami jsou stenóza hrtanu a průdušnice a také kardiovaskulární komplikace (aneurysma velkých cév, poškození srdečních chlopní, systémová vaskulitida).
V mírných případech mohou být předepsány NSAID. Většině pacientů je však předepsán perorální prednisolon v dávce 30 až 60 mg jednou denně s následným snížením dávky ihned po klinickém zlepšení. V některých případech může být nutná dlouhodobá léčba glukokortikoidy. U těchto pacientů je možné snížení dávky glukokortikoidů v kombinaci s methotrexátem v dávce 7,5 až 20 mg perorálně po dobu jednoho týdne. Závažné případy onemocnění mohou také vyžadovat použití dalších imunosupresiv, zejména cyklosporinu, cyklofosfamidu, azathioprinu. Žádná z těchto léčebných metod však nebyla studována v kontrolovaných klinických studiích a neprokázala snížení mortality. Při rozvoji tracheální stenózy komplikované stridorovým dýcháním může být nutná tracheotomie a zavedení stentu.