Rekurentní polychondritida: příčiny, symptomy, diagnóza, léčba

Recidivující polychondritida - epizodický zánětlivé a destruktivní onemocnění, které postihuje především chrupavku ucha a nosu, ale je také schopen zasáhnout oko, tracheobronchiálního stromu, srdeční chlopně, ledviny, klouby, kůže a cév.

Diagnostika je stanovena klinicky. Léčba rekurentní polychondritidy se provádí přednizolonem, v některých případech imunosupresivy.

Opakovaná polychondritida se vyskytuje se stejnou frekvencí jak u mužů, tak u žen; Největší četnost onemocnění spočívá ve středním věku. Sdružení s RA, systémová vaskulitida, SLE a jiná onemocnění pojivového tkáně předpokládá autoimunitní etiologii onemocnění.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptomy recidivující polychondritidy

Nejčastější akutní bolest, erytém a otok chrupavky ušní dutiny. Poněkud méně výrazné ztrátě nosní chrupavky, ještě vzácněji - artritidy, od bolestí kloubů na symetrické a asymetrické non-deformující artritida zahrnující velkých a malých kloubů, která postihuje zejména klouby kostohondralnyh. Dále, v sestupném pořadí podle frekvence následující: oční onemocnění (zánět spojivek, skleritida, zánět duhovky, zánět rohovky, chorioretinitis) chrupavky hrtanu, průdušnice a průdušek (chrapot, kašel), vnitřního ucha, kardiovaskulárního systému (aortální regurgitace, perikarditida, myokarditida, aneurysma aorty, aorty), ledvin, kůže. Útoky akutního zánětu probíhají několik týdnů až několik měsíců; o několik let později jsou zaznamenány opakované útoky.

Progrese onemocnění může vést k referenční degradace chrupavky vývojových visících uší, nosu sedlo deformaci, trychtýř hrudníku deformaci, vizuální, sluchové a vestibulární poruchy, stenózy průdušnice. Ve vzácných případech vývoj systémové vaskulitidy (nebo leukocytoklastická vaskulitida, polyarteritis subakutní), myelodysplastického syndromu, zhoubné nádory.

Diagnóza rekurentní polychondritidy

Diagnóza je stanovena, pokud pacient má alespoň tři z následujících příznaků: dvoustranná chondrite vnějšího ucha, zánětlivá polyartritida, chondrite nosní chrupavky, zánět očí, chondrite dýchacích cest, sluchový nebo vestibulární dysfunkce. Se složitostí diagnózy je užitečné provést biopsii, která se podílí na patologickém procesu chrupavky.

Uskutečňování laboratorních studií není nutné, ale může být užitečné vyloučit další nemoci. V synoviální tekutině mohou nastat známky mírného zánětu. V krvi, může být normocytární a normochromní anémie, leukocytóza, zvýšená sedimentace erytrocytů nebo koncentrace y-globulinu někdy předepsaný revmatoidní faktor, antinukleární protilátky (AHA), 25% pacientů - anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky. Zhoršená renální funkce může indikovat adherenci vaskulitidy. Detekce anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky přednostně váže na proteinázy-3, se předpokládá, že se pacient Wegenerovy granulomatózy, který má podobný klinický obraz.

Pacienti, zvláště s tracheálními poraněními, potřebují neustálé sledování, aby zhodnotili rozsah zúžení s CT.

[9], [10], [11]

Léčba rekurentní polychondritidy

Úmrtnost Pětileté v této nemoci je 30%, hlavním důvodem - zúžení hrtanu a průdušnice, stejně jako kardiovaskulárních komplikací (výdutí velkých cév, chlopenní srdeční choroba, systémové vaskulitidy).

Při mírné nemoci lze předepisovat NSAID. Nicméně většina pacientů prokázala perorální podávání prednisolonu v dávce 30 až 60 mg jednou denně, po níž následovalo snížení dávky ihned po klinickém zlepšení. V některých případech může být nezbytné podávat dlouhodobou léčbu glukokortikoidy. U těchto pacientů je možné snížit dávku glukokortikoidů v kombinaci s methotrexátem v dávce 7,5 až 20 mg po dobu jednoho týdne. Závažné případy mohou také vyžadovat použití jiných imunosupresiv, zejména cyklosporinu, cyklofosfamidu, azathioprinu. Nicméně žádná z těchto léčivých přípravků nebyla studována v kontrolovaných klinických studiích a neprokázala žádné snížení mortality. Při rozvoji stenózy průdušnice, komplikované úzkým dýcháním, může být vyžadována tracheotomie a umístění stentu.