Rakovina kostní dřeně: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Onkologické onemocnění myeloidní (hematopoetické) tkáně je klasifikováno jako hemoblastóza a ve skutečnosti se jedná o rakovinu kostní dřeně. Je třeba poznamenat, že rakovinné buňky z kostní dřeně jsou schopny ovlivnit kostní tkáň a následně se vyvinou různé formy rakoviny kostí. A mohou způsobit onkologické krevní léze.

Když se mluví o rakovině kostní dřeně, odborníci mají na mysli onkologické onemocnění nejdůležitějšího krvetvorného orgánu člověka, který se nachází v houbovité tkáni kostí (koncové části dlouhých trubkovitých kostí a dutiny mnoha houbovitých kostí, včetně kostí pánve, lebky a hrudní kosti). Jsou to speciální buňky myeloidní tkáně kostní dřeně – hematopoetické kmenové buňky – které syntetizují leukocyty, krevní destičky, erytrocyty, stejně jako eosinofily, neutrofily, bazofily a mononukleární fagocyty. Kostní dřeň nesyntetizuje lymfocyty, ale obsahuje B-lymfocyty, které rozpoznávají geneticky cizí látky (antigeny) v našem těle, začnou produkovat ochranné protilátky a „uvolňovat“ je do krve, čímž zajišťují fungování imunitního systému.

[ 1 ]

Příčiny rakoviny kostní dřeně

Četné studie zabývající se příčinami rakoviny kostní dřeně ukázaly, že kostní dřeň je zřídka postižena odděleně od ostatních orgánů. Mnohem častější situací je, kdy se kostní dřeň stává cílem metastáz. Podle onkologů jsou metastázy rakoviny do kostní dřeně nejčastěji pozorovány u pacientů se zhoubnými nádory plic, štítné žlázy, mléčných žláz, prostaty a také u dětského neuroblastomu (rakovina sympatického nervového systému). V druhém případě se metastázy do kostní dřeně vyskytují u více než 60 % pacientů. Zatímco metastázy rakoviny do kostní dřeně u zhoubných nádorů tlustého střeva se vyskytují pouze v 8 % případů. Diseminace (šíření) rakovinných buněk z primárního ložiska nádoru probíhá krví a lymfou, a tak se nekontrolovatelně množící se rakovinné buňky dostávají do kostní dřeně.

Existuje však také primární rakovina kostní dřeně, jejíž skutečné příčiny nejsou v současnosti známy. Na vzniku rakoviny kostní dřeně mohou hrát roli faktory, jako jsou infekce, škodlivé chemické látky nebo jiné nepříznivé vlivy prostředí, ale neexistují pro to žádné přesvědčivé důkazy. Neexistují ani žádné podložené argumenty pro existenci dědičného faktoru.

Většina výzkumníků se přiklání k tomu, aby viděla příčiny rakoviny kostní dřeně v somatické mutaci plazmatických buněk - hlavních buněk, které produkují protilátky a jsou konečnou fází vývoje B-lymfocytů. Podle této verze vzniká rakovina kostní dřeně - sarkom kostní dřeně nebo myelomové onemocnění - v důsledku destrukce myeloidní tkáně, ke které dochází v důsledku nadbytku plazmatických buněk. Někdy mohou plazmatické buňky zcela vytlačit normální hematopoetickou tkáň z kostní dřeně.

[ 2 ]

Příznaky rakoviny kostní dřeně

Rakovina kostní dřeně, jak ukazují lékařské statistiky, postihuje hlavně muže po 50. roce života, ale může se vyvinout i u mladších lidí. Onemocnění má dvě formy: s jedním ložiskem (solitární) a mnohočetnou (difúzní).

Domácí i zahraniční onkologové uvádějí následující hlavní klinické příznaky rakoviny kostní dřeně:

• anémie, při které se člověk rychle unaví, stěžuje si na slabost a závratě. Někdy je anémie prvním a hlavním projevem onemocnění;
• přetrvávající bolest v kostech, která se zhoršuje pohybem (nejčastěji v oblasti dolní části zad, pánve a žeber);
• modřiny na těle a krvácení dásní (problémy se srážlivostí krve spojené s nízkou hladinou krevních destiček);
• komprese zakončení míšních nervů, která se projevuje slabostí svalů nohou, necitlivostí jednotlivých částí těla nebo nohou, bolestí močového měchýře nebo střev a problémy s jejich vyprazdňováním;
• zvýšená žízeň, nevolnost, zvracení, zácpa (naznačují vysokou hladinu vápníku v krvi - hyperkalcémie);
• krvácení z nosu, rozmazané vidění, bolesti hlavy, ospalost (spojená se zvýšenou viskozitou krve v důsledku velmi vysokých hladin abnormálního imunoglobulinového proteinu – paraproteinu);
• místa poškození kostní dřeně a kostí (pánev, žebra, hrudní kost, lebka, méně často - dlouhé kosti) ve formě otvorů různých velikostí, ale vždy kulatého tvaru s jasnými hranicemi;
• otok nad místem nádoru.

U difúzní formy rakoviny kostní dřeně (myelomu) se pozorují následující příznaky:

• progresivní normochromní anémie, vyčerpání, úbytek hmotnosti;
• bolest kostí;
• velikost jednotlivých lézních uzlů se zvětšuje a splývá, což způsobuje ztluštění kostní tkáně;
• systémová osteoporóza, tj. snížení hustoty a pevnosti kostí (může být doprovázena patologickými zlomeninami);
• léze se šíří do páteře a způsobuje její zakřivení (hrudní kyfoskolióza);
• náchylnost pacientů k bakteriálním infekcím v důsledku významného snížení imunity (v důsledku hypogamaglobulinémie).

Stádia rakoviny kostní dřeně

V první a často i ve druhé fázi rakoviny kostní dřeně je toto onemocnění diagnostikováno jen zřídka, protože pacienti si bolest, která je trápí, mylně zaměňují za radikulitidu a lékaři za osteochondrózu, revmatismem, artritidu nebo primární radikuloneuritidu. Pokud se pacienti obrátí na urologa s problémy s ledvinami, okamžitě mají podezření na urolitiázu nebo pyelonefritidu. A pouze na ultrazvuku jsou detekovány lokální patologické léze kostní tkáně.

Za poslední stádium jakéhokoli onkologického onemocnění se považuje stav, kdy nádor metastázoval do lymfatických uzlin a dalších orgánů. Rakovina kostní dřeně 4. stádia je rozsáhlý sarkom kostní dřeně s metastázami nebo difúzní forma myelomového onemocnění.

[ 3 ], [ 4 ]

Diagnóza rakoviny kostní dřeně

Je zřejmé, že příznaky rakoviny kostní dřeně nemohou být jediným základem pro diagnózu. Diagnostika musí být navíc diferencovaná. Nezbytné jsou laboratorní vyšetření krve (biochemické a stanovení protilátek IgM v krvi), moči, stolice, dále histologické vyšetření částic postižené tkáně (biopsie) a biochemická analýza myeloidní tkáně (punkce kostní dřeně).

V diagnostice rakoviny kostní dřeně se nezbytně používají radiologické metody, scintigrafie kostí, počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI).

U 97 % pacientů s rakovinou kostní dřeně jsou krevní a močové bílkoviny abnormální.

Krevní analýza na rakovinu kostní dřeně je velmi specifická. Barevný index krve (tj. relativní obsah hemoglobinu v jednom erytrocytu) se tedy blíží jedné (norma je 0,85-1,05). Ukazatele sedimentace erytrocytů (ESR) jsou zvýšené. Je zjištěna změna tvaru erytrocytů (poikilocytóza) charakteristická pro anémii, stejně jako významný rozdíl ve velikosti erytrocytů u stejné osoby (anizocytóza) s velkým procentem abnormálně malých erytrocytů (mikrocytóza).

V krvi pacientů s rakovinou kostní dřeně je zvýšený počet jaderných forem erytrocytů a erytroblastů (mezibuněk ve vývoji červených krvinek). Počet retikulocytů (mladých erytrocytů, které se tvoří v kostní dřeni a cirkulují v krvi) je také vyšší než obvykle. Obsah krevních destiček v krevním testu na rakovinu kostní dřeně je však výrazně nižší než normální hladina.

Pro potvrzení diagnózy se provádí histologická analýza kostní dřeně - biopsie (trepanobiopsie) a myelogram sestavený na základě jejích výsledků umožňuje objektivní posouzení stavu buněk kostní dřeně.

Léčba rakoviny kostní dřeně

Léčba rakoviny kostní dřeně závisí na formě onemocnění. U solitární formy myelomu je hlavní metodou léčby chirurgická, při které se léze odstraní.

Předepisuje se také symptomatická léčba, která je zaměřena na úlevu od bolesti (užívání léků proti bolesti); posílení kostí (ochrany kostní tkáně - bisfosfonáty); zvýšení obsahu červených krvinek v krvi (steroidní hormonální látky).

Pro zlepšení složení krve pacientů a snížení hladiny paraproteinu v ní lze použít výměnnou transfuzi nebo membránovou plazmaferézu.

Pokud jsou léze osamělé, podává se radioterapie. U difuzního myelomu se používají různé chemoterapeutické režimy k zastavení proliferace rakovinných buněk.

Transplantace kmenových buněk může být jednou z možností léčby rakoviny kostní dřeně. Tato léčba není vhodná pro všechny případy, ale nabízí větší šanci na úplnou remisi. Kmenové buňky se obvykle získávají z krve pacienta s rakovinou před ozařováním nebo chemoterapií.

Celková doba léčby rakoviny kostní dřeně do dosažení remise může být přibližně rok. V mnoha případech, kdy dojde k částečné remisi, se onemocnění v určitém okamžiku vrátí (relapsy). Postupem času se léčba relapsů stává složitější a obtížnější.

[ 5 ], [ 6 ]

Prevence rakoviny kostní dřeně

Je třeba poznamenat, že snížená imunita hraje důležitou roli ve vývoji rakoviny kostní dřeně. Proto se pro zajištění přísunu látek užitečných pro kostní dřeň doporučuje konzumovat:

• tučné mořské ryby (jako zdroj esenciálních mastných kyselin);
• kuře (bílkoviny, selen, vitamíny skupiny B);
• vlašské ořechy (železo, kobalt, měď, jód, zinek, mangan a polynenasycené mastné kyseliny);
• arašídy (kyselina arachidonová);
• slepičí vejce (lutein);
• mořské řasy (jód).

Správná úprava hyperkalcémie je velmi důležitá, proto se lidem s diagnózou rakoviny kostní dřeně (myelomu) obvykle doporučuje pít dostatek tekutin – alespoň tři litry denně. To pomáhá snižovat vysoké hladiny vápníku.

[ 7 ], [ 8 ]

Prognóza rakoviny kostní dřeně

Prognóza rakoviny kostní dřeně je nejčastěji nepříznivá. I když u primárního solitárního myelomu bez metastáz je míra přežití pacientů 75-80 %. Ve většině případů vedou k úmrtí osteogenní nádory, tj. když rakovinné buňky z kostní dřeně pronikají do kostí a způsobují rakovinu kostí (osteogenní sarkom, chondrosarkom, chordom, Ewingův sarkom atd.).

[ 9 ]

Jak dlouho žijí lidé s rakovinou kostní dřeně?

Obecně platí, že pokud je onemocnění odhaleno a léčeno včas, žije asi polovina lidí 3–4 roky. V některých případech onemocnění reaguje na léčbu velmi dobře a přežití je mnohem vyšší. Zejména úspěšná transplantace kmenových buněk dává dobrou šanci na úplnou remisi rakoviny kostní dřeně.