Lékařský expert článku
Nové publikace
Pyrofosfátová artropatie
Naposledy posuzováno: 04.07.2025

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Pyrofosfátová artropatie neboli onemocnění ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého je onemocnění způsobené tvorbou a ukládáním krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v pojivové tkáni.
Kód MKN-10
- M11. Jiné krystalové artropatie.
- M11.2 Jiná chondrokalcinóza.
- M11.8 Jiné určené krystalové artropatie.
Epidemiologie
Onemocnění zvané pyrofosfátová artropatie se vyskytuje převážně u starších lidí (nad 55 let), s téměř stejnou frekvencí u mužů a žen. Podle rentgenových dat se frekvence ukládání krystalů pyrofosforečnanu vápenatého zvyšuje s věkem a dosahuje 15 % u osob ve věku 65–74 let, 36 % u osob ve věku 75–84 let a 50 % u osob starších 84 let.
Co způsobuje pyrofosfátovou artropatii?
Ačkoli neexistují žádné prokázané informace o příčině ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého, existují faktory spojené s tímto onemocněním. V první řadě mezi ně patří věk (onemocnění se vyskytuje hlavně u starších osob) a genetická predispozice (agregace případů hinokalcinózy v rodinách s dědičností autozomálně dominantním znakem). Anamnéza traumatu kloubů je rizikovým faktorem pro ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého.
Hemochromatóza je jediné metabolické a endokrinní onemocnění, které je jasně spojeno s onemocněním ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Bylo prokázáno, že akumulace železa u pacientů s transfuzní hemosiderózou a hemofilní artritidou vede k ukládání těchto krystalů.
Mezi další možné příčiny ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého patří metabolické a endokrinní poruchy. Hyperparatyreóza, hypomagnezemie a hypofosfatázie jsou spojeny s chondrokalcinózou a pseudodnou. Gitelmanův syndrom, dědičné onemocnění renálních tubulů charakterizované hypokalemií a hypomagnezemií, je také spojen s chondrokalcinózou a pseudodnou. Ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého se může vyskytnout při hypotyreóze a familiární hypokalciurické hyperkalemii. Po intraartikulárních injekcích hyaluronátu byly hlášeny případy akutní pseudodny. Mechanismus tohoto jevu není znám, ale předpokládá se, že fosfáty v hyaluronátu mohou snižovat koncentraci vápníku v kloubu, což vede k ukládání krystalů.
Jak se vyvíjí pyrofosfátová artropatie?
K tvorbě krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého dochází v chrupavce, která se nachází blízko povrchu chondrocytů.
Za jeden z možných mechanismů tvorby a ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého se považuje zvýšená aktivita enzymů nukleosidtrifosfátpyrofosforhydrolázy. Tyto enzymy jsou asociovány s vnějším povrchem buněčné membrány chondrocytů a jsou zodpovědné za katalýzu produkce pyrofosfátů hydrolýzou nukleosidtrifosfátů, zejména adenosintrifosfátu. Studie potvrdily, že vezikuly získané štěpením kolagenázy kloubní chrupavky jsou selektivně nasyceny aktivními enzymy nukleosidtrifosfátpyrofosforhydrolázy a podporují tvorbu minerálů obsahujících vápník a pyrofosfát, které se podobají krystalům dihydrátu pyrofosforostnu vápenatého. Mezi izoenzymy s aktivitou ektonukleosidtrifosfátpyrofosforhydrolázy je plazmatický protein buněčné membrány PC-1 spojen se zvýšenou apoptózou chondrocytů a kalcifikací matrix.
Jak se projevuje pyrofosfátová artropatie?
U 25 % pacientů se pyrofosfátová artropatie projevuje jako pseudozna - akutní monoartritida trvající několik dní až 2 týdny. Intenzita ataky pseudoznačné artritidy se může lišit, ale klinický obraz připomíná akutní ataku dnavé artritidy. Postiženy mohou být jakékoli klouby, ale nejčastěji jsou postiženy první metatarzofalangeální a kolenní klouby (50 % případů). Ataci pseudoznačné artritidy se vyskytují jak spontánně, tak po exacerbacích chronických onemocnění a chirurgických zákrocích.
U přibližně 5 % pacientů se onemocnění může zpočátku podobat revmatoidní artritidě. U těchto pacientů se onemocnění projevuje symetrickou, často chronickou, pomalou artrózou mnoha kloubů, doprovázenou ranní ztuhlostí, malátností a kloubními kontrakturami. Při vyšetření je zjištěno ztluštění synoviální membrány, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR) a u některých pacientů i nízký titr RF.
Pseudosteoartróza je forma onemocnění zjištěná u poloviny pacientů s ukládáním krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého. Pseudosteoartróza postihuje kolenní, kyčelní, hlezenní klouby, interfalangeální klouby rukou, ramenní a loketní klouby, často symetricky, s možnými epizodami akutních artritických záchvatů různé intenzity. Deformace a flekční kontraktury kloubů nejsou typické. Ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v patelofemorálním kloubu však vede k valgózní deformaci kolenních kloubů.
Pseudodnavé ataky se vyskytují častěji u mužů, zatímco pseudoosteoartróza je typičtější pro ženy.
Usazeniny krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v axiální páteři mohou někdy způsobit akutní bolest krku doprovázenou svalovou ztuhlostí, horečkou, připomínající meningitidu, a v bederní páteři mohou vést k akutní radikulopatii.
U mnoha pacientů dochází k ukládání krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého bez klinických příznaků poškození kloubů.
Klasifikace
Neexistuje obecně uznávaná klasifikace. Existují však tři klinické varianty pyrofosfátové artropatie, které zahrnují:
- pseudoosteoartróza;
- pseudodna;
- pseudorevmatoidní artritida.
Průběh pyrofosfátové artropatie je doprovázen takovým radiologickým jevem, jako je chondrokalcinóza.
Diagnóza pyrofosfátové artropatie
Nejčastěji postiženými klouby jsou ramenní, zápěstní, metakarpofalangeální a kolenní klouby, přičemž postižen je libovolný počet kloubů.
U varianty pseudogoutu je poškození kloubů akutní nebo chronické. Akutní artritida se může vyskytnout v jednom nebo (méně často) několika kloubech, nejčastěji v kolenním, zápěstním, ramenním a hlezenním kloubech. Délka ataky je od jednoho do několika měsíců. Při chronickém průběhu pseudogoutu je obvykle pozorováno asymetrické poškození ramenních, radiálních, metakarpofalangeálních nebo kolenních kloubů, onemocnění je často doprovázeno ranní ztuhlostí trvající déle než 30 minut.
U pseudoosteoartózy jsou kromě kloubů charakteristických pro osteoartrózu postiženy i další klouby (zápěstí, metakarpofalangeální). Nástup je obvykle pozvolný, zánětlivá složka je výraznější než u normální osteoartózy.
[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]
Fyzikální vyšetření
U akutní formy pseudodny se detekuje bolest, otok a zvýšení lokální teploty v postiženém kloubu (obvykle v rameni, zápěstí a koleni). U chronického průběhu pseudodny se pozoruje bolest a otok, stejně jako deformace kloubů, často asymetrické. Závažnost zánětu u pseudoosteoartrozy je poněkud větší než u osteoartrozy. Může se vyskytnout bolest a otok v oblasti Heberdenových a Bouchardových uzlů. Obecně by se na pyrofosfátovou artropatii mělo myslet u pacienta s osteoartrozou, který má výrazné zánětlivé jevy nebo má lokalizaci kloubu, která není pro osteoartrózu typická.
Diagnostická kritéria pro onemocnění způsobené ukládáním krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého.
- 1. Detekce charakteristických krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v tkáních nebo synoviální tekutině, zjištěná polarizační mikroskopií nebo rentgenovou difrakcí.
- 2A. Detekce monoklinických nebo triklinických krystalů, které nemají žádný nebo slabý pozitivní dvojlom, pomocí polarizační mikroskopie s kompenzátorem.
- 2B. Přítomnost typické chondrokalcinózy na rentgenových snímcích.
- 3A. Akutní artritida, zejména kolen nebo jiných velkých kloubů.
- 3B. Chronická artritida, postihující zejména kolenní, kyčelní, zápěstní, metakarpální, loketní, ramenní nebo metakarpofalangeální klouby, jejíž průběh je doprovázen akutními atakami.
Diagnóza pyrofosfátové artropatie je považována za spolehlivou, pokud je zjištěno první kritérium nebo kombinace kritérií 2A a 2B. V případech, kdy je zjištěno pouze kritérium 2A nebo pouze 2B, je diagnóza pyrofosfátové artropatie pravděpodobná. Přítomnost kritérií 3A nebo 3B, tj. pouze charakteristických klinických projevů onemocnění, umožňuje považovat diagnózu pyrofosfátové artropatie za možnou.
Laboratorní diagnostika pyrofosfátové artropatie
Charakteristickým laboratorním příznakem jakékoli formy pyrofosfátové artropatie je detekce těchto krystalů v synoviální tekutině. Krystaly, které mají kosodélníkový tvar a jsou pozitivně dvojlomné, se obvykle detekují v synoviální tekutině polarizační mikroskopií s kompenzátorem. Krystaly se jeví modře, pokud jsou rovnoběžné s kompenzačním paprskem, a žlutě, pokud jsou k němu kolmé.
U takových forem onemocnění, jako je pseudogout a pseudorevmatoidní artritida, má synoviální tekutina nízkou viskozitu, je zakalená a obsahuje polymorfonukleární leukocyty od 5 000 do 25 000. U pseudoosteoartrozy je synoviální tekutina naopak průhledná, viskózní a s hladinou leukocytů nižší než 100 buněk.
Krevní testy nehrají v diagnostice pyrofosfátové artropatie hlavní roli. Zánětlivý proces u pyrofosfátové artropatie může být doprovázen periferní leukocytózou krve s posunem doleva, zvýšením hladiny ESR a CRP.
Instrumentální diagnostika pyrofosfátové artropatie
Rentgenové vyšetření kloubů. Rentgenové snímky kolenních kloubů, pánve a rukou, včetně zápěstních kloubů, jsou nejvýznamnější pro detekci změn spojených s ukládáním krystalů pyrofosforečnanu vápenatého.
- Specifické příznaky. Nejcharakterističtějším radiografickým projevem onemocnění je kalcifikace hyalinní kloubní chrupavky, která na rentgenovém snímku vypadá jako úzký lineární stín opakující obrys kloubních úseků kostí a připomíná „korálkovitou“ nit. Detekce izolovaného zúžení patelofemorální kloubní štěrbiny nebo degenerativních změn v metakarpofalangeálních kloubech rukou často také naznačuje pyrofosfátovou artropatii.
- Nespecifické příznaky. Degenerativní změny: zúžení mezer, osteoskleróza s tvorbou subchondrálních cyst - jsou nespecifické, protože se mohou vyskytnout jak u pyrofosfátové artropatie způsobené hemochromatózou, tak u izolované pyrofosfátové artropatie a Wilson-Konovalovovy choroby.
Další výzkum
Vzhledem k souvislosti artropatie z důvodu pyrofosfátu vápenatého s řadou metabolických poruch (hemochromatóza, hypotyreóza, hyperparatyreóza, dna, hypofosfatázie, hypomagnezemie, familiární hypokalciurická hyperkalcemie, akromegalie, ochronóza) je třeba u pacientů s nově diagnostikovanými krystaly pyrofosfátu vápenatého stanovit sérové hladiny vápníku, fosforu, hořčíku, železa, alkalické fosfatázy, feritinu, hormonů štítné žlázy a ceruloplazminu.
Diferenciální diagnostika
Pyrofosfátová artropatie se odlišuje od následujících onemocnění:
- dna;
- osteoartróza;
- revmatoidní artritida;
- septická artritida.
[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]
Indikace pro konzultaci s dalšími specialisty
Pro potvrzení diagnózy je nutná konzultace s revmatologem.
Příklad formulace diagnózy
Pyrofosfátová artropatie, pseudoosteoartróza.
[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]
Léčba pyrofosfátové artropatie
Cíle léčby
- Snížení syndromu bolesti.
- Léčba souběžné patologie.
Indikace k hospitalizaci
Hospitalizace je nutná v případě exacerbace onemocnění a neúčinnosti protizánětlivé terapie.
Neléková léčba pyrofosfátové artropatie
Hubnutí, využívání tepla a chladu, ortézy, cvičení, ochrana kloubů.
Léčba pyrofosfátové artropatie léky
Asymptomatická varianta pyrofosfátové artropatie (s náhodným zjištěním radiografických známek onemocnění) nevyžaduje léčbu. V případě akutního záchvatu pseudodny se intravenózně nebo intraartikulárně používají NSAID, kolchicin a glukokortikosteroidy. Pravidelné podávání kolchicinu v dávce 0,5-0,6 mg 1 až 3krát denně je účinné u pacientů s častými záchvaty pseudodny. Při přítomnosti známek pseudoosteoartrózy velkých nosných kloubů se používají stejné léčebné metody jako u jiných forem osteoartrózy.
Neexistuje žádná specifická léčba. Léčba souběžných onemocnění, jako je hemochromatóza, hyperparatyreóza a hypotyreóza, nevede k resorpci krystalů pyrofosforečnanu vápenatého; ve vzácných případech je zaznamenáno snížení počtu atak.
Chirurgická léčba pyrofosfátové artropatie
Endoprotéza je možná v případě degenerativních změn v kloubu
Jaká je prognóza pyrofosfátové artropatie?
Obecně má pyrofosfátová artropatie relativně příznivou prognózu. Pozorování 104 pacientů během pěti let ukázala, že u 41 % z nich došlo ke zlepšení, u 33 % stav zůstal nezměněn a pouze pacienti měli negativní dynamiku, u 11 % z nich byl nutný chirurgický zákrok.