Pyrofosfátová artropatie

Pyrofosfátová artropatie nebo precipitační onemocnění dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého je onemocnění. Způsobené tvorbou a ukládáním krystalů pyrofosforečnanu vápenatého dihydrátem v pojivové tkáni.

Kód ICD-10

• M11. Jiné krystalické artropatie.
• M11.2. Další chondrokalcinóza.
• M11.8 Jiná specifikovaná krystalická artropatie.

Epidemiologie

K onemocnění pyrofosfátové artropatie dochází zejména u starších osob (starších 55 let) s téměř stejnou frekvencí u mužů a žen. Podle radiografie frekvenční pyrofosforečnan vápenatý křišťál nanášení se zvyšuje s věkem, což představuje 15%, mezi 65 až 74 let, ve 36% u 75-84 roky věku a 50% u osob starších než 84 let.

[1], [2], [3], [4], [5]

Co způsobuje pyrofosfátovou artropatiku?

I přes nedostatek overených informací o příčině ukládání kalciumdihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého existují faktory spojené s tímto onemocněním. V první řadě, mezi ně patří věk (onemocnění se vyskytuje hlavně u starších lidí), a genetické predispozice (případy agregace hindrokaltsinoza v rodinách s dědičnosti jako autosomální dominantní znak). Zranění kloubů v anamnéze je rizikovým faktorem pro ukládání dihydrátu krystalů pyrofosforečnanu vápenatého.

Hemochromatóza je jediné metabolické a endokrinní onemocnění, které je jasně spojené s onemocněním ukládání krystalů dihydrátu difosforečnanu vápenatého. Bylo prokázáno, že akumulace železa u pacientů s transfuzní hemosiderózou a hemofilní artritidou vede k ukládání těchto krystalů.

Z dalších možných příčin, které vedou k ukládání krystalů pyrofosforečnanu vápenatého, dihydrátu vápníku, metabolických a endokrinních poruch je třeba poznamenat. Hyperparatyroidismus, hypomagnesemie a hypofosfatáza jsou spojeny s chondrokalcinózou a pseudopotagou. Gitelmanův syndrom je dědičná renální tubulární patologie, v níž jsou pozorovány hypokalémie a hypomagnesemie, a to také s chondrokalcinózou a pseudodopou. Možné usazeniny krystalů pyrofosforečnanu vápenatého dihydrátu při hypotyreóze a familiární hypokalciurické hyperkalémii. Epizody akutního pseudogutu jsou popsány na pozadí intraartikulárních injekcí hyaluronátu. Mechanismus tohoto jevu není znám, ale předpokládá se, že fosfáty, které tvoří hyaluronát, mohou snížit koncentraci vápníku v kloubu, což vede k usazování krystalů.

Jak se rozvíjí pyrofosfátová artropatie?

Tvorba krystalů pyrofosforečnanu vápenatého dihydrátu se vyskytuje v chrupavce, která se nachází blízko povrchu chondrocytů.

Jeden možný mechanismus pro vytváření a ukládání pyrofosforečnanu vápenatého, krystaly dihydrátu naleznou zvýšenou aktivitu enzymů pirofosfatgidrolazy-nukleosid skupina. Tyto enzymy jsou spojeny s vnějším povrchem buněčné membrány chondrocytů a jsou zodpovědné za katalyzování produkce a pyrofosforečnan hydrolýzou nukleosid trifosfátů, zejména adenozingrifosfata. Studie potvrdily, že váčky získané kolagenasy štěpením kloubní chrupavky, nasycených selektivně aktivní enzymy skupina-nukleosid pirofosfogidrolazy a podporují tvorbu vápníku a minerálů pirofosfatsoderzhaschih podobající se krystaly pyrofosforečnanu vápenatého dihydrátu. Mezi isozymů s ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy aktivity buněčné membrány PC-1 v plazmě pro protein podílející se zvýšenou apoptózu chondrocytů a matrice kalcifikace.

Jak se manifestuje pyrofosfátová artropatie?

U 25% pacientů se pyrofosfátová artropatie projevuje pseudogout - akutní monoartritidou trvající několik dní až 2 týdny. Intenzita útoku pseudoartritidy může být odlišná, ale klinický obraz připomíná ostrý záchvat dnavé artritidy. Jakékoli klouby mohou být ovlivněny, ale nejčastějšími jsou první metatarsofalangeální a kolenní klouby (50% případů). Útoky pseudoartritidy vznikají jak spontánně, tak po exacerbacích chronických onemocnění a chirurgických zákroků.

Přibližně u 5% pacientů se choroba nejprve může podobat obrazu revmatoidní artritidy. U takových pacientů se onemocnění projevuje symetrickou, často chronickou pomalou artritidou mnoha kloubů doprovázených ranní ztuhlostí, malátností, kontraktací. Zkoumání odhalení zhrubnutí synoviální membrány, zvýšení ESR a u některých pacientů a RF v nízkém titru.

Psevdsosteoartroz - forma onemocnění je detekována u poloviny pacientů s ukládáním krystalů dihydrátu pyrofosfátu vápenatého. Psevdoosteoartroz postihuje kolena, boky, kotníky, interfalangeální klouby rukou, ramen a loketních kloubů často symetricky, s možnými epizodami akutních záchvatů artritidou s různou intenzitou. Deformace a ohybové kontrakce kloubů nejsou charakteristické. Nicméně, ukládání krystalů pyrofosforečnanu vápenatého, dihydrát v patellofemoral společných vede k valgus deformity kolena.

Pseudoartritické ataky jsou častější u mužů, zatímco pseudo-osteoartritida je častější u žen.

Ložiska krystalů pyrofosforečnan vápenatý dihydrát axiální páteře může být někdy příčinou akutní bolesti v krku, spolu s tuhostí svalu, horečka, připomínající obrázek meningitida v bederní páteře může vést k akutní radikulopatie.

U mnoha pacientů dochází k ukládání krystalů difosforečnanu vápenatého bez klinických příznaků poškození kloubů.

Klasifikace

Obecně uznávaná klasifikace neexistuje. Existují však tři klinické varianty pyrofosfátové artropatie, které zahrnují:

• pseudo-osteoartritida;
• pseudogout;
• pseudo-revmatoidní artritida.

Průběh pyrofosfátové artropatie doprovází takovýto rentgenový jev, jako je chondrokalcinóza.

[6], [7], [8], [9]

Diagnostika pyrofosfátových artropatií

Nejběžnějšími jsou ramena, zápěstí, metakarpofalangeální a kolenní klouby s jakýmkoliv počtem spojů.

Při pseudoartritidě dochází k akutnímu nebo chronickému poškození kloubů. Akutní artritida se může vyskytnout v jednom (nebo méně) několika kloubech, častěji v kolenním, zápěstí, rameni a kotníku. Trvání útoku je od jednoho do několika měsíců. Při chronickém pseudodny běžně pozorováno asymetrické léze na rameno, radiální, metakarpofalangeálních nebo kolenních kloubů, onemocnění je často doprovázeno ranní ztuhlost trvající déle než 30 minut.

U pseudo-osteoartrózy jsou kromě kloubů charakteristických pro osteoartrózu také ovlivněny jiné klouby (zápěstí, metakarpofalangeální). Nástup je obvykle postupný; Zánětlivá složka je výraznější než u konvenční osteoartrózy.

[10], [11], [12], [13]

Fyzikální vyšetření

Při akutní pseudodna provedení ukazují, citlivost, otok a zvýšit lokální teplotu postiženého kloubu (často v rameni, zápěstí, koleno). Během chronického pseudodna bolesti a otékání a deformace kloubů, často asymetrické závažnosti zánětu psevdoosteoartroze o něco větší, než u osteoartritidy. Může se jednat o bolestivost a otoky v oblasti uzlíček Geberden a Buschar. Obecně platí, pyrofosforečnan artropatie by měla být podezřelá u pacientů s osteoartritidou, kteří vyjádřili zánětem nebo neobvyklé osteoartrózy lokalizované kloubním syndromem.

Diagnostické kritéria pro onemocnění ukládání dihydrátu krystalů pyrofosforečnanu vápenatého.

• 1. Detekce charakteristických krystalů dihydrátu pyrofosforečnanu vápenatého v tkáních nebo synoviální tekutině, detekovaná pomocí polarizační mikroskopie nebo rentgenovou difrakcí.
• 2A. Identifikace monoklinických nebo triklinických krystalů, které nemají nebo nemají slabou pozitivní birefringenci v polarizační mikroskopii pomocí kompenzátoru.
• 2B. Přítomnost typické chondrokalcinózy na rentgenových snímcích.
• 3A. Akutní artritida, zejména kolena nebo jiné velké klouby.
• 3B. Chronické artritidy, zahrnující zejména kolenní, kyčelní, zápěstí, záprstí, loktů, ramen nebo metakarpofalangální klouby, během které doprovázejí akutních záchvatů.

Diagnóza pyrofosfátové artropatie se považuje za spolehlivou, pokud je zjištěno první kritérium nebo kombinace kritérií 2A a 2B. V případech, kdy je zjištěno pouze kritérium 2A nebo pouze 2B. Diagnóza pyrofosfátové artropatie je pravděpodobná. Přítomnost kritérií FOR nebo ST, tj. Pouze charakteristické klinické projevy nemoci umožňují zvážit diagnózu pyrofosfátové artropatie.

Laboratorní diagnostika pyrofosfátové artropatie

Charakteristickým laboratorním znakem jakékoliv formy pyrofosfátové artropatie je detekce těchto krystalů v synoviální tekutině. Obvykle jsou v synoviální tekutině detekovány krystaly, které mají tvar kosočtverce a pozitivní dvojlom, polarizovanou mikroskopií s kompenzátorem. Krystaly vypadají modře, když jsou rovnoběžné s kompenzačním paprskem a jsou kolmé k němu žluté.

V těchto formách onemocnění, a jak psevdorevmatoidny pseudodna artritida, synoviální tekutina má nízkou viskozitu, zakalený, obsahuje polymorfonukleárních leukocytů od 5000 do 25 000 psevdoosteoartroze synoviální tekutiny, naopak, čirý viskózní, hladiny leukocytů méně než 100 buněk.

Studium krve hraje velkou roli v diagnostice pyrofosfátové artropatie. Zápalový proces s pyrofosfátovou artropatií může být doprovázen leukocytózou periferní krve s posunem doleva, zvýšením ESR a hladinou CRP.

Instrumentální diagnostika pyrofosfátové artropatie

Radiografie kloubů. Radiografie kolenních kloubů, pánve a rukou se záchvaty kloubů zápěstí jsou nejdůležitější pro detekci změn spojených s ukládáním krystalů pyrofosforečnanu vápenatého.

• Zvláštní označení. Nejtypičtějším radiografická projevem onemocnění - kalcifikace hyalinní kloubní chrupavky, což je rentgenový vypadá jako úzké lineární stíny, sledují obrysy kloubních kostních částí, a se podobá „korálek-jako“ závit. Identifikace izolovaných zúžení mezery patellofemoral společných nebo degenerativními změnami v metakarpofalangeálních kloubech rukou a často upřednostňuje pyrofosforečnan artropatie.
• Nespecifické příznaky. Degenerativní změny: zúžení štěrbiny subchondrální osteosklerózy s tvorbou cyst - nespecifické, které mohou nastat, když oba pyrofosforečnan artropatie vyplývající z hemochromatózy a v izolovaných pyrofosfát artropatie a Wilsonovy choroby.

Další výzkum

Vzhledem k tomu, sdružení pyrofosforečnan artropatie s několika metabolických poruch (hemochromatóza, hypotyreózy, hyperparatyreózy, dna, hypofosfatázií, gipomagnezemiya, rodinné gipokaltsiuricheskaya hyperkalcémie, akromegalie, ochronosis), pacientů s nově diagnostikovanou krystaly pyrofosforečnanu vápenatého, je nezbytné stanovit sérové hladiny vápníku, fosforu, hořčíku, železa, alkalická fosfatáza , feritin, thyroidní hormony a ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

Diferenciální diagnostika

Diferencovat pyrofosfátovou artropatiku z následujících onemocnění:

• dna;
• osteoartritida;
• revmatoidní artritida;
• septická artritida.

[17], [18], [19], [20]

Indikace pro konzultace s dalšími specialisty

Pro potvrzení diagnózy je nutné konzultovat revmatologa.

Příklad formulace diagnózy

Pyrofosfátová artropatie, pseudo-osteoartritida.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Léčba pyrofosfátových artropatií

Cíle léčby

• Snížení bolestivého syndromu.
• Léčba souběžné patologie.

Indikace pro hospitalizaci

Hospitalizace je nezbytná pro exacerbaci nemoci a neúčinnost protizánětlivé terapie.

Neliminanční léčba pyrofosfátových artropatií

Snížení tělesné hmotnosti, používání tepla a chladu, ortézy, cvičení, ochrana kloubů.

Léčba pyrofosfátové artropatie

Asymptomatický varianta pyrofosfátové artropatie (s občasnou detekcí rentgenových příznaků onemocnění) nevyžaduje léčbu. Při akutním záchvatu pseudogutu se používají NSAID, kolchicin, glukokortikosteroidy intravenózně nebo intraartikulárně. Konstantní příjem kolchicinu v dávce 0,5-0,6 mg jednou až třikrát denně je účinný u pacientů s častými záchvaty pseudo-dna. Pokud existují známky pseudoosteoartrózy velkých podpůrných kloubů, používají se stejné metody léčby jako u jiných forem osteoartrózy.

Specifické léčebné prostředky neexistují. Léčení chorob, jako hemochromatózy, hyperparatyreózy a hypertyreóza, nevede k resorpci pyrofosforečnanu vápenatého, krystalů, ve výjimečných případech, snížení počtu poznámky útoků.

Chirurgická léčba pyrofosfátové artropatie

Možné endoprotézy v případě degenerativních změn v kloubu

Jaká je prognóza pyrofosfátové artropatie?

Obecně pyrofosfátová artropatie vykazuje relativně příznivou prognózu. Pozorování u 104 pacientů během pěti let ukázalo, že 41% z nich vykazovalo zlepšení, 33% nemělo žádné změny a pouze pacienti měli negativní dynamiku, což vyžadovalo 11% podstoupit operaci.