Příznaky křivice

Křivice je onemocnění celého organismu s významnou dysfunkcí řady orgánů a systémů. První klinické příznaky křivice se objevují u dětí ve věku 2–3 měsíců. U předčasně narozených dětí se onemocnění projevuje dříve (od konce 1. měsíce).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Poruchy minerálního metabolismu u křivice

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kalcipenická křivice

Kromě klasických kostních změn s převahou osteomalacie jsou zaznamenány příznaky zvýšené excitability (třes rukou, poruchy spánku, nemotivovaná úzkost). Děti mají také výraznou poruchu autonomního nervového systému (zvýšené pocení, tachykardie, bílý dermografismus).

Biochemický krevní test odhaluje vysokou koncentraci parathormonu a nízkou koncentraci kalcitoninu na pozadí významného poklesu hladiny vápníku. Charakteristické je zvýšené vylučování vápníku močí.

[ 16 ]

Fosfopenická křivice

Je zaznamenána celková letargie, inhibice, výrazná svalová hypotonie a slabost vazivového aparátu, „žabí břicho“ a známky hyperplazie osteoidní tkáně.

Mezi charakteristické rysy patří těžká hypofosfatémie, vysoké hladiny parathormonu a kalcitoninu v krevním séru a hyperfosfaturie v moči.

Křivice bez významných změn koncentrace vápníku a fosforu v krvi

Pacienti s touto formou křivice zpravidla nemají výrazné klinické změny v nervovém a svalovém systému. Onemocnění je charakterizováno subakutním průběhem se známkami hyperplazie osteoidní tkáně (parietální a frontální tuberkulózy).

Příznaky křivice: poškození nervového systému

Funkční poruchy nervového systému jsou počátečními příznaky křivice. Projevují se jako úzkost, plačtivost, poruchy spánku, záškuby ve spánku a silné pocení. Hlava se obzvláště silně potí v týlní oblasti. Lepkavý pot dráždí kůži a způsobuje svědění. Dítě si tře hlavu o polštář, a v důsledku toho se zadní část hlavy stává plešatou - charakteristickým znakem počínající křivice.

Důležitým příznakem křivice z nervového systému je hyperestézie. Často, když se snaží dítě zvednout, pláče a dělá si starosti.

U těžké křivice se pozorují změny v centrálním nervovém systému: celková motorická retardace, děti se stávají neaktivními, pomalými a vývoj podmíněných reflexů je obtížný.

Příznaky křivice: poškození kosterního systému

Celá kostra je postižena, ale klinické projevy jsou výraznější v těch kostech, které v daném věku rostou nejintenzivněji. Pokud se tedy křivice objeví v prvních 3 měsících života, projevují se změny v kostech lebky. Pokud se onemocnění vyvine od 3 do 6 měsíců, změny se objevují v kostech hrudníku. Pokud křivice postihuje děti starší 6 měsíců, jsou postiženy kosti končetin a pánve. Existují 3 typy kostních změn:

• osteomalacie;
• hyperplazie osteoidů;
• osteoporóza.

Příznaky osteomalacie

• Poškození lebečních kostí. Zaznamenává se změkčení okrajů velké fontanely a stehů, kraniotabů [oblasti změkčení těla lebeční kosti (nejčastěji je postižena týlní kost)]. Pocit získaný při tlaku na tyto oblasti lze přirovnat k tlaku na pergamen nebo plstěný klobouk. Změkčení lebečních kostí vede k jejich deformacím: zploštění zadní části hlavy nebo boční plochy, v závislosti na tom, jak dítě více leží.
• Poškození kostí hrudníku. V důsledku změkčení žeber se vytvoří Harrisonova drážka (v místě úponu bránice je zaznamenáno zatažení žeber, rozvinutí spodního otvoru hrudníku), zakřivení klíčních kostí. Hrudník je stlačen ze stran, hrudní kost vyčnívá dopředu nebo se propadá dovnitř.
• Poškození kostí končetin. Je zaznamenáno jejich zakřivení. Nohy dítěte získávají tvar O nebo X.

Projevy hyperplazie osteoidů

• Poškození kostí lebky. Je zaznamenán nárůst čelních, parietálních a týlních tuberkul.
• Poškození kostí hrudníku. Vznik rachitických "růženců" na žebrech (V-VIII žebra) v místě přechodu kostní tkáně do chrupavky.
• Léze kostí končetin. Vzhled „náramků“ v oblasti zápěstí, „perlové šňůry“ na prstech.

Změny kosterního systému u křivice

Kosterní oddělení	Deformace kostí
Hlava	Kraniotabes (změkčení oblastí temenních kostí, méně často - oblastí týlní kosti) Deformace kostí lebky Čelní a temenní tuberkulózy Porušení vztahu mezi horní a dolní čelistí Pozdní uzavření velké fontanely, narušení prořezávání zubů (předčasné, nesprávné), defekty zubní skloviny, sklon ke vzniku zubního kazu
Hrudní koš	Deformace klíčních kostí (zvětšené zakřivení) Žebrové korálky (polokulové ztluštění na spojení chrupavčité části žebra s kostí) Rozšíření dolního otvoru a zúžení horního, stlačení hrudníku ze stran Scaphoidní prohlubně na bočních plochách hrudníku Deformace hrudní kosti („kuřecí prsa“, „ševcova hruď“)
Páteř	Kyfóza v dolní hrudní oblasti Kyfóza nebo lordóza v bederní oblasti Skolióza v hrudní oblasti
Pánevní kosti	Plochá pánev Zúžení vstupu do pánve
Dolní končetiny	Zakřivení kyčlí dopředu a ven Různá zakřivení dolních končetin (0- nebo X-deformace, tvar K) Deformace v oblasti kloubu
Horní končetiny	Zakřivení pažní kosti a kostí předloktí Deformace v oblasti kloubů: „náramky“ (ztluštění v oblasti zápěstních kloubů), „perlové šňůry“ (ztluštění v oblasti diafýzy článků prstů)

Svalový systém

Důležitými příznaky křivice jsou slabost vazivového aparátu a svalová hypotonie. Slabost vazivového aparátu vede k „volnosti“ kloubů, což pacientovi umožňuje provádět pohyby většího objemu (například vleže na zádech dítě snadno přitáhne nohu k obličeji a dokonce ji hodí za hlavu). Charakteristické je držení těla pacienta – sedí se zkříženýma nohama a tělo si podpírá rukama. Hypotonie svalů přední břišní stěny se projevuje zploštěním břicha s rozbíhavostí přímých svalů („žabí břicho“). Statické funkce jsou narušeny: děti začínají později držet hlavu, sedět, stát, chodit a vzniká u nich „rachovitý hrb“.

Dysfunkce jiných orgánů a systémů

• U některých dětí je hypochromní anémie zjištěna během vrcholu křivice.
• Často se pozoruje zvětšení jater a sleziny (hepatosplenický syndrom).
• Změny na hrudníku a svalová hypotonie vedou u křivice II. a III. stupně k respiračním poruchám. U dětí se objevuje dušnost, cyanóza a je narušena plicní ventilace. Mohou se vyvinout oblasti atelektázy v plicích, které predisponují k rozvoji pneumonie.
• Poruchy exkurze hrudníku a nedostatečná kontrakce bránice vedou k hemodynamickým poruchám, které se projevují tachykardií, tlumenými srdečními ozvy a funkčním systolickým šelestem.
• V některých případech je zaznamenána patologie trávicího a močového systému .

Období křivice

Období onemocnění je určeno klinickým obrazem, stupněm osteomalacie a biochemickými změnami.

Příznaky křivice v počátečním období

Nejčastěji se vyskytuje ve 2.–3. měsíci života a trvá 2–3 týdny až 2–3 měsíce.

Charakteristické jsou poruchy autonomního nervového systému a teprve na konci tohoto období se projevují změny v kosterním systému v podobě flexibility okrajů velké fontanely a sagitálního švu.

Z svalové soustavy je zaznamenána hypotenze a zácpa.

Biochemický krevní test ukazuje mírný pokles obsahu fosforu, zatímco hladiny vápníku zůstávají normální. Charakteristické je zvýšení aktivity alkalické fosfatázy.

Příznaky křivice během vrcholného období („kvetoucí“ křivice)

Typická je progrese lézí nervového a kosterního systému. Do popředí vystupují kostní změny. Zaznamenávají se všechny 3 typy změn (osteomalacie, osteoidní hyperplazie, porucha osteogeneze), ale jejich závažnost závisí na tíži a průběhu onemocnění.

Kromě toho je období špičky charakterizováno:

• výrazná svalová hypotonie;
• slabost vazivového aparátu;
• zvětšení jater a sleziny;
• hypochromní anémie;
• funkční poruchy jiných orgánů a systémů.

Počet zapojených systémů a závažnost jejich změn závisí na závažnosti procesu.

Biochemické krevní testy odhalují významně snížené hladiny vápníku a fosforu a zvýšenou aktivitu alkalické fosfatázy.

Příznaky křivice během rekonvalescence

Je zaznamenán opačný vývoj symptomů křivice. Nejprve mizí příznaky poškození nervového systému, poté se kosti zhušťují, objevují se zuby, mizí změny ve svalovém systému (normalizují se statické a motorické funkce), zmenšuje se velikost jater a sleziny a obnovují se dysfunkce vnitřních orgánů.

Hladiny fosforu se zvyšují na normální hodnoty; koncentrace vápníku může zůstat snížená, aktivita alkalické fosfatázy je zvýšená.

Příznaky křivice v období zbytkových účinků

Vyskytuje se u dětí starších 2-3 let. Během tohoto období přetrvávají pouze následky křivice ve formě kostní deformace, což naznačuje, že dítě prodělalo onemocnění v těžké formě (stupeň I nebo III). Nejsou zaznamenány žádné odchylky v laboratorních ukazatelích minerálního metabolismu.

V důsledku následných procesů remodelace kostní tkáně, které jsou nejaktivnější po 3 letech, deformace tubulárních kostí časem mizí. Deformace plochých kostí se zmenšují, ale přetrvávají. U dětí, které prodělaly křivici, přetrvává zvětšení temenních a čelních hrbolků, zploštění týlní kosti, malokluze, deformace hrudních a pánevních kostí.

Závažnost křivice

I. stupeň (lehký)

Malé množství slabě vyjádřených příznaků křivice z nervového a kosterního systému s postižením 1-2 částí kostry. Někdy je pozorována mírná svalová hypotonie.

Po prodělané křivici I. stupně se nepozorují žádné zbytkové účinky.

II. stupeň (střední závažnost)

III. stupeň (těžký)

V dnešní době se s ním téměř nesetkáváme. Projevuje se významnými změnami v centrálním nervovém systému: poruchami spánku, poruchami chuti k jídlu, letargií, opožděním ve vývoji řeči a motorických dovedností. Změny v kosterním systému mají charakter mnohočetných, jasně vyjádřených deformací (změknutí kostí lebeční báze, propadlý nosní hřbet, „olympijské“ čelo, hrubá deformace hrudníku, končetin, pánevních kostí). Možné jsou zlomeniny kostí bez dislokace nebo s úhlovým posunem. Dochází k výrazným změnám ve svalovém systému (porucha statických funkcí). Výrazně se zvětšují játra a slezina, objevují se zřetelné funkční poruchy kardiovaskulárního systému, dýchacích orgánů, gastrointestinálního traktu a těžké anémie.

Povaha průběhu křivice

Akutní průběh

Rychlý nárůst symptomů, převaha procesů osteomalácie nad procesy osteoidní hyperplazie. Častěji se vyskytuje v první polovině života, zejména u předčasně narozených, s nadváhou a často nemocných dětí.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Subakutní průběh

Pomalý vývoj onemocnění. Zaznamenávají se především příznaky osteoidní hyperplazie: čelní a parietální hrbolky, „růženec“ na žebrech, „náramky“, „perlové šňůry“. Kraniotabes není typický. Častější po 6 měsících u dětí se zvýšenou výživou a u těch, kteří nedostávali dostatečné množství vitaminu D k prevenci křivice.

Recidivující průběh

Období zlepšení jsou následována exacerbacemi rachitického procesu. To může být způsobeno předčasným přerušením léčby, přítomností souběžných onemocnění nebo špatnou výživou. Charakteristickým radiografickým příznakem křivice je výskyt osifikačních pásů v zóně růstu kostí, jejichž počet odpovídá počtu exacerbací.

Principy klasifikace křivice

Závažnost

• I. stupeň - mírný.
• II. stupeň - střední závažnost.
• III. stupeň - těžký.

Období nemoci

• Počáteční projevy.
• Jeho výška.
• Pokles.
• Rekonvalescence.
• Zbytkové účinky.

Povaha toku

• Pikantní.
• Subakutní.
• Opakující se.

Povaha poruchy metabolismu minerálů

• Kalcipenická křivice.
• Fosfopenická křivice.
• Křivice bez významných změn v obsahu vápníku a fosforu.

Příklady formulace diagnózy

• Křivice I, počáteční období, akutní průběh.
• Křivice I, vrcholné období, subakutní průběh.
• Křivice I. typu, období rekonvalescence, subakutní průběh.
• Křivice II, vrcholné období, akutní průběh.
• Křivice II. typu, vrcholné období, recidivující průběh.
• Křivice III, vrcholné období, akutní průběh.

[ 21 ], [ 22 ]