Primární nádorové léze jater: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Fibrolamelární karcinom, cholangiokarcinom, hepatoblastom a angiosarkom jsou relativně vzácné. K potvrzení diagnózy je obvykle nutná biopsie.

Prognóza je obvykle špatná. V některých případech lze resekovat lokalizované nádory. Přežití pacientů lze zlepšit resekcí nebo transplantací jater.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Fibrolamelární karcinom jater

Fibrolamelární karcinom je variantou hepatocelulárního karcinomu s charakteristickou morfologií maligních hepatocytů uložených v lamelární fibrotické tkáni. Nádor se obvykle vyvíjí v mladém věku a není spojen s předchozí nebo existující jaterní cirhózou, infekcí HBV nebo HCV ani s jinými známými rizikovými faktory. Hladiny AFP jsou zřídka zvýšené. Prognóza je příznivější než u hepatocelulárního karcinomu a mnoho pacientů přežívá po resekci nádoru několik let.

[ 4 ], [ 5 ]

Cholangiokarcinom

Cholangiokarcinom je nádor pocházející z epitelu žlučovodů, je běžný v Číně a předpokládá se, že je způsoben invazí jaterní motolice. Je však méně častý než hepatocelulární karcinom. Histologicky se může vyskytnout kombinace těchto dvou onemocnění. Pacienti s dlouhodobou ulcerózní kolitidou a sklerotizující cholangitidou mají zvýšené riziko vzniku cholangiokarcinomu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hepatoblastom

Hepatoblastom je vzácný nádor, ale patří k nejčastějším primárním rakovinám jater u novorozenců, zejména v případech familiární adenomatózní polypózy. Nádor se může vyvinout i u dětí. Hepatoblastom se někdy projevuje v rané pubertě v důsledku ektopické produkce gonadotropinů, ale obvykle se to zjistí, když se celkový stav zhorší a v pravém horním kvadrantu břicha je zjištěna prostorová léze. Při stanovení diagnózy pomáhá zvýšení hladiny AFP a změny v instrumentálním vyšetření.

Angiosarkom jater

Angiosarkom je vzácný nádor a jeho vývoj je spojován s určitými chemickými karcinogeny, včetně průmyslového vinylchloridu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]