Příčiny a patogeneze panhypopituitarismu

Hormon-hypotalamické nedostatečnost adenogipofizarnoy systém se vyvíjí na základě infekční, toxické, vaskulárních (např, systémová onemocnění kolagenu), traumatu, rakoviny a alergických (autoimunitní) lézí předního laloku hypofýzy a / nebo hypotalamu.

Podobný klinický syndrom se vyskytuje také jako výsledek radiace a chirurgické hypofýze. Jakákoli infekce a intoxikace mohou vést k narušení funkce systému hypotalamo-adenohypofyza. Tuberkulóza, malárie, syfilis v nedávné minulosti často způsobily destrukční procesy v hypotalamu a hypofýze s následným vývojem syndromu Simmonds. Snížení celkové incidence těchto chronických infekcí snížilo jejich úlohu ve výskytu hypotalamo-hypofyzární nedostatečnosti.

Onemocnění může předcházet chřipka, encefalitida, tyfus, úplavice, hnisavých procesů v různých orgánech a tkáních s tromboembolických komplikací a hypofýzy nekrózy, traumatické poškození mozku, doprovázené intracerebrálního krvácení v hypothalamu, hypofýzy cyst tvoří v důsledku resorpce hematomu. V srdci vývoje hypopituitarismem mohou být fungální, hemochromatózy, sarkoidózu, primární a metastatické nádory.

Jedním z nejčastějších příčin onemocnění u žen je potrat a hlavně práce, eklampsie komplikovat poslední měsíce těhotenství, sepse, tromboembolie, masivní (700-1000 ml), ztráta krve, což vede k narušení oběhu v hypofýze, vasokonstrikce, hypoxie a nekróza. Opakované a časté těhotenství a porod, as faktory funkčního hypofýzy stresu může přispět k rozvoji hypopituitarismem. V posledních letech se hypotalamus-hypofýza nedostatečnost u žen s těžkou toxikosa druhé polovině těhotenství, v některých případech spojené s rozvojem autoimunitních procesů (auto-agrese). Důkazem toho je detekce autoprotilátek extrahovat předního laloku hypofýzy.

Ischemické změny v něm, ačkoli vzácné, ale mohou nastat u mužů po gastrointestinálním, nazálním krvácení a v důsledku systematického, dlouhodobého darování.

U řady pacientů nelze detekovat příčiny hypopituitarismu (idiopatický hypopituitarismus).

Bez ohledu na povahu faktorů poškozujících a povaze destruktivní procesu, což vede nakonec k atrofii, zmenšovat a skleróza hypofýzy, patogenetické základem onemocnění u všech klinických variant hypothalamo-hypofyzární nedostatečnosti je snížení nebo úplné potlačení produkce adenogipofizarnyh tropických hormonů. Výsledkem je sekundární hypofunkce nadledvin, štítné žlázy a žlučových žláz. Ve vzácných případech, současné zapojení do patologického procesu zadního laloku hypofýzy stonek nebo může snížit hladinu vasopresinu s rozvojem diabetes insipidus. Je třeba si uvědomit, že současné snížení kortikosteroidů a ACTH, vasopresinu antagonistické proti výměně vody může neutralizovat a zmírnění klinických projevů nedostatku vasopresinu. Nicméně, snížení jeho činnost v závislosti na osmolar zatížení je pozorována u pacientů se syndromem Skien a v nepřítomnosti klinických příznaků diabetes insipidus. Na pozadí kortikosteroidy substituční terapie je pravděpodobně projevem diabetes insipidus. V závislosti na umístění, intenzitě a šíři může dokonce destruktivní proces, kompletní (panhypopituitarism), nebo částečně, kdy zachycené produkty jednoho nebo více hormonů, ztráty nebo snížení hormonu v hypofýze. Velmi zřídka, a to zejména pokud je prázdná Sella syndrom, mohou být izolovány z hypofunkce tropických hormonů.

Snížení produkce růstového hormonu a následně jeho univerzální účinek na syntézu bílkovin vede k progresivní atrofii hladkých a kosterních svalů a vnitřních orgánů (splanchnomycria). Existuje názor, že zapojení jader hypotalamu do patologického procesu určuje rychlost vývoje a závažnost vyčerpání.

Porucha syntézy prolaktinu vede k agalaktii. Navíc může být posttraumatický hypothalamický pankhypopituitarismus s faktorem inhibujícím prolaktin kombinován s vysokým obsahem prolaktinu. Hyperpro-tinemie a hypopituitarismus jsou zaznamenány u maligních prolaktinomů.

Přechodný nebo trvalý hypopituitarismus, částečný nebo úplný, může komplikovat operační nebo radiační léčbu nádorů hypofýzy a hypothalamu. Operace hypofyzektomie se provádí někdy s cílem potlačit contrinční hormony u pacientů s těžkou progresivní diabetickou retinopatií s ohrožením ztráty zraku.

Pitva

Pangipopituitarismus se vyvíjí, když poškození není menší než 90-95% hypofýzy. Vzácně je to způsobeno aplazií hypofýzy v důsledku vrozené nepřítomnosti orgánu nebo vadou při tvorbě kapsy Ratky. Někdy je pouze přední lalok žlázy. Vrozená atrofie se obvykle vyskytuje na základě komprese hypofýzy z kapsy Ratke.

Akutní zánět hypofýzy (purulentní hypofýzitida) jako příčina panhypopituitarismu je způsoben septikemií nebo infekcí ze sousedních oblastí. V těchto případech mohou začít abscesy, které zničí hypofýzu. Jeden z vzácných příčin panhypopituitarism - lymfoidní hypophysitis s masivní lymfoidní infiltrace hypofýzy a nahrazení lymfoidní tkáně, která může být spojena s jinými autoimunitními chorobami endokrinních orgánů.

Granulomatózní léze hypofýzy různých etiologií jsou často doprovázeny hypopituitarismem kvůli zničení tkáně hypofýzy. Tuberkulóza tohoto endokrinního orgánu nastává, když se proces rozšiřuje a patologické změny v něm jsou typické pro tuberkulózu jakékoli lokalizace. Syfilis hypofýzy se vyvíjí buď jako proces rozptýleného jizvení, nebo jako gumový proces, který ničí žlázové tkáně.

Hypothalamická syfilitický selhání v důsledku poškození, sarkoidóza, obrovských buněk granulomů supraselární metastázami (šišinky germinomas a jiných nádorů) - panhypopituitarism možné příčiny.

V generalizované a hemochromatóza dochází gemosideroze ukládání železa v parenchymálních buňkách hypotalamu a hypofýzy, s následnou destrukcí buněk a rozvoje fibrózy často v předním laloku hypofýzy. Při histiocytóze se v obou částech hypofýzy často nacházejí ložiska X-xantomalů a infiltrace histiocytárních buněk. Způsobují zničení žlázových buněk.

Chronická hypofyzární insuficience může být způsobena funkčně neaktivní chromofobní adenomu hypofýzy, intrasellyarnymi a ekstrasellyarnymi cyst, nádory :. Kraniofaryngiom, gliom hypotalamu nebo vizuální průniku supraselární meningiom, angiom nohy hypofýzy, atd. Ve všech těchto případech je trombóza Portál nádoby může být hlavní příčinou destrukce hypofýzy tkáně. Zničení trychtýř vede k úplné smrti předního laloku hypofýzy. Příčina nekróza adenohypofýzy se syndromem je skien okluzivní spasmus arteriol v místě jejich výskytu v přední frakci; trvá 2-3 hodiny, během nichž dochází k nekróze hypofýzy. Obnovení průtoku krve v cévách nálevky neobnoví pohyb prostřednictvím postižených ischemických portálových plavidel. Často doprovází poporodní krvácení intravaskulární koagulace vede k trombóze pasivně táhly cév a odumření velké části hypofýzy, zejména centrálních. Na tomto místě se objeví jizva, kalcifikace a dokonce osifikace.

Hypopituitarismus syndrom rodiny, v kombinaci se zvýšeným sedadlem a tureckou syndromu „prázdný Sella syndrom,“ dochází následky dětství nádorů hypofýzy podrobených nakonec spontánní regrese, ale způsobit nevratné kompresi a atrofii předního laloku hypofýzy.

Lidé, kteří zemřeli na nedostatečnosti hypofýzy, nalezli 1-2 až 10-12% zachovaných tkání hypofýzy. V neurohypofýze jsou zaznamenány výrazné subkapsulární atrofie a změny jizev. V hypotalamu (v zadním, superoptickém a paraventrikulárním jádru) se časem objevují atrofické změny a u subventrikulárních jader hypertrofie neuronů. Ve vnitřních orgánech (v srdci, játrech, slezině, ledvinách, štítné žláze, pohlavních žlázách a nadledvinách) dochází k atrofickým změnám, někdy s těžkou fibrózou.