Příčiny a patogeneze megoureteritidy

Příčiny megaureteru jsou vrozená anatomická obstrukce v dolní části močovodu, která vede k porušení odtoku moči nad obstrukcí až ke zvýšení intraureterálního tlaku, postupnému rozšiřování lumen celého močovodu, porušení jeho kontraktility, rozšíření PMS, hydroureteronefróza s hrubými nevratnými morfologickými změnami ledvin.

Podobné změny jsou způsobeny i vrozenou absencí uzavíracího aparátu v PMS. V těchto případech je ústí močovodu rozšířené a zející. Tyto změny odpovídají neuromuskulární dysplazii dolního cystoidu močovodu (achalazie) s následným rozvojem poškození všech částí horních močových cest (megaureter) a ledvin (ureterohydronefróza).

Neuromuskulární dysplazie močovodu je jednou z nejčastějších a nejzávažnějších anomálií močovodu. Navzdory velkému počtu prací věnovaných studiu této anomálie stále neexistuje shoda ohledně etiologie, patogeneze a léčby. Rozmanitost názorů autorů na tyto otázky dokládá i rozmanitost názvů megaureteru: atonie, dalace, expanze močovodu, obrovský močovod, dysplazie, megaureter, megadolichoureter, hydroureter, achalázie močovodu, forsovaný močovod atd.

Příčiny a patogeneze megaureteru jsou vysvětlovány různě. Někteří autoři se domnívají, že základem vrozené dilatace močovodu je nedostatečný vývoj neuromuskulárního aparátu močovodu, zatímco jiní spojují rozvoj megaureteru s funkční nebo organickou obstrukcí lokalizovanou na úrovni prevezikálního, juxtavezikálního nebo intramurálního úseku močovodu. V poslední době je neuromuskulární dysplazie chápána jako kombinace vrozeného zúžení močovodu a jeho intramurálního úseku s neuromuskulární dysplazií dolního cystoidu.

Při porovnání počtu pacientů s touto ureterální malformací zjištěnou v poliklinickém prostředí s počtem pacientů podstupujících léčbu v klinice jsme zjistili, že ureterální dysplazie by byla zjištěna výrazně častěji, pokud by tato kategorie pacientů byla podrobena urologickému vyšetření.

Nejčastěji je časná dysplazie ureteru zjištěna u dětí ve věku 3 až 15 let, zejména ve věku 6-10 let. U dospělých je častěji pozorována pozdní dysplazie ureteru, komplikovaná pyelonefritidou a selháním ledvin. Touto vývojovou vadou jsou častěji postiženy ženy (poměr žen k mužům je 1,5:1). Bilaterální dysplazie ureteru je častější než jednostranná. Vada je lokalizována vpravo téměř 2krát častěji než vlevo.

N. A. Lopatkin a A. Yu. Svidler (1971) pozorovali 104 pacientů a provedli mikroskopické vyšetření 33 resekovaných močovodů, stejně jako močovodů odebraných z mrtvol během pitvy. Autoři zjistili, že počet nervových vláken ve stěně dysplastického močovodu (od ledvinové pánvičky po jeho prevezikální část) je výrazně snížen. Ve většině preparátů nejsou detekovány. Takové změny byly zjištěny u dysplastických močovodů pacientů různého věku - od 26 týdnů do 45 let. Při vyšetření tzv. agangliové zóny v prevezikální části močovodu byly nalezeny stejné základní nervové elementy jako v močovodu zdravých lidí. To nám umožnilo předpokládat, že motorická schopnost prevezikální části močovodu by neměla být v případě jeho dysplazie narušena. Vrozená absence intramurálních nervových plexů podél celého močovodu, s výjimkou prevezikálního úseku, znamená vrozenou degeneraci neuromuskulárních elementů močovodu a vede k úplnému vyloučení jeho stěn z kontrakcí.

Megaureter by měl být považován za projev dysplazie. V tomto případě se dysplazie může projevit pouze v oblasti posledního nebo předposledního cystoidu. V takových případech můžeme hovořit o achalázii močovodu. Tato interpretace etiologie obrovských močovodů vysvětluje příčinu prudkého rozšíření močovodu po celé jeho délce nebo v omezené oblasti a umožňuje nám považovat achalázii a megaureter za stádia stejného procesu. Je třeba poznamenat, že nevyhnutelným důsledkem achalázie je megaureter, který vede k ureterohydronefróze.

Existuje několik klasifikací ureterální dysplazie, ale v první řadě je třeba zdůraznit, že neuromuskulární dysplazie močovodů je bilaterální anomálie.

Důsledky zúžení otvoru a intramurálního úseku močovodu, stejně jako porušení tonusu močovodu, mohou být prodloužení a rozšíření cystoidů. Rozšíření dolního cystoidu se nazývá achalázie. V tomto případě je zachována urodynamika horních cystoidů. Zapojení dvou horních cystoidů do procesu se zvětšením délky močovodu se nazývá megaureter. V tomto případě je močovod prudce rozšířen a prodloužen, jeho kontraktilní pohyby jsou výrazně zpomaleny nebo chybí, dynamika vyprazdňování je prudce narušena. To nám umožňuje rozlišit následující stádia ureterální dysplazie:

• I - skrytá nebo kompenzovaná (achalazie močovodů);
• II - výskyt megaureteru s postupujícím procesem;
• III - rozvoj ureterohydronefrózy.

Neuromuskulární dysplazie močovodů nemá žádné charakteristické projevy a obvykle se objevuje během infekce močových cest.

Anatomická nebo funkční obstrukce v dolní části močovodu vede ke stagnaci moči nad obstrukcí, zvýšení intraureterálního tlaku, postupnému rozšiřování lumen celého močovodu, porušení jeho kontraktility, rozšíření pelvioureterálního segmentu, ureterohydronefróze s hrubými nevratnými morfologickými změnami ledvin.

Vzhledem k bilaterální anomálii vede pomalý postup patologického procesu v ledvinách k rozvoji těžkého chronického selhání ledvin. Nepříznivý průběh onemocnění je vysvětlen absencí patognomonické symptomy této vývojové vady a pozdní diagnózou.

Makroskopicky jsou močovody při megaureteru ostře rozšířené, protáhlé, v důsledku čehož se v retroperitoneálním prostoru ohýbají nejbizarnějším způsobem. Průměr močovodů dosahuje průměru tenkého střeva. Intramurální a juxtavezikální úseky močovodů jsou zúžené o 0,5-1,0 cm na 0,5-0,6 cm, jejich stěna je ztluštělá. V tomto případě bychom zřejmě neměli hovořit o skutečném, ale o relativním zúžení ve srovnání s ostře rozšířenými nadložními úseky močovodu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Klasifikace megaureterů

Obstrukční megaureter je důsledkem obstrukce močovodu. Vyskytuje se u neuromuskulární dysplazie močovodu, vrozené striktury močovodu a ureterální chlopně.

Za nejvhodnější klasifikaci megaureteru se považuje klasifikace navržená N. A. Lopatkinem a A. G. Pugačevem v roce 1940, založená na ukazatelích sekreční funkce ledvin, hodnocených pomocí radioizotopové dynamické nefroscintigrafie.

Klasifikace megaureteru podle N. A. Lopatkina a A. G. Pugacheva podle stupně renální dysfunkce

• Stupeň I - snížení sekreční funkce ledvin o méně než 30 %.
• Stupeň II - snížení sekreční funkce ledvin o 30-60 %.
• Stupeň III - snížení sekreční funkce ledvin o více než 60 %.

[ 6 ], [ 7 ]