Přechodná kojenecká hypogamaglobulinémie: příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 20.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Přechodná infantilní hypogamaglobulinémie (TMG), je definován jako významné snížení hladiny IgG s nebo bez jiných tříd imunoglobulinu deficitu u dítěte starší než 6 měsíců, s výhradou vyloučení jiných imunodeficitních stavů.
Patogeneze
Spolehlivě kojenecké přechodné hypogamaglobulinémie mechanismus není znám, ale několik variant byla navržena patogeneze tohoto stavu: defektní zrání T-lymfocytů, syntéza abnormality cytokinů, za přítomnosti mateřských protilátek anti-IgG, které inhibují jeho vlastní syntézu. Nicméně, ve všech případech, přechodné hypogamaglobulinémie kojenec s věkem normální hladiny imunoglobulinů.
Symptomy
Mezi pacienty s přechodnou hypogamaglobulinemií je často zvýšena incidence infekčních onemocnění, které většinou neohrožují život, zejména otitis media, sinusitida a bronchitida. Závažné infekce způsobené podmíněně patogenní flórou, které pokračují u dětí starších 2-3 let, nejsou pro tento stav typické.
Diagnostika
Kritéria pro diagnostiku tohoto stavu nejsou zcela standardizovány. Předpokládá se, že přechodná hypogammoglobulinemie snižuje koncentraci jednoho nebo více izotypů imunoglobulinů o více než standardní odchylku od věkové normy. V tomto případě syntéza specifických protilátek odpovídá hladině T- a B-buněk stravě související s věkem.
Léčba
Pacienti s přechodnou hypogammoglobulinemií obvykle nevykazují nedostatek specifické tvorby protilátek. Substituční léčba u takových pacientů není indikována. Pouze v závažných bakteriálních infekcí (zejména způsobených pneumokokům, N.influenzae, meningokoku) Ggtkim děti přiřazena IVIG, vzhledem k tomu, že malé děti zpoždění syntézu protilátek proti antigenům polysacharidů.
Předpověď počasí
Pokud chybí jiné vady, stav je korigován sám o sobě a nevyžaduje léčbu.
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Использованная литература