Lékařský expert článku
Nové publikace
Přechodná dětská hypogamaglobulinémie: příznaky, diagnostika, léčba
Naposledy posuzováno: 07.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Přechodná infantilní hypogamaglobulinémie (TIH) je definována jako významný pokles hladin IgG s deficitem nebo bez deficitu jiných tříd imunoglobulinů u dítěte staršího 6 měsíců, za předpokladu, že byly vyloučeny jiné imunodeficientní stavy.
Patogeneze
Mechanismus přechodné infantilní hypogamaglobulinémie není s jistotou znám, ale bylo navrženo několik patogenetických variant tohoto stavu: porucha zrání T-lymfocytů, abnormality v syntéze cytokinů, přítomnost mateřských protilátek anti-IgG, které inhibují syntézu svých vlastních protilátek. Ve všech případech přechodné infantilní hypogamaglobulinémie se však hladiny imunoglobulinů s věkem normalizují.
Příznaky
Pacienti s přechodnou hypogamaglobulinemií mají často zvýšený výskyt infekčních onemocnění, většinou neohrožujících život. Nejčastěji se vyskytuje zánět středního ucha, sinusitida a bronchitida. Závažné infekce způsobené oportunní flórou, přetrvávající u dětí starších 2–3 let, nejsou pro tento stav typické.
Diagnostika
Diagnostická kritéria pro tento stav nejsou plně standardizována. Předpokládá se, že přechodná hypogamaglobulinémie je indikována snížením koncentrace jednoho nebo více imunoglobulinových izotypů o více než dvě směrodatné odchylky od věkové normy. Současně syntéza specifických protilátek a hladiny T- a B-buněk odpovídají věkové normě.
Zacházení
Pacienti s přechodnou hypogamaglobulinemií obvykle nevykazují deficit tvorby specifických protilátek. Substituční terapie u těchto pacientů není indikována. Pouze u závažných bakteriálních infekcí (zejména způsobených pneumokokem, N. influenzae, meningokokem) se těmto dětem předepisuje intravenózní imunoglobulin, vzhledem k tomu, že syntéza protilátek proti polysacharidovým antigenům je u malých dětí zpožděna.
Předpověď
Pokud se nevyskytnou jiné vady, stav se sám upraví a nevyžaduje léčbu.
Co je třeba zkoumat?
Jaké testy jsou potřeba?
Использованная литература