Poškození očí u dětí a dospívajících se systémovými chorobami: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poškození očí u dětí a dospívajících se systémovými a syndromickými onemocněními se vyskytuje v 2–82 % případů a zahrnuje zejména uveitidu a skleritidu. Spektrum systémových onemocnění1 doprovázených poškozením očí je extrémně široké, ale jedná se především o onemocnění revmatologické kategorie. Kromě toho podle mezinárodní a domácí klasifikace revmatických onemocnění tato skupina zahrnuje systémová onemocnění nerevmatického původu.

Systémová onemocnění spojená s poškozením očí

• Juvenilní revmatoidní artritida.
• Juvenilní ankylozující spondylitida.
• Juvenilní psoriatická artritida.
• Reiterův syndrom.
• Behcetova choroba.
• Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom.
• Sarkoidóza.
• Systémový lupus erythematodes.
• Lymská borelióza.
• Vzácné syndromy (CINCA, Kogan atd.).

Většina systémových onemocnění s poškozením očí zahrnuje artritidu a artropatie, takže tato skupina zahrnuje reaktivní artritidu s poškozením očí a také některé vzácné syndromy.

Klasifikace

Na základě klinického obrazu se rozlišuje přední (jako iridocyklitida), periferní (postihující plochou část a periferii sítnice ciliárního tělesa), zadní (retinovaskulitida, neurochorioretinitida) uveitida a panuveitida (postihující všechny části oka).

V závislosti na povaze průběhu se rozlišují akutní, subakutní, chronické a recidivující léze.

Na základě etiologických znaků se uveitida u systémových onemocnění u dětí a dospívajících klasifikuje podle typu systémového onemocnění.

Juvenilní revmatoidní artritida

Výskyt uveitidy u juvenilní revmatoidní artritidy se pohybuje od 6 do 18 % a u mono- a oligoartritid dosahuje 78 %. Ve většině případů (až 86,6 %) předcházejí uveitidě onemocnění kloubů.

Uveitida, často bilaterální (až 80 %), je navenek asymptomatická, což vede k pozdní diagnóze. Uveitida má zpravidla charakter přední, iridocystitidy, ale vyskytuje se i méně charakteristická periferní a panuveitida.

Při absenci preventivních vyšetření oftalmologem je proces v oku často detekován ve stádiu vývoje komplikací (lektoidní dystrofie, uzavření zornice, komplikovaný katarakt) s výrazným poklesem zraku.

Cyklitida může být doprovázena nejen hypotonií a tvorbou rohovkových precipitátů, ale také exsudací do sklivce různé intenzity, což vede k rozvoji plovoucích a polofixovaných opacit ve sklivci. Zadní segment oka je do procesu zapojen velmi zřídka, ale možné jsou známky papilitidy, drobná nažloutlá ložiska na středním okraji očního pozadí a cystická makulární degenerace.

Při organizaci preventivních prohlídek u oftalmologa je nutné mít na paměti, že rizikovými faktory pro rozvoj uveitidy u juvenilní revmatoidní artritidy jsou mono- nebo oligoartritida, ženské pohlaví pacientů, časný nástup artritidy a přítomnost antinukleárního faktoru. Uveitida se může objevit v různých časech od nástupu systémového onemocnění, proto jsou nezbytná systematická vyšetření oftalmologem (každých 6 měsíců při absenci obtíží).

Seronegativní spondyloartritida

Juvenilní ankylozující spondylitida

Juvenilní ankylozující spondylitida je chronické zánětlivé onemocnění charakterizované kombinací uveitidy a periferní artritidy. Včasné zjištění je vzácné.

Většinou jsou postiženi chlapci mladší 15 let. Je však známo mnoho případů s časným nástupem. Uveitida obvykle probíhá akutně bilaterálně a relativně benigně (jako přední uveitida, rychle se zmírní lokální léčbou). Akutní iritida u juvenilní ankylozující spondylitidy může být doprovázena bolestí, fotofobií a zarudnutím očí. Změny v zadním segmentu oka jsou vzácné.

Většina pacientů je séropozitivní na HLA-B27 a séronegativní na RF.

Juvenilní psoriatická artritida

Uveitida u psoriatické artritidy je klinicky podobná revmatoidní artritidě a vyskytuje se jako přední, chronická nebo akutní. Průběh je často příznivý a dobře reaguje na standardní léčbu. Je třeba zdůraznit, že uveitida se obvykle vyskytuje u pacientů s kombinací kožních a kloubních lézí a téměř nikdy se nevyskytuje u izolované kožní psoriázy.

Reiterův syndrom (uretrookulosynoviální syndrom)

Reiterův syndrom s poškozením očí je u dětí relativně vzácný. Onemocnět mohou děti ve věku 5-12 let, vývoj procesu je typičtější u dospívajících a mladých mužů ve věku 19-40 let.

Oční onemocnění u Reiterova syndromu se obvykle vyskytují ve formě konjunktivitidy nebo subepiteliální keratitidy s poškozením předních stromálních vrstev. Může se vyvinout recidivující negranulomatózní iridocyklitida. Mnohem méně často může mít uveitida charakter těžké panuveitidy s rozvojem komplikovaných kataraktů, makulárního edému, chorioretinálních ložisek, odchlípení sítnice a prudkým poklesem zraku.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je multisystémové autoimunitní onemocnění s lézemi na kůži (vyrážky, včetně vyrážek na obličeji ve tvaru „motýla“), klouby (neerozivní artritida), ledviny (nefritida), srdce a plíce (serózní membrány).

Poškození oka se může projevit jako episkleritida nebo skleritida. Typičtější je rozvoj těžké difúzní retinovaskulitidy s okluzí centrální retinální žíly a dalších cév, edémem sítnice, krvácením a v závažných případech i recidivujícím hemoftalmem.

Behcetova choroba

Poškození očí u Behcettovy choroby patří k nejzávažnějším a prognosticky nejnepříznivějším projevům.

Uveitida u Behcettovy choroby je bilaterální a může se objevit jako přední nebo zadní uveitida. Nejčastěji se rozvíjí 2–3 roky po objevení se prvních příznaků onemocnění. Je třeba poznamenat, že uveitida u Behcettovy choroby je recidivující a exacerbace trvají 2–4 týdny až několik měsíců.

Charakteristickým rysem uveitidy u Behcetovy choroby je hypopyon různé závažnosti u třetiny pacientů. U přední uveitidy je prognóza pro zrak většinou příznivá. U panuveitidy a postižení zadní části oka se vyvíjejí závažné komplikace, které vedou k nevratným změnám v očích (atrofie zrakového nervu, dystrofie, odchlípení sítnice, recidivující hemoftalmus). Charakteristická je přítomnost retinovaskulitidy s okluzí sítnicových cév.

Sarkoidóza

Sarkoidóza je chronické multisystémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie.

U dětí starších 8-10 let se sarkoidóza vyskytuje s charakteristickými lézemi plic, kůže a očí, ve věku do 5 let se pozoruje triáda - uveitida, artropatie, vyrážka. Je třeba poznamenat, že artritida při sarkoidóze se vyskytuje pouze u dětí, u dospělých klouby nejsou do patologického procesu zapojeny.

Uveitida zpravidla probíhá navenek s malými příznaky. Je však závažná, podobně jako chronická granulomatózní přední uveitida, s tvorbou velkých „tukových“ precipitátů a uzlíků na duhovce. Pokud je do procesu zapojen zadní segment oka, na očním pozadí se objevují drobná nažloutlá ložiska 18-14 RD (choroidální granulomy), periflebitida a makulární edém. Charakteristickým znakem je rychlý rozvoj komplikací se sníženým viděním.

Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom (uveameningeální syndrom)

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom je systémové onemocnění postihující sluchové a zrakové analyzátory, kůži a mozkové pleny.

Diagnóza je založena na identifikaci komplexu symptomů: změny na kůži a vlasech - alopecie, polióza, vitiligo; mírné neurologické příznaky (parestézie, bolesti hlavy atd.). V podobě těžké uveameningitidy u dětí se onemocnění vyskytuje jen zřídka.

Uveitida u Vogt-Koyanagi-Haradova syndromu se vyskytuje jako bilaterální těžká granulomatózní chronická nebo recidivující panuveitida s tvorbou četných velkých precipitátů, uzlíků v duhovce a jejím ztluštěním, neovaskularizací duhovky a úhlu přední komory, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku. Vyskytují se projevy vitritidy. Charakteristickým znakem je edém disku zrakového nervu, makula, někdy exsudativní odchlípení sítnice v centrální zóně. Na periferii (častěji v dolní části) jsou detekována nažloutlá ložiska s jasnými hranicemi. Rychle se rozvíjejí komplikace, jako je sekundární glaukom, objevují se sklivce. Prognóza pro zrak je nepříznivá.

Lymská borelióza

Lymská borelióza se přenáší kousnutím klíšťat rodu Ixodid infikovaných Borrelia burgdorferi a probíhá ve fázích:

• Stupeň I - migrující prstencový erytém, regionální lymfadenopatie;
• Stupeň II - hematogenní diseminace do různých orgánů, včetně očí a kloubů.

Poškození oka může být různého charakteru a může se projevovat jako konjunktivitida, episkleritida, přední uveitida. Retinovaskulitida nebo panuveitida se vyskytují mnohem méně často. Uveitida dobře reaguje na léčbu, prognóza pro zrak je obvykle příznivá.

CINCA syndrom

CINCA (chronický infantilní neurologický kožní artikulární) syndrom je charakterizován migrujícími kožními změnami (urtikarie), artropatií s epifyzeálními a metaepifyzeálními změnami, lézemi CNS, hluchotou a chrapotem.

Uveitida se vyvíjí u 90 % pacientů se syndromem CINCA, probíhá převážně jako přední, méně často zadní uveitida, ale s rychlým rozvojem komplikované katarakty. Charakteristická je papilitida a atrofie zrakového nervu, které vedou k významnému snížení zraku.

Coganův syndrom

Coganův syndrom je doprovázen horečkou, artritidou, bolestmi břicha, hepatosplenomegalií, lymfadenopatií. Zaznamenává se ztráta sluchu, závratě, zvonění a bolest v uších, rozvíjí se aortitida, insuficience aortální chlopně, vaskulitida malých a středních tepen. Pokud jsou postiženy oči, objevuje se intersticiální keratitida, konjunktivitida, episkleritida/skleritida a méně často vitriitida, retinovaskulitida.

Kawasakiho choroba

Charakteristickými příznaky Kawasakiho choroby jsou horečka, kožní vaskulitida (polymorfní vyrážka), „malinový“ jazyk, olupování; lymfadenopatie, ztráta sluchu. Poškození očí je převážně typu bilaterální akutní konjunktivitidy. Mnohem méně častá je uveitida, která je mírná, asymptomatická, přední bilaterální, častěji u dětí starších 2 let.

Wegenerova granulomatóza

Wegenerova granulomatóza je charakterizována horečkou, artritidou, poškozením horních cest dýchacích, plic; stomatitidou, otitidou, kožní vaskulitidou; poškozením ledvin. Poškození očí je charakterizováno zánětem spojivek, episkleritidou, méně často keratitidou s tvorbou rohovkového vředu. Uveitida se vyskytuje jako retinovaskulitida.

Léčba drogové závislosti

Rozlišuje se mezi lokální a systémovou léčbou léky.

Lokální léčba zahrnuje použití glukokortikoidů, NSAID, mydriatik atd. Její intenzita a trvání se liší a závisí na závažnosti očního onemocnění. V lokální léčbě hrají hlavní roli glukokortikoidní léky, které se používají ve formě kapek, mastí, očních léčivých filmů, parabulbárních injekcí, fono- a elektroforézy. Pro parabulbární nebo subkonjunktivální podání lze použít prodloužené léky, což snižuje počet injekcí.

Pokud nedojde k pozitivnímu účinku lokální farmakoterapie a při těžké uveitidě je předepsána systémová léčba (ve spolupráci s revmatologem).

Nejúčinnější při léčbě uveitidy na pozadí systémových onemocnění jsou glukokortikoidy, methotrexát a cyklosporin A. Tyto léky se často používají v různých kombinacích, což umožňuje snížit pracovní dávku každého z nich.

Údaje o účinnosti a vhodnosti použití inhibitorů TNF-a u uveitidy jsou značně protichůdné. Infliximab (Remicade) je biologická látka, rozpustné protilátky proti TNF-a. Používá se intravenózně kapačkou v dávce 3-5 mg/kg: jedna dávka v intervalech 2-6 týdnů každých 8 týdnů.

Etanercept (Enbrel) je biologická látka, která blokuje rozpustné receptory pro TNF-α. Používá se v dávce 0,4 mg/kg nebo 25 mg subkutánně 2krát týdně.

V poslední době revmatologové i oftalmologové preferují nikoli monoterapii jedním z léků, ale jejich kombinaci v nižších dávkách.

Je třeba zdůraznit, že systémová léčba, která je předepisována poměrně často, sice má výrazný pozitivní vliv na průběh základního onemocnění, ale neumožňuje zastavit uveitidu. Obzvláště závažný průběh očního onemocnění je navíc často zaznamenán v období remise kloubního (systémového) procesu, kdy revmatologové prudce snižují intenzitu léčby a ponechávají pouze udržovací dávky léků nebo se omezují na užívání NSAID.

Proto je nutné vždy pamatovat na možnou disociaci závažnosti a projevů očního a systémového onemocnění, kdy rozhodnutí o taktice systémové léčby představuje velké obtíže.

Chirurgická léčba

Vzhledem k vysoké závažnosti uveitidy u systémových onemocnění u dětí s rozvojem široké škály komplikací hrají chirurgické zákroky v léčbě uveitidy důležitou roli:

• chirurgická léčba porušení průhlednosti optických médií (rohovka, čočka, sklivec); odstranění katarakty, vitrektomie;
• antiglaukomové intervence různého typu;
• léčba sekundárních odchlípení sítnice (laserová a instrumentální).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]