Poškození oka u dětí a dospívajících se systémovými onemocněními: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Poškození očí u dětí a dospívajících se systémovými a syndromickými onemocněními se vyskytuje v 2-82% případů a zahrnuje především uveitidu a skleriti. Spektrum systémových onemocnění, doprovázené očními lézemi, je extrémně široká, ale většinou jde o onemocnění revmatické oblasti. Kromě toho podle mezinárodní a domácí klasifikace revmatických onemocnění tato skupina zahrnuje systémová onemocnění nereumatického původu.

Systémová onemocnění kombinovaná s poškozením očí

• Juvenilní revmatoidní artritida.
• Juvenilní ankylozující spondylitida.
• Juvenilní psoriatická artritida.
• Reiterův syndrom.
• Behcetova nemoc.
• Vogt-Koyanagi-Harada syndrom.
• Sarkoidóza.
• Systémový lupus erythematodes.
• Lyme nemoc.
• Vzácné syndromy (CINCA, Kogan atd.).

Většina systémových onemocnění s poškozením oka zahrnuje artritidu a artropatii, takže tato skupina zahrnuje reaktivní artritidu s poškozením očí a také některé vzácné syndromy.

Klasifikace

Na klinickém přední rozlišit (na typu iridocyklitida) na periferní (zahrnující plochou část a obvod sítnice ciliárního tělesa), zadní (retinovaskulit, neyrohorioretinit) uveitida a panuveit (zahrnující všechny části oka).

Podle povahy aktuálního, akutního, subakutního, chronického a rekurentního léze se rozlišují.

O etiologickém příznaku uveitidy u systémových onemocnění u dětí a dospívajících se zařazují podle typu systémového onemocnění.

Juvenilní revmatoidní artritida

Frekvence uveitidy u juvenilní revmatoidní artritidy se pohybuje od 6 do 18% a dosahuje 78% pro mono- a oligoartritidu. Ve většině případů (až 86,6%) uveitida předchází onemocnění kloubů.

Uveitida, častěji bilaterální (až 80%), vede externě s malým znamením, což vede k pozdní diagnóze. Uveitida má zpravidla charakter předního, iridoklitického, ale také méně periferní a panovité.

Průběh očí v nepřítomnosti preventivních vyšetření oftalmologem je častěji zjištěn ve stadiu vývoje komplikací (lektální dystrofie, pupilární infekce, složitá katarakta) s výrazným poklesem vidění.

Cykly mohou být doprovázeny hypotenze, a to nejen tvorba sraženin rohovky, ale exsudace do sklivce různé intenzitě, což vede k rozvoji sklovitých zákalu plovoucích a semi-pevné. Zadní část oka je v procesu velmi vzácná, ale jsou možné známky papillitidy, malých nažloutlých ohnisek na středním okraji podložky a makroodystrofie racemózy.

Při organizování preventivní prohlídky ophthalmologist třeba mít na paměti, že rizikové faktory pro vznik uveitidy u juvenilní revmatoidní artritidy - mono nebo oligoartritida, pacientky, časný debut artritidy, přítomnost antinukleárních faktoru. Uveitida se může objevit v různých časových okamžicích od nástupu systémové nemoci, proto jsou nezbytné systematické vyšetření oftalmologů (každých 6 měsíců při absenci stížností).

Seronegativní spondylitida

Juvenilní ankylozující spondylitida

Juvenilní ankylozující spondylitida je chronické zánětlivé onemocnění charakterizované kombinací uveitidy s periferní artritidou. To je zřídka rozpoznáno v debutu.

Většinou chlapci mladší 15 let jsou nemocní. Nicméně je známo mnoho případů raného nástupu. Uveitida obvykle probíhá jako akutní bilaterální a relativně benigní (podle typu přední uveitidy je rychle zastavena lokální léčbou). Akutní iritida s juvenilní ankylozující spondylitidou může doprovázet bolest, fotofobii, zčervenání očí. Změna zadního segmentu oka je vzácná.

Většina pacientů je podle HLA-B27 séropozitivní a seronegativní pro RF.

Juvenilní psoriatická artritida

Uveitida se psoriatickou artritidou je klinicky podobná revmatoidnímu onemocnění, probíhá podle typu předního, chronického nebo akutního. Kurz je často příznivý, vhodný pro standardní léčbu. Je třeba zdůraznit, že uveitida se zpravidla vyskytuje u pacientů s kombinací poškození kůže a kloubů a téměř se nevyskytuje u izolované psoriázy kůže.

Reiterův syndrom (urethrookulosinovický syndrom)

Reiterův syndrom s poškozením oka u dětí je poměrně vzácný. Děti ve věku 5-12 let mohou být nemocné, typičtější vývoj procesu u dospívajících a mladých mužů 19-40 let.

Oční onemocnění s Reiterovým syndromem se zpravidla vyskytují ve formě konjunktivitidy nebo subepiteliální keratitidy s poškozením předních vrstev stromy. Možný vývoj recidivující ne-granulomatózní iridocyklitidy. Významně méně často uveitida může mít povahu těžké panovitidy s rozvojem komplikovaných kataraktů, makulárního edému, chorioretinálních ložisek, oddělení sítnice, prudkého poklesu vidění.

Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je multi-systémové autoimunitní onemocnění s kožními lézemi (vyrážky, včetně na obličeji ve formě "motýla"); klouby (neerozivní artritida); ledvin (nefritida); srdce a plíce (serózní membrány).

Poškození oka může nastat jako episkleritida nebo skleritida. Více charakterizuje vývoj těžkého retinovaskulita různé povahy s okluzí centrální sítnicové žíly a jiných plavidel, jsou retinální edém, krvácení, v těžkých případech - opakující hemophthalmus.

Behcetova nemoc

Poškození očí u Behcetovy choroby je jedním z nejzávažnějších a prognosticky nepříznivých projevů.

Uveitida s Behcetovou nemocí je dvoustranná a může pokračovat jak v typu přední a zadní uveitidy. Nejčastěji se rozvíjí 2-3 roky po prvních známkách onemocnění. Je třeba poznamenat, že uveitida u Behcetovy choroby je opakovaná, trvání exacerbací se pohybuje v rozmezí 2-4 týdnů až několik měsíců.

Výrazným znakem uveitidy u Behcetovy choroby je hypopóza různého stupně závažnosti u třetiny pacientů. U předních šikmostí je prognóza vidění převážně příznivá. Když panuveite a zapojení procesu zadního oka generované závažné komplikace, což vede k nevratným změnám v oku (atrofie očního nervu, degenerace, odchlípení sítnice, opakující se hemophthalmus). Charakterizováno přítomností retinovaskulitidy s okluzí retinálních cév.

Sarkoidóza

Sarkoidóza je chronické multi-systémové granulomatózní onemocnění nejasné etiologie.

U dětí starších 8 - 10 let dochází k sarkoidóze s charakteristickou lézí plic, kůže a očí ve věku mladším než 5 let, u trojice - uveitida, artropatie, vyrážka. Je třeba poznamenat, že artritida u sarkoidózy se vyskytuje pouze u dětí, u dospělých nejsou klouby zapojeny do patologického procesu.

Uveitida zpravidla postupuje externě s malým znamením. Ale podle typu chronické granulomatózní přední uveitidy je obtížné vytvářet velké "mazové" sraženiny a tvorbu uzlů na duhovce. Když se podílí na procesu zadního segmentu, oko na podložce odhaluje malé nažloutlé ložiska 1 / 8-1 / 4 RD (choroidní granulomy), fenomén perifoebitidy, makulární edém. Charakteristický je rychlý vývoj komplikací se sníženou vizí.

Syndrom Vogt-Koyanagi-Harada (uveamenegalový syndrom)

Vogt-Koyanagi-Haradův syndrom je systémové onemocnění zahrnující sluchové a vizuální analyzátory, kůži a meningy.

Diagnóza je založena na identifikaci komplexu příznaků: změny kůže a vlasů - alopécia, polyóza, vitiligo; mírná neurologická simtomatika (parasthesie, bolest hlavy atd.). Ve formě závažné uveameningitidy u dětí je onemocnění vzácné.

Uveitida syndrom Vogt-Koyanagi-Harada protéká bilaterální typu závažné chronické nebo recidivující granulomatózní panuveita tvořit četné velké precipitáty uzliny v duhovce a jeho zahuštění, neovaskularizace duhovky a úhlu přední komory, což vede ke zvýšení nitroočního tlaku. Jsou popsány jevy vitriatu. Charakteristika otoku optického nervu, makuly a někdy exsudativního oddělení sítnice v centrální zóně. Na okraji (častěji v dolní části) jsou označeny nažloutlé ložiska s jasnými hranicemi. Rychle se vyvíjejí komplikace druhu sekundárního glaukomu, vzniká vitreální membrána. Prognóza vidění je nepříznivá.

Lemo-Borriello

Lyme borelióza (lymská borelióza) se přenáší kousnutím ixodidových klíšťat infikovaných Borrelia burgdorferi, postupuje postupně:

• Stage I - migrační kruhový erytém, regionální lymfadenopatie;
• II. Stupeň - hematogenní diseminace v různých orgánech včetně očí a kloubů.

Porážka očí může mít různou povahu, plynoucí jako konjunktivitida, episkleritida, přední uveitida. Významně dochází k retinovaskulární nebo panovelitidě. Uveitida dobře reaguje na léčbu, prognóza vize je obvykle příznivá.

Syndrom CINCA

Pro CINCA syndromu (chronický infantilní neurologický kožní kloubní), vyznačující se tím migrujících změn na kůži (kopřivka), artropatie s epifýz a metaepiphyseal změn CNS, hluchota, chrapot.

Uveitida se rozvíjí u 90% pacientů s CINCA syndromem, zejména u předního typu, méně často u zadní uveitidy, ale s rychlým rozvojem komplikovaných kataraktů. Charakteristika papillitidy, atrofie optického nervu, která vede k výraznému snížení vidění.

Coganův syndrom

Coganův syndrom je doprovázen horečkou, artritidou, bolestí břicha, hepatosplenomegalií, lymfadenopatií. Snížení sluchu, závratě, zvonění a bolesti v uších, aorty, selhání aortální chlopně, vaskulitida malých a středních artérií. Když se podílí na očním procesu, dochází k intersticiální keratitidě, konjunktivitidě, episkleritidě / skleritidě a zřídka - vitriátu. Retinovaskulární.

Kawasakiho choroba

Typickými známkami Kawasakiho choroby jsou horečka, vaskulitida kůže (polymorfní vyrážka), "karmínový" jazyk, peeling; lymfadenopatie, ztráta sluchu. Oční porážka je hlavně jako bilaterální akutní konjunktivitida. Významně je uveitida, která probíhá jemně, asymptomaticky jako přední bilaterální, častěji u dětí starších 2 let.

Wegenerova granulomatóza

Typické pro Wegenerovou granulomatózu jsou horečka, artritida, infekce horních cest dýchacích, plic; stomatitida, otitis media, kožní vaskulitida; poškození ledvin. Pro oční postižení jsou charakteristické konjunktivitida, episkleritida a zřídka keratitida s tvorbou vředů rohovky. Uveitida postupuje podle druhu retinaskulární.

Léky

Existují lokální a systémové léky.

Lokální léčba zahrnuje použití glukokortikoidů, NSAID, mydriatických látek atd. Intenzita a doba trvání se liší a závisí na závažnosti očních onemocnění. Vedoucí úlohu při lokální léčbě hrají léky glukokortikoidy, které se používají ve formě kapiček, mastí, očních léčivých filmů, parabulbových injekcí, phono a elektroforézy. Pro zavedení parabularu nebo do spojivky je možné použít prodloužené drogy, což umožňuje snížit počet injekcí.

Při absenci pozitivního účinku na použití lokálních léků a v případě závažné uveitidy je předepisována systémová léčba (společně s revmatologem).

Nejefektivnější při léčbě uveitidy na pozadí systémových onemocnění jsou glukokortikoidy, methotrezrezan a cyklosporin A. Tyto léky se často používají v různých kombinacích, což umožňuje snížit pracovní dávku každého z nich.

Údaje o účinnosti a vhodnosti použití inhibitorů TNF-a u uveitidy jsou vysoce kontroverzní. Infliximab (remicade) je biologická látka, rozpustná protilátka proti TNF-a. Aplikujte intravenózně kapání v dávce 3-5 mg / kg: jedno podávání v intervalech 2-6 týdnů každých 8 týdnů.

Etanercept (enbrel) je biologická látka, rozpustné receptory pro TNF-a. Aplikujte v dávce 0,4 mg / kg nebo 25 mg subkutánně 2krát týdně.

Nedávno oba revmatologové a oftalmologové dávají přednost monoterapii s jedním z těchto léků, ale jejich kombinaci v nižších dávkách.

Je třeba zdůraznit, že poměrně často předepsaná systémová léčba, která má výrazný pozitivní účinek na průběh základního onemocnění, nám neumožňuje zastavit uveitidu. Kromě toho, často velmi těžké pro oční onemocnění v remisi poznámka kloubní (systémovým) procesu, kdy revmatologů výrazně snížit intenzitu léčby, takže jen udržovací dávky léků nebo omezené použití NSAID.

Proto je vždy nutné pamatovat na možnou disociaci závažnosti a závažnosti oční a systémové nemoci, kdy řešení otázky taktiky systémové léčby představuje velké obtíže.

Chirurgická léčba

Vzhledem k velké závažnosti průběhu uveitidy u systémových onemocnění u dětí s rozvojem široké škály komplikací zaujímá významné místo v léčbě uveitidy chirurgická intervence:

• chirurgická léčba v rozporu s průhledností optických médií (rohovka, čočka, sklovité tělo); odstranění katarakty, vitrektomie;
• antiglaukomatózní intervence různých typů;
• léčba sekundárních oddělení sítnice (laserové a instrumentální).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]