Porucha pohybu očí bez dvojitého vidění

Pokud porucha očních pohybů není doprovázena dvojitým viděním, pak to naznačuje supranukleární povahu léze, tj. poruchy pohledu. Při klinickém vyšetření je paralýza zjištěna pouze při souběžných očních pohybech, u obou očí je zjištěn stejný pohybový deficit, oční bulvy zůstávají rovnoběžné se zachovaným směrem pohledu. Pokud je přítomno strabismus bez dvojitého vidění, pak je přítomna jedna z dalších dvou poruch: souběžný strabismus nebo internukleární oftalmoplegie. Zvažme tyto tři situace postupně.

A. Současná paralýza.

Současná paralýza (porucha pohybů očí bez divergence podél osy) je vždy způsobena poškozením supranukleárních center.

• I. Paréza (ochrnutí) pohledu do stran.
  • Poškození centra zrakového nervu mozkového kmene (mrtvice, nádory, roztroušená skleróza, intoxikace).
  • Poškození frontálního kortikálního centra pohledu v poli 8, pacient „se dívá na lézi“ (mrtvice, nádory, atrofické procesy, trauma).
• II. Paréza (paralýza) pohledu vzhůru (stejně jako pohledu dolů) se liší od periferní paralýzy zevních očních svalů přítomností Bellova fenoménu, fenoménu „očí panenky“.
  • Nádor mozkového kmene.
  • Nekomunikující hydrocefalus.
  • Progresivní supranukleární obrna.
  • Whippleova choroba.
  • Wilsonova-Konovalova choroba.
  • Huntingtonova chorea.
  • Progresivní multifokální leukoencefalopatie u maligních novotvarů.

B. Jiné poruchy zrakového vnímání:

• Oční dysmetrie (oči kmitají na pevném objektu, což se pozoruje u onemocnění mozečku).
• Vrozená oční apraxie (Coganův syndrom)
• Okulogyrické krize
• Psychogenní odchylky pohledu

C. Současný strabismus

D. Internukleární oftalmoplegie (cévní léze mozkového kmene, roztroušená skleróza, nádor, vzácně - jiné příčiny)

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A. Současná paralýza.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

I. Paralýza pohledu do strany.

Poruchy očních pohybů bez divergence v ose se označují jako souběžné obrny. Jsou vždy způsobeny poškozením supranukleárních center pohledu v mozkovém kmeni nebo kortexu. Nystagmus při paréze pohledu je často doprovázen dalšími poruchami. Rozlišení od progresivní oční svalové dystrofie (pomalu postupující onemocnění, často doprovázené ptózou, dysfunkcí faryngeálních svalů) s úplnou paralýzou všech očních pohybů v paralelních osách je zřídka obtížné. Souběžné obrny mohou být způsobeny:

Léze centra pohledu mozkového kmene („nucleus para-abducens“) v kaudální části pontu. Léze v této oblasti vedou k neschopnosti dívat se na postiženou stranu.

Příčiny: cévní (často u starších pacientů, náhlý nástup, vždy doprovázeno dalšími poruchami), nádory, roztroušená skleróza, intoxikace (např. karbamazepinem).

Poškození frontálního kortikálního centra pohledu v poli 8. Při jeho podráždění dochází k deviaci očí a hlavy na opačnou stranu, která se někdy vyvine v epileptický adverzivní záchvat. Poškození této oblasti vede k deviaci pohledu a hlavy na stranu léze, protože převládá aktivita opačného pole 8 (současná deviace); „pacient se dívá na lézi“. Několik dní po vzniku léze je pacient schopen dívat se přímo před sebe, ale stále přetrvává neklid očních bulv při pokusu o pohled opačným směrem. Časem se i tato funkce obnoví. Nystagmus pozorovaný při paréze pohledu však přetrvává s rychlou složkou na opačnou stranu. Sledovací pohyby očí jsou zachovány.

Mezi příčiny poškození frontálního centra pohledu patří mrtvice, nádory (často doprovázené příznaky podráždění, někdy duševními poruchami frontálního typu); atrofické procesy (u starších pacientů doprovázené demencí a dalšími kortikálními poruchami, zejména neuropsychologickými); trauma (indikace v anamnéze, někdy vnější poranění, zlomeniny lebky, subjektivní příznaky otřesu mozku, krev v mozkomíšním moku, vzácně další neurologické poruchy).

Bilaterální horizontální paralýza pohledu (vzácný neurologický jev) byla popsána u roztroušené sklerózy, infarktu mostu, krvácení do mostu, metastáz, mozečkového abscesu a jako vrozená vada.

II. Paréza (ochrnutí) pohledu vzhůru (i dolů)

Paréza pohledu vzhůru (Parinaudův syndrom, pokud je doprovázena poruchou konvergence), stejně jako pohled dolů, naznačuje lézi v tegmentu rostrálních částí středního mozku. Je však třeba poznamenat, že mnoho pacientů, zejména starších pacientů, v těžkém stavu nebo stuporu, pociťuje neklid očních bulv při pohledu vzhůru. Pravou vertikální obrnu pohledu lze rozpoznat (a odlišit od periferní paralýzy zevních očních svalů) podle přítomnosti následujících příznaků:

Bellův fenomén. Vyšetřující pasivně zvedne horní víčko, když se pacient pokusí násilně zavřít oči; je detekována reflexní rotace oční bulvy směrem nahoru. Fenomén „panenkových očí“. Když pacient upře pohled na předmět umístěný přímo před očima, vyšetřující předkloní pacientovu hlavu. V tomto případě zůstává pacientovův pohled upřený na předmět v důsledku rotace pohledu směrem nahoru (navzdory paréze volního pohledu směrem nahoru).

Mezi příčiny progresivní vertikální oftalmoplegie mohou patřit:

Nádor mozkového kmene (častá příčina, projevuje se i dalšími okulomotorickými poruchami, konvergenční obrnou, dalšími neurologickými poruchami, včetně příznaků poškození středního mozku, bolestí hlavy, projevů zvýšeného nitrolebního tlaku a u pinealomu i předčasnou pubertou).

Nekomunikující hydrocefalus (jsou zaznamenány příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku; u dětí se zvětšuje velikost hlavy).

Syndrom progresivní supranukleární paralýzy

Steele-Richardson-Olydevsky syndrom (pozorovaný u starších pacientů, doprovázený akinetickým parkinsonským syndromem, demencí a vzácně totální externí oftalmoplegií).

Whippleova choroba (uveitida, demence, gastrointestinální poruchy).

Wilsonova-Konovalova choroba.

Huntingtonova chorea.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie u maligních onemocnění.

B. Jiné poruchy zrakového vnímání

Stručně je třeba zmínit i další poruchy zraku (které se částečně projevují jako potíže se čtením):

Oční dysmetrie, při které oči kmitají na pevném objektu. Tato porucha se vyskytuje u onemocnění mozečku.

Vrozená oční apraxie neboli Coganův syndrom. Aby pacient mohl přesunout pohled na jiný objekt, musí otočit hlavu dále, za fixovaný objekt. Když se oči znovu upřejí na objekt z polohy s nadměrnou rotací hlavy, hlava se otočí zpět správným směrem. Tento proces vede k bizarním pohybům hlavy (které je třeba odlišit od tiků), stejně jako k obtížím se čtením a psaním (je třeba odlišit od vrozené alexie).

Okulogyrické krize jsou mimovolní vychýlení očí na jednu stranu, nebo častěji nahoru. Dříve byly pozorovány u postencefalitické parkinsonistické krize, což byl časný příznak tohoto onemocnění (indikace v anamnéze onemocnění s vysokou horečkou, dalšími extrapyramidovými příznaky; což pomáhá odlišit od hysterie). V současné době je nejčastější příčinou iatrogenní (vedlejší účinek neuroleptik).

Psychogenní odchylky pohledu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

C. Současný strabismus

Současný strabismus má následující charakteristiky: Pozoruje se od dětství.

Často doprovázeno sníženou zrakovou ostrostí (amblyopie). Při vyšetření očních pohybů je zaznamenán strabismus, jedno oko se neúčastní určitých směrů pohybu.

Při samostatném zkoumání pohybů očí, když je jedno oko zavřené, se pohyby druhého oka provádějí v plném rozsahu.

Nezaostřující oko (zakryté vyšetřujícím) se odchyluje na jednu stranu (konsenzuální divergentní nebo konvergentní strabismus). Tento jev se může střídat u obou očí (konsenzuální alternující strabismus; např. divergentní) a lze jej detekovat testem zakrývání očí. Strabismus je také důsledkem vrozené nebo časně získané poruchy rovnováhy (ekvilibria) očních svalů, obvykle je doprovázen snížením zrakové ostrosti na jednom oku a nemá žádný specifický neurologický význam.

[ 14 ], [ 15 ]

D. Internukleární oftalmoplegie

Internukleární oftalmoplegie způsobuje poruchu očních os bez diplopie. Léze mediálních longitudinálních fascikul mezi centrem pohledu mozkového kmene a okulomotorickými jádry přerušuje laterální pohledové impulsy z centra mozkového kmene a homolaterálního jádra abducens do orálně umístěných jader třetího nervu, která ovládají vnitřní přímý sval opačného oka. Abdukované oko se snadno pohybuje laterálně. Addukované oko nepřekračuje střední čáru. Konvergence je však zachována na obou stranách, protože impulsy do obou očí z rostrálně umístěného centra konvergence (Perliovo jádro) umožňují „paretickému“ oku pohybovat se společně s „neparetickým“ okem.

Kompletní internukleární oftalmoplegie je vzácná, ale mnoho pacientů s parciální internukleární oftalmoplegií má pomalé sakády pouze addukovaného oka.

Příčinou internukleární oftalmoplegie je obvykle cévní léze mozkového kmene; roztroušená skleróza nebo nádor. Velmi vzácně je non-diplopie důsledkem jiných příčin - například jako součást syndromu obrovskobuněčné arteritidy.

Diagnostické studie pro internukleární oftalmoplegii

• Obecný a biochemický rozbor krve,
• magnetická rezonance nebo počítačová tomografie (CT),
• Evokované potenciály různých modalit
• Vyšetření mozkomíšního moku, fundusu, konzultace s oftalmologem.

Globální obrna pohledu je neschopnost volně pohybovat pohledem v jakémkoli směru (totální oftalmoplegie). Globální obrna pohledu je izolovaná a je vzácná; obvykle je doprovázena příznaky postižení přilehlých struktur.

Hlavní příčiny: okulomotorická apraxie; Guillain-Barréův syndrom; myastenie; oftalmopatie štítné žlázy (zejména v kombinaci s myastenií); chronické progresivní syndromy zevní oftalmoplegie; Wilsonova-Konovalovova choroba; apoplexie hypofýzy; botulismus; tetanus; progresivní supranukleární obrna; intoxikace antikonvulzivy; Wernickeho encefalopatie; akutní bilaterální léze pontinu nebo mesodiencefalonu, abetalipoproteinemie, HIV encefalopatie, Alzheimerova choroba, adrenoleukodystrofie, kortikobazální degenerace, Fahrova choroba, Gaucherova choroba, Leighova choroba, neuroleptický maligní syndrom, neurosyfilis, paraneplastický syndrom, Whippleova choroba

K objasnění diagnózy se používá magnetická rezonance (MRI), myastenické testy a EMG. Je nutné vyloučit botulismus.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]