Polycystické onemocnění ledvin - léčba a prognóza

V současné době nebyla vyvinuta specifická léčba polycystické choroby ledvin. V poslední době (začátek roku 2000) byly učiněny pokusy o vývoj patogenetického přístupu k léčbě v rámci experimentu, s ohledem na tuto patologii z hlediska neoplastického procesu. Léčba polycystické choroby ledvin u myší protinádorovými léky (paclitaxel) a inhibitorem tyrosinkinázy, které inhibují proliferaci buněk, vedla k inhibici tvorby cyst a redukci stávajících cyst. Tyto léčebné metody jsou experimentálně testovány a dosud nebyly zavedeny do klinické praxe.

Léčba polycystické choroby ledvin u dospělých vyžaduje symptomatický přístup a užívání léků, které inhibují progresi chronického selhání ledvin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kontrola arteriální hypertenze

Účinná kontrola arteriální hypertenze s dosažením cílové hladiny krevního tlaku 130/80 mm Hg je jedním z hlavních úkolů jak z hlediska léčby polycystické choroby ledvin, tak z hlediska prevence rychlé progrese selhání ledvin. Léky první volby jsou ACE inhibitory nebo blokátory receptorů pro angiotenzin 2 1. typu. Měly by být předepsány při prvním zjištění vysokého krevního tlaku a užívány kontinuálně. Včasné užívání ACE inhibitorů nejen umožňuje úspěšnou kontrolu krevního tlaku, ale také zpomaluje rozvoj selhání ledvin. Předepisování těchto léků na pozadí již snížené funkce ledvin nevede k inhibici chronického selhání ledvin. To dokazují i data kontrolované studie MDRD.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

ACE inhibitory:

• kaptopril 25-50 mg 4krát denně;
• enalapril 2,5–20 mg/den;
• lisinopril 5–40 mg/den;
• fosinopril 10–40 mg/den;
• ramipril 1,25–20 mg/den.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Blokátory angiotenzinových receptorů:

• losartan 25–100 mg/den;
• kandesartan 4–16 mg/den;
• irbesartan 75–300 mg/den;
• telmisartan 40–80 mg/den;
• valsartan 80–320 mg/den;
• eprosartan 300–800 mg/den.

Z dalších antihypertenziv se u polycystických onemocnění ledvin u dospělých používají dlouhodobě působící blokátory kalciových kanálů a beta-blokátory. Diuretika nejsou indikována kvůli inverzi sodíkové pumpy a polycytémii.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Léčba infikovaných cyst

• Pokud je to možné, měla by být tekutina aspirována z infikované cysty ledviny nebo jater.
• Je nutné použít lipofilní antibiotika s disociační konstantou, která jim umožňuje proniknout do kyselého prostředí cysty během 1-2 týdnů:
  • Fluorochinolony:
    • ciprofloxacin 250–500 mg/den;
    • levofloxacin 250–500 mg/den;
    • norfloxacin 400 mg/den;
    • ofloxacin 200–400 mg/den;
  • kotrimoxazol 960 mg 2krát denně;
  • chloramfenikol 500 mg 3-4krát denně.
• Pokud horečka a hnisavý proces postupují na pozadí antibiotické terapie, je indikována chirurgická léčba.
• V případě dlouhodobé horečky je třeba vyloučit obstrukci močových cest kamenem a hnisavou paranefritidu.

Léčba nefrolitiázy

• Konzumace dostatečného množství tekutin (alespoň 2 litry denně).
• Stanovení metabolických změn, které vedly ke vzniku kamenů.
• Pro prevenci a léčbu nejčastějších kamenů (z urátů a oxalátů vápenatých) se podává citrát draselný v dávce 20-60 mEq/den.

Úleva od bolesti

K úlevě od akutní bolesti se používají spasmolytika a opioidy, v případě akutní okluze je indikována drenáž horních močových cest.

Pro chronickou bolest se používají analgetika jako paracetamol a tramadol, tricyklická antidepresiva (amitriptylin 50–150 mg/den, pipofezin 50–150 mg/den); opioidy; blokáda autonomního nervového systému, akupunktura.

Pokud jsou neúčinné, používají se invazivní a chirurgické laparoskopické metody léčby polycystické choroby ledvin - dekomprese a excize cyst, nefrektomie.

NSAID nejsou indikovány k úlevě od bolesti kvůli nefrotoxicitě a riziku snížení funkce ledvin. Zavedení sklerotizujících látek (alkoholu) do cyst také nebylo prokázáno. Aspirace tekutiny z cyst poskytuje dočasnou úlevu, ale při opakování těchto postupů se období bez bolesti prudce zkracují.

Léčba polycystické choroby ledvin v terminálním stádiu chronického selhání ledvin zahrnuje chronickou hemodialýzu a transplantaci ledvin. Přežití pacientů na hemodialýze a po transplantaci ledvin se prakticky neliší od přežití u jiných chronických difúzních onemocnění ledvin.

Prognóza polycystické choroby ledvin u dospělých

Prognóza polycystické choroby ledvin je u dospělých určena genetickou variantou tohoto onemocnění. U typu 1 je prognóza méně příznivá než u typu 2; prognóza onemocnění je horší u mužů.

Prognóza polycystické choroby ledvin závisí na:

• přítomnost arteriální hypertenze;
• stav funkce ledvin;
• rychlost progrese selhání ledvin;
• souběžná pyelonefritida;
• přítomnost komplikací - infekce cyst, aneuryzmat mozkových cév.

Při absenci arteriální hypertenze a zachované funkci ledvin je prognóza onemocnění příznivá.

V případě selhání ledvin je prognóza určena rychlostí progrese chronického selhání ledvin, které je významně zpomaleno:

• kontinuální monitorování arteriální hypertenze, zahájené ve stádiu zachované funkce ledvin - cílová hladina krevního tlaku 130/80 mmHg (omezení soli, užívání ACE inhibitorů a/nebo blokátorů receptorů pro angiotenzin);
• omezení bílkovin ve stravě na 0,8 g/kg;
• omezení konzumace tuků.

Prognóza polycystické choroby ledvin je nepříznivá v přítomnosti infikovaných cyst a infekce močových cest, stejně jako v přítomnosti mnohočetných aneurysmat mozkových cév.