Polycystické onemocnění ledvin: léčba a prognóza

V současném stadiu není vyvinuto specifické léčení polycystických ledvin. V posledních letech (od roku 2000) se snaží rozvíjet patogenetickou přístup k léčbě, to považují z hlediska patologie nádorového procesu byly vzaty v rámci experimentu. Léčba polycystické onemocnění ledvin u myší protinádorových činidel (paclitaxel) a inhibitor tyrosinkinázy, inhibice buněčné proliferace, inhibice vedla ke snížení dostupných kistoobrazovanie a cyst. Tyto úpravy testovány v experimentu a klinické praxi dosud nevstoupila.

Léčba polycystických ledvin u dospělých vyžaduje použití symptomatického přístupu a použití léků, které inhibují progresi chronického selhání ledvin.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kontrola arteriální hypertenze

Efektivní kontrola arteriální hypertenze s dosažením cílové hladiny arteriálního tlaku 130/80 mm Hg. - jedna z hlavních úkolů jak z hlediska léčby polycystických onemocnění ledvin, tak z hlediska prevence rychlé progrese renálního selhání. Léky první linie jsou ACE inhibitory nebo blokátory receptoru pro angiotensin 2 typu 1. Měly by být předepsány při první detekci vysokého krevního tlaku a trvale prováděné. Včasné užívání inhibitorů ACE nejenže umožňuje úspěšně kontrolovat krevní tlak, ale také zpomaluje vývoj selhání ledvin. Určení těchto léků na pozadí již snížené funkce ledvin nevede k inhibici chronického selhání ledvin. To dokládají údaje z kontrolované studie MDRD.

[6], [7], [8], [9]

ACE inhibitory:

• Captopril 25-50 mg 4krát denně;
• enalapril 2,5-20 mg / den;
• lisinopril 5-40 mg / den;
• fosinopril 10-40 mg / den;
• ramipril 1,25-20 mg / den.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Blokátory angiotenzinových receptorů:

• losartan 25-100 mg / den;
• kandesartan 4-16 mg / den;
• irbesartan 75-300 mg / den;
• telmisartan 40-80 mg / den;
• valsartan 80-320 mg / den;
• Eprosartan 300-800 mg / den.

Mezi dalšími antihypertenzivy v polycystických ledvinách dospělých užívají blokátory pomalých kalciových kanálů beta-blokátorů s dlouhodobým účinkem. Diuretika nejsou indikována kvůli inverzi sodíkových pump a polycytemii.

[16], [17], [18], [19]

Léčba infikovaných cyst

• Pokud je to možné, odsajte tekutinu z infikované ledvinové nebo jaterní cysty.
• Je nutné používat lipofilní antibiotika s disociační konstantou, která jim umožní proniknout do prostředí s kysele kyselinou během 1-2 týdnů:
  • fluorochinolony:
    • ciprofloxacin 250-500 mg / den;
    • levofloxacin 250-500 mg / den;
    • norfloxacin 400 mg / den;
    • ofloxacin 200-400 mg / den;
  • co-trimoxazol v dávce 960 mg dvakrát denně;
  • chloramfenikol 500 mg 3-4krát denně.
• Pokud horečka a purulentní proces na pozadí antibiotické terapie postupuje, je indikována chirurgická léčba.
• Při prodloužené horečce se má zabránit obstrukci močových cest betonem, hnisavá paranefritida.

Léčba nefrolitiázy

• Spotřeba dostatečného množství kapaliny (nejméně 2 litry denně).
• Stanovení metabolických změn, které vedly k tvorbě kamenů.
• Pro prevenci a léčbu nejběžnějších kamenů (z urátu a oxalátu vápenatého) se podává citrát draselný v dávce 20-60 meq / den.

Syndrom bolesti

Pro úlevu akutní bolesti používejte spasmoanalgetikum, opioidy; při akutní okluzi je indikován odtok horních močových cest.

Při chronické bolesti pomocí analgetik, jako je paracetamol a tramadol, tricyklická antidepresiva (amitriptylin 50-150 mg / den, pipofezine 50-150 mg / den); opioidy; autonomní blokáda nervů, akupunktura.

Když jsou neúčinné, používají se invazivní a chirurgické laparoskopické metody léčby polycystických ledvin - dekomprese a excize cyst, nefrektomie.

Pro snížení bolesti se NSAID nezobrazují kvůli nefrotoxicitě a riziku snížení funkce ledvin. Sklerotizující látky (alkohol) nebyly odůvodněny. Aspirace tekutiny z cyst přináší dočasnou úlevu, nicméně při provádění opakovaných podobných činností se období bezbolestné periody drasticky sníží.

Léčba polycystických ledvin ve stádiu konečného chronického selhání ledvin zahrnuje chronickou hemodialýzu a transplantaci ledvin. Přežití pacientů na hemodialýze a po transplantaci ledvin se prakticky neliší od toho, co se děje u jiných chronických difúzních onemocnění ledvin.

Prognóza polycystických onemocnění ledvin u dospělých

Prognóza polycystických ledvin určuje genetický variant této nemoci u dospělých. U typu 1m je prognóza méně příznivá než u druhého typu; Prognóza onemocnění je u mužů horší.

Prognóza polycystických ledvin závisí na:

• přítomnost arteriální hypertenze;
• stav ledvinové funkce;
• rychlost progrese selhání ledvin;
• souběžně s pyelonefritidou;
• přítomnost komplikací - infekce cyst, mozkové aneuryzmy.

Při absenci arteriální hypertenze a konzervované funkce ledvin je prognóza onemocnění příznivá.

V případě selhání ledvin je prognóza určována rychlostí progrese chronického selhání ledvin, která je významně zpomalena:

• konstantní kontrola arteriální hypertenze, zahájená ve stádiu zachované funkce ledvin, - cílová hladina krevního tlaku 130/80 mm Hg. (omezení soli, použití ACE inhibitorů a / nebo blokátorů receptorů angiotenzinu);
• omezení stravy bílkovin na 0,8 g / kg;
• omezení spotřeby tuku.

Prognóza polycystických onemocnění ledvin je nepříznivá v přítomnosti infikovaných cyst a infekcí močových cest, stejně jako u více aneurysmů mozkových cév.