Lékařský expert článku
Nové publikace
Plicně-renální syndrom
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Plicno-renální syndrom (PRS) je kombinací difúzního alveolárního plicního krvácení a glomerulonefritidy.
[ Co způsobuje plicní renální syndrom?
Plicno-renální syndrom je vždy projevem základního autoimunitního onemocnění, ale začíná být identifikován jako samostatná nozologická entita, protože vyžaduje diferenciální diagnostiku a specifickou posloupnost vyšetření a léčby. Goodpastureův syndrom je klasickou variantou, ale plicno-renální syndrom může být také způsoben systémovým lupus erythematodes, Wegenerovou granulomatózou, mikroskopickou polyangiitidou a méně často dalšími vaskulitidami a systémovými onemocněními pojivové tkáně. Počet případů plicno-renálního syndromu způsobeného těmito druhými onemocněními je pravděpodobně vyšší než počet případů způsobených Goodpastureovým syndromem, ale pacienti s těmito onemocněními mají častěji jiné klinické projevy; jen málo z nich má projevy ve formě plicno-renálního syndromu.
Plicno-renální syndrom je méně často projevem IgA nefropatie nebo Henoch-Schönleinovy purpury, stejně jako esenciální smíšené kryoglobulinémie, které jsou založeny na škodlivém účinku IgA depozit na ledviny. Vzácně může rychle progredující glomerulonefritida sama o sobě vést k rozvoji plicno-renálního syndromu. K tomu dochází v důsledku mechanismu selhání ledvin, objemového přetížení a plicního edému s hemoptýzou.
Příznaky plicně-renálního syndromu
Plicno-renální syndrom je podezření na pacienty s hemoptýzou, která zjevně nesouvisí s jinými příčinami (např. pneumonie, rakovina nebo bronchiektázie), zejména pokud je hemoptýza spojena s rozptýlenými parenchymálními infiltráty.
Diagnóza plicně-renálního syndromu
Počáteční vyšetření zahrnují analýzu moči k detekci hematurie, kreatinin v séru k posouzení funkce ledvin a kompletní krevní obraz k posouzení anémie. Testy plicních funkcí nejsou diagnostické, ale zvýšený difundující objem oxidu uhelnatého (DLCO) naznačuje plicní krvácení; to je způsobeno zvýšeným vychytáváním oxidu uhelnatého intraalveolárním hemoglobinem.
Diferenciální diagnostika plicně-renálního syndromu
- Onemocnění pojivové tkáně
- Polymyozitida nebo dermatomyozitida
- Progresivní systémová skleróza
- Revmatoidní artritida
- Systémový lupus erythematodes
- Goodpastureův syndrom
- Onemocnění ledvin
- Idiopatická imunokomplexová glomerulonefritida
- IgA nefropatie
- Rychle progredující glomerulonefritida se srdečním selháním
- Systémová vaskulitida
- Behcetův syndrom
- Churg-Straussův syndrom
- Kryoglobulinémie
- Henoch-Schönleinova purpura
- Mikroskopická polyarteritida
- Wegenerova granulomatóza
- Léky (penicilamin)
- Selhání srdce
Testování sérových protilátek může pomoci identifikovat některé příčiny. Protilátky proti glomerulární bazální membráně (protilátky proti GBM) jsou patognomické pro Goodpastureův syndrom, ačkoli se vyskytují i u pacientů s Alportovým syndromem po transplantaci ledvin. Protilátky proti dvouvláknové DNA a snížené hladiny komplementu v séru jsou typické pro SLE. U Wegenerovy granulomatózy jsou přítomny antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) namířené proti proteináze-3 (PR3-ANCA nebo cytoplazmatická ANCA [c-ANCA]). Antineutrofilní cytoplazmatické protilátky proti myeloperoxidáze (MPO-ANCA nebo perinukleární ANCA [p-ANCA]) naznačují mikroskopickou polyangiitidu.