Fakogenní uveitida (fakoanafylaxe): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Fakogenní uveitida, fakoanafylaktická uveitida, je vzácný granulomatózní zánětlivý proces, který se rozvíjí, když je narušena tolerance imunitního systému vůči proteinům čočky, a obvykle je doprovázen hypotenzí. Fakogenní uveitida se často pozoruje:

• po extrakci šedého zákalu;
• traumatické prasknutí čočkové kapsle;
• extrakce katarakty na jednom oku a následná extrakce katarakty nebo uvolnění čočkového materiálu v případě zralé katarakty na druhém oku.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patofyziologie fakogenní uveitidy

Předpokládalo se, že fakogenní uveitida je onemocnění, které se vyvíjí imunitním odmítnutím dříve sekvestrovaných proteinů čočky. Proteiny čočky však byly nalezeny i v nitrooční tekutině zdravých očí. V současné době se předpokládá, že u fakogenní uveitidy je tolerance imunitního systému k proteinům čočky narušena, protože fakogenní uveitida se ne vždy vyvíjí s rupturou pouzdra čočky. Cousins a Kraus-Mackiw naznačují, že fakogenní uveitida je celé spektrum onemocnění s autoimunitními, infekčními a toxickými mechanismy vývoje. U lidí nebyla autoimunitní teorie prokázána, ale v experimentu na potkanech byla fakogenní granulomatózní endoftalmitida velmi podobná fakogenní uveitidě. U zvířat citlivých na homogenát čočky vedlo chirurgické poškození čočky k uveitidě histologicky podobné fakogenní uveitidě. V infekčním mechanismu se zánětlivá reakce vyvíjí na neaktivní bakterie, jako je Propionibacterium acnes, které se nacházejí v čočce, nebo když bakterie vyvolají porušení imunitní tolerance oka. Podle teorie toxicity čočky má materiál čočky přímý indukční účinek při zánětlivé reakci bez předchozí imunizace. Tyto tři teorie mohou vysvětlovat rozvoj fakogenní uveitidy, ale žádná z nich nebyla prokázána. Fakogenní uveitida je bohužel často diagnostikována po enukleaci, při vyšetření histologického materiálu, kdy je zjištěn zonální granulomatózní zánět se třemi populacemi buněk nalezenými kolem čočkové hmoty:

• zóna 1 - neutrofily těsně obklopující a infiltrující čočku;
• zóna 2 - monocyty, makrofágy, epiteloidní buňky a obrovské buňky obklopující neutrofily;
• zóna 3 - nespecifický infiltrát mononukleárních buněk.

Příznaky fakogenní uveitidy

Pacienti si stěžují na bolest, zhoršené vidění a zarudnutí očí.

Klinické vyšetření

Nástup onemocnění se liší, ale většina případů je charakterizována pomalým zánětem předního segmentu oka, zejména po chirurgické extrakci katarakty. Zbývající čočková hmota se vstřebá a zánět se zmírní. Panuveitida s hypopyonem je závažnějším projevem onemocnění, který je obtížné odlišit od endoftalmitidy. Anamnéza obvykle uvádí fragmenty čočky zůstávající ve sklivci. Granulomatózní zánětlivá reakce se vyvíjí během několika dnů nebo měsíců po destrukci čočky. Fakogenní uveitida je obvykle doprovázena hypotenzí, někdy zvýšením nitroočního tlaku a možné je i zvýšení nitroočního tlaku. Na rohovce jsou viditelné precipitáty, synechie způsobují pupilární blok nebo glaukom s otevřeným úhlem.

Speciální testy

Aspirace komorové vody nebo sklivce s negativními bakteriálními kulturami pomáhá odlišit fakogenní uveitidu od bakteriální endoftalmitidy. Cytologické výsledky jsou zřídka užitečné. Ultrazvuk po operaci katarakty nebo traumatu může identifikovat velké fragmenty čočky ve sklivcové dutině.

Léčba fakogenní uveitidy

Kontinuální uveitida vede, pokud se neléčí, k ftize. Průběh je omezen lokálním a perorálním použitím glukokortikoidů nebo jejich zavedením pod Tenonovu membránu. Konečnou léčbou je odstranění fragmentů čočky, optimálně pars plana vitrektomií. Dříve byla prognóza u závažných případů fakogenní uveitidy nepříznivá, ale v současné době, s moderními chirurgickými technikami a vybavením, je možnost udržení dobré zrakové ostrosti vyšší.