Periferní autonomní selhání

Pokud je patologie suprasegmentální části autonomního nervového systému reprezentována převážně psychovegetativním syndromem s trvalými a paroxysmálními autonomními poruchami (vegetativní krize atd.), pak je poškození segmentálních (periferních) aparátů autonomního nervového systému převážně organické povahy a projevuje se jako komplex různých viscerálních poruch a autonomních poruch v končetinách. Termín „periferní autonomní insuficience“ označuje komplex autonomních projevů, které se vyskytují při poškození (obvykle organickém) periferní (segmentální) části autonomního nervového systému. Představy o patologii segmentálního autonomního nervového systému se výrazně změnily. Donedávna byly za její příčinu považovány primárně různé infekce (ganglionitida, truncitida, solaritida atd.). V současné době je zřejmé, že role infekcí je poměrně mírná; příčinou patologie jsou primárně endokrinní, systémová a metabolická onemocnění.

Klasifikace periferního autonomního selhání

V moderní klasifikaci autonomních poruch se rozlišuje primární a sekundární periferní autonomní selhání.

Klasifikace periferního autonomního selhání [Vein A M., 1991]

Primární periferní autonomní selhání

1. Idiopatické (izolované, „čisté“) autonomní selhání (Strongradburyho-Egglestoneův syndrom).
2. Periferní autonomní selhání a mnohočetné systémové atrofie (Shy-Dragerův syndrom).
3. Periferní autonomní selhání a klinické projevy parkinsonismu
4. familiární dysautonomie (Raily-Dey);
5. Jiné hereditární autonomní neuropatie (s NSVN a NMSN).

Sekundární periferní autonomní selhání

1. Endokrinní onemocnění (diabetes mellitus, hypotyreóza, adrenální insuficience).
2. Systémová a autoimunitní onemocnění (amyloidóza, sklerodermie, myastenie, Guillain-Barréův syndrom).
3. Metabolické poruchy (alkoholismus, porfyrie, dědičný deficit beta-lipoproteinů, urémie).
4. Intoxikace léky (léky obsahující dopamin, alfa- a beta-blokátory, anticholinergika atd.).
5. Toxické léze (vinkristin, arsen, olovo).
6. Poškození autonomního nervového systému mozkového kmene a míchy (syringobulbie, syringomyelie, nádory míchy, roztroušená skleróza).
7. Karcinomatózní léze, paraneoplastické syndromy.
8. Infekční léze periferního autonomního nervového systému (AIDS, herpes, syfilis, lepra).

Primární formy periferního autonomního selhání jsou chronická pomalu progresivní onemocnění. Jsou založena na degenerativním poškození segmentálních autonomních aparátů izolovaně („čisté“ periferní autonomní selhání) nebo souběžně s degenerativním procesem v jiných strukturách nervového systému (v kombinaci s MSA, parkinsonismem). Pouze ve vztahu k výše uvedeným primárním formám periferního autonomního selhání se někdy používá termín „progresivní autonomní selhání“, který implikuje chronickou progresivní povahu průběhu těchto onemocnění. Primární formy zahrnují také poškození periferního autonomního nervového systému v rámci některých forem hereditárních polyneuropatií, kdy jsou postiženy autonomní neurony spolu s motorickými nebo senzorickými vlákny (HMSN - hereditary motor-sensory neuropatia, HSVN - hereditary senzoric-autonomic neuropatia). Etiologie primárních forem periferního autonomního selhání zůstává nejasná.

Sekundární periferní autonomní selhání se vyvíjí na pozadí probíhajícího somatického nebo neurologického onemocnění. Tyto formy periferních autonomních poruch jsou založeny na patogenetických mechanismech vlastních onemocnění pacienta (endokrinních, metabolických, toxických, autoimunitních, infekčních atd.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]