Periferní autonomní selhání - léčba

Léčba periferního autonomního selhání je symptomatická a pro lékaře představuje poměrně obtížný úkol. Léčba mnoha projevů periferního autonomního selhání dosud není dostatečně rozvinutá. Dotkneme se problematiky léčby nejzávažnějších poruch, které postihují maladaptivní pacienty.

Léčba ortostatické hypotenze. V léčbě ortostatické hypotenze existují dva principy. Jedním z nich je omezení objemu, který může být krví obsazen při zaujetí svislé polohy, druhým je zvýšení objemu cirkulující krve. Zpravidla se používá komplexní léčba. V první řadě by měl být pacient poučen o pravidlech prevence ortostatických poruch. Pro prevenci arteriální hypertenze v poloze vleže na zádech a prudkého poklesu krevního tlaku při ranním vstávání se doporučuje během spánku dodržovat vyšší polohu hlavy a horní části těla. Jídlo by mělo být přijímáno v malých porcích, ale častěji (5-6krát denně). Pro zvýšení objemu cirkulující tekutiny se doporučuje konzumovat kuchyňskou sůl až 3-4 g/den a tekutiny až 2,5-3,0 l/den (400 ml během jídla a 200-300 ml mezi jídly). Výskyt drobných otoků je pacienty obvykle dobře snášen a pomáhá udržovat krevní tlak. Při objevení se prvních příznaků mdlob je vhodné provést jeden nebo více dřepů; Pokud je nutné delší dobu stát, doporučuje se zkřížit nohy a přešlápnout z nohy na nohu. Tyto jednoduché techniky podporují mechanickou kompresi periferních cév a zabraňují ukládání krve v nich, a tím snižují systémový arteriální tlak. Se stejným účelem se k léčbě používá těsné obvazování dolních končetin, pánevního pletence, břicha; nošení elastických punčoch, antigravitačních obleků. Pacientům se doporučuje plavání, jízda na kole a procházky. Obecně je izotonická fyzická aktivita vhodnější než izometrická. Pacienti by měli být varováni před situacemi, které nepříznivě ovlivňují krevní tlak a přispívají k jeho snížení: konzumace alkoholu, kouření, dlouhé ležení, konzumace velkého množství jídla, pobyt v horkých podmínkách, hyperventilace, sauna.

Léčba léky zahrnuje užívání léků, které zvyšují objem cirkulující tekutiny, zvyšují endogenní aktivitu sympatického nervového systému a podporují vazokonstrikci, čímž blokují vazodilataci.

Nejúčinnějším lékem s výše uvedenými vlastnostmi je a-fludrokortizon (Florinef) ze skupiny mineralokortikoidů. Předepisuje se v dávce 0,05 mg 2krát denně s postupným zvyšováním v případě potřeby o 0,05 mg týdně na denní dávku 0,3-1,0 mg.

S velkou opatrností, s ohledem na fenomén arteriální hypertenze v poloze vleže na zádech, se předepisují alfa-adrenergní agonisté, jejichž hlavním účinkem je vazokonstrikce periferních cév. Mezi takové léky patří midodrin (Gutron): 2,5-5,0 mg každé 2-4 hodiny, maximálně do 40 mg/den, methylfenidát (Ritalin): 5-10 mg 3krát denně 15-30 minut před jídlem, poslední dávka nejpozději do 18:00, fenylpropanolamin (Propagest): 12,5-25,0 mg 3krát denně, v případě potřeby se zvyšuje na 50-75 mg/den. Je nutné zajistit, aby arteriální tlak v poloze vleže na zádech nezvýšil na 200/100 mm Hg. Pozitivní při léčbě ortostatické hypotenze je arteriální tlak v poloze vleže na zádech v rozmezí 180/100-140/90 mm Hg. Používají se také přípravky obsahující efedrin, ergotamin. Schopnost zvyšovat arteriální tlak má lék Regulton (amesinia methylsulfát), předepisovaný v takových případech 10 mg 13krát denně. Také pro zvýšení arteriálního tlaku někdy stačí ráno vypít kávu (2 šálky) nebo kofein 250 mg.

Pro snížení a prevenci periferní vazodilatace u pacientů s ortostatickou hypotenzí se používají následující léky: beta-blokátory (obzidan: 10-40 mg 3-4krát denně, pindolol (visken): 2,5-5,0 mg 2-3krát denně), nesteroidní protizánětlivé léky (aspirin: 500-1500 mg/den, indomethadin 25-50 mg 3krát denně, ibuprofen 200-600 mg 3krát denně během jídla). Stejnou vlastnost má i Cerucal (metoklopramid (reglan): 5-10 mg 3krát denně).

V poslední době se objevily zprávy o účinnosti erytropoetinu (glukoproteinového hormonu příbuzného růstovým faktorům, které stimulují erytropoézu a mají sympatomimetický účinek) při léčbě ortostatické hypotenze, který se v takových případech používá v dávce 2000 IU subkutánně 3krát týdně, celkem 10 injekcí.

Pro léčbu ortostatické hypotenze byly také navrženy klonidin, antagonisté histaminových receptorů, yohimbin, desmopresin a inhibitory MAO. Vzhledem k závažným vedlejším účinkům je však jejich použití v současnosti extrémně omezené.

Léčba poruch močení při periferním autonomním selhání je extrémně obtížný úkol. Pro zvýšení kontraktility detruzoru se používá cholinergní lék aceklidin (betanikol). U atonického močového měchýře vede užívání aceklidinu v dávce 50-100 mg/den ke zvýšení intravezikálního tlaku, snížení kapacity močového měchýře, zvýšení maximálního intravezikálního tlaku, při kterém začíná močení, a ke snížení množství zbytkové moči. Určitého efektu lze dosáhnout předepsáním alfa-adrenergních agonistů, jako je fenylpropanolamin (50-75 mg 2krát denně), ke zlepšení funkcí vnitřního svěrače. Pro stejný účel se někdy předepisuje melipramin v dávce 40-100 mg/den. Přidání močové infekce vyžaduje okamžitou antibiotickou terapii. Kromě léků se doporučuje použít mechanickou kompresi přední břišní stěny, elektrickou stimulaci svalů pánevního dna. Samozřejmě, pokud je léková terapie neúčinná, provádí se katetrizace močového měchýře. V případě závažných poruch močení, které se u periferní autonomní insuficience vyskytují jen zřídka, se provádí resekce hrdla močového měchýře. Retence moči zůstává možná díky neporušenosti zevního svěrače, který má somatickou inervaci.

Léčba gastrointestinálních poruch. V případě nedostatečné motorické funkce gastrointestinálního traktu se doporučuje konzumovat snadno stravitelnou stravu (s nízkým obsahem tuku, vlákniny) v malých porcích. Účinná mohou být i pravidelná projímadla. Indikovány jsou také léky s cholinomimetickými vlastnostmi (například aceklidin). V poslední době se objevují pokusy o využití metody biologické zpětné vazby a elektrické stimulace míšních kořenů k léčbě periferní autonomní insuficience v gastrointestinálním systému.

Léčba impotence u periferního autonomního selhání. Doporučuje se použití alfa-1-adrenoblokátoru yohimbinu. Dále lze použít papaverin a nitroglycerin. Nežádoucí účinky při užívání druhého jmenovaného však omezují jejich široké použití. Léčba léky je obvykle neúčinná, a proto pacienti často používají různé mechanické protézy. Někdy se provádějí rekonstrukční operace cév, které zajišťují normální vaskularizaci penisu.

Nízká účinnost léčby syndromů periferního autonomního selhání je obvykle zhoršena podceněním jejich klinických projevů nebo nedostatečnou klinickou interpretací. Znalost klinických projevů periferního autonomního selhání, jakož i metod jeho diagnostiky (to platí zejména pro kardiovaskulární systém), nepochybně otevírá vyhlídky na úspěšnější korekci těchto poruch, a tím zlepšuje prognózu periferního autonomního selhání.

[ 1 ], [ 2 ]

Prognóza periferního autonomního selhání

Včasné odhalení symptomů periferního autonomního selhání je důležité především z hlediska prognózy onemocnění. Četné studie periferního autonomního selhání u diabetes mellitus, stejně jako u syndromu Guillain-Barré, alkoholismu, Shy-Dragerova syndromu atd. prokázaly, že přítomnost syndromu periferního autonomního selhání u pacienta je špatným prognostickým znakem. Při studiu pacientů s diabetes mellitus se tak ukázalo, že pacienti trpící periferním autonomním selháním umírají během 5-7 let, přičemž polovina z nich umírá v prvních 2,5 letech. Mezi možné příčiny úmrtí patří bezbolestný infarkt myokardu, srdeční tachyarytmie, „kardiorespirační zástavy“ a spánková apnoe. Detekce periferního autonomního selhání u pacienta proto vyžaduje zvýšenou pozornost lékařů a ošetřovatelského personálu k léčbě pacienta, výběru adekvátních léků a zvážení vlivu používaných léčiv na různé autonomní funkce.