Pagetova choroba a bolesti zad.

Pagetova choroba kostí je vzácnou příčinou bolesti zad, často diagnostikovanou na rentgenovém snímku bez kontrastní látky prováděném pro jiné účely nebo když pacient zjistí otok dlouhých kostí. V rané fázi onemocnění se kost resorbuje a postižené oblasti se vaskularizují. Po resorpci následuje tvorba nové Pagetovy kosti, která je uložena kompaktně a nestrukturálně. Proces resorpce a tvorby kostí je velmi aktivní, přičemž rychlost kostního obratu se zvyšuje 20krát oproti normálnímu tempu. Tento proces má za následek charakteristický vzor na rentgenovém snímku bez kontrastní látky, který zahrnuje oblasti resorpce kostí nazývané lokalizovaná osteoporóza. Oblasti tvorby nové kosti jsou nepravidelně rozšířená kortex a kompaktní substance, což je pruhovaný vzor s oblastmi různé hustoty, což odráží chaotickou povahu tvorby nové kosti.

Prevalence Pagetovy choroby je přibližně 2 % a v Indii, Japonsku, na Středním východě a ve Skandinávii je vzácná. Přestože pacienti s Pagetovou chorobou jsou nejčastěji asymptomatickí a jejich onemocnění je náhodným nálezem na rentgenových snímcích provedených z jiných důvodů, často se u nich objevují bolesti zad. Etiologie bolesti zad u Pagetovy choroby je považována za multifaktoriální. Bolest může být způsobena samotným procesem resorpce nebo deformací fazetových kloubů tvorbou nové kosti. Oba tyto procesy mění funkční stabilitu páteře a zhoršují stávající fazetovou artropatii.

U pacientů s Pagetovou chorobou může dojít také k ztluštění a rozšíření dlouhých kostí a zvětšení lebky v důsledku tvorby nové kosti. Vzácně může nadměrný růst kostí na lebeční báze způsobit kompresi mozkového kmene s katastrofálními následky. Sekundární ztráta sluchu může nastat v důsledku komprese osmého hlavového nervu nově vytvořenou kostí nebo přímým zapojením malých kostí do patologického procesu. Občas může nadměrná tvorba kostí v páteři způsobit kompresi míchy, což, pokud není léčeno, může vést k paraplegii. Patologické zlomeniny v důsledku nadměrné resorpce obratlů mohou způsobit akutní bolest zad. Může se také vyskytnout sekundární bolest kyčle v důsledku kalcifikované periartritidy. Ledvinové kameny a dna jsou běžné, zejména u mužů s Pagetovou chorobou. U méně než 1 % případů se kostní léze může vyvinout v maligní osteosarkom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příznaky Pagetovy choroby

Ačkoli je onemocnění asymptomatické, bolest je častým problémem, který nakonec vede lékaře k diagnóze Pagetovy choroby. Zdánlivě drobné trauma může vést k patologickým kompresním zlomeninám obratlů. Bolest při pohybu v postižených kostech je často zjištěna při fyzikálním vyšetření, stejně jako nadměrný růst kostí palpací lebky nebo jiných postižených kostí. Neurologické příznaky mohou být přítomny v důsledku sekundární komprese nervů jak růstem kostí, tak patologickými zlomeninami. Bolest při pohybu v periferních kloubech, zejména v kyčli, v důsledku kalcifikované periartritidy, je u pacientů s Pagetovou chorobou častým nálezem. Zaznamenána je také ztráta sluchu.

Přehled

Jak je uvedeno výše, Pagetova choroba je často diagnostikována náhodně, když pacient podstoupí rentgenové vyšetření z naprosto nesouvisejícího důvodu, jako je intravenózní pyelografie pro vyšetření ledvinových kamenů. Klasický rentgenový obraz oblastí resorpce kosti s okolními hustými oblastmi a chaotickou kostní strukturou naznačuje diagnózu Pagetovy choroby. Radionuklidové vyšetření kostí lze použít u pacientů s Pagetovou chorobou k určení rozsahu léze, protože ne všechny kostní léze jsou klinicky patrné. MRI je indikováno u všech pacientů s podezřením na Pagetovu chorobu, kteří mají známky komprese míchy. U všech pacientů s Pagetovou chorobou je indikováno vyšetření kreatininu v séru a biochemie krve včetně vápníku v séru. Hladiny alkalické fosfatázy jsou zvýšené, zejména během resorpční fáze. Vzhledem k zvýšenému výskytu ztráty sluchu u pacientů s Pagetovou chorobou je indikováno audiometrické vyšetření.

Diferenciální diagnostika

Mnoho dalších onemocnění kostí, včetně osteoporózy, myelomu, osteopetrózy a primárních a metastatických kostních nádorů, může napodobovat klinické projevy Pagetovy choroby. Akromegalie je také častým klinickým příznakem. Metastatické nádory z prostaty nebo prsu mohou způsobit patologické zlomeniny páteře a žeber a metastázy do kostí lebky, které mohou být zaměněny za Pagetovu chorobu.

Léčba Pagetovy choroby

Mnoho pacientů s asymptomatickou Pagetovou chorobou potřebuje pouze psychologickou podporu. Léčba bolesti spojené s Pagetovou chorobou by měla začít acetaminofenem nebo NSAID. U silné bolesti spojené s patologickými zlomeninami může být nutné přidat narkotická analgetika. Ortopedické pomůcky, jako je Keshova ortéza a žebrový obvaz, pomáhají stabilizovat páteř a žebra a měly by se používat u patologických zlomenin. Užitečné mohou být také lokální aplikace tepla a chladu. Je třeba se vyvarovat opakovaných pohybů, které syndrom spouštějí. U pacientů, kteří na tuto léčbu nereagují, jsou indikovány injekce lokálních anestetik a steroidů do postižených oblastí ve formě mezižeberních a epidurálních bloků. Ve zvláštních případech může být účinné spinální podávání narkotických analgetik.

U pacientů, kteří na tuto léčbu nereagují, se s určitým úspěchem používá kalcitonin a zoledronát. Vzácně, pokud je destrukce kostí nadměrná, může být nutné podání cytostatik, jako je daktinomycin. Symptomatická byla také pulzní steroidní terapie s vysokými dávkami.

Nežádoucí účinky a komplikace

Primární komplikace Pagetovy choroby souvisí s fázemi resorpce a tvorby kostí. Nadměrná resorpce kostí může vést k kompresním zlomeninám obratlů, zlomeninám žeber a občas i zlomeninám dlouhých kostí. Nadměrná tvorba kostí vede ke kompresi nervových struktur, což může způsobit ztrátu sluchu, myelopatii a paraplegii. Ledvinové kameny a dna se vyskytují se zvýšenou frekvencí, zejména u mužů s Pagetovou chorobou. Vzácně je tvorba nové kostí tak rozsáhlá, že způsobuje sekundární hypersystolické srdeční selhání v důsledku zvýšeného průtoku krve. Jak bylo uvedeno výše, malignita postižené kosti se vyskytuje přibližně u 1 % pacientů s Pagetovou chorobou.

Pečlivé vyšetření pacientů s Pagetovou chorobou je nezbytné k prevenci možných komplikací onemocnění. Lékař by měl být pozorný na jemné známky komprese mozkového kmene a míchy. Epidurální a mezižeberní injekce lokálních anestetik a steroidů mohou poskytnout dobrou dočasnou úlevu od bolesti spojené s Pagetovou chorobou, která nebyla kontrolována farmakoterapií.