Pagetova nemoc a bolesti zad

Pagetova choroba je vzácná příčina bolesti zad, často diagnostikována bez radioterapie prováděné pro jiné účely nebo když pacient najde opuch dlouhých kostí. V počáteční fázi onemocnění dochází k resorpci kostí a postižené oblasti jsou vaskularizovány. Po resorpci se vytvoří nová kosti, která je uložena kompaktně a nestrukturálně. Proces resorpce a tvorby kosti je velmi aktivní, rychlost obnovy kostní tkáně se v porovnání s normou zvyšuje o 20krát. Tento proces vede k vytvoření charakteristické struktury v kontrastní rentgenografii, která zahrnuje oblasti kostní resorpce, nazývané omezená osteoporóza. Oblasti vytváření nové kosti představují nerovnoměrně rozšířenou kůru a kompaktní látku, drážkovanou strukturu se smyslovými oblastmi různých hustot, která odráží chaotickou povahu tvorby nové kosti.

Prevalence Pagetovy choroby je přibližně 2%, je vzácná v Indii, Japonsku, na Středním východě a ve Skandinávii. Přestože většina pacientů s Pagetovou chorobou nemá žádné příznaky a jejich onemocnění je náhodným nálezem v radiografii při jiné příležitosti, mohou být často potíráni bolesti zad. Doporučuje se, aby etiologie bolesti zad při Pagetově nemoci byla multifaktoriální. Bolest může být způsobena procesem resorpce jako takového a deformací fasetních kloubů vytvořením nové kostní hmoty. Oba tyto procesy mění funkční stabilitu páteře a zvyšují již existující artropatii fazetových kloubů.

U pacientů s Pagetovou chorobou může také dojít ke zhuštění a rozšiřování dlouhých kostí a ke zvýšení lebky v důsledku tvorby nové kosti. Ve vzácných případech může nadměrný růst kostí na bázi lebky způsobit stlačení mozkového kmene katastrofickými následky. Může dojít ke sekundární ztrátě sluchu v důsledku komprese osmého páru kraniálních nervů s nově vytvořenou kostní tkání nebo přímého zapojení malých ossicles do patologického procesu. Někdy může nadměrná tvorba kostní tkáně v páteři způsobit kompresi míchy, která může vést k paraplegii v nepřítomnosti léčby. Patologické zlomeniny způsobené nadměrnou resorpcí obratlů mohou způsobit silnou bolest zad. Tam může být také sekundární bolest stehna kvůli výpočtu periarthritis. Často se vyskytují ledvinové kameny a dny, zvláště u mužů s Pagetovou chorobou. Méně než 1% poškození kosti se může změnit na maligní osteosarkom.

[1], [2], [3]

Symptomy Pagetovy nemoci

Přestože onemocnění je asymptomatická, bolestivost je častá stížnost, která nakonec vede lékaře k diagnostice Pagetovy nemoci. Zdánlivě menší trauma může vést k patologickým zlomeninám obratlů. Bolest při pohybu v poškozených kostech je často zjištěna během fyzického vyšetření, stejně jako nadměrný růst kostí - při palpacích lebky nebo jiných postižených kostech. V důsledku nadměrného růstu kostí a patologických zlomenin mohou existovat neurologické příznaky v důsledku sekundární nervové komprese. Bolest v pohybu v periferních kloubech, zejména u kyčlí způsobená kalcifikovanou periarthritidou, je častým zjištěním u pacientů s Pagetovou chorobou. Věnujte také pozornost ztrátě sluchu.

Zkouška

Jak je uvedeno výše, Pagetova nemoc je často diagnostikována průjemně, když pacient podstoupí radiologické vyšetření na zcela jinou příčinu, například intravenózní pyelografii způsobenou ledvinovými kameny. Klasický rentgenový obraz oblastí kostní resorpce s okolními hustými zónami, chaotická struktura kosti naznačuje diagnózu Pagetovy nemoci. U pacientů s Pagetovou chorobou může být pro stanovení rozsahu léze použito radionuklidové skenování kosti, protože se ne všechny kosti objeví klinicky. MRI je indikována u všech pacientů s podezřením na Pagetovu chorobu, kteří mají známky komprese míchy. Studie sérového kreatininu a biochemického krevního testu včetně sérového vápníku jsou ukázány všem pacientům s Pagetovou chorobou. Úroveň alkalické fosfatázy se zvyšuje zejména během resorpční fáze. Vzhledem ke zvýšenému výskytu ztráty sluchu u pacientů s Pagetovou chorobou se objevuje audiometrická studie.

Diferenciální diagnostika

Mnoho dalších kostních poruch, včetně osteoporózy, myelomu, osteopetózy, primárních a metastatických kostních nádorů, může napodobit klinické projevy Pagetovy nemoci. Acromegalie je také běžným klinickým příznakem. Metastázy nádoru prostaty nebo prsu mohou způsobit patologické zlomeniny páteře a žeber a metastázy do kostí lebky, které lze zaměnit za Pagetovu chorobu.

Léčba Pagetovy nemoci

Mnoho pacientů s asymptomatickou Pagetovou chorobou vyžaduje pouze psychologickou podporu. Léčba bolesti spojená s Pagetovou chorobou by měla začínat acetaminofenem, NSAID. V případě silné bolesti spojené s patologickými zlomeninami může být nutné přidat narkotické analgetika. Ortopedické pomůcky, jako je Keshův korzet a rebrový obvaz, pomáhají stabilizovat páteř a žebra a měly by být použity pro patologické zlomeniny. Místní tepelné a studené aplikace mohou být také užitečné. Opakované pohyby, které způsobují syndrom, by se měly vyhnout. Pacienti, kteří na tuto léčbu nereagují, prokázali injekci postižených oblastí lokálními anestetiky a steroidy ve formě interkostálních a epidurálních blokád. Ve zvláštních případech může být míra podání narkotických analgetik účinná

U pacientů, kteří nereagovali na tuto léčbu, byly s jistým úspěchem použity kalcitonin a zolendronát. Ve vzácných případech může nadměrná destrukce kostí vyžadovat cytostatické léky, jako je dactinomycin. Byla také prokázána účinnost v symptomatických termínech pulzní terapie s vysokými dávkami steroidů.

Nežádoucí účinky a komplikace

Primární komplikace u Pagetovy nemoci jsou spojeny s fázemi resorpce a tvorbou kostní tkáně. Nadbytečná resorpce kosti může vést k kompresním zlomeninám obratlů, zlomenin žeber a příležitostným zlomeninám dlouhých kostí. Nadměrná tvorba kostní tkáně vede ke stlačení nervových struktur, které mohou způsobit snížení sluchu, myelopatii a paraplegie. Při zvýšené četnosti jsou pozorovány ledvinové kameny a dna, zvláště u mužů s Pagetovou chorobou. Ve vzácných případech je tvorba nové kosti tak velká, že způsobuje sekundární hypersystolické srdeční selhání v důsledku zvýšeného průtoku krve. Jak již bylo uvedeno výše, maligní postižení kostní tkáně se vyskytuje u přibližně 1% pacientů s Pagetovou chorobou.

Důkladné vyšetření pacientů trpících Pagetovou chorobou je nezbytné, aby se zabránilo možným komplikacím onemocnění. Lékař by měl věnovat pozornost mírným známkám stlačení mozku a míchy. Epidurální a interkostální injekce lokálních anestetik a steroidů mohou poskytnout dobrou dočasnou úlevu od bolesti spojené s Pagetovou chorobou, kterou nelze farmakoterapií potlačit.