Otevřený atrioventrikulární kanál: příznaky, diagnóza, léčba

Otevřený atrioventrikulární kanál představuje asi 4 % všech vrozených srdečních vad. Tato vada je charakterizována nedostatečným vývojem sept přiléhajících k AV chlopním a anomáliemi samotných chlopní.

Neúplná (částečná) forma otevřeného atrioventrikulárního kanálu

Charakteristickým znakem je primární defekt mezisíňového septa různé velikosti. AV chlopně jsou vytvořeny na stejné úrovni (normálně je trikuspidální chlopeň posunuta k hrotu srdce) a jsou připojeny k hornímu okraji mezikomorového septa. Štěrbina mitrální chlopně může mít podobu malé marginální diastázy nebo dosahovat její báze. Z okrajů štěrbiny často vybíhají další akordy, které jsou připojeny k mezikomorovému septu: možné jsou anomálie papilárního svalu. Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány regurgitací na mitrální chlopni a shuntováním krve přes defekt mezisíňového septa. Dochází k objemovému přetížení obou komor, rozvíjí se plicní hypertenze (až do sklerotické fáze již v prvních letech života). Při stenóze plicní tepny je průběh defektu příznivější, protože se plicní hypertenze nerozvíjí.

Typické jsou stížnosti na opožděný fyzický vývoj, opakované pneumonie, ztráta chuti k jídlu, rychlá únava při krmení, příznaky srdečního selhání ve formě tachypnoe a tachykardie. Objevuje se městnavé sípání v plicích, zvětšují se játra. Doba výskytu prvních příznaků a závažnost stavu jsou určeny závažností mitrální insuficience. Při významné regurgitaci je stav novorozenců od prvních dnů závažný, protože dochází k významnému zvýšení tlaku v levé síni a objemu vytékající krve.

Fyzikální vyšetření odhaluje levý srdeční hrb, systolický chvění ve čtvrtém mezižeberním prostoru a/nebo nad srdečním hrotem. Auskultace odhaluje dva šelesty s neúplnou formou otevřeného AV kanálu: systolický šelest mitrální regurgitace na srdečním hrotu a systolický šelest relativní stenózy plicní tepny - defektu síňového septa (ejekční šelest).

EKG je v diagnostice velmi užitečné. Většina pacientů má odchylku elektrické osy srdce doleva od 0 do 150 s. Důsledkem abnormálního formování srdečního převodního systému je zadní dislokace AV uzlu a Hisova svazku, předčasné odchody levého raménka Hisova svazku nebo jeho hypoplazie. Jako známka objemového přetížení pravé komory se ve svodu V1 vyskytuje neúplný blok pravého raménka Hisova svazku typu rSR.

Tvar a velikost srdečního stínu na rentgenovém snímku jsou určeny závažností insuficience mitrální chlopně, v souvislosti s čímž se tvar srdce podobá tvaru srdce u onemocnění myokardu (zvětšený hlavně v důsledku levých částí).

V případě neúplného otevřeného AV kanálu echokardiografie odhalí známky primárního defektu síňového septa (přerušení echo signálu z mezisíňového septa) a anomálie mitrální chlopně.

K určení rozsahu poškození plicních cév při plicní hypertenzi se provádí srdeční katetrizace a angiokardiografie.

Léčba. Léčba léky je zaměřena na zastavení příznaků srdečního selhání. Vadu lze odstranit pouze chirurgicky. Plánovaný zákrok je indikován ve věku 1-2 let a v případě těžké mitrální insuficience nebo společné síně - dříve. Provádí se plastická operace vady a rekonstrukce rozděleného chlopňového cípu.

Úplná forma atrioventrikulárního kanálu otevřený atrioventrikulární kanál

Defekt zahrnuje primární defekt síňového septa, defekt komorového septa těsně pod AV chlopněmi a společný AV prstenec. Krev je shuntována na úrovni interatriálního a interventrikulárního septa a rozvíjí se insuficience AV chlopně. Dochází k objemovému přetížení levé a pravé srdeční komory. Tlak v komorách se vyrovnává, což vede k časnému rozvoji vysoké plicní hypertenze do konce prvního roku života. Při přítomnosti plicní stenózy se levopravý zkrat snižuje.

Vada se vyznačuje těžkým průběhem bezprostředně po narození dítěte. K výraznému zhoršení dochází do konce prvního měsíce, kdy se snižuje odpor plicních cév a zvyšuje se plicní průtok krve. V tomto období se zvyšuje závažnost příznaků srdečního selhání. Děti zaostávají ve vývoji, opakované pneumonie nejsou neobvyklé.

Při fyzikálním vyšetření kardiovaskulárního systému je palpací detekován systolický chvění. Je slyšet hrubý systolický šelest podél levého okraje hrudní kosti (defekt ventrikulárního septa), systolický šelest chlopňové insuficience a zvýraznění druhé ozvy nad plicní tepnou.

Změny na EKG jsou podobné těm, které jsou pozorovány u neúplného otevření AV kanálu.

Na rentgenovém snímku je plicní vzor významně zvýrazněn podél arteriálního řečiště. Srdeční stín je obvykle zvětšen v důsledku všech komor. Při souběžné stenóze plicní tepny je plicní vzor normální a velikost srdce je malá.

EchoCG umožňuje získat kompletní morfologickou a hemodynamickou charakteristiku defektu. Pro chirurgickou léčbu jsou důležité následující informace: velikost defektů a otvorů chlopní, anatomie chlopní a stav papilárních svalů, relativní a absolutní velikosti komor.

Srdeční katetrizace a angiokardiografie ztratily v diagnostice otevřeného atrioventrikulárního kanálu svůj význam. Tyto metody se používají k určení stavu plicního cévního řečiště v případech vysoké plicní hypertenze.

Léčba. Léčba léky je zaměřena na zmírnění příznaků srdečního selhání. Vzhledem k tomu, že kompletní forma AV kanálu je rychle doprovázena vysokou plicní hypertenzí se sklerotickými změnami v cévách, je indikována primární radikální korekce defektu - uzavření interatriálních a interventrikulárních defektů záplatami a plastická operace AV chlopní.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]