Ortostatická hypotenze

Ortostatická hypotenze je důležitý klinický syndrom, který se vyskytuje u mnoha neurologických a somatických onemocnění. U ortostatické hypotenze se neurolog potýká především s problémy s pády a mdlobami.

Klinické projevy tohoto syndromu jsou založeny na ortostatických hemodynamických poruchách ve formě posturální hypotenze a mdlob ve stoje. Hlavním příznakem ortostatické hypotenze je prudký pokles, někdy až na nulu, krevního tlaku u pacientů při přechodu z horizontální do sedu nebo vertikální polohy. Klinické projevy se mohou lišit v závažnosti. V mírných případech, brzy po zaujetí vertikální polohy (postavení se), pacient začíná pociťovat známky presynkopického stavu. Tento stav, nazývaný lipothymie, se projevuje pocitem nevolnosti, závratí a předtuchou ztráty vědomí. Pacient si zpravidla stěžuje na celkovou slabost, ztmavnutí očí, pocení, tinnitus a hluk v hlavě, nepříjemné pocity v epigastrické oblasti, někdy pocit „propadání“, „země se mihne pod nohama“, „prázdnotu v hlavě“ atd. Kůže je bledá, někdy s voskovým nádechem, a je zde krátkodobá posturální nestabilita. Trvání lipothymie je 3-4 sekundy.

V závažnějších případech se uvedené příznaky stávají výraznějšími a mohou se objevit mírné psychosenzorické poruchy. Ortostatické hemodynamické poruchy jsou v mírných případech omezeny na projevy lipotymického stavu; v závažnějších případech se po lipotymickém stádiu rozvíjí mdloby. Délka trvání bezvědomí závisí na příčině, která jej způsobila. U neurogenních, reflexních mdlob je to asi 10 sekund. V závažných případech (například u Shy-Dragerova syndromu) může trvat desítky sekund. Závažné ortostatické poruchy krevního oběhu mohou vést k úmrtí. Během bezvědomí je pozorována difúzní svalová hypotenze, rozšířené zornice, oční bulvy jsou odkloněny nahoru; je možná mechanická asfyxie v důsledku poklesu jazyka; pulz je vláknitý, arteriální tlak klesá.

Při delším trvání bezvědomí (více než 10 sekund) se mohou objevit křeče (tzv. konvulzivní synkopa). Křeče mají převážně tonický charakter, mohou dosáhnout opisthotonu a jsou doprovázeny zatínáním pěstí. Zorničky jsou prudce rozšířené, šlachové reflexy jsou utlumené, může být pozorována hypersalivace, při těžkých a hlubokých mdlobách - ztráta moči, vzácně stolice, ve velmi vzácných případech se může objevit kousání jazyka. Klonické křeče jsou vzácné, obvykle ve formě izolovaných jednotlivých záškubů, nikdy se nezobecňují. Po nabytí vědomí si pacienti stěžují na celkovou slabost, pocení, bolest hlavy nebo tíhu v hlavě, někdy je zaznamenána ospalost. Závažnost těchto jevů závisí na hloubce a délce posturálního záchvatu.

Pro posouzení závažnosti ortostatických poruch krevního oběhu je kromě zohlednění klinických projevů vhodné použít dva ukazatele: hladinu systolického krevního tlaku a rychlost nástupu mdlob (nebo lipotymie) po zaujetí svislé polohy těla. V praxi je druhá metoda jednodušší a spolehlivější (vzhledem k individuálním rozdílům v kritické hodnotě krevního tlaku, při které se mohou mdloby vyvinout). U Shy-Dragerova syndromu lze tedy časový interval od okamžiku, kdy se pacient přesune z horizontální do vertikální polohy, do vzniku mdlob zkrátit na několik minut nebo dokonce na 1 minutu či méně. Tento ukazatel je pacientovi vždy dostatečně pochopen a poměrně přesně charakterizuje závažnost ortostatických poruch krevního oběhu. V dynamice také odráží rychlost progrese onemocnění. V závažných případech se mdloby mohou vyvinout i vsedě. V méně výrazných případech ortostatických poruch krevního oběhu lze použít 30minutový test ve stoje (například při neurogenních mdlobách).

Idiopatická ortostatická hypotenze je onemocnění nervového systému neznámé etiologie, jehož hlavním projevem je ortostatický pokles krevního tlaku. Průběh idiopatické ortostatické hypotenze (nebo Shy-Dragerova syndromu) je stabilně progresivní, prognóza je nepříznivá.

Ortostatické poruchy krevního oběhu u Shy-Dragerova syndromu vytvářejí předpoklady pro ischemické poškození vnitřních orgánů a mozku. To vysvětluje anoxické křeče během ortostatické synkopy. Je také známo, že akutní ischemické cévní mozkové příhody jsou častou příčinou úmrtí u Shy-Dragerova syndromu.

Ortostatické změny hemodynamiky nutí pacienty přizpůsobit své držení těla nebo chůzi těmto poruchám: při absenci mozečkové a senzorické ataxie se pacienti často pohybují širokým, mírně do strany vykročeným, rychlým krokem na mírně pokrčených kolenou, s tělem předkloněným a hlavou skloněnou (pozice bruslaře). Pro prodloužení doby strávené ve vzpřímené poloze pacienti často napínají svaly na nohou, kříží je atd., aby zvýšili žilní návrat krve do srdce.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny a patogeneze ortostatické hypotenze

Normálně se při přechodu z horizontální do vertikální polohy vyvíjí gravitační pohyb krve se současnou automatickou aktivací kompenzačních reakcí kardiovaskulárního systému zaměřených na udržení dostatečného krevního oběhu v mozku. V případě nedostatečnosti kompenzačních reakcí v reakci na ortostázu se vyvíjejí ortostatické poruchy krevního oběhu.

Vývoj ortostatických poruch krevního oběhu může být způsoben jak patologií centrálních mechanismů regulujících ortostatické reakce, tak poruchami výkonných článků kardiovaskulárního systému (srdeční vady a další onemocnění).

V každém případě je bezprostřední příčinou ztráty vědomí ischemická anoxie. Může být založena na následujících mechanismech:

1. nedostatečnost myokardu k zajištění dostatečného srdečního výdeje;
2. porucha srdečního rytmu, která neposkytuje dostatečnou mozkovou perfuzi (fibrilace, těžká bradykardie nebo arytmie);
3. snížený krevní tlak v důsledku aktivní periferní vazodilatace, což vede k nedostatečnému průtoku krve do mozku.

U ortostatických oběhových poruch spojených s patologií autonomního nervového systému se nejčastěji pozoruje jeden z následujících patologických mechanismů:

1. snížený žilní návrat krve do srdce, což vede ke snížení objemu oběhu;
2. porušení kompenzační tonické reakce cév, zajištění stability krevního tlaku v aortě;
3. narušení regionálních mechanismů pro redistribuci sníženého oběhového objemu.

Známou patogenetickou roli může hrát i nedostatečné zvýšení srdeční frekvence v reakci na ortostatika (například fixní srdeční rytmus u Shy-Dragerova syndromu nebo bradykardie u Adams-Stokes-Morgagniho syndromu).

Arteriální hypertenze zvyšuje riziko mozkové ischemie s rychlým poklesem krevního tlaku (práh pro ischemii se snižuje, v důsledku čehož se ischemie může vyvinout i při krátkodobém poklesu krevního tlaku).

Základem idiopatické ortostatické hypotenze, kterou poprvé popsali S. Strongradbury a C. Egglestone v roce 1925, je progresivní autonomní selhání, v tomto případě spojené s poškozením pregangliových neuronů laterálních rohů míchy. Idiopatická ortostatická hypotenze a Shy-Dragerův syndrom jsou některými autory považovány za varianty jedné patologie; oba termíny se často používají jako synonyma.

Vývoj ortostatických poruch krevního oběhu je spojen s nedostatkem adrenergních účinků na kardiovaskulární systém. Snížení tonu sympatické inervace se projevuje také hypofunkcí potních žláz (až do rozvoje anhidrózy). Je známo, že záchvaty ztráty vědomí u těchto pacientů se od jiných mdlob liší přítomností hypo- a anhidrózy a absencí vagové reakce na zpomalení srdeční frekvence. Sympatická denervace je doprovázena rozvojem přecitlivělosti alfa-adrenoblokátorů cév na norepinefrin. V tomto ohledu je i pomalé intravenózní podávání norepinefrinu těmto pacientům plné rozvoje závažných hypertenzních reakcí.

Etiologie idiopatické ortostatické hypotenze a Shy-Dragerova syndromu není známa. Morfologickým substrátem jsou degenerativní změny v mozkových strukturách související se segmentálním a kmenovým vegetativním (adrenergním) a motorickým systémem (substantia nigra, globus pallidus, laterální rohy míchy, autonomní ganglia atd.). V závislosti na prevalenci patologického procesu v mozku se mohou vyvinout doprovodné neurologické syndromy (parkinsonismus, méně často mozečkový syndrom, amyotrofie, myoklonus a další volitelné příznaky). V současné době se Shy-Dragerův syndrom, spolu s olivo-ponto-cerebelární a striatonigralní degenerací, navrhuje zařadit do skupiny presenilních progresivních multisystémových degenerací (atrofií) mozku (mnohočetná systémová atrofie). Druhý jmenovaný termín si v zahraniční literatuře postupně získává na popularitě.

Diagnóza ortostatické hypotenze

Pokud se ortostatické poruchy krevního oběhu vyskytnou s atakami ztráty vědomí, pak neurolog čelí úkolu provést diferenciální diagnostiku s širokou škálou syndromů a onemocnění doprovázených paroxysmálními poruchami vědomí. Nejnaléhavějším úkolem je rozlišit paroxysmální poruchy vědomí (a paroxysmální stavy obecně) epileptické a neepileptické povahy. Přítomnost záchvatů v obraze paroxysmu diferenciální diagnostiku neusnadňuje, protože záchvaty se mohou objevit 15-20 sekund po snížení efektivního průtoku krve mozkem, bez ohledu na jeho patogenetický mechanismus. Rozhodujícím faktorem v diagnóze ortostatických poruch krevního oběhu je stanovení ortostatického faktoru v jejich vzniku. Nesnášenlivost dlouhodobého stání (fronty, čekání na dopravu atd.), náhlé vstávání, postupný rozvoj záchvatu se známkami lipotymie, těžká arteriální hypotenze s bledostí, oslabený puls - všechny tyto momenty jsou typické pro mdloby a lze je snadno identifikovat v anamnéze.

Mdloby jsou v horizontální poloze těla velmi vzácné a nikdy se nevyskytují během spánku (nicméně jsou možné při vstávání z postele v noci). Ortostatickou hypotenzi lze snadno detekovat na otočném stole (pasivní změna polohy těla). Poté, co je pacient několik minut v horizontální poloze, je otočen do vertikální polohy. Během krátké doby krevní tlak klesne, srdeční frekvence se dostatečně nezvýší (nebo se nezvýší vůbec) a pacient může omdlet. Vždy se doporučuje porovnat výsledky diagnostických ortostatických testů s dalšími klinickými údaji.

Posturální hypotenze se považuje za prokázanou, když systolický krevní tlak klesne alespoň o 30 mm Hg při přechodu z horizontální do vertikální polohy.

Pro objasnění povahy mdlob je nutné kardiologické vyšetření, které vyloučí kardiogenní povahu synkopy; určitou diagnostickou hodnotu má Attnerův test, stejně jako techniky jako komprese karotického sinu, Valsalvův test a 30minutové testy vestoje s periodickým měřením krevního tlaku a srdeční frekvence.

Důkladné EEG vyšetření je nezbytné k vyloučení epileptické povahy paroxysmu. Detekce nespecifických změn na EEG v interiktálním období nebo snížení prahu záchvatu však nejsou dostatečným důvodem pro diagnózu epilepsie. Pouze přítomnost klasických epileptických jevů na EEG v době záchvatu (například komplex vrchol-vlna) umožňuje diagnostikovat epilepsii. Tuto lze identifikovat předběžnou spánkovou deprivací nebo polygrafickým vyšetřením spánku. Je také nutné si uvědomit, že epilepsie se může vyskytnout i u nekonvulzivních epileptických paroxysmů. Hyperventilační test může vyvolat jak jednoduchý (neurogenní) mdloby, tak epileptický záchvat. Valsalvův test je nejinformativnější u pacientů s mdlobami, ke kterým dochází při močení, defekaci, bettolepsii (mdloby způsobené kašlem, někdy doprovázené křečemi) a dalších stavech doprovázených krátkodobým zvýšením nitrohrudního tlaku.

Snížení tepové frekvence o více než 10-12 tepů za minutu během Danini-Aschnerova testu naznačuje zvýšenou reaktivitu nervu vagus (nejčastěji u pacientů s neurogenní synkopou).

Masáž karotického sinu pomáhá identifikovat přecitlivělost karotického sinu (syndrom GCS). Tito pacienti mají v anamnéze špatnou toleranci těsných límců a kravat. Stlačení oblasti karotického sinu rukou lékaře u těchto jedinců může vyvolat lipotymii nebo mdloby se snížením krevního tlaku a dalšími vegetativními projevy.

Idiopatická ortostatická hypotenze, jak je uvedeno výše, může, ale nemusí být doprovázena určitými neurologickými příznaky (parkinsonismus, Shy-Dragerův syndrom). V každém případě hovoříme o generalizovaném postižení sympatického nervového systému. V tomto případě zaujímají ortostatické poruchy krevního oběhu ústřední místo v klinických projevech. Příznaky jsou výraznější v ranních hodinách, stejně jako po jídle. Ke zhoršení dochází v horkém počasí a po fyzické námaze, stejně jako ve všech situacích, které způsobují nežádoucí přerozdělení objemu krve.

Ortostatická hypotenze je hlavním příznakem primárního periferního autonomního selhání. Sekundárně se může objevit u amyloidózy, alkoholismu, diabetu mellitus, Guillain-Barréova syndromu, chronického selhání ledvin, porfyrie, bronchiálního karcinomu, lepry a dalších onemocnění.

Nedostatek adrenergních vlivů a následně klinické projevy ortostatické hypotenze jsou možné v obraze Addisonovy choroby, v některých případech použití farmakologických látek (ganglioblokátory, antihypertenziva, dopaminové mimetika, jako je nakom, madopar, parlodel atd.).

Ortostatické poruchy oběhu se vyskytují také při organické patologii srdce a cév. Synkopa tak může být častým projevem obstrukce aortálního toku s aortální stenózou, ventrikulární arytmií, tachykardií, fibrilací atd. Téměř každý pacient s významnou aortální stenózou má systolický šelest a „kočičí předení“ (snáze slyšitelné ve stoje nebo v poloze „na své“).

Sympatektomie může vést k nedostatečnému žilnímu návratu a v důsledku toho k ortostatickým poruchám oběhu. Stejný mechanismus rozvoje ortostatické hypotenze se vyskytuje při užívání gangliových blokátorů, některých trankvilizérů, antidepresiv a antiadrenergních látek. Některé stavy spojené se snížením objemu krve (anémie, akutní ztráta krve, hypoproteinémie a nízký objem plazmy, dehydratace) predisponují k synkopě. U pacientů s podezřením na deficit objemu krve nebo skutečným deficitem objemu krve má neobvyklá tachykardie vsedě v posteli velkou diagnostickou hodnotu. Pravděpodobnost ortostatické hypotenze a synkopy se ztrátou krve závisí na množství ztracené krve a rychlosti této ztráty, na strachu pacienta a stavu kardiovaskulárního systému. U profesionálních dárců, kteří nemají strach z venepunkce a ztráty krve, se synkopa vyvine pouze tehdy, pokud je během 6 až 13 minut odebráno 15 až 20 % objemu. Mnohem častěji je synkopa důsledkem bolesti nebo strachu ze ztráty krve. Vzácnější příčinou synkopy je mechanická obstrukce žilního návratu u těhotných žen, kdy nafouklá děloha může v poloze vleže stlačovat dolní dutou žílu. Korekce držení těla obvykle tento příznak eliminuje. Synkopa byla popsána s bradykardií v důsledku zvýšení vagového reflexu. V tomto případě dochází k zástavě srdce a ztrátě vědomí bez přítomnosti jakéhokoli srdečního onemocnění. Předpokládá se, že podněty schopné vyvolat takovou vegetativní reakci mohou pocházet z různých orgánů, jejichž aferentní inervace může být vagová, trigeminální, glossofaryngeální nebo spinální. Synkopa způsobená přehnanými vagovými reflexy se může objevit při tlaku na oční bulvy, dilataci jícnu (např. při polykání limonády), nafouklém konečníku nebo nafouklé pochvě. Viscerální bolest je pravděpodobně častým faktorem. Atropin je účinný v prevenci účinků přehnaných vagových reflexů.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba ortostatické hypotenze

Pokud lze neurogenní synkopu úspěšně léčit psychotropními, vegetotropními a obecně tonizujícími léky (trankvilizéry, antidepresiva, anticholinergika, námelové přípravky, stimulancia, antihistaminika atd.), pak je léčba idiopatické ortostatické hypotenze pro lékaře vždy poměrně obtížným úkolem.

V léčbě ortostatické hypotenze existují dva principy. Jedním z nich je omezení objemu, který může být krví obsazen při zaujetí svislé polohy, druhým je zvýšení hmotnosti krve, která tento objem vyplňuje. Zpravidla se používá komplexní léčba. Indikovány jsou léky, které mohou zvýšit endogenní aktivitu sympatického nervového systému a způsobit vazokonstrikci (alfa-adrenergní agonisté). Jejich užívání je však spojeno s rizikem arteriální hypertenze a dalších komplikací. Tyto léky se předepisují s opatrností (například efedrin), zatímco někteří pacienti dosáhnou úlevy kombinací těchto léků s inhibitory MAO (například nialamid v normální dávce) nebo dihydroergotaminem. Indikován je beta-blokátor pindolol (visken), který má příznivý vliv na srdeční sval. Používá se také Obzidan (k prevenci periferní vazodilatace). Stejnou vlastnost mají Nerucal a indomethacin. Indikována je dieta bohatá na sůl. Podávají se léky zadržující sůl (syntetické fluorované kortikosteroidy), kofein, yohimbin a deriváty tyraminu. Pozitivní výsledek byl popsán po implantaci kardiostimulátoru, který nastavuje srdeční frekvenci na 100 tepů za minutu. Používá se také těsné obvazování dolních končetin, pánevního pletence a břicha a speciální nafukovací obleky. Dobrý účinek má plavání. Je nutné doporučit plnohodnotnou 4-jídlovou stravu. Některým typům ortostatické hypotenze (například způsobené dopaminovými mimetiky) se v zahraničí úspěšně předchází pomocí periferního blokátoru dopaminových receptorů domperidonu. Existují také zprávy o příznivém účinku kombinace mineralokortikoidů (DOXA), sympatomimetik, L-dopy a inhibitorů monoaminooxidázy. Pacientovi s ortostatickou hypotenzí se doporučuje spát s mírně zdviženou hlavou (o 5-20 stupňů), což pomáhá snižovat hypertenzi v poloze na zádech, stejně jako noční diurézu. Vzhledem k tomu, že u pacientů se Shy-Dragerovým syndromem bylo opakovaně popsáno spolehlivé zvýšení neurologických symptomů u pacientů se Shy-Dragerovým syndromem během kouření, je třeba těmto pacientům důrazně doporučit, aby přestali kouřit.