Neurofibrom
Naposledy posuzováno: 19.11.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Plexiforme neirobifroma
Plexiformní (difuzní) neurofibróm je nejčastějším nádorem periferních nervů na oběžné dráze a vyskytuje se téměř výhradně v kombinaci s neurofibromatózou typu I.
Plexiformní (difuzní) neurofibrom se projevuje u dětí v raném věku a jako periorbitální otoky.
Symptomy neurofibromu
- Difuzní léze oběžné dráhy s deformací tkáňové hypertrofie kolem oka.
- Porážka očních víček způsobuje mechanickou ptózu charakteristické konfigurace tvaru S. Palce modifikované tkáně připomínají "balíček s červy".
- Pulzace oka bez doprovodného šumu (je lepší zjistit s tonometrií při aplikaci) může být, když je zjištěna kombinace neurofibrom s vrozeným defektem velkého křídla základní kosti.
Léčba je velmi obtížná. Chirurgie není indikována, pokud je to vůbec možné, kvůli komplexnímu vztahu mezi nádorem a důležitými strukturami oběžné dráhy.
Izolovaný neurofibróm
Izolovaný (lokalizovaný) neurofibróm je méně častý a je kombinován s neurofibromatózou typu I v přibližně 10% případů.
Izolovaný (lokalizovaný) neurofibróm se projevuje ve 3 nebo 4 dekádách života s nedefinovaným středně bolestivým exoftalmem v kombinaci se sníženým viděním nebo omezenou pohyblivostí oka.
Léčba je chirurgická, má přímou indikaci, protože nádor je dobře ohraničený a relativně málo v cévách.
Co je třeba zkoumat?