Neurinom předního kochleárního nervu

Neurinom vestibulocochleárního nervu je onemocnění, které bylo předmětem velkého množství studií. V posledních letech se díky rozvoji radiace a dalších technologií pro vizualizaci nádorových útvarů pyramidy spánkové kosti a ponto-mozečkového úhlu, jakož i video a mikrochirurgických metod, stal problém neurinomu vestibulocochleárního nervu řešitelným z extrémně obtížného stavu na počátku 20. století.

Do poloviny minulého století tvořil neurinom vestibulocochleárního nervu 9 % mozkových nádorů a 23 % nádorů zadní lebeční jámy, zatímco nádory zadní lebeční jámy tvořily 35 % všech mozkových nádorů, zatímco neurinom vestibulocochleárního nervu představoval 94,6 % nádorů laterální cisterny. Onemocnění je nejčastěji diagnostikováno ve věku 25–50 let, ale může se vyskytnout i u dětí a starších osob. U žen se neurinom vestibulocochleárního nervu vyskytuje dvakrát častěji.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze neurinomu vestibulocochleárního nervu

Vestibulo-kochleární neurinom je benigní zapouzdřený nádor, který se primárně vyvíjí ve vnitřním zvukovodu z neurolemmy vestibulárního nervu s dalším růstem směrem k ponto-mozkovému úhlu. S růstem nádoru vyplňuje celý prostor laterální mozkové cisterny, čímž výrazně natahuje a ztenčuje CN cerebral-pontinního úhlu (vestibulo-kochleární, faciální, intermediární a trigeminální) umístěné na jejím povrchu, což vede k trofickým poruchám a morfologickým změnám těchto nervů, které narušují jejich vodivost a zkreslují funkce orgánů, které inervují. Nádor vyplňuje celý vnitřní zvukovod, stlačuje vnitřní sluchovou tepnu, která zásobuje struktury vnitřního ucha, a když dosáhne ponto-mozkovému úhlu, vyvíjí tlak na tepny, které zásobují mozeček a mozkový kmen. Tlakem na kostní stěny vnitřního zvukovodu nádor způsobuje jejich resorpci, což vede k radiografickému známce jeho expanze a po dosažení vrcholu pyramidy - k jeho destrukci, po které se nádor řítí do pontocerebelárního úhlu, aniž by se setkal s mechanickými překážkami ani nedostatkem živin ve svém volném prostoru. Právě zde začíná jeho rychlý růst.

Velké nádory vytlačují a stlačují prodlouženou míchu, most a mozeček, což způsobuje odpovídající neurologické poruchy v důsledku poškození jader hlavových nervů, životně důležitých center a jejich vodivých drah. Malé nádory (2-3 mm) s dlouhým vývojovým cyklem mohou být asymptomatické a detekovány náhodně při biopsii. Takové případy, podle B. G. Egorova a kol. (1960), tvořily v minulém století až 1,5 %. Ve 3 % případů jsou pozorovány bilaterální nádory; obvykle se vyskytují s rozšířenou neurofibromatózou (Recklinghausenovou chorobou). Od tohoto onemocnění je třeba odlišit Gardner-Turnerův syndrom, který se vyskytuje s hereditárním bilaterálním neurinomem vestibulocochleárního nervu.

Příznaky vestibulocochleárního neuromu

Klasické rozdělení klinických forem vestibulocochleárního neurinomu do čtyř období ne vždy odpovídá chronologické posloupnosti příznaků charakteristických pro tato období. A ačkoli ve většině případů jsou klinické projevy vestibulocochleárního neurinomu přímo závislé na rychlosti růstu nádoru a jeho velikosti, mohou se vyskytnout i atypické případy, kdy lze u malých nádorů pozorovat ušní příznaky (hluk, ztráta sluchu, závratě), a naopak, kdy se objevují neurologické příznaky, které se objevují při vstupu nádoru do pontocerebelárního úhlu, a obcházejí otiatrické příznaky vestibulocochleárního neurinomu.

Existují čtyři klinická období vývoje neurinomu vestibulocochleárního nervu.

Otiatrické období

V tomto období se nádor nachází ve vnitřním zvukovodu a příznaky vestibulocochleárního neurinomu, který způsobuje, jsou určeny stupněm komprese nervových kmenů a cév. Obvykle se jako první objevují příznaky zhoršené sluchové a chuťové funkce (tinnitus, percepční ztráta sluchu bez FUNG). V této fázi jsou vestibulární příznaky méně konstantní, ale je možné, že zůstanou bez povšimnutí, protože jsou rychle vyrovnány centrálním kompenzačním mechanismem. Nicméně bitermálním kalorickým testem s videonystagmografií je v této fázi často možné stanovit známky asymetrie podél labyrintu v rozmezí 15 % nebo více, což naznačuje potlačení vestibulárního aparátu na postižené straně. V této fázi lze za přítomnosti závratí registrovat spontánní nystagmus, směřující nejprve k „nemocnému“ uchu (podráždění v důsledku hypoxie labyrintu), poté k „zdravému“ uchu v důsledku komprese vestibulární části vestibulocochleárního nervu. V této fázi obvykle není OKN narušen.

Někdy v období otitidy mohou být pozorovány záchvaty podobné Menierovu, které mohou napodobovat Menierovu chorobu nebo vertebrogenní labyrintopatii.

Otoneurologické období

Charakteristickým rysem tohoto období, spolu s prudkým nárůstem otiatrických symptomů způsobených poškozením vestibulocochleárního nervu, je výskyt známek komprese dalších hlavových nervů umístěných v ponto-mozkovém úhlu v důsledku vstupu nádoru do jeho prostoru. Toto stádium obvykle nastává 1–2 roky po otiatrickém stádiu; je charakterizováno radiografickými změnami ve vnitřním zvukovodu a na vrcholu pyramidy. Charakteristické jsou také těžká ztráta sluchu nebo hluchota na jednom uchu, hlasitý zvuk v uchu a odpovídající polovině hlavy, ataxie, zhoršená koordinace pohybů a odchylka těla směrem k postiženému uchu v Rombergově poloze. Záchvaty závratí se stávají častějšími a zesilují, doprovázené spontánním nystagmem. U významných velikostí nádoru se objevuje gravitační poziční nystagmus, když je hlava nakloněna na zdravou stranu, způsobený posunem nádoru směrem k mozkovému kmeni.

Během tohoto období vznikají a progredují dysfunkce dalších hlavových nervů. Vliv nádoru na trojklanný nerv tak způsobuje parestézii na odpovídající polovině obličeje (Barréův příznak), trismus nebo parézu žvýkacích svalů na straně nádoru (Christiansenův příznak). Současně je pozorován příznak snížení nebo vymizení rohovkového reflexu na stejné straně. V této fázi se dysfunkce lícního nervu projevuje pouze parézou, nejvýraznější pro jeho dolní větev.

Neurologické období

Během tohoto období ustupují otiatrické poruchy do pozadí a dominantní postavení zaujímají neurologické příznaky neurinomu vestibulo-cochleárního nervu, způsobené poškozením nervů pontino-cerebelárního úhlu a tlakem nádoru na mozkový kmen, most a mozeček. Mezi tyto příznaky patří paralýza okulomotorických nervů, bolest trojklanného nervu, ztráta všech typů citlivosti a rohovkového reflexu na odpovídající polovině obličeje, snížení nebo ztráta chuťové citlivosti na zadní třetině jazyka (poškození glossofaryngeálního nervu), paréza rekurentního nervu (hlasivky) na straně nádoru (poškození bloudivého nervu), paréza sternokleidomastoideálního a trapézového svalu (poškození přídatného nervu) - vše na straně nádoru. V této fázi je jasně vyjádřen vestibulo-cerebelární syndrom, který se projevuje hrubou ataxií, vícesměrným rozsáhlým, často vlnícím se nystagmem, končícím parézou pohledu, výraznými vegetativními poruchami. V oblasti fundusu - kongesce na obou stranách, známky zvýšeného intrakraniálního tlaku.

Terminální období

S dalším růstem nádoru se v něm tvoří cysty naplněné nažloutlou tekutinou; nádor se zvětšuje a tlačí na životně důležitá centra - respirační a vazomotorická, stlačuje likvorové dráhy, což zvyšuje nitrolební tlak a způsobuje mozkový edém. Smrt nastává v důsledku blokády životně důležitá centra mozkového kmene - zástava dýchání a srdce.

V moderních podmínkách se třetí a čtvrtá fáze neurinomu vestibulocochleárního nervu prakticky nevyskytují; stávající diagnostické metody s odpovídající onkologickou ostražitostí lékaře, na kterého se pacient obrací se stížnostmi na výskyt neustálého hluku v jednom uchu, ztrátu sluchu v něm, závratě, umožňují zavedení vhodných diagnostických technik k určení původu uvedených stížností.

Diagnóza neurinomu vestibulocochleárního nervu

Diagnóza vestibulocochleárního neurinomu je obtížná pouze ve stádiu otitidy, kdy ve většině případů nejsou žádné radiografické změny ve vnitřním zvukovodu, zatímco takový pacient může mít radiografické změny v krční páteři, zejména proto, že podle A. D. Abdelhalima (2004, 2005) se u každého druhého člověka od 22 let objevují počáteční radiografické příznaky cervikální osteochondrózy a potíže, často podobné subjektivním pocitům, které se vyskytují u vestibulocochleárního neurinomu. Počínaje otorino-neurologickým (druhým) stádiem je nádor vnitřního zvukovodu detekován prakticky ve všech případech, zejména při použití vysoce informativních metod, jako je CT a MRI.

Poměrně vysoký informační obsah mají také radiologické projekce, jako je Stenversova projekce, projekce Highway III a transorbitální projekce s vizualizací pyramid spánkové kosti.

Diferenciální diagnostika neurinomu vestibulo-kochleárního nervu je obtížná při absenci radiografických změn ve vnitřním zvukovodu. Diferenciální diagnostika se provádí s kochleovestibulárními poruchami u vertebrobasilární vaskulární insuficience, neuritidy sluchového nervu, latentních forem Menierovy choroby, Lermoyerova syndromu, Baranyho syndromu pozičního paroxysmálního vertiga, meningeomu a cystické arachnoiditidy pontocerebello-monálního úhlu. Kromě využití moderních radiačních technologií vyžaduje kvalifikovaná diferenciální diagnostika účast otoneurologa, neurologa a oftalmologa.

Určitou hodnotu v diagnostice neurinomu vestibulocochleárního nervu má studium mozkomíšního moku. V případě neurinomu vestibulocochleárního nervu zůstává počet buněk v něm na normální úrovni a nepřesahuje 15x106 ^/ l, zároveň je pozorován významný nárůst obsahu bílkovin v mozkomíšním moku (z 0,5 na 2 g/l a více), vylučovaných z povrchu velkých neurinomů, které prolabovaly do ponto-mozkového úhlu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Léčba neurinomu vestibulocochleárního nervu

Neurinom vestibulocochleárního nervu se léčí výhradně chirurgicky.

V závislosti na velikosti a směru šíření nádoru a jeho klinickém stadiu se používají chirurgické přístupy, jako je suboccipitální retrosigmoidea a translabyrinthinní zákrok.