Sluchový neurinom

Diagnóza akustického neurinomu (jinak známého jako vestibulární schwannom) znamená, že se v myelinové pochvě vestibulocochleárního nervu (8. hlavového nervu) vyvinul nádor.

Tento primární intrakraniální nádor, tvořený gliovými (Schwannovými) buňkami, je benigní. Může však růst, což vede nejen ke ztrátě sluchu, ale i k dalším negativním důsledkům.

Podle lékařských statistik tvoří akustické neurinomy 5 až 10 % všech případů kraniocerebrálních neoplazií.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Příčiny akustického neurinomu

Akustický neurinom může být jednostranný nebo oboustranný, přičemž téměř 96 % případů je jednostranných. Dosud nebyly příčiny akustického neurinomu, který se vyskytuje pouze na jedné straně, zcela objasněny. Existuje však verze, že tato sporadická forma onemocnění je důsledkem zvýšeného záření, které vede k destrukci myelinové pochvy nervových vláken.

Etiologie bilaterálního neurinomu však přímo souvisí s tak vzácnou dědičnou patologií, jako je neurofibromatóza typu II. U tohoto onemocnění dochází ke geneticky podmíněným mutacím v buňkách různých částí nervového systému, které vedou k růstu benigních nádorů (neurofibromy, meningeomy, gliomy, schwannomy). A bilaterální akustický neurinom, který se může tvořit i u dospívajících, je považován za hlavní příznak neurofibromatózy typu II. Podle odborníků mají pacienti s touto diagnózou téměř 100% šanci na rozvoj bilaterálního akustického neurinomu a zpravidla do 30 let ztrácejí schopnost slyšet.

[ 4 ], [ 5 ]

Příznaky akustického neurinomu

Tento benigní nádor se objevuje ve vícevrstvé myelinové pochvě hlavového nervu - nervus acusticus (VIII pár), který se nachází ve vnitřním zvukovodu a spojuje dva samostatné nervy - sluchový (nervus Cochlearis) a vestibulární (nervus Vestibularis). Novotvar může zachytit jeden z nich nebo oba najednou, ale obvykle neprorůstá do struktury jiných tkání, ale pouze tlačí na těsně sousedící okolní nervová vlákna, mozečkové cévy a struktury mozkového kmene.

Akustické neurinomy se vyvíjejí poměrně pomalu, takže nástup patologického procesu je asymptomatický. A všechny příznaky akustického neurinomu se objevují s jeho zvětšováním a souvisí s oblastmi, na které nádor začíná vyvíjet tlak a jak intenzivně tento tlak působí.

Jak ukazuje klinická praxe, prvním příznakem tohoto onemocnění je zvonění a hluk v uchu (tinnitus) a pocit ucpaného ucha. Postupem času člověk začne tímto uchem slyšet hůře, ale sluch se postupně snižuje. Důsledkem akustického neurinomu, když jeho průměr dosáhne 2,5-3 cm a dále se zvětšuje, je úplná ztráta sluchu.

V závislosti na velikosti nádoru a jeho umístění ve zvukovodu se pozorují následující příznaky akustického neurinomu:

• závratě a zhoršená koordinace pohybů (ztráta rovnováhy při prudkém otočení hlavy a změně polohy těla) - způsobené tlakem nádoru na vestibulární část postiženého nervu;
• Nystagmus (mimovolní rytmické pohyby očních bulv) je výsledkem tlaku neuromu na mozkový kmen;
• ztráta citlivosti a necitlivost (parestézie) poloviny obličeje na straně postiženého nervu - způsobená tlakem nádoru na lícní nerv, který inervuje všechny obličejové svaly;
• bolest v oblasti obličeje (trigeminální prozopalgie) na straně neuromu je důsledkem tlaku nádoru na trojklanný nerv;
• ztráta chuti v přední části jazyka a poruchy slinění – způsobené kompresí 12. hlavového nervu;
• poruchy polykání a artikulace - v důsledku komprese glossofaryngeálního a vagusového nervu;
• snížená citlivost rohovky zornice (změna rohovkového reflexu);
• dvojité vidění (diplopie) je důsledkem poškození okulomotorického nervu;
• Bolest hlavy, nevolnost a zvracení jsou důsledkem zvýšeného nitrolebního tlaku.

Zvýšený nitrolební tlak se vyskytuje u velkých velikostí akustického neurinomu, který začíná tlačit na vnitřní likvorové prostory mozku. V důsledku toho je narušena funkce ventrikulárního systému mozku, přebytečný mozkomíšní mok se hromadí v mozkových komorách a dochází k hydrocefalu. A to je reálná hrozba poškození životně důležitých center mozkového kmene.

Diagnóza akustického neurinomu

Hlavními metodami otoneurologického vyšetření za účelem diagnostiky akustického neurinomu jsou rentgen spánkových kostí v příčné projekci (podle Stenverse), počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI), audiografie (detekce sluchového postižení) a elektronystagmografie.

Je třeba poznamenat, že pokud je velikost neuromu až 1,5 cm, počítačová tomografie nemusí odhalit přítomnost nádoru a je možná nesprávná diagnóza - senzorineurální ztráta sluchu, která má v počátečních stádiích podobný klinický obraz.

Nejinformativnější diagnostickou metodou a standardem pro diagnostiku akustického neurinomu je magnetická rezonance mozku v různých projekcích.

Magnetická rezonance (MRI) akustického neurinomu se provádí absolutně u všech pacientů s touto diagnózou nebo jejím předpokladem. Studie se provádí pomocí kontrastní látky podávané intravenózně. Takový tomogram umožňuje jasně určit velikost neoplazie (má oválný tvar s jasnými, rovnoměrnými konturami), identifikovat matrici nádoru (místo, kde začíná růst), která se ve velké většině případů nachází ve vnitřním zvukovodu (přiléhajícím k zadní ploše pyramidy spánkové kosti) nebo v pontinním cerebelárním úhlu, kterým tento kanál končí.

Axiální a frontální MRI projekce pro akustický neurinom umožňují vidět známky rozšíření zvukovodu, jak hluboko nádor prorostl do lebeční dutiny a jaké neurovaskulární struktury ovlivnil.

[ 6 ]

Léčba akustického neurinomu

Léčba akustického neurinomu se provádí chirurgickým odstraněním, radioterapií a radiochirurgií. V některých případech, například při dlouhodobé ztrátě sluchu nebo mírných příznacích (zejména u starších osob), se však používá pouze dynamické sledování onemocnění s pravidelnými kontrolními vyšetřeními.

Odstranění akustického neurinomu otevřenou operací je nutné, pokud nádor roste a onemocnění postupuje u mladých a středních pacientů, nebo pokud dojde k relapsům po první operaci k jeho odstranění. Radioterapie neboli radiochirurgie se používá, pokud je neurinom malý a příznaky onemocnění jsou mírné.

Radioterapie a radiochirurgie

Léčba akustického neurinomu ozářením neodstraňuje novotvar a používá se ke zpomalení nebo zastavení jeho dalšího růstu. Radioterapie - frakcionovaná stereotaktická radioterapie - se provádí opakovaně v malých dávkách. Jak však lékaři poznamenávají, frakcionované ozáření se při léčbě akustického neurinomu používá jako poslední možnost - kvůli riziku vzniku nádorů v postižených mozkových tkáních.

Radiochirurgie je modernější metoda radioterapie využívající vysokou dávku ionizujícího záření. Tok gama paprsků s pomocí přístrojů Gamma Knife a Cyber Knife je přesně zaměřen na nádor - díky stereoskopickému rentgenovému navigačnímu systému. Kromě pozitivních výsledků má radiochirurgie akustických neurinomů i další výhody.

Zaprvé, zdravé mozkové tkáně jsou ozařovány minimálními dávkami. Zadruhé, tato léčba je bezbolestná. Zatřetí, radiochirurgie je netraumatická metoda, takže rehabilitační doba pacientů po takové léčbě je výrazně kratší než po konvenční operaci.

Chirurgický zákrok pro akustický neurinom

Rozhodnutí o přímém chirurgickém zákroku se činí na základě komplexní analýzy klinického obrazu onemocnění u konkrétního pacienta - s přihlédnutím k jeho věku, celkovému stavu, velikosti nádoru a míře ztráty sluchu. Hlavním cílem operace akustického neurinomu je odstranění nádoru a zastavení patologického procesu. Obnovit ztracený sluch skalpelem však není možné.

Aby se chirurg dostal k neurinomu, musí vstoupit do vnitřního zvukovodu, kostěného kanálu o délce 10–12 mm a průměru asi 5 mm. Kanál začíná otvorem na zadní ploše pyramidy spánkové kosti lebky, protíná ji a dosahuje pontino-cerebelárního úhlu, který se nachází mezi mozkovým kmenem a mozečkem.

V neurochirurgii byly vyvinuty tři metody (chirurgické přístupy) pro odstranění akustického neurinomu: translabyrinthní, suboccipitální a přes střední lebeční jámu.

Při translabyrinthním přístupu (přes vnější stěnu labyrintové části středního ucha) se lebka otevře (kraniotomie) za uchem, odstraní se malý segment středního ucha a následně i samotný nádor. Tímto přístupem lze nerv vidět a odstranit celý neurom, ale po operaci pacient nevratně ztrácí schopnost tímto uchem slyšet. Navíc ve velkém počtu případů dochází k přetrvávající dysfunkci vestibulárního nervu, který tvoří pár se sluchovým nervem.

Subokcipitální (suboccipitální) přístup se provádí otevřením lebky v oblasti pod zadní částí hlavy a používá se k odstranění nádorů značné velikosti. Po takové operaci je šance na zachování zbývajícího sluchu mnohem vyšší. Podle statistik lze při odstranění akustického neurinomu o velikosti 3 cm a více zachovat sluch u téměř čtvrtiny operovaných pacientů.

Pokud se rozhodne odstranit akustický neurinom přes střední lebeční jamku (která se nachází mezi velkými křídly klínové kosti, tureckým sedlem a přední plochou pyramidy spánkové kosti), pak velikost neurinomu nepřesahuje 1,5-2 cm v průměru a zachování sluchu je možné. Podle některých údajů je sluch zachován v rozmezí 15-45 % takových operací.

Pooperační období pro akustický neurinom

Operace této patologie se provádí v celkové anestezii s kraniotomií (trepanací lebky). Pooperační období u akustického neurinomu je poměrně dlouhé. Kromě toho není vyloučena možnost poškození dalších nervů umístěných v oblasti intervence v mozkových strukturách během operace. Právě kvůli těmto poraněním mohou u pacientů, kteří podstoupili operaci, vzniknout různé komplikace.

Při poškození vestibulárního nervu tedy dochází ke ztrátě rovnováhy, která může časem odeznít. Nedostatek koordinace různých svalů (ataxie) však hrozí celoživotním postižením. A obecně, jak říkají neurochirurgové, po takové operaci vestibulární nerv jen velmi zřídka funguje normálně.

Pokud je postižen lícní nerv, jsou možné problémy se zavíráním oka (lagoftalmus) a periferní paralýza obličejových svalů (prozoplegie). Porušení trojklanného nervu (V páru) se projevuje poruchami citlivosti v obličeji. Problémy s polykáním po operaci naznačují poškození hlavových nervů, jako je glossofaryngeální, vagusový a hypoglosální.

A když byl novotvar odstraněn z mozkového kmene, pak v pooperačním období u akustického neurinomu (stejně jako po zbytek doby) mohou pacienti pociťovat necitlivost v částech těla na straně opačné od postiženého nervu - kontralaterální parestézie.

Prevence akustického neurinomu

Dnes je prakticky nemožné zabránit vzniku jakéhokoli nádoru - zejména neznámé etiologie. Prevence akustického neurinomu proto spočívá pouze v tom, že v případě přetrvávajícího hluku v uchu a ztráty sluchu je třeba se poradit s otorinolaryngologem. Pokud se totiž jedná o první příznaky akustického neurinomu, pak včasná adekvátní lékařská opatření pomohou zbavit se nádoru a zabránit poškození dalších hlavových nervů.

Prognóza akustického neurinomu

Prognózu akustického neurinomu je možné stanovit. V první řadě záleží na jeho „rozměrech“. Pomocí radiochirurgie se zastaví růst malého nádoru v téměř 95 případech ze 100. Po konvenčním chirurgickém odstranění však téměř každý pátý nádor dále roste...

Zvláště stojí za zdůraznění, že akustický neurinom je extrémně zřídka maligní, tj. degeneruje v rakovinu. Kromě toho je spontánní zmenšení neurinomu pozorováno téměř v 6 % případů.