Neurinom sluchového nervu

Diagnóza neurinomem (aka - vestibulární nerv schwannom), znamená to, že myelin pochva vestibulocochlear nervu (8. Lebeční nervy), nádory se objevily.

Tento primární intrakraniální novotvar, tvořený gliálními (Schwannian) buňkami, má benigní povahu. Může se však zvýšit, což vede nejen ke ztrátě sluchu, ale ik dalším negativním důsledkům.

Podle lékařských statistik představuje neurin sluchového nervu 5 až 10% všech případů kraniálních novotvarů.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny neurinomu sluchového nervu

Neurinom sluchového nervu je jednostranný a oboustranný, přičemž téměř 96% případů je jednostranné. Dosud nebyly zcela objasněny příčiny neurinomu sluchového nervu, který se vyskytuje pouze na jedné straně. Ačkoli existuje verze, že tato sporadická forma onemocnění je důsledkem zvýšeného záření, což vede ke zničení myelinového pláště nervových vláken.

Etiologie bilaterálního neurinomu však přímo souvisí s takovou vzácnou dědičnou patologií jako neurofibromatóza typu II. V této choroby v různých buňkách nervového systému pocházejí geneticky způsobených mutace, které vedou k růstu benigních nádorů (neurofibromů, meningiom, gliom, schwannomů). A bilaterální neurinom sluchového nervu, který se může vytvořit iu dospívajících, je považován za hlavní příznak neurofibromatózy typu II. Podle odborníků, pacienti s touto diagnózou pravděpodobností bilaterálním neurinomem téměř absolutní, a zpravidla do 30 let, ztrácejí schopnost slyšet.

[6], [7], [8]

Symptomy neurinomu sluchového nervu

To se zdá benigní nádor vícevrstvé myelinové pochvy hlavový nerv - nervus acusticus (VIII pár), který je ve vnitřním zvukovodu a kombinuje dvě samostatné nervu - auditivní (nervus cochlearis) a vestibulární (nervus Vestibularis). Novotvar může zachytit jeden z nich nebo oba, ale žádná jiná struktura tkáně obecně roste, ale tlačí pouze na úzce obklopujících nervových vláken, cévy mozečku a mozkového kmene struktury.

Neurinomy sluchového nervu se vyvíjejí pomalu, takže nástup patologického procesu probíhá asymptomaticky. A všechny příznaky neurinomu sluchového nervu se objevují jako velikost jeho velikosti se zvyšují a souvisejí s oblastmi, ve kterých nádor začíná vyvíjet tlak a jak je intenzivní.

Jak ukazuje klinická praxe, nejčasnější známkou této nemoci je zvonění a hluk v uchu (tinnitus) a pocit tlumení. Časem člověk s tímto uchem začne slyšet horší, ale slyšení postupně klesá. Důsledky neurinomu na sluchový nerv, když jeho velikost v průměru dosahuje 2,5-3 cm a stále se zvyšuje, je úplná ztráta sluchu.

V závislosti na velikosti nádoru a jeho umístění v sluchovém kanálu jsou zaznamenány následující příznaky neurinomu sluchového nervu:

• závratě a zhoršenou koordinací pohybů (ztráta rovnováhy při ostrých zákrutách a změnách polohy těla) - jsou způsobeny nárůstem tlaku na vestibulární část postiženého nervu;
• nystagmus (nedobrovolné rytmické pohyby očních bulvů) - výsledek tlaku neurinomu na mozku;
• ztráta citlivosti a necitlivosti (parestézie), polovina obličeje na straně postiženého nervu - v důsledku tlaku nádoru na lícního nervu innervating všechny obličejových svalů;
• bolest v obličeji (trigeminální prozopalgie) na straně neurinomu - výsledek tlaku nádoru na trigeminální nerv;
• ztráta chuti na přední straně jazyka a porušení slinění - způsobené stlačením XII kraniocerebrálního nervu;
• porušení polykání a kloubů - v důsledku komprese glossofaryngeálního a vaguského nervu;
• snížená citlivost rohovky žíly (změna reflexe rohovky);
• dvojité vidění v očích (diplopie) je důsledkem porážky okulomotorického nervu;
• bolesti hlavy, záchvaty nevolnosti a zvracení - výsledek zvýšeného intrakraniálního tlaku.

Zvýšený nitrolební tlak se vyskytuje ve velkých velikostech akustický neurom, který začne tlačit na vnitřní mozku cerebrospinální tekutiny prostoru. V důsledku toho narušena ventrikulární systém mozku, mozek se hromadí v komorách přebytek mozkomíšního moku a edém mozku dochází (hydrocefalus). A to je skutečná hrozba poškození životně důležitých center mozkového kmene.

Diagnostika neurinomu sluchového nervu

Hlavní metody otoneurologické kontrola diagnostikovat akustický neurom spánkové kosti jsou rentgenové paprsky v příčném výstupku (na Stenversu), počítačová tomografie (CT), magnetická rezonance (MRI), audiograf (identifikující poškození sluchu) a elektronystagmografie.

Je třeba poznamenat, že když je množství až 1,5 cm neuromy nádorové počítačové tomografie může odhalit, a možná nesprávná diagnóza - sensorineurální ztráta sluchu, které mají v počátečních fázích podobného klinického obrazu.

Nejinformativnější diagnostickou metodou a standardem diagnostiky neurinomu sluchového nervu je zobrazování mozku magnetickou rezonancí v různých projekcích.

MRI v neurinomem je kompletně provedena u všech pacientů s tuto diagnózu nebo předpoklad. Studie provedena s použitím kontrastní látky podán intravenózní injekcí. Takové tomogram jasně určuje velikost neoplasie (to má oválný tvar s ostrými, hladkými obrysy) identifikaci matrice nádory (místo začátku růstu), což je výhodné většinu případů se nachází ve vnitřním uchu (přiléhající k zadnímu povrchu skalní) nebo cerebellopontine úhel, ve kterém průchod končí.

Axiální a čelní projekce MRI v neurinomem, aby bylo možné vidět známky rozšíření zvukovodu, do jaké míry se nádor rozrostl do dutiny lebeční a neurovaskulární struktury podařilo navýšit.

[9], [10]

Léčba neurinomu sluchového nervu

Léčba neurinomu sluchového nervu se provádí chirurgickým odstraněním, radioterapií a radiochirurgií. Avšak v některých případech, například s prodlouženou poruchou sluchu nebo symptomy s nízkým příznakem (zvláště u starších osob) je uchváceno pouze dynamické sledování průběhu onemocnění s pravidelnými prohlídkami.

Odstranění neurinomu sluchového nervu otevřeným chirurgickým zákrokem je nezbytné, pokud nádor roste u pacientů mladého a středního věku a onemocnění postupuje, nebo se vyskytnou recidivy po první operaci k jeho odstranění. A ozařování nebo radiochirurgie se uchýlí, pokud velikost neurinomu je malá a příznaky onemocnění nejsou příliš výrazné.

Radiační terapie a radiochirurgie

Léčba neurinomu sluchového nervu pomocí ozařování neodstraní novotvar a slouží k zpomalení nebo zastavení dalšího růstu. Radiační terapie - frakcionovaná stereotaktická radioterapie - se provádí opakovaně v malých dávkách. Nicméně, jak to poznamenali lékaři, frakční ozařování se používá při léčbě neurinomů sluchového nervu přinejmenším - kvůli riziku nádorů ve vycvičených mozkových tkáních.

Radiurgie je modernější metoda radiační terapie používající vysokou dávku ionizujícího záření. Gama záření s využitím přístrojů Gamma-knife a Cyber-knife se zaměřuje přesně na nádor - díky stereoskopickému rentgenovému navigačnímu systému. Kromě pozitivních výsledků má radiochirurgie s neurinomy sluchového nervu další výhody.

Za prvé, zdravá mozková tkáň je ožarována v minimálních dávkách. Za druhé, tato léčba nezpůsobuje bolest. Za třetí, radiochirurgie se týká netraumatických technik, takže doba rehabilitace u pacientů po takové léčbě je mnohem kratší než po obvyklém chirurgickém zákroku.

Operace neurinomu sluchového nervu

Rozhodnutí o přímém chirurgickém zákroku se provádí na základě komplexní analýzy klinického obrazu choroby u konkrétního pacienta - s ohledem na jeho věk, celkový stav, velikost novotvaru a ztrátu sluchu. Hlavním cílem sledovaného operace neurinomu sluchového nervu je odstranění nádoru a zastavení patologického procesu. Ale vrátit ztracené jednání s pomocí skalpelu je nemožné.

Aby se dostal k neurinomu, musí se chirurg dostat do vnitřního sluchového kanálu - kostního kanálu o délce 10-12 mm a průměru asi 5 mm. Průchod začíná dírou na zadní ploše pyramidy temporální kosti lebky, překročí ji a dosáhne mostu cerebellum, který se nachází mezi mozkovým kmenem a cerebellum.

V neurochirurgii byly vyvinuty tři metody (chirurgické přístupy) k odstranění neurinomu sluchového nervu: translabirintny, suboccipital a prostřední kraniální fossa.

Při přístupu translabirintnom (prostřednictvím vnější stěny labyrintu části středního ucha) otvoru lebky (kraniotomie) je vyrobena za uchem, odstraní malý segment středního ucha, a pak samotný nádor. Tímto přístupem lze vidět nerv a odstranit celý neurin, ale po operaci pacient nenapravitelně ztratí schopnost slyšet s tímto uchem. Navíc ve velkém počtu případů dochází k přetrvávajícímu narušení funkcí vestibulárního nervu, který tvoří dvojici se sluchovým nervem.

Suboccipitální (suboccipital) přístup se provádí otevřením lebky v oblasti pod záhybem a používá se k odstranění nádorů značných rozměrů. Po takové operaci jsou šance na zachování zbývajícího slyšení mnohem větší. Podle statistik může být s odstraněním neurinomu z sluchového nervu o velikosti 3 cm nebo více sluchový stav udržován u téměř čtvrtiny operovaných pacientů.

V případě, že odstranění akustických neuromy rozhodl se produkovat přes střední jámy lební (který je umístěn mezi velkým křídlem klínová kost, tureckého sedla a předního povrchu skalní) znamená, že velikost neurinomu nepřesahuje 1,5-2 cm v průměru, a ochranu sluchu je to možné. Podle některých zpráv zůstává slyšení v rozmezí 15-45% těchto operací.

Pooperační období s neurinomem sluchového nervu

Chirurgická operace s touto patologií se provádí v celkové anestezii s kraniotomií (trepanací lebky). Pooperační období s neurinomem sluchového nervu je poměrně dlouhé. Navíc není vyloučena možnost poškození během operace jiných nervů umístěných v zóně, která zasahuje do struktury mozku. Právě kvůli těmto zraněním mohou na operovaných pacientech docházet k různým komplikacím.

Takže s poškozením vestibulárního nervu je pozorováno narušení rovnováhy, které může časem projít. Ale nedostatek koordinace různých svalů (ataxie) hrozí, že bude celoživotní. A obecně, jak neurochirurgové říkají, po takové operaci vestibulární nerv velmi zřídka funguje normálně.

Pokud se dotkl obličejový nerv, mohou se vyskytnout problémy s uzavřením oka (lagophthalmus) a periferní paralýza svalů obličeje (prozoplegia). Porušení trigeminálního nervu (pár V) je vyjádřeno v porušení citlivosti na obličeji. Problémy s polykáním po operaci naznačují poškození takových kraniálních nervů, jako je glossofaryngeální, vagální a sublingvální.

A v případě, že nádor byl odstraněn z mozkového kmene, v pooperačním období s neurinomem (stejně jako ve zbytku času), může se u pacientů znecitlivění částí těla na opačné straně postiženého nervu - kontralaterální parestézie.

Prevence neurinomu sluchového nervu

Dosavadní výskyt jakéhokoli novotvaru - zejména neidentifikované etiologie - je prakticky nemožný. Proto prevence neurinomu z sluchového nervu spočívá pouze v tom, že s přetrvávajícím hlukem v uchu a snížením sluchu musí osoba konzultovat otolaryngologa. Protože pokud se jedná o první příznaky neurinomu sluchového nervu, včasná adekvátní lékařská opatření pomohou zbavit se nádoru a zamezit poškození dalších lebečních nervů.

Prognóza neurinomu sluchového nervu

Můžete předpovědět neurinom sluchového nervu. Především závisí na jeho "rozměrech". S pomocí radiochirurgie přestává růst malý nádor v téměř 95 případech ze 100 pacientů. Po obvyklém chirurgickém odstranění však téměř každý pátý nádor stále roste ...

Zvláště stojí za to zdůraznit, že neurinom sluchového nervu je velmi zřídka maligní, to znamená, že se degeneruje do rakoviny. Navíc se pozoruje spontánní pokles neurinomu v téměř 6% případů.