Neurinom páteře

Spinální benigní nádor periferního nervového systému - spinální neurinom - vzniká na základě schwannových buněk odpovědných za tvorbu epineuria. Dalším názvem tohoto novotvaru je schwannom.

Patologické zaměření je charakterizováno relativně pomalým růstem - asi 2 mm za rok. Navzdory tomu může v průběhu let nádor dosáhnout poměrně velké velikosti, což má extrémně negativní dopad na kvalitu života pacienta. Léčba patologie je chirurgická. [1]

Epidemiologie

Spinální neurinom je spinální benigní novotvar s pomalým růstem. Patologické ložisko je schopno postihnout kterékoli z oddělení periferního nervového systému a vyvíjí se na základě jeho strukturní části - Schwannových buněk, které jsou schopny růst jak uvnitř (v 70 % případů), tak z vnější části (v 20 % případů) durální dřeně. V 10 % případů opouštějí mozkomíšní kanál podél průběhu periferního nervu přes foramen foramen.

Předpokládá se, že nejčastější místa vývoje neurinomu jsou:

• pontinní cerebelární úhel (akustický neurinom);
• senzitivní nervová zakončení míchy (míšní neurinom).

Ten se nejčastěji vyskytuje v horních středních segmentech páteře (krční a hrudní páteř - v 75 % případů). Lumbosakrální páteř je postižena ve 25 % případů.

Největší nebezpečí nepředstavuje ani tak samotný neurinom, ale okolní tkáně, které jsou postiženy. Novotvar má obvykle pouzdro pojivové tkáně a tvoří asi 30 % všech primárních benigních nádorů páteře. Patologie postihuje se stejnou frekvencí zástupce mužského a ženského pohlaví.

Spinální neurinom se může objevit bez ohledu na věk, ale většina případů je diagnostikována u pacientů ve věku 40-60 let. [2]

Příčiny neurinomy páteře

Vědci zatím nedokážou pojmenovat přesné příčiny rozvoje neurinomu páteře. Nevylučují však zapojení následujících provokujících faktorů:

• dědičná predispozice;
• záření, radiační zátěž;
• poranění páteře;
• vnitřní intoxikace, prodloužené negativní účinky toxických, chemických látek.

Mnoho pacientů má současně neurinom a neurofibromatózu, což lze rovněž považovat za faktor zvyšující pravděpodobnost vzniku nádoru. Kromě toho může být páteřní léze projevem mnoha patologických stavů, u kterých se podobné novotvary nacházejí jinde v těle.

Míšní neurinom je často doprovázen genovou mutací na chromozomu 22: protein, který omezuje fúzi schwannových buněk, je nesprávně kódován. "Nesprávný" protein podporuje přerůstání myelinové pochvy nervu. Tato změna genotypu může být náhodná nebo zděděná. Například u pacientů s neurofibromatózou typu 2 (s autozomálně dominantní dědičností) je neurinom nalezen v 50 % případů. [3]

Rizikové faktory

Některé predisponující faktory, které přispívají k rozvoji neurinomu páteře, zahrnují:

• teratogenní účinky na plod během těhotenství;
• prodloužená intoxikace jakékoli geneze;
• trauma, poruchy páteře různého původu;
• neurofibromatóza, nepříznivá onkologická dědičnost;
• Přítomnost dalších nádorů v těle, jak maligních, tak benigních.

Nebezpečí neurinomu u dětí se prudce zvyšuje, pokud byla alespoň u jednoho z rodičů zjištěna tato patologie. [4]

Patogeneze

Spinální neurinom je kapsulární, zaoblená, jasně ohraničená, hrudkovitá hmota. V řezu je nádor hnědohnědý nebo šedavý, má více oblastí fibrózy, někdy - cysty s obsahem hnědé tekutiny.

Jak se neurinom vyvíjí a roste, blízké tkáně a struktury jsou komprimovány, což určuje klinickou symptomatologii.

Mikroskopické vyšetření novotvaru odhalí paralelní buněčné řady s tyčinkovitými jádry střídajícími se s tkáňovými vlákny. Na periferii ohniska je vyvinutá cévní síť, což není případ centrální části. Právě z tohoto důvodu se v centru často vyskytují dystrofické změny. Morfologická struktura se mění, je zaznamenána epiteloidní, xantomatózní, angiomatózní neoplazie.

Symptomy neurinomy páteře

Počáteční stadia vývoje neurinomu páteře obvykle neprovází žádná výrazná symptomatologie. První příznaky se objevují, když novotvar začne stlačovat blízké struktury. Pacienti nejčastěji mluví o následujících příznacích:

• zvyšující se, neustále obtěžující bolest v zádech, zejména v oblasti lokalizace patologického ložiska, nezmizí po užití standardních léků (analgetika, nesteroidní protizánětlivé léky);
• Ozařování bolesti do končetin (horní nebo dolní), lopatky, ramene;
• Poruchy močového měchýře a/nebo střev;
• zvyšující se slabost svalů končetiny;
• ztráta schopnosti pracovat, snížená motorika;
• necitlivost části těla nebo končetin pod postiženou oblastí (brnění, pálení, pocit "lezoucí husí kůže");
• snížené libido.

V závažných případech se může vyvinout částečná nebo úplná paralýza. [5]

Charakteristiky symptomatologie jsou v těsné závislosti na lokalizaci a objemu novotvaru. [6]

• Neurinom krční páteře se často projevuje bolestmi horních končetin. Otáčení a záklon hlavy se stává bolestivým. Může se objevit tinnitus, bolesti hlavy, podrážděnost, poruchy spánku, parestézie.
• Neurinom hrudní páteře je doprovázen šindelovou bolestí na hrudi, lopatce. V pažích může být slabost. Bolesti zad, zpravidla ostré, intenzivní, pacient se stává obtížně vykonávat jakoukoli činnost, včetně každodenních činností.
• Neurinom bederní páteře vyvolává bolesti v zadní části odpovídající lokalizace s inervací do dolních končetin. Pacient se stává obtížným při chůzi, někdy dochází k selháním v práci pánevních orgánů. Může se objevit necitlivost nohou a dolní části zad, snížená citlivost.

Komplikace a důsledky

Nejčastějšími nežádoucími účinky neurinomu páteře jsou paréza a paralýza – komplikace, které jsou doprovázeny oslabením nebo neschopností provádět volní pohyby. Tento problém je spojen s kompresí páteřních struktur nádorem: při silném tlaku dochází k paralýze a při slabém tlaku k paréze.

Na pozadí léze motorického aparátu se vyvíjejí trofické poruchy, snížený svalový tonus.

Syndrom radikulární bolesti se projevuje neustálou a silnou bolestí v průběhu páteře, možnými senzorickými a motorickými problémy v oblasti nervové inervace.

Autonomní nervový systém trpí: časem dochází k poruchám močení, vyprazdňování střev a při postižení hrudního úseku - arytmie, poruchy trávení.

S růstem novotvaru, spinálního neurinomu, jsou narušeny funkce, za které jsou zodpovědné páteřní struktury pod úrovní léze. Hmatová a teplotní citlivost na postižené straně a citlivost na bolest na opačné straně jsou sníženy. Pohyby končetin jsou buď oslabené, nebo se stávají nemožnými. [7]

Diagnostika neurinomy páteře

Neurinom páteře je detekován pomocí komplexních diagnostických opatření.

Testy mají obecně informativní charakter. Zpravidla jsou předepsány obecné a biochemické krevní testy, analýza moči.

Instrumentální diagnostiku u spinálního neurinomu představují následující vyšetření:

• MRI - magnetická rezonance s kontrastem - je nejinformativnější postup, který umožňuje vizualizaci novotvaru i relativně malé velikosti, stejně jako posouzení stupně komprese okolních tkání;
• CT skenování umožňuje zobrazení pouze velkých neurinomů a zahrnuje použití kontrastního vylepšení;
• ultrazvuk není dostatečně informativní, ale může být někdy použit jako součást diferenciální diagnostiky;
• Radiografie umožňuje identifikaci kostních změn v důsledku růstu nádoru;
• Biopsie - se provádí za účelem zjištění strukturálních charakteristik novotvaru.

CT projevy neurinomu páteře:

• novotvar je zapouzdřený a jasně ohraničený;
• může existovat cystická složka kombinovaná s neurofibromatózou;
• se může šířit extradurálně přes intervertebrální foramen.

Neurinom kořene míšního nervu je lokalizován častěji v krční a hrudní páteři. Pacienti s neurofibromatózou mohou mít mnohočetné novotvary.

Povinné konzultace neurologa, onkologa, chirurga, revmatologa, traumatologa. [8]

Diferenciální diagnostika

Spinální neurinomy se odlišují od jiných možných nádorových procesů.

Pontinní cerebelární novotvar by měl být odlišen od astrocytomů, meningeomů a cerebelárních nádorů.

Vlastní neurinom páteře se odlišuje od ostatních extramedulárních nádorů.

Poškození periferních nervů se liší od neuropatie ischemicko-kompresního nebo zánětlivého původu.

Při bolestech zad proveďte diferenciální diagnostiku s disekcí aneuryzmatu aorty, akutní renální kolikou, akutní pankreatitidou, infekčními lézemi páteře, primárními a metastatickými maligními nádory, kompresivní zlomeninou páteře, séronegativní spondyloartrózou.

Léčba neurinomy páteře

V počátečních fázích vývoje neurinomu páteře může být zvolena konzervativní možnost léčby, ale v praxi se to stává zřídka: odborníci doporučují odstranit nádor bez čekání, až se začne projevovat patologickými příznaky, stlačováním okolních struktur.

Pokud stále uvažujete o konzervativní metodice, může zahrnovat užívání analgetik a spazmolytik, stejně jako diuretik a léků, které zlepšují krevní oběh v oblasti páteře.

Mezi základními chirurgickými technikami vede z hlediska účinnosti otevřená chirurgie a radiochirurgie.

Endoskopická metoda se používá k odstranění nepříliš velkých neurinomů páteře spolu s pouzdrem. Radiochirurgie se používá, pokud není možný zásah skalpelem nebo pokud pacient odmítá operaci podstoupit. [9]

Léky

Léková terapie spinálního neurinomu je předepisována individuálně a může zahrnovat následující léky:

• Neselektivní inhibitory cyklooxygenázy 2:
  • Diklofenak 75-150 mg denně ve dvou dávkách
  • Ketorolac 20 mg denně ve dvou dávkách (po dobu 3-5 dnů);
  • Dexketoprofen 25-75 mg denně v 1-2-3 dávkách;
  • Ketoprofen 100-300 mg denně ve 2 dávkách;
  • Lornoxicam 8-16 mg denně ve 2 dávkách.

Možné vedlejší účinky příliš dlouhého užívání léků: dyspepsie, peptický vřed, gastrointestinální krvácení, zhoršení kardiovaskulárních onemocnění.

• Selektivní inhibitory cyklooxygenázy 2:
  • nimesulid 200 mg denně ve 2 dávkách;
  • celekoxib 200-400 mg denně ve 2 dávkách.

Možné nežádoucí účinky: nevolnost, zvracení, bolest břicha, svědění kůže, hořkost v ústech, při dlouhodobém užívání - vředy na GI sliznici.

• Myorelaxancia - při známkách svalového spasmu, krátké kurzy - ne déle než jeden týden. Dlouhodobé užívání je omezeno vedlejšími účinky (slabost, závratě, nízký krevní tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3krát denně;
  • Tolperison 150 mg třikrát denně.

Jiné druhy medikamentózní terapie - dle individuálních indikací a dle uvážení lékařů.

Chirurgická léčba

Neurinom páteře v naprosté většině případů vyžaduje jeho odstranění. Vyčkávací přístup se praktikuje jen zřídka, protože existuje vysoké riziko rozvoje nepříznivých zdravotních a životních komplikací, včetně zhoubného bujení nádorového procesu. Neurinomy navíc často dorůstají do velkých rozměrů a léčba se komplikuje a výrazně se zvyšuje riziko komplikací.

Standardem je endoskopické a mikrochirurgické odstranění nádorů, radikální intervence u nádorů velkých rozměrů.

Průběh operace se liší v závislosti na umístění a velikosti novotvaru. Pokud je neurinom lokalizován v páteřním kanálu, provádí se jemný mikrochirurgický zákrok, který pacientovi usnadňuje zotavení. Patologické ložisko se odstraňuje pomocí neurochirurgických nástrojů, mikroskopických přístrojů a neurofyziologického monitorování. Nerv je izolován od novotvaru a umístěn podle jeho anatomického umístění.

Hlavní kontraindikací chirurgického zákroku je infekce v oblasti řezu. Léčba může být odložena v těhotenství, některých onemocněních kardiovaskulárního systému, stejně jako v případě selhání ledvin nebo dýchání pacienta. [10]

Po operaci zůstává pacient asi 5-7 dní na pozorování v nemocnici, dostává medikamentózní podporu a péči o pooperační ránu. Úplné uzdravení je zpravidla hlášeno asi za 2 měsíce za předpokladu dodržení všech doporučení lékařů.

Operovanému pacientovi se doporučuje:

• vyvarujte se zvedání těžkých předmětů a břemen;
• Nezapojujte se do sportů, které zahrnují zátěž na páteř a riziko poranění zad;
• držet se zdravé stravy.

Prevence

Vědci nedokážou pojmenovat přesné příčiny neurinomu páteře, onemocnění se vyskytuje sporadicky – tedy náhodně v důsledku transformace schwannových buněk. Na tomto základě není primární prevence novotvaru zpochybňována.

Pokud máte v rodinné anamnéze neurofibromatózu typu 2 nebo jiné nádory páteře, měli byste být ostražití ohledně svého zdraví a pravidelně provádět diagnostická opatření – zvláště pokud se objeví nějaké podezřelé příznaky nebo stížnosti.

Podle odborníků se zvyšuje riziko vzniku neurinomu páteře:

• vystavení záření, ionizujícímu záření;
• závažné výkyvy hormonů;
• agresivní vnější faktory (vystavení chemickým toxickým látkám, nepříznivé podmínky prostředí atd.);
• nesprávná strava;
• trauma páteře.

Je důležité vést zdravý životní styl, a pokud zaznamenáte nějaké podezřelé příznaky - neodkládejte návštěvu lékaře. Nevykonávejte samoléčbu - je to nebezpečné.

Předpověď

Výsledek neurinomu páteře lze nazvat příznivým pouze tehdy, pokud byl nádor včas detekován a odstraněn. Téměř u všech pacientů je novotvar odstraněn bez problémů a úplně, recidivy jsou vzácné.

Nejčastějším a nejsložitějším problémem, kterému mohou pacienti čelit, pokud nejsou léčeni, je paralýza, která se rozvíjí v 50 % případů. Chirurgická intervence provedená co nejdříve může zabránit svalové atrofii a urychlit rekonvalescenci pacientů.

Neurinom páteře je patologie, kterou v zásadě nelze léčit konzervativně. Proto je preferovanou možností jeho odstranění chirurgický zákrok. Volbu vyčkávacího přístupu lze uplatnit pouze u malých a neprogresivních novotvarů zjištěných náhodou.