Neurinom páteře

Spinální benigní nádor periferního nervového systému - spinální neurom - se vezme na vývoj na základě Schwannových buněk odpovědných za tvorbu epineurium. Dalším názvem pro tento neoplazma je Schwannoma.

Patologické zaměření je charakterizováno relativně pomalým růstem - asi 2 mm za rok. Navzdory tomu může nádor v průběhu let dosáhnout poměrně velké velikosti, což má extrémně negativní dopad na kvalitu života pacienta. Léčba patologie je chirurgická. [1]

Epidemiologie

Spinální neurinom je páteřní benigní novotvar s pomalým růstem. Patologické zaměření je schopné ovlivnit kterékoli z oddělení periferního nervového systému a vyvíjet se na základě jeho strukturální části - Schwannovy buňky, které jsou schopny růst uvnitř (v 70% případů) a z vnější části (ve 20% případů) durální medully. V 10% případů opouštějí mozkomíšní mok podél průběhu periferního nervu foraminálním foramen.

Nejběžnější místa vývoje neurinomu se považuje za:

• Pontine Cerebelární úhel (akustický neurinom);
• Citlivé nervové zakončení míchy (spinální neurom).

Posledně jmenované se nejčastěji vyskytuje v segmentech horní míchy (krční thorakální páteř-v 75% případů). Lumbosakrální páteř je ovlivněna ve 25% případů.

Největším nebezpečím není ani tak samotný neurinom, ale okolní tkáně, které jsou ovlivněny. Neoplazma má obvykle kapsle pojivové tkáně a představuje asi 30% všech primárních benigních nádorů páteře. Patologie ovlivňuje zástupci stejné frekvence mužského a ženského pohlaví.

Spinální neurinom je schopen se vyskytovat bez ohledu na věk, ale většina případů je diagnostikována u pacientů ve věku 40–60 let. [2]

Příčiny neurinomy páteře

Vědci zatím nemohou pojmenovat přesné příčiny vývoje páteřního neuromu. Nevylučují však zapojení následujících provokačních faktorů:

• Dědičná predispozice;
• Záření, radiační expozice;
• Zranění páteře;
• Vnitřní intoxikace, prodloužené negativní účinky toxických, chemických látek.

Mnoho pacientů má současně neurinom a neurofibromatózu, což lze také považovat za faktor, který zvyšuje pravděpodobnost vývoje nádoru. Kromě toho může být páteřní lézí projevem více patologií, ve kterých se podobné novorozemy nacházejí jinde v těle.

Spinální neurinom je často doprovázen genovou mutací v chromozomu 22: protein, který omezuje fúzi Schwannových buněk, je nesprávně kódován. „Nesprávný“ protein podporuje přerůstání nervového myelinového pláště. Tato změna genotypu může být náhodná nebo zděděná. Například u pacientů s neurofibromatózou typu 2 (s autozomálně dominantní dědičností) se neurinom nachází v 50% případů. [3]

Rizikové faktory

Některé predispoziční faktory, které přispívají k rozvoji páteřního neurinomu, zahrnují:

• Teratogenní účinky na plod během těhotenství;
• Prodloužená intoxikace jakékoli geneze;
• Trauma, páteřní poruchy různých původů;
• Neurofibromatóza, nepříznivá onkologická dědičnost;
• Přítomnost dalších nádorů v těle, maligní i benigní.

Nebezpečí neurinomu u dětí se ostře zvyšuje, pokud bylo zjištěno, že alespoň jeden z rodičů má tuto patologii. [4]

Patogeneze

Spinální neurinom je kapsulární, zaoblený, jasně vymezený, hrudkovou hmotou. V části je nádor nahnědlý nebo šedavý, má někdy několik oblastí fibrózy, někdy - cysty s obsahem hnědé kapaliny.

Jak se neurinom vyvíjí a roste, blízké tkáně a struktury jsou komprimovány, což určuje klinickou symptomatologii.

Mikroskopické vyšetření novotvaru odhaluje paralelní buněčné řady s jádry ve tvaru tyče střídavé s tkáňovými vlákny. Na periferii zaměření existuje rozvinutá vaskulární síť, což není případ centrální části. Z tohoto důvodu se ve středu často vyskytují dystrofické změny. Je zaznamenána morfologická struktura, epitelioid, xanthomatózní, angiomatózní neoplasie.

Symptomy neurinomy páteře

Počáteční fáze vývoje spinálního neurinomu obvykle nejsou doprovázeny žádnou výraznou symptomatologií. První znaky se objevují, když novotvar začne stlačit blízké struktury. Pacienti nejčastěji hovoří o následujících příznacích:

• Rostoucí, neustále trápí bolest v zádech, hlavně v oblasti lokalizace patologického zaměření, nezmizí po užívání standardních léků (analgetika, nesteroidní protizánětlivé léky);
• Ozáření bolesti na končetinách (horní nebo dolní), lopatka, rameno;
• Poruchy močového měchýře a/nebo střev;
• Zvyšující se slabost ve svalech končetiny;
• Ztráta schopnosti pracovat, snížené motorické dovednosti;
• Necitlivost části těla nebo končetin pod postiženou oblastí (brnění, pálení, pocit „plazících se husí kůží“);
• Snížené libido.

V závažných případech se může vyvinout částečná nebo úplná ochrnutí. [5]

Rysy symptomatologie jsou v úzce závislosti na lokalizaci a objemu novotvaru. [6]

• Neurinom krční páteře se často projevuje bolestí na horních končetinách. Otočení a nakládání hlavy se stává bolestivým. V hlavě může být tinnitus, bolest, podrážděnost, porucha spánku, parestézie.
• Neurinom hrudní páteře je doprovázen šinlingovou bolestí v hrudi, lopatky. V náručí může být slabost. Bolest zad, zpravidla, ostrá, intenzivní, je pacient obtížné vykonávat jakoukoli činnost, včetně každodenních činností.
• Neurinom bederní páteře vyvolává bolest v zadní části odpovídající lokalizace s inervací na dolní končetiny. Pacient je obtížné chodit, někdy dochází k selhání v práci pánevních orgánů. V nohou a dolní části zad může být necitlivost, snížený pocit.

Komplikace a důsledky

Nejběžnějšími nepříznivými účinky páteřního neurinomu jsou paréza a ochrnutí - komplikace, které jsou doprovázeny oslabením nebo neschopností provádět dobrovolné pohyby. Tento problém je spojen s kompresí konstrukcí míchy nádorem: se silným tlakem dochází k ochrnutí a se slabým tlakem dochází k paréze.

Na pozadí léze motorového aparátu se vyvíjí trofické poruchy, snížený svalový tonus.

Syndrom radikulární bolesti se projevuje konstantní a těžkou bolestí v průběhu páteře, možnými smyslovými a motorickými problémy v oblasti nervové inervace.

Autonomní nervový systém trpí: Postupem času dochází k poruchám močení, vyprazdňování střeva a když je ovlivněna hrudní sekce - arytmie, trávicí poruchy.

Jak roste novotvar, páteřní neurinom, jsou narušeny funkce, pro které jsou zodpovědné spinální struktury pod hladinou léze. Snižuje se citlivost taktilní a teploty na postižené straně a citlivosti bolesti na opačné straně. Pohyby končetin jsou buď oslabeny, nebo jsou nemožné. [7]

Diagnostika neurinomy páteře

Spinální neurinom je detekován pomocí komplexních diagnostických opatření.

Testy jsou obecně informativní povahy. Obecné a biochemické krevní testy jsou zpravidla předepisovány analýzy moči.

Instrumentální diagnóza u spinálního neurinomu je reprezentována následujícími vyšetřováními:

• MRI - zobrazování magnetickou rezonance s kontrastem - je nejvíce informativní postup, který umožňuje vizualizaci novotvaru i relativně malé velikosti a také hodnocení stupně komprese okolních tkání;
• CT skenování umožňuje prohlížení pouze velkých neurinomů a zahrnuje použití zlepšení kontrastu;
• Ultrazvuk není dostatečně informativní, ale někdy může být použit jako součást diferenciální diagnózy;
• Radiografie umožňuje identifikaci kostních změn v důsledku růstu nádoru;
• Biopsie - se provádí, aby se zjistilo strukturální charakteristiky novotvaru.

CT projevy páteřního neurinomu:

• Neoplazma je zapouzdřena a jasně ohraničena;
• Může existovat cystická složka kombinovaná s neurofibromatózou;
• Může extradurálně šířit meziobratlovým foramen.

Neurinom kořenového kořene páteřního nervu se nachází častěji v krční a hrudní páteři. Pacienti s neurofibromatózou mohou mít více novotvarů.

Povinné konzultace neurologa, onkologa, chirurga, revmatologa, traumatologa. [8]

Diferenciální diagnostika

Spinální neurinomy jsou odlišeny od jiných možných nádorových procesů.

Pontine cerebelární novotvar by se měl odlišit od astrocytomů, meningiomů a mozkových nádorů.

Vlastní páteřní neurinom je odlišen od ostatních extramedulárních nádorů.

Poškození periferního nervu se odlišuje od neuropatie ischemické komprese nebo zánětlivého původu.

S bolestí zad provádí diferenciální diagnózu s disekcí aortální aneuryzmy, akutní ledvinové koliky, akutní pankreatitidou, infekční léze páteře, primární a metastatická maligní nádory, zlomeninou míchy, seronegativní spondyloartróza.

Léčba neurinomy páteře

V raných stádiích vývoje páteřního neurinomu může být vybrána konzervativní léčba, ale v praxi se to zřídka stává: odborníci doporučují odstranit nádor bez čekání, až začne vykazovat patologické příznaky a stisknout okolní struktury.

Pokud stále uvažujete o konzervativní metodologii, může to zahrnovat užívání analgetik a antispasmodik, jakož i diuretika a léky, které zlepšují krevní oběh v oblasti páteře.

Mezi kardinální chirurgickou technikou vede otevřená chirurgie a radiochirurgie z hlediska účinnosti.

Endoskopická metoda se používá k odstranění ne příliš velkých spinálních neurinomů spolu s kapsle. Radiochirurgie se používá, pokud zásah z skalpelu není možný nebo pokud pacient odmítá podstoupit chirurgický zákrok. [9]

Léky

Lékařská terapie páteřního neurinomu je předepisována na individuálním základě a může zahrnovat následující léky:

• Neselektivní inhibitory cyklooxygenázy 2:
  • Diclofenac 75-150 mg denně ve dvou dávkách
  • Ketorolac 20 mg denně ve dvou dávkách (po dobu 3-5 dnů);
  • Dexketoprofen 25-75 mg denně v dávkách 1-2-3;
  • Ketoprofen 100-300 mg denně ve 2 dávkách;
  • Lornoxicam 8-16 mg denně ve 2 dávkách.

Možné vedlejší účinky užívání léků příliš dlouho: dyspepsie, peptická onemocnění vředů, gastrointestinální krvácení, zhoršení kardiovaskulárních chorob.

• Selektivní inhibitory cyklooxygenázy 2:
  • Nimesulid 200 mg denně ve 2 dávkách;
  • Celecoxib 200-400 mg denně ve 2 dávkách.

Možné vedlejší účinky: nevolnost, zvracení, bolest břicha, svědění kůže, hořkost v ústech, s prodlouženým používáním - vředy GI sliznice.

• Myorelaxants - na známky svalového křeče, krátké kurzy - ne více než jeden týden. Dlouhodobé použití je omezeno vedlejšími účinky (slabost, závratě, nízký krevní tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3krát denně;
  • Tolperisone 150 mg třikrát denně.

Jiné typy drogové terapie - podle individuálních indikací a na uvážení lékařů.

Chirurgická léčba

Spinální neurinom ve velké většině případů vyžaduje jeho odstranění. Přístup čekání-a viz je zřídkakdy praktikován, protože existuje vysoké riziko vzniku nepříznivých komplikací zdraví a života, včetně malignizace nádorového procesu. Kromě toho neurinomy často rostou na velkou velikost a léčba se stává komplikovanějším a riziko komplikací se výrazně zvyšuje.

Endoskopické a mikrochirurgické odstranění nádorů, radikální intervence pro nádory velké velikosti jsou standardní.

Průběh chirurgického zákroku se liší v závislosti na poloze a velikosti novotvaru. Pokud je neurinom lokalizován v páteřním kanálu, provede se jemný mikrochirurgický zásah, což pacientovi usnadňuje zotavení. Patologické zaměření je odstraněno pomocí neurochirurgických nástrojů, mikroskopického vybavení a neurofyziologického monitorování. Nerv je izolován z novotvaru a umístěn podle jeho anatomického umístění.

Hlavní kontraindikací chirurgického zásahu je infekce v oblasti řezu. Léčba může být odložena v těhotenství, určitá onemocnění kardiovaskulárního systému, jakož i v případě selhání ledvin nebo respirací u pacienta. [10]

Po operaci pacient zůstává asi 5-7 dní na pozorování nemocnice, dostává podporu léků a péči o pooperační ránu. Úplné zotavení je zpravidla hlášeno asi za 2 měsíce za předpokladu, že jsou dodržována všechna doporučení lékařů.

Operovaný pacient se doporučuje:

• Vyvarujte se zvedání těžkých předmětů a zatížení;
• Nezapojte se do sportu zahrnující stres na páteři a riziko zranění zad;
• Držte se zdravé stravy.

Prevence

Vědci nemohou pojmenovat přesné příčiny páteřního neurinomu, onemocnění se vyskytuje sporadicky - tj. Náhodně kvůli transformaci Schwannových buněk. Na tomto základě není primární prevence novotvaru zpochybněna.

Pokud máte rodinnou anamnézu neurofibromatózy typu 2 nebo jiných nádorů páteře, měli byste být ostražití ohledně svého zdraví a pravidelně provádět diagnostická opatření - zejména pokud vzniknou nějaké podezřelé příznaky nebo stížnosti.

Podle odborníků se zvyšuje rizika rozvoje páteřního neurinomu:

• Expozice záření, ionizující záření;
• Závažné výkyvy hormonů;
• Agresivní vnější faktory (expozice chemickým toxickým látkám, nepříznivým podmínkám prostředí atd.);
• Nesprávná strava;
• Trauma do páteře.

Je důležité vést zdravý životní styl, a pokud si všimnete podezřelých příznaků - nezdržujte návštěvu lékaře. Nemažte samoléčení - je to nebezpečné.

Předpověď

Výsledek spinálního neurinomu lze nazvat příznivým, pouze pokud byl nádor včas detekován a odstraněn. Téměř u všech pacientů je novotvar bez problémů odstraněn a zcela recidivy jsou vzácné.

Nejčastějším a složitějším problémem, kterému mohou pacienti čelit, pokud se neléčí, je ochrnutí, která se vyvíjí v 50% případů. Chirurgický zásah provedený co nejdříve může zabránit atrofii svalů a urychlit zotavení pacientů.

Spinální neurinom je patologie, kterou v zásadě nelze zacházet konzervativně. Preferovanou možností pro jeho eliminaci je proto chirurgický zákrok. Výběr přístupu čekání a vidění lze použít pouze na malé a neprogresivní novorozence detekované náhodou.