Spinální neurinom

Benigní nádor periferního nervového systému páteře - spinální neurinom - se vyvíjí na základě Schwannových buněk zodpovědných za tvorbu epineuria. Dalším názvem pro tento novotvar je schwannom.

Patologické ložisko se vyznačuje relativně pomalým růstem - přibližně 2 mm za rok. Navzdory tomu může nádor v průběhu let dosáhnout poměrně velké velikosti, což má extrémně negativní dopad na kvalitu života pacienta. Léčba patologie je chirurgická. [ 1 ]

Epidemiologie

Spinální neurinom je benigní novotvar páteře s pomalým růstem. Patologické ložisko je schopné postihnout kteroukoli část periferního nervového systému a vyvíjí se na základě jeho strukturální části - Schwannových buněk, které jsou schopny růst jak uvnitř (v 70 % případů), tak z vnější části (ve 20 % případů) míchy. V 10 % případů opouštějí mozkomíšní kanál podél periferního nervu přes foraminální foramen.

Předpokládá se, že nejčastějšími místy vývoje neurinomů jsou:

• Pontinní mozečkový úhel (akustický neurinom);
• Citlivá nervová zakončení míchy (spinální neurinom).

K tomu dochází nejčastěji v horních a středních segmentech páteře (krční a hrudní páteř – v 75 % případů). Lumbosakrální páteř je postižena ve 25 % případů.

Největším nebezpečím není ani tak samotný neurinom, ale okolní tkáně, které jsou postiženy. Novotvar má obvykle pojivovou tkáňovou kapsuli a tvoří asi 30 % všech primárních benigních nádorů páteře. Patologie postihuje se stejnou frekvencí zástupce mužského i ženského pohlaví.

Spinální neurinom se může objevit bez ohledu na věk, ale většina případů je diagnostikována u pacientů ve věku 40–60 let. [ 2 ]

Příčiny spinální neurinomy

Vědci zatím nemohou pojmenovat přesné příčiny vzniku spinálního neurinomu. Nevylučují však zapojení následujících provokujících faktorů:

• Dědičná predispozice;
• Radiace, radiační expozice;
• Poranění páteře;
• Vnitřní intoxikace, prodloužené negativní účinky toxických, chemických látek.

Mnoho pacientů má současně neurinom a neurofibromatózu, což lze také považovat za faktor zvyšující pravděpodobnost vzniku nádoru. Kromě toho může být léze páteře projevem více patologií, u kterých se podobné neoplazmy nacházejí i jinde v těle.

Spinální neurinom je často doprovázen genovou mutací na chromozomu 22: protein, který omezuje fúzi Schwannových buněk, je nesprávně kódován. „Nesprávný“ protein podporuje přerůstání myelinové pochvy nervu. Tato změna genotypu může být náhodná nebo zděděná. Například u pacientů s neurofibromatózou typu 2 (s autozomálně dominantní dědičností) se neurinom vyskytuje v 50 % případů. [ 3 ]

Rizikové faktory

Mezi predisponující faktory, které přispívají k rozvoji spinálního neurinomu, patří:

• Teratogenní účinky na plod během těhotenství;
• Dlouhodobá intoxikace jakéhokoli původu;
• Trauma, poruchy páteře různého původu;
• Neurofibromatóza, nepříznivá onkologická dědičnost;
• Přítomnost dalších nádorů v těle, a to jak maligních, tak benigních.

Nebezpečí neurinomu u dětí se výrazně zvyšuje, pokud byla alespoň u jednoho z rodičů zjištěna tato patologie. [ 4 ]

Patogeneze

Spinální neurinom je kapsulární, zaoblený, jasně ohraničený, hrudkovitý útvar. Na řezu je nádor hnědohnědý nebo šedavý, má mnohočetné oblasti fibrózy, někdy - cysty s hnědým tekutým obsahem.

Jak se neurinom vyvíjí a roste, dochází ke kompresi okolních tkání a struktur, což určuje klinickou symptomatologii.

Mikroskopické vyšetření novotvaru odhaluje rovnoběžné buněčné řady s tyčinkovitými jádry, které se střídají s tkáňovými vlákny. Na okraji ložiska je rozvinutá cévní síť, což není případ centrální části. Z tohoto důvodu se v centru často vyskytují dystrofické změny. Změny morfologické struktury, zaznamenává se epiteloidní, xantomatózní a angiomatózní neoplazie.

Symptomy spinální neurinomy

Počáteční fáze vývoje spinálního neurinomu obvykle nejsou doprovázeny žádnou výraznou symptomatologií. První příznaky se objevují, když novotvar začne stlačovat okolní struktury. Pacienti nejčastěji hovoří o následujících příznacích:

• Zvyšující se, neustále obtěžující bolest v zádech, zejména v oblasti lokalizace patologického ložiska, která nezmizí po užívání standardních léků (analgetika, nesteroidní protizánětlivé léky);
• Vyzařování bolesti do končetin (horních nebo dolních), lopatky, ramene;
• Poruchy močového měchýře a/nebo střev;
• Zvyšující se slabost svalů končetin;
• Ztráta pracovní schopnosti, snížené motorické dovednosti;
• Necitlivost části těla nebo končetin pod postiženou oblastí (brnění, pálení, pocit „naskakování husí kůže“);
• Snížené libido.

V závažných případech se může vyvinout částečná nebo úplná paralýza. [ 5 ]

Charakteristika symptomatologie úzce závisí na lokalizaci a objemu novotvaru. [ 6 ]

• Neurinom krční páteře se často projevuje bolestí v horních končetinách. Otáčení a naklánění hlavy se stává bolestivým. Může se objevit tinnitus, bolest hlavy, podrážděnost, poruchy spánku, parestézie.
• Neurinom hrudní páteře je doprovázen bolestí s vyzařujícím pásem v hrudníku a lopatce. Může se objevit slabost v pažích. Bolest zad je zpravidla ostrá, intenzivní, pacient je obtížně schopen vykonávat jakoukoli činnost, včetně každodenních činností.
• Neurinom bederní páteře vyvolává bolest v zadní části odpovídající lokalizace s inervací do dolních končetin. Pacientovi se stává obtížné chodit, někdy dochází k poruchám v práci pánevních orgánů. Může se objevit necitlivost nohou a dolní části zad, snížená citlivost.

Komplikace a důsledky

Nejčastějšími nežádoucími účinky spinálního neurinomu jsou paréza a paralýza – komplikace, které jsou doprovázeny oslabením nebo neschopností provádět volní pohyby. Tento problém je spojen s kompresí spinálních struktur nádorem: při silném tlaku dochází k paralýze a při slabém tlaku k paréze.

Na pozadí poškození motorického aparátu se vyvíjejí trofické poruchy, snižuje se svalový tonus.

Syndrom radikulární bolesti se projevuje neustálou a silnou bolestí podél páteře, možnými senzorickými a motorickými problémy v oblasti inervace nervů.

Autonomní nervový systém trpí: časem se objevují poruchy močení, vyprazdňování střev a při postižení hrudní části - arytmie, poruchy trávení.

S růstem novotvaru, spinálního neurinomu, se zhoršují funkce, za které jsou zodpovědné spinální struktury pod úrovní léze. Snižuje se hmatová a teplotní citlivost na postižené straně a citlivost na bolest na opačné straně. Pohyby končetin jsou buď oslabené, nebo se stávají nemožnými. [ 7 ]

Diagnostika spinální neurinomy

Spinální neurinom je detekován komplexními diagnostickými opatřeními.

Testy mají obecně informativní charakter. Zpravidla se předepisují obecné a biochemické krevní testy a analýza moči.

Instrumentální diagnostika spinálního neurinomu je reprezentována následujícími vyšetřeními:

• MRI - magnetická rezonance s kontrastem - je nejinformativnější postup, který umožňuje vizualizaci novotvaru i relativně malé velikosti a také posouzení stupně komprese okolních tkání;
• CT vyšetření umožňuje zobrazení pouze velkých neurinomů a zahrnuje použití kontrastní látky;
• Ultrazvuk není dostatečně informativní, ale někdy jej lze použít jako součást diferenciální diagnostiky;
• Rentgenové vyšetření umožňuje identifikaci kostních změn v důsledku růstu nádoru;
• Biopsie - provádí se za účelem zjištění strukturálních charakteristik novotvaru.

CT projevy spinálního neurinomu:

• Novotvar je zapouzdřený a jasně ohraničený;
• Může být přítomna cystická složka v kombinaci s neurofibromatózou;
• Může se šířit extradurálně přes meziobratlový otvor.

Neurinom kořene míšního nervu se častěji nachází v krční a hrudní páteři. Pacienti s neurofibromatózou mohou mít vícečetné neoplazmy.

Povinné konzultace neurologa, onkologa, chirurga, revmatologa, traumatologa. [ 8 ]

Diferenciální diagnostika

Spinální neurinomy se odlišují od jiných možných nádorových procesů.

Cerebelární nádor pontinu je třeba odlišit od astrocytomů, meningiomů a cerebelárních nádorů.

Spinální neurinom se odlišuje od ostatních extramedulárních nádorů.

Poškození periferních nervů se odlišuje od neuropatie ischemicko-kompresního nebo zánětlivého původu.

U bolestí zad se provádí diferenciální diagnóza s disekcí aneuryzmatu aorty, akutní renální kolikou, akutní pankreatitidou, infekčními lézemi páteře, primárními a metastatickými maligními nádory, kompresní zlomeninou páteře a seronegativní spondyloartritidou.

Léčba spinální neurinomy

V raných stádiích vývoje spinálního neurinomu může být zvolena konzervativní možnost léčby, ale v praxi se to stává jen zřídka: odborníci doporučují odstranit nádor, aniž by čekali, až se začnou projevovat patologické příznaky, stlačovat okolní struktury.

Pokud stále zvažujete konzervativní metodologii, může zahrnovat užívání analgetik a antispasmodik, stejně jako diuretik a léků, které zlepšují krevní oběh v oblasti páteře.

Mezi hlavními chirurgickými technikami vedou z hlediska účinnosti otevřená chirurgie a radiochirurgie.

Endoskopická metoda se používá k odstranění menších spinálních neurinomů spolu s pouzdrem. Radiochirurgie se používá, pokud není možný zákrok skalpelem nebo pokud pacient odmítá podstoupit operaci. [ 9 ]

Léky

Léčba spinálního neurinomu je předepisována individuálně a může zahrnovat následující léky:

• Neselektivní inhibitory cyklooxygenázy 2:
  • Diklofenak 75-150 mg denně ve dvou dávkách
  • Ketorolac 20 mg denně ve dvou dávkách (po dobu 3-5 dnů);
  • Dexketoprofen 25-75 mg denně v 1-2-3 dávkách;
  • Ketoprofen 100-300 mg denně ve 2 dávkách;
  • Lornoxicam 8-16 mg denně ve 2 dávkách.

Možné nežádoucí účinky příliš dlouhého užívání léků: dyspepsie, peptický vřed, gastrointestinální krvácení, zhoršení kardiovaskulárních onemocnění.

• Selektivní inhibitory cyklooxygenázy 2:
  • Nimesulid 200 mg denně ve 2 dávkách;
  • Celekoxib 200-400 mg denně ve 2 dávkách.

Možné nežádoucí účinky: nevolnost, zvracení, bolest břicha, svědění kůže, hořkost v ústech, při dlouhodobém užívání - vředy na sliznici gastrointestinálního traktu.

• Myorelaxancia - při známkách svalových křečí, krátké kúry - ne déle než jeden týden. Dlouhodobé užívání je omezeno vedlejšími účinky (slabost, závratě, nízký krevní tlak):
  • Tizanidin 2-4 mg 2-3krát denně;
  • Tolperison 150 mg třikrát denně.

Jiné typy farmakoterapie - dle individuálních indikací a na základě uvážení lékařů.

Chirurgická léčba

Spinální neurinom ve velké většině případů vyžaduje jeho odstranění. Vyčkávací přístup se praktikuje jen zřídka, protože existuje vysoké riziko vzniku nepříznivých zdravotních a životních komplikací, včetně malignizace nádorového procesu. Neurinomy navíc často dorůstají do velkých rozměrů, léčba se stává komplikovanější a riziko komplikací se výrazně zvyšuje.

Endoskopické a mikrochirurgické odstranění nádorů, radikální intervence u nádorů velké velikosti jsou standardem.

Průběh operace se liší v závislosti na lokalizaci a velikosti novotvaru. Pokud je neurinom lokalizován v páteřním kanálu, provádí se šetrný mikrochirurgický zákrok, který pacientovi usnadňuje rekonvalescenci. Patologické ložisko se odstraní za pomoci neurochirurgických nástrojů, mikroskopického vybavení a neurofyziologického monitorování. Nerv se izoluje z novotvaru a umístí se dle jeho anatomické lokalizace.

Hlavní kontraindikací chirurgického zákroku je infekce v oblasti řezu. Léčba může být odložena v těhotenství, při některých onemocněních kardiovaskulárního systému a také v případě selhání ledvin nebo dýchání u pacienta. [ 10 ]

Po operaci zůstává pacient přibližně 5–7 dní na nemocničním pozorování, dostává medikamentózní podporu a péči o pooperační ránu. Úplné zotavení je zpravidla hlášeno přibližně za 2 měsíce, za předpokladu dodržování všech doporučení lékařů.

Operovanému pacientovi se doporučuje:

• Vyhněte se zvedání těžkých předmětů a břemen;
• Nezapojujte se do sportů, které zatěžují páteř a představují riziko poranění zad;
• Držte se zdravé stravy.

Prevence

Vědci nemohou pojmenovat přesné příčiny spinálního neurinomu, onemocnění se vyskytuje sporadicky - tedy náhodně v důsledku transformace Schwannových buněk. Na tomto základě se primární prevence neoplazmatu nezpochybňuje.

Pokud máte v rodinné anamnéze neurofibromatózu 2. typu nebo jiné nádory páteře, měli byste být opatrní ohledně svého zdraví a pravidelně provádět diagnostická opatření – zejména pokud se objeví jakékoli podezřelé příznaky nebo stížnosti.

Podle odborníků se riziko vzniku spinálního neurinomu zvyšuje:

• Vystavení záření, ionizujícímu záření;
• Silné výkyvy hormonů;
• Agresivní vnější faktory (vystavení chemickým toxickým látkám, nepříznivé podmínky prostředí atd.);
• Nesprávná strava;
• Trauma páteře.

Je důležité vést zdravý životní styl a pokud si všimnete jakýchkoli podezřelých příznaků, neodkládejte návštěvu lékaře. Nepoužívejte samoléčbu – je to nebezpečné.

Předpověď

Výsledek léčby spinálního neurinomu lze nazvat příznivým pouze tehdy, pokud byl nádor včas detekován a odstraněn. U téměř všech pacientů je novotvar odstraněn bez problémů a úplně, recidivy jsou vzácné.

Nejčastějším a nejsložitějším problémem, s nímž se pacienti mohou setkat, pokud se neléčí, je paralýza, která se vyvine v 50 % případů. Chirurgický zákrok provedený co nejdříve může zabránit svalové atrofii a urychlit zotavení pacientů.

Spinální neurinom je patologie, kterou v zásadě nelze léčit konzervativně. Proto je preferovanou možností pro její odstranění chirurgický zákrok. Volbu vyčkávacího přístupu lze uplatnit pouze u malých a neprogresivních novotvarů zjištěných náhodně.