Neurinom mozku a míchy

Benigní nádorový proces, neurinom mozku a míchy, pochází z lemmocytů. Jedná se o tzv. Schwannovy struktury, pomocné nervové buňky vytvořené v průběhu axonů periferních nervů. Dalším názvem pro nádor je Schwannoma. Vyznačuje se pomalým, ale stabilním růstem, někdy dosahuje poměrně velkých velikostí (více než 1-2 kg). Může se objevit u pacientů jakéhokoli věku, což výrazně narušuje kvalitu života. [1]

Epidemiologie

Neurinom mozku a míchy se vyskytuje přibližně u přibližně 1,5% všech nádorových procesů. Incidence se zvyšuje s věkem. Největší počet pacientů s diagnostikovanými neurinomy je ve věku 45 až 65 let.

Muži získají nemoc přibližně stejnou mírou jako ženy. Pro každých deset neurinomů mozku existuje jeden s postižením míchy.

Většina primárních neurinomů se vyskytuje bez jasné a zřetelné příčiny.

Procento osifikace takových nádorových procesů je malé, ale není zcela vyloučeno. Upřednostňovaná metoda léčby je chirurgická. [2]

Příčiny neurinomy mozku a míchy

Vědci dosud neidentifikovali jasné příčiny tvorby neurinomu v mozku a míše. Řada teorií poukazuje na imunitní poruchy a dědičnou predispozici.

Velké procento pravděpodobnosti patří k genetické predispozici: již existuje mnoho případů, kdy byl neurinom mozku a míchy doslova „zděděn“. Pokud má jeden z rodičů zhoršenou dědičnost nebo má neurinom, v 50% případů budou mít děti také tuto onemocnění.

Druhá možná příčina je považována za slabý imunitní systém, který může být způsoben téměř jakýmkoli faktorem, například:

• Nepříznivá ekologie, plynnost, intoxikace;
• Stres;
• Hypodynamika;
• Trauma a přetížení.

Nakonec může některá z uvedených příčin vést k tvorbě neurinomu. [3]

Rizikové faktory

Mezi hlavní rizikové faktory patří:

• Věk starší 35–45 let a až 65 let.
• Historie neurofibromatózy typu 2 (pro bilaterální neurinomy).
• Nepříznivá dědičná historie.

Patřit do kterékoli z rizikových skupin je signál, že osoba by měla být obzvláště pozorná vůči svému vlastnímu zdraví. Je důležité pravidelně navštěvovat lékaře a provádět nezbytná diagnostická opatření k detekci neurinomu mozku a míchy v rané fázi vývoje.

Patogeneze

Každý typ neurinomu má své vlastní vlastnosti, včetně patogenetických, etiologických a klinických rysů. Podívejme se na nejběžnější typy takových novotvarů:

• Neurinom spinálního sloupce (děložní, hrudní nebo bederní) podle obecně přijímané klasifikace patří do extracerebrální řady, bere jeho vývoj z kořenů páteře a vyvíjí tlak z vnějšku na míchu. Jak se zaostření nádoru roste, klinický obraz se rozšiřuje a zhoršuje, bolest se zvyšuje.
• Cerebrální neurinom je novotvar ovlivňující lebeční nervy v lebce. Trigeminální a sluchové nervy jsou ovlivněny převážně. Ve velké většině případů je léze jednostranná. Neurinom sluchového nervu je charakterizován rychle rostoucí kompresí okolních struktur mozku: kochleární část nervu může být ovlivněna stahování a obličejové nervy.

K dnešnímu dni zůstává patogenetický mechanismus vývoje neurinomu mozku a míchy neúplně pochopen. Tento proces je spojen s patologickým přerůstáním Schwannových buněk, což je důvod druhého názvu nemoci - Schwannoma. Podle některých zpráv se patologie souvisí s mutací genů chromozomu 22. Takové geny jsou zodpovědné za kódování syntézy proteinu, který inhibuje růst buněk v myelinovém plášti. Porucha v syntéze tohoto proteinu vede k nadměrnému růstu Schwannových buněk.

U neurinomu mozku a míchy je spojena s taková patologie, jako je neurofibromatóza, ve které je zvýšená náchylnost k rozvoji benigních novotvarů v různých orgánech a strukturách. Onemocnění je přenášeno autozomálně dominantní dědičností. [4]

Symptomy neurinomy mozku a míchy

Neurinom mozku a míchy se nemusí po dlouhou dobu znát, až po nějaké době, projevený jednotlivými příznaky, na které je důležité věnovat pozornost včas:

• Bolest typem radikulárního syndromu, s částečnou ochrnutím, smyslovým rušením;
• Porucha trávicího systému, pánevní orgány (v závislosti na umístění neurinomu), erektilní dysfunkce;
• Poruchy srdce;
• Snížená kvalita života v důsledku zhoršení motorické funkce, obtížnosti při chůzi a provádění běžných denních úkolů.

První příznaky také závisí na lokalizaci procesu onemocnění a mohou být následující:

• Závratě, bolesti hlavy;
• Bolest v zádech (krk, hrudník, bederní nebo křížová, s ozářením končetin, ramen, lopatkami);
• Otupělost na končetinách, paréze a ochrnutí;
• Poškození motoru;
• Tinnitus, zrakové postižení.

Počáteční klinický obraz se neobjeví až do nějaké doby - často několik let - po vývoji neurinomu mozku a míchy. [5]

Spinální neurinom je charakterizován:

• Syndrom kolena (bolest podél páteřního sloupu, někdy - ochablá ochrnutí a smyslové poruchy v oblasti inervace).
• Autonomické poruchy (pánevní dysfunkce, poruchy trávení, srdeční poruchy).
• Syndrom komprese míchy (Broun-Sekarův syndrom, projevený spastickou parézou, ochablá ochrnutí na úrovni neurinomu, ztráta senzace na postižené straně, ztráta teploty a citlivost bolesti na opačné straně).
• Nepříjemný pocit v meziscepulární oblasti, bolest, ztráta pocitu.

U mozkového neurinomu převládají příznaky, jako jsou tyto:

• Zvýšený intrakraniální tlak;
• Duševní, duševní postižení;
• Ataxie;
• Svalové škubnutí;
• Poruchy svalového tonu na končetinách;
• Srdeční a respirační selhání;
• Narušení vizuálního vizuálního rušení.

Je zaznamenán neurom sluchového nervu:

• Hluk ucha, zvonění na postižené straně;
• Postupné zhoršení funkce sluchu;
• Atrofie thacovacích svalů, bolest podobná zubu;
• Dysfunkce slinných žláz, ztráta vnímání chuti, ztráta pocitu poloviny obličeje, strabismu, dvojité vidění;
• Závratě, vestibulární poruchy.

Radikulární neurinom míchy.

Procesy nádoru nervových kořenů jsou většinou benigní, vyvíjejí se z buněk nervové tkáně nebo nervového pouzdra. Takové neurinomy častěji ovlivňují hrudní páteř, ale lze je nalézt v jiných částech páteře. Takové ohnisko pomalu zvyšuje, častěji mají malou velikost, postupně vyplňte kostní kanál kořene míchy a začnou tlačit na blízké struktury. To znamená vzhled intenzivní bolesti páteře, podobně jako útok ischias. Když se patologický proces proniká do páteřního kanálu, vyvíjí se parses, funkce trávicího a pánevního orgánu je narušena.

Složitost problému znovu dokazuje, že bolest zad je důležitým signálem, který by neměl být ignorován. Je nutné kontaktovat odborníky včas, abyste zjistili příčinu syndromu bolesti.

Komplikace a důsledky

Neurinom mozku a míchy je benigní novotvara, která často způsobuje jednostrannou parézi a ochrnutí, jednostranné poruchy sluchu, poruchy citlivosti na teplotu a bolest, zhoršené mentální fungování a rovnováhu.

Při absenci včasné chirurgické intervence neurom komprimuje nedaleké struktury mozku a míchy, které mohou vyvolat rozvoj život ohrožujících podmínek. I při pomalém růstu nádoru je možné postižení a dokonce i smrt. Malignizace dříve benigní hmoty není vyloučena.

Nejběžnější komplikace neurinomu mozku a míchy jsou:

• Ztráta funkce končetin (podobné efektům po mrtvici);
• Ztráta vidění nebo sluchu (jednostranné a dvoustranné);
• Bolesti hlavy a bolest páteře, až do neschopnosti vykonávat každodenní činnosti;
• Změny osobnosti a chování;
• Záchvaty způsobené podrážděním mozkových struktur;
• Cerebrální kóma (konečná komplikace intracerebrálních procesů nádoru).

Opatření léčby a rehabilitace jsou v každém případě nezbytná, vzhledem k tomu, že neuroma může ovlivnit nervy, které řídí životně důležité funkce těla. Správné zotavení na základě včasné léčby pomáhá pacientovi vrátit se k jeho obvyklému způsobu života. [6]

Diagnostika neurinomy mozku a míchy

Která diagnostická testy jsou vhodná pro detekci neurinomu mozku a míchy, rozhoduje neurochirurg nebo neurolog individuálně pro každý specifický případ. Diagnóza obecně začíná vyloučením patologií, které jsou v klinických projevech podobné. Je povinné provádět fyzické vyšetření, poslouchat stížnosti pacienta.

Instrumentální diagnóza je obvykle reprezentována následujícími opatřeními:

• V případě intrakraniálního neurinomu je pacient odkazován na MRI nebo CT skenování mozku. Počítačová tomografie v této situaci je mnohem méně informativní - především proto, že si nevidí malé novotvary s velikostí menší než 20 mm. Pokud pacient nemůže podstoupit MRI, může být CT skenování s kontrastem podáno jako alternativu.
• MRI nebo CT skenování páteřního sloupce může pomoci identifikovat neurinom nebo jiné novorozence tlačící na spinální struktury a nervové zakončení.
• Audiometrie je vhodná jako součást komplexních diagnostických opatření k detekci sluchového neuromu. Postup poskytuje informace o stupni ztráty sluchové funkce a příčinách patologie.
• Ultrazvuk nebo MRI je považován za informativní, když je proces nádoru lokalizován v oblasti periferních nervů. Ultrazvuk vizualizuje zahušťování ochranného neurilemu, zatímco MRI pomáhá určit přesné umístění Nidus, jeho strukturu a rozsah poškození nervů.
• Elektroneuromyografie hodnotí transport elektrických impulsů podél nervového vlákna, což umožňuje posoudit stupeň narušení v nervové struktuře.
• Biopsie s další cytologickou analýzou je spojena s chirurgickým zásahem a umožňuje stanovit malignitu nebo benignitu neurinomu.

Testy jsou předepsány jako součást přípravy pacienta na hospitalizaci a chirurgický zákrok. Pacient bere krev pro obecnou a biochemickou analýzu a také pro obecnou analýzu moči. Pokud je uvedeno, je možné předepsat jiné typy laboratorních testů na základě uvážení lékaře. [7]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza neurinomu mozku a míchy by měla být prováděna s jinými nádorovými procesy (včetně metastatického), jakož is abscesy, lymfomem centrálního nervového systému, zánětlivé a demyelinizační patologie.

Zobrazování magnetické rezonance se zlepšením kontrastu je povinné. Pokud je uvedeno, používají se také jiné diagnostické metody:

• Elektroencefalografie;
• Rentgenové snímky;
• Ultrazvukové vyšetření pánevních a břišních orgánů, jakož i periferní lymfatické uzliny;
• Scintigrafie kosterní kosti.

Pokud je detekováno primární patologické zaměření, provede se úplná diagnóza.

Léčba neurinomy mozku a míchy

Tři léčebné taktiky se běžně používají pro neurinom mozku a míchy: pozorování novotvaru, chirurgie a radiační terapie. Výběr směru léčby je ponechán na ošetřujícím lékaře.

Taktika čekající na pozorování se používá, když je neurinom náhodně detekován na pozadí úplné absence jakýchkoli klinických projevů a příznaků progrese nádoru. Takový „tichý“ stav může trvat několik let. Během této doby je však důležité pravidelně pozorovat dynamiku růstu novotvaru a v případě zhoršení situace naléhavě reagovat chirurgickým zákrokem.

Radiační terapie zahrnuje místní ozáření patologického zaměření v případě, že není možné provést úplný chirurgický zásah. Tato metoda pomáhá „usnout“ novotvaru, ale je doprovázena mnoha vedlejšími účinky - poruchami trávení, kožní reakce atd.

Chirurgické odstranění neurinomu mozku a míchy je komplexní, ale radikální metoda, která umožňuje další úplné odstranění onemocnění s minimálním rizikem recidivy. Chirurgie je vždy výhodnější než jiné metody léčby neurinomu. [8]

Léky

Lékařská terapie může zahrnovat použití následujících léků:

• Manitol (Mannitol) je osmotický diuretikum, které eliminuje edém mozku a normalizuje intrakraniální tlak. Podává se intravenózně kapením pomocí 20% roztoku, po dobu 10-15 minut. Lze jej kombinovat s glukokortikosteroidy. Během léčby je povinná kontrola diurézy a rovnováhy ve vodě-elektrolytu. Lék je předepsán pro krátký průběh, protože s dlouhodobým použitím může samotné vést k sekundární hypertenzi.
• Glukokortikosteroidy orálně nebo parenterálně (dexamethason, prednisolon) v individuálně předepsané dávce. Po operaci je dávka přezkoumána a postupně snižována.
• Léky, které zlepšují mozkový krevní oběh (Kavinton - po jídle perorálně, 5-10 mg třikrát denně, nebo nicorgolin - 5-10 mg třikrát denně mezi jídlem).

Silná sedativa a neuroleptika zpravidla nepřepisují, protože v mnoha případech „skrývají“ zhoršení stavu pacienta.

Chirurgická léčba

Chirurgický zásah - odstranění novotvaru - je nejčastějším typem léčby u pacientů s neurinomem mozku a míchy. Výběr chirurgického přístupu a rozsahem chirurgického zákroku je určen velikostí patologického zaměření, možností zachování a obnovení mozkových funkcí.

Intervence je prováděna neurochirurgem a používá se celková anestezie. Hlavními obtížemi chirurgického zákroku v oblasti mozku jsou oddělení novotvaru od nervů a kmene mozku. Neurinom velkých velikostí často „výživy“ jiných nervových vláken, takže odstranění těchto vláken vyžaduje vysoce kvalifikovaný přístup a simultánní neurofyziologické monitorování, což umožňuje včas detekci jednoho nebo druhého nervu.

Úplné odstranění neurinomu je možné v 95% případů. U zbývajících 5% pacientů může nastat potíže, například pokud je část nádoru „spojen“ s jinými nervovými strukturami nebo mozkovým stonkem.

Chemoterapie se po operaci obvykle nepoužívá. Když je neurinom zcela odstraněn, radiační terapie a radiochirurgie také nejsou odůvodněna. Pravděpodobnost recidivy se odhaduje na asi 5%.

Radiokurgická metoda gama nože zahrnuje vystavení fokálního záření patologickému zaostření. Postup se používá pro neurinomy malé velikosti (až 3 cm) a při neexistenci tlaku na mozkový kmen. Hlavní směr radiochirurgie není při odstraňování, ale v prevenci následné progrese nádoru. Někdy je možné mírně zmenšit velikost hmoty tímto způsobem.

Gamma Knife, Cyberknife a metody pedálu lineárního plynu zahrnují použití principu zavedení určitého množství ionizujícího záření do novotvaru, což znamená destrukci zaměření bez poškození biologických tkání. Ne všechny tyto metody jsou neinvazivní. Použití nože gama tedy vyžaduje přísnou fixaci kovového rámu se šroubovými zařízeními na lebeční kosti. Kromě toho není použití gama nože vždy účinné, protože někdy není možné vytvořit jednotnou dávku záření, což vede k neúplnému odstranění zaostření nebo k dodávání vysokých dávek do normálních oblastí mozku. Z těchto důvodů se v léčebné praxi běžně používají radiační terapie a radiochirurgie kyberknife. [9]

Prevence

Preventivní opatření jsou nespecifická, protože přesné příčiny neurinomu mozku a míchy nebyly dosud stanoveny. Lékaři navrhují věnovat pozornost obecným doporučením:

• Poskytování normálního zdravého spánku a odpočinku potřebné k pravidelnému obnovení funkčního stavu mozku;
• Vyhýbání se alkoholu, drogám, kouření a nezdravému jídlu;
• Rozvoj odolnosti proti stresu, vyhýbání se konfliktům, stresu a starostí;
• Spotřeba dostatečného množství rostlinných potravin, dodržování přiměřeného vodního režimu;
• Vyhýbání se zraněním zády a hlavy;
• Aktivní životní styl, pravidelné procházky na čerstvém vzduchu;
• Absence fyzického a mentálního přetížení;
• Pravidelné návštěvy u lékaře v přítomnosti rizikových faktorů v případě podezřelých symptomů a také pro rutinní preventivní diagnostiku.

Předpověď

Celková prognóza neurinomu mozku a míchy je považována za pozitivní za podmínek včasného doporučení lékařům a plnění všech lékařských doporučení. Protože se novotvara vyvíjí pomalu po určitou dobu, lze použít prodlouženou taktiku čekání a vidět. Pokud je však patologické zaměření umístěno na pohodlném místě pro chirurgii, odborníci doporučují jej, pokud je to možné, odstranit jej, což obvykle není doprovázeno výskytem jakýchkoli nepříznivých účinků na tělo. [10]

Pokud je léčba ignorována nebo pokud je proces nádoru diagnostikován pozdě, mohou se objevit smyslové poruchy, parézi a ochrnutí a další nebezpečné podmínky. Proto je důležité pochopit, že neurinom mozku a míchy je poměrně složitý nádor, i když benigní, a musí být radikálně a včas léčen. V opačném případě není vzhled vážných problémů se zdravím a kvalitou života vyloučen, existuje také možnost malignizace neurinomu.