Neurinom mozku a míchy

Benigní nádorový proces, neurinom mozku a míchy, pochází z lemocytů. Jedná se o tzv. Schwannovy struktury, pomocné nervové buňky vytvořené podél axonů periferních nervů. Další název pro nádor je schwannom. Vyznačuje se pomalým, ale stálým růstem, někdy dosahujícím poměrně velkých rozměrů (více než 1-2 kg). Může se objevit u pacientů jakéhokoli věku a významně zhoršovat kvalitu života. [ 1 ]

Epidemiologie

Neurinom mozku a míchy se vyskytuje přibližně u 1,5 % všech nádorových procesů. Incidence se zvyšuje s věkem. Největší počet pacientů s diagnostikovanými neurinomy je ve věku 45 až 65 let.

Muži onemocní přibližně ve stejné míře jako ženy. Na každých deset neurinomů mozku připadá jeden s postižením míchy.

Většina primárních neurinomů se vyskytuje bez jasné a zřetelné příčiny.

Procento osifikace takových nádorových procesů je malé, ale není zcela vyloučeno. Preferovanou metodou léčby je chirurgická. [ 2 ]

Příčiny neurinomy mozku a míchy

Vědci dosud neidentifikovali jasné příčiny vzniku neurinomů v mozku a míše. Řada teorií poukazuje na poruchy imunity a dědičnou predispozici.

Velké procento pravděpodobnosti patří genetické predispozici: existuje již mnoho případů, kdy byl neurinom mozku a míchy doslova „zděděn“. Pokud má jeden z rodičů zhoršenou dědičnost nebo má neurinom, v 50 % případů budou mít toto onemocnění i děti.

Druhou možnou příčinou je oslabený imunitní systém, který může být způsoben téměř jakýmkoli faktorem, například:

• Nepříznivá ekologie, plynatost, intoxikace;
• Stresy;
• Hypodynamie;
• Trauma a přetížení.

Kterákoli z uvedených příčin může nakonec vést ke vzniku neurinomu. [ 3 ]

Rizikové faktory

Mezi hlavní rizikové faktory patří:

• Věk nad 35-45 let a do 65 let.
• Anamnéza neurofibromatózy typu 2 (u bilaterálních neurinomů).
• Nepříznivá dědičná anamnéza.

Příslušnost k některé z rizikových skupin je signálem, že by člověk měl být obzvláště pozorný ke svému zdraví. Je důležité pravidelně navštěvovat lékaře a provádět nezbytná diagnostická opatření k odhalení neurinomu mozku a míchy v rané fázi vývoje.

Patogeneze

Každý typ neurinomu má své vlastní charakteristiky, včetně patogenetických, etiologických a klinických rysů. Podívejme se na nejběžnější typy těchto novotvarů:

• Neurinom páteře (krční, hrudní nebo bederní) podle obecně uznávané klasifikace patří do extracerebrální řady, vyvíjí se z míšních kořenů a vyvíjí tlak zvenčí na míchu. S růstem ložiska nádoru se klinický obraz rozšiřuje a zhoršuje, bolest se zvyšuje.
• Mozkový neurinom je novotvar postihující hlavové nervy v lebce. Postiženy jsou převážně trojklanný a sluchový nerv. Ve velké většině případů je léze jednostranná. Neurinom sluchového nervu se vyznačuje rychle se zvyšující kompresí okolních struktur mozku: postižena může být kochleární část nervu, stahovací a lícní nerv.

Patogenetický mechanismus vývoje neurinomu mozku a míchy dosud není zcela objasněn. Proces je spojen s patologickým nadměrným růstem Schwannových buněk, což je důvodem druhého názvu onemocnění - schwannom. Podle některých zpráv má patologie co do činění s mutací genů chromozomu 22. Tyto geny jsou zodpovědné za kódování syntézy proteinu, který inhibuje růst buněk v myelinové pochvě. Porucha syntézy tohoto proteinu vede k nadměrnému růstu Schwannových buněk.

S neurinomem mozku a míchy je spojena patologie, jako je neurofibromatóza, u které je zvýšený sklon k rozvoji benigních nádorů v různých orgánech a strukturách. Onemocnění se přenáší autozomálně dominantní dědičností. [ 4 ]

Symptomy neurinomy mozku a míchy

Neurinom mozku a míchy se nemusí dlouho projevovat, až po nějaké době se projevuje jednotlivými příznaky, kterým je důležité včas věnovat pozornost:

• Bolest podle typu radikulárního syndromu s částečnou paralýzou, poruchou citlivosti;
• Porucha trávicího systému, pánevních orgánů (v závislosti na lokalizaci neurinomu), erektilní dysfunkce;
• Poruchy srdeční funkce;
• Snížená kvalita života v důsledku zhoršení motorických funkcí, potíže s chůzí a prováděním běžných denních úkonů.

První příznaky také závisí na lokalizaci chorobného procesu a mohou být následující:

• Závratě, bolest hlavy;
• Bolest v zádech (krk, hrudník, bederní nebo křížová kost, s vyzařováním do končetin, ramen, lopatek);
• Necitlivost končetin, paréza a paralýza;
• Porucha motoriky;
• Tinnitus, zhoršení zraku.

Počáteční klinický obraz se objeví až po určité době – často i několik let – po vzniku neurinomu mozku a míchy. [ 5 ]

Spinální neurinom je charakterizován:

• Kolenní syndrom (bolest podél páteře, někdy - chabá paralýza a poruchy citlivosti v oblasti inervace).
• Autonomní poruchy (pánevní dysfunkce, poruchy trávení, srdeční poruchy).
• Syndrom komprese míchy (Broun-Sekarův syndrom, projevující se spastickou parézou, chabou paralýzou na úrovni neurinomu, ztrátou citlivosti na postižené straně, ztrátou teploty a citlivosti na bolest na opačné straně).
• Nepříjemný pocit v interskapulární oblasti, bolest, ztráta citlivosti.

U mozkového neurinomu převládají tyto příznaky:

• Zvýšený intrakraniální tlak;
• Duševní, intelektuální postižení;
• Ataxie;
• Svalové záškuby;
• Poruchy svalového tonu v končetinách;
• Srdeční a respirační selhání;
• Zrakové poruchy.

Neurinom sluchového nervu je zaznamenán:

• Hluk v uchu, zvonění na postižené straně;
• Postupné zhoršování sluchových funkcí;
• Atrofie žvýkacích svalů, bolest podobná zubům;
• Dysfunkce slinných žláz, ztráta chuti, ztráta citlivosti poloviny obličeje, strabismus, dvojité vidění;
• Závratě, vestibulární poruchy.

Radikulární neurinom míchy.

Nádorové procesy nervových kořenů jsou většinou benigní, vyvíjejí se z nervové tkáně nebo buněk nervových obalů. Takové neurinomy častěji postihují hrudní páteř, ale mohou se vyskytovat i v jiných částech páteře. Taková ložiska se pomalu zvětšují, častěji mají malou velikost, postupně vyplňují kostní kanál kořene míchy a začínají tlačit na blízké struktury. To s sebou nese výskyt intenzivní bolesti páteře, podobné atace ischiasu. Když patologický proces pronikne do páteřního kanálu, rozvíjí se paréza, dochází k narušení funkce trávicích a pánevních orgánů.

Složitost problému opět dokazuje, že bolest zad je důležitým signálem, který by neměl být ignorován. Je nutné včas kontaktovat specialisty, aby se zjistila příčina syndromu bolesti.

Komplikace a důsledky

Neurinom mozku a míchy je benigní novotvar, který často způsobuje jednostrannou parézu a paralýzu, jednostranné poškození sluchu, poruchy citlivosti na teplotu a bolest, zhoršené duševní funkce a rovnováhu.

Při absenci včasného chirurgického zákroku neurinom stlačuje blízké struktury mozku a míchy, což může vyvolat rozvoj život ohrožujících stavů. I při pomalém růstu nádoru je možné postižení a dokonce i smrt. Není vyloučena malignizace dříve benigní masy.

Nejčastější komplikace neurinomu mozku a míchy jsou:

• Ztráta funkce končetin (podobná účinkům po mrtvici);
• Ztráta zraku nebo sluchu (jednostranná i oboustranná);
• Bolesti hlavy a páteře, až po neschopnost vykonávat každodenní činnosti;
• Změny osobnosti a chování;
• Záchvaty způsobené podrážděním mozkových struktur;
• Mozkové kóma (konečná komplikace nádorových intracerebrálních procesů).

Léčba a rehabilitační opatření jsou v každém případě nezbytná, vzhledem k tomu, že neurom může postihnout nervy, které řídí životně důležité funkce těla. Správná rekonvalescence založená na včasné léčbě pomáhá pacientovi vrátit se k jeho obvyklému způsobu života. [ 6 ]

Diagnostika neurinomy mozku a míchy

Které diagnostické testy jsou vhodné k detekci neurinomu mozku a míchy, určuje neurochirurg nebo neurolog individuálně pro každý konkrétní případ. Obecně diagnóza začíná vyloučením patologií, které mají podobné klinické projevy. Je povinné provést fyzikální vyšetření a vyslechnout si stížnosti pacienta.

Instrumentální diagnostika je obvykle reprezentována následujícími opatřeními:

• V případě intrakraniálního neurinomu je pacient odeslán na magnetickou rezonanci (MRI) nebo počítačovou tomografii (CT) mozku. Počítačová tomografie je v této situaci mnohem méně informativní – především proto, že nezobrazuje malé nádory o velikosti menší než 20 mm. Pokud pacient nemůže podstoupit magnetickou rezonanci, může být jako alternativa provedeno kontrastní CT vyšetření.
• Magnetická rezonance (MRI) nebo počítačová tomografie (CT) páteře může pomoci identifikovat neurinom nebo jiné novotvary tlačící na páteřní struktury a nervová zakončení.
• Audiometrie je vhodná jako součást komplexních diagnostických opatření k detekci sluchového neurinomu. Vyšetření poskytuje informace o stupni ztráty sluchových funkcí a příčinách patologie.
• Ultrazvuk nebo magnetická rezonance (MRI) se považuje za informativní, pokud je nádorový proces lokalizován v oblasti periferních nervů. Ultrazvuk zobrazuje ztluštění ochranného neurilemmatu, zatímco MRI pomáhá určit přesnou polohu ložiska, jeho strukturu a rozsah poškození nervů.
• Elektroneuromyografie vyhodnocuje transport elektrických impulsů podél nervového vlákna, což umožňuje posoudit stupeň narušení nervové struktury.
• Biopsie s další cytologickou analýzou je spojena s chirurgickým zákrokem a umožňuje určit malignitu nebo benignost neurinomu.

Testy jsou předepsány jako součást přípravy pacienta na hospitalizaci a operaci. Pacientovi se odebírá krev pro obecnou a biochemickou analýzu a také obecná analýza moči. V případě potřeby je možné dle uvážení lékaře předepsat i další typy laboratorních testů. [ 7 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika neurinomu mozku a míchy by měla být prováděna s jinými nádorovými procesy (včetně metastatických), stejně jako s abscesy, lymfomem centrálního nervového systému, zánětlivými a demyelinizačními patologiemi.

Magnetická rezonance s kontrastním zvýrazněním je povinná. V případě potřeby se používají i další diagnostické metody:

• Elektroencefalografie;
• Rentgenové snímky;
• Ultrazvukové vyšetření pánevních a břišních orgánů, jakož i periferních lymfatických uzlin;
• Scintigrafie kostí.

Pokud je zjištěno primární patologické ložisko, provede se kompletní diagnóza.

Léčba neurinomy mozku a míchy

U neurinomu mozku a míchy se běžně používají tři léčebné taktiky: pozorování novotvaru, chirurgický zákrok a radioterapie. Volba směru léčby je ponechána na ošetřujícím lékaři.

Taktika pozorování a vyčkávání se používá, pokud je neurinom náhodně zjištěn na pozadí úplné absence jakýchkoli klinických projevů a známek progrese nádoru. Takový „klidný“ stav může trvat několik let. Během této doby je však důležité pravidelně sledovat dynamiku růstu nádoru a v případě zhoršení situace urychleně reagovat provedením chirurgického zákroku.

Radioterapie zahrnuje lokální ozáření patologického ložiska v případě, že není možné provést kompletní chirurgický zákrok. Tato metoda pomáhá novotvar „uspat“, ale je doprovázena mnoha vedlejšími účinky – poruchami trávení, kožními reakcemi atd.

Chirurgické odstranění neurinomu mozku a míchy je složitá, ale radikální metoda, která umožňuje další kompletní odstranění onemocnění s minimálním rizikem recidivy. Chirurgický zákrok je vždy vhodnější než jiné metody léčby neurinomu. [ 8 ]

Léky

Léčba léky může zahrnovat použití následujících léků:

• Manitol (Mannitol) je osmotické diuretikum, které eliminuje otok mozku a normalizuje nitrolební tlak. Podává se intravenózně kapačkou 20% roztokem po dobu 10-15 minut. Lze jej kombinovat s glukokortikosteroidy. Během léčby je nutná kontrola diurézy a rovnováhy vody a elektrolytů. Lék se předepisuje krátkodobě, protože při dlouhodobém užívání může sám vést k sekundární hypertenzi.
• Glukokortikosteroidy perorálně nebo parenterálně (dexamethason, prednisolon) v individuálně předepsané dávce. Po operaci se dávka přehodnotí a postupně snižuje.
• Léky, které zlepšují mozkový krevní oběh (Kavinton - perorálně, po jídle, 5-10 mg třikrát denně, nebo Nicergolin - 5-10 mg třikrát denně mezi jídly).

Silná sedativa a neuroleptika se zpravidla nepředepisují, protože v mnoha případech "skrývají" zhoršení stavu pacienta.

Chirurgická léčba

Chirurgický zákrok - odstranění novotvaru - je nejčastějším typem léčby pacientů s neurinomem mozku a míchy. Volba chirurgického přístupu a rozsah operace je určen velikostí patologického ložiska, možností zachování a obnovení mozkových funkcí.

Zákrok provádí neurochirurg a používá se celková anestezie. Hlavními obtížemi operace v oblasti mozku jsou oddělení novotvaru od nervů a mozkového kmene. Neurinom velkých rozměrů často „vykrmuje“ další nervová vlákna, takže odstranění těchto vláken vyžaduje vysoce kvalifikovaný přístup a současné neurofyziologické sledování, které umožňuje včasnou detekci jednoho nebo druhého nervu.

Úplné odstranění neurinomu je možné v 95 % případů. U zbývajících 5 % pacientů mohou nastat obtíže, například pokud je část nádoru „srostla“ s jinými nervovými strukturami nebo mozkovým kmenem.

Chemoterapie se po operaci obvykle nepoužívá. Pokud je neurinom kompletně odstraněn, radioterapie a radiochirurgie také nejsou opodstatněné. Pravděpodobnost recidivy se odhaduje na přibližně 5 %.

Radiochirurgická metoda gama nože spočívá v fokálním ozáření patologického ložiska. Procedura se používá u neurinomů malé velikosti (do 3 cm) a při absenci tlaku na mozkový kmen. Hlavním zaměřením radiochirurgie není odstranění, ale prevence následné progrese nádoru. Někdy je tímto způsobem možné mírně zmenšit velikost útvaru.

Metody s gama nožem, kybernetickým nožem a lineárním plynovým pedálem zahrnují použití principu zavedení určitého množství ionizujícího záření do novotvaru, což vede ke zničení ložiska bez poškození biologických tkání. Ne všechny tyto metody jsou neinvazivní. Použití gama nože tedy vyžaduje pevnou fixaci kovového rámu pomocí šroubových zařízení k lebečním kostem. Použití gama nože navíc není vždy účinné, protože někdy není možné vytvořit rovnoměrnou dávku záření, což vede buď k neúplnému odstranění ložiska, nebo k podání vysokých dávek do normálních oblastí mozku. Z těchto důvodů se v léčebné praxi častěji používá radioterapie a radiochirurgie s kybernetickým nožem. [ 9 ]

Prevence

Preventivní opatření jsou nespecifická, protože přesné příčiny neurinomu mozku a míchy dosud nebyly stanoveny. Lékaři doporučují věnovat pozornost obecným doporučením:

• Zajištění normálního zdravého spánku a odpočinku potřebného k pravidelnému obnovení funkčního stavu mozku;
• Vyhýbání se alkoholu, drogám, kouření a nezdravému jídlu;
• Rozvoj odolnosti vůči stresu, vyhýbání se konfliktům, stresu a starostem;
• Konzumace dostatečného množství rostlinných potravin, dodržování dostatečného vodního režimu;
• Vyhýbání se zraněním zad a hlavy;
• Aktivní životní styl, pravidelné procházky na čerstvém vzduchu;
• Absence fyzického a psychického přetížení;
• Pravidelné návštěvy lékaře při přítomnosti rizikových faktorů, v případě podezřelých příznaků a také pro rutinní preventivní diagnostiku.

Předpověď

Celková prognóza neurinomu mozku a míchy je považována za pozitivní, za předpokladu včasného vyšetření lékaře a splnění všech lékařských doporučení. Vzhledem k tomu, že se novotvar vyvíjí pomalu a po určitou dobu, lze použít dlouhodobou vyčkávací taktiku. Pokud se však patologické ložisko nachází na místě vhodném pro operaci, odborníci doporučují jeho odstranění, pokud je to možné, což obvykle není doprovázeno žádnými nežádoucími účinky na organismus. [ 10 ]

Pokud se léčba ignoruje nebo je nádorový proces diagnostikován pozdě, mohou se objevit poruchy citlivosti, paréza a paralýza, stejně jako další nebezpečné stavy. Proto je důležité si uvědomit, že neurinom mozku a míchy je poměrně složitý nádor, i když benigní, a musí být radikálně a včas léčen. V opačném případě není vyloučen výskyt závažných problémů se zdravím a kvalitou života, existuje také možnost malignizace neurinomu.