Neurinom mozku a míchy

Nezhoubný nádorový proces, neurinom mozku a míchy, pochází z lemocytů. Jedná se o tzv. Schwannovy struktury, pomocné nervové buňky vzniklé podél průběhu axonů periferních nervů. Jiný název pro nádor je schwannom. Vyznačuje se pomalým, ale stálým růstem, někdy dosahuje poměrně velkých velikostí (více než 1-2 kg). Může se objevit u pacientů v jakémkoli věku, výrazně zhoršuje kvalitu života. [1]

Epidemiologie

Neurinom mozku a míchy se vyskytuje přibližně u 1,5 % všech nádorových procesů. Výskyt se zvyšuje s věkem. Největší počet pacientů s diagnostikovanými neurinomy je ve věku 45 až 65 let.

Muži onemocní nemocí přibližně stejně často jako ženy. Na každých deset neurinomů mozku připadá jeden s postižením míchy.

Většina primárních neurinomů se vyskytuje bez jasné a zřetelné příčiny.

Procento osifikace takových nádorových procesů je malé, ale není zcela vyloučeno. Preferovaný způsob léčby je chirurgický. [2]

Příčiny neurinomy mozku a míchy

Vědci dosud neidentifikovali jasné příčiny vzniku neurinomu v mozku a míše. Řada teorií poukazuje na poruchy imunity a dědičné dispozice.

Velké procento pravděpodobnosti patří genetické predispozici: případů, kdy byl neurinom mozku a míchy doslova „zděděn“, je již mnoho. Pokud má jeden z rodičů zhoršenou dědičnost nebo má neurinom, v 50 % případů budou mít toto onemocnění i děti.

Za druhou možnou příčinu se považuje slabý imunitní systém, který může být způsoben téměř jakýmkoliv faktorem, např.

• nepříznivá ekologie, plynatost, intoxikace;
• zdůrazňuje;
• hypodynamie;
• trauma a přetížení.

Každá z uvedených příčin může nakonec vést ke vzniku neurinomu. [3]

Rizikové faktory

Mezi hlavní rizikové faktory patří:

• Věk nad 35-45 let a do 65 let.
• Anamnéza neurofibromatózy typu 2 (pro bilaterální neurinomy).
• Nepříznivá dědičná historie.

Příslušnost k některé z rizikových skupin je signálem, že by člověk měl dbát zvláště na své zdraví. Je důležité pravidelně navštěvovat lékaře a provádět nezbytná diagnostická opatření k odhalení neurinomu mozku a míchy v rané fázi vývoje.

Patogeneze

Každý typ neurinomu má své vlastní charakteristiky, včetně patogenetických, etiologických a klinických znaků. Podívejme se na nejběžnější typy takových novotvarů:

• Neurinom páteře (krční, hrudní nebo bederní) podle obecně uznávané klasifikace patří do extracerebrální řady, vyvíjí se z míšních kořenů a vyvíjí tlak zvenčí na míchu. Jak roste nádorové ohnisko, klinický obraz se rozšiřuje a zhoršuje, bolest se zvyšuje.
• Neurinom mozku je novotvar postihující hlavové nervy v lebce. Postiženy jsou především trigeminální a sluchové nervy. V naprosté většině případů je léze jednostranná. Neurinom sluchového nervu je charakterizován rychle rostoucí kompresí okolních struktur mozku: může být postižena kochleární část nervu, odtahový a obličejový nerv.

Patogenetický mechanismus vývoje neurinomu mozku a míchy zůstává dodnes neúplně objasněn. Proces je spojen s patologickým přerůstáním schwannových buněk, což je důvodem pro druhý název onemocnění - schwannom. Podle některých zpráv má patologie co do činění s mutací genů chromozomu 22. Tyto geny jsou zodpovědné za kódování syntézy proteinu, který inhibuje buněčný růst v myelinové pochvě. Selhání syntézy tohoto proteinu vede k nadměrnému růstu schwannových buněk.

S neurinomem mozku a míchy je spojena taková patologie, jako je neurofibromatóza, ve které je zvýšený sklon k rozvoji benigních novotvarů v různých orgánech a strukturách. Onemocnění se přenáší autozomálně dominantní dědičností. [4]

Symptomy neurinomy mozku a míchy

Neurinom mozku a míchy o sobě nemusí dávat vědět dlouho, až po nějaké době, projevující se jednotlivými znaky, kterým je důležité včas věnovat pozornost:

• bolest podle typu radikulárního syndromu, s částečnou paralýzou, poruchou citlivosti;
• Porucha trávicího systému, pánevních orgánů (v závislosti na lokalizaci neurinomu), erektilní dysfunkce;
• srdeční poruchy;
• Snížená kvalita života v důsledku zhoršení motorických funkcí, potíže s chůzí a prováděním běžných denních úkolů.

První příznaky také závisí na lokalizaci procesu onemocnění a mohou být následující:

• závratě, bolesti hlavy;
• bolest v zádech (šíje, hrudníku, beder nebo křížové kosti, s ozářením do končetin, ramen, lopatek);
• necitlivost v končetinách, paréza a paralýza;
• motorické postižení;
• tinnitus, poruchy zraku.

Prvotní klinický obraz se objeví až po nějaké době – často i několik let – po rozvoji neurinomu mozku a míchy. [5]

Spinální neurinom je charakterizován:

• Kolenní syndrom (bolest podél páteře, někdy - ochablá paralýza a poruchy citlivosti v oblasti inervace).
• Autonomní poruchy (dysfunkce pánve, poruchy trávení, srdeční poruchy).
• Syndrom komprese míchy (Broun-Sekarův syndrom, projevující se spastickou parézou, ochablou obrnou na úrovni neurinomu, ztrátou citlivosti na postižené straně, ztrátou teploty a citlivosti na bolest na opačné straně).
• Nepříjemné pocity v mezilopatkové oblasti, bolest, ztráta citlivosti.

U neurinomu mozku převládají tyto příznaky:

• zvýšený intrakraniální tlak;
• mentální, mentální postižení;
• ataxie;
• svalové záškuby;
• poruchy svalového tonusu v končetinách;
• srdeční a respirační selhání;
• zraková porucha.

Neurinom sluchového nervu je zaznamenán:

• hluk v uchu, zvonění na postižené straně;
• postupné zhoršování funkce sluchu;
• atrofie žvýkacích svalů, bolest podobná zubům;
• dysfunkce slinných žláz, ztráta vnímání chuti, ztráta citlivosti poloviny obličeje, strabismus, dvojité vidění;
• závratě, vestibulární poruchy.

Radikulární neurinom míchy.

Nádorové procesy nervových kořenů jsou většinou benigní, vyvíjejí se z nervové tkáně nebo buněk nervových pochev. Takové neurinomy častěji postihují hrudní páteř, ale lze je nalézt i v jiných částech páteře. Taková ložiska se pomalu zvětšují, častěji mají malou velikost, postupně vyplňují kostní kanál míšního kořene a začínají tlačit na blízké struktury. To má za následek výskyt intenzivní bolesti páteře, podobné záchvatu ischias. Když patologický proces pronikne do páteřního kanálu, rozvíjí se paréza, je narušena funkce trávicích a pánevních orgánů.

Složitost problému opět dokazuje, že bolest zad je důležitým signálem, který by se neměl ignorovat. Je nutné kontaktovat specialisty včas, abyste zjistili příčinu bolestivého syndromu.

Komplikace a důsledky

Neurinom mozku a míchy je nezhoubný novotvar, který často způsobuje jednostranné parézy a ochrnutí, jednostranné poškození sluchu, poruchy citlivosti na teplotu a bolest, poruchy mentálních funkcí a rovnováhy.

Při absenci včasného chirurgického zákroku neurinom komprimuje blízké struktury mozku a míchy, což může vyvolat rozvoj život ohrožujících stavů. I při pomalém růstu nádoru je možná invalidita a dokonce smrt. Malignizace dříve benigního útvaru není vyloučena.

Nejčastější komplikace neurinomu mozku a míchy jsou:

• ztráta funkce končetin (podobné účinkům po mrtvici);
• Ztráta zraku nebo sluchu (jednostranná a oboustranná);
• bolesti hlavy a páteře, včetně neschopnosti vykonávat každodenní činnosti;
• změny osobnosti a chování;
• záchvaty způsobené podrážděním mozkových struktur;
• cerebrální kóma (konečná komplikace nádorových intracerebrálních procesů).

Léčebná a rehabilitační opatření jsou v každém případě nezbytná, vzhledem k tomu, že neurom může ovlivnit nervy, které řídí životní funkce těla. Správné zotavení založené na včasné léčbě pomáhá pacientovi vrátit se k obvyklému způsobu života. [6]

Diagnostika neurinomy mozku a míchy

Které diagnostické testy jsou vhodné k odhalení neurinomu mozku a míchy, rozhoduje neurochirurg nebo neurolog individuálně pro každý konkrétní případ. Obecně platí, že diagnóza začíná vyloučením patologií, které jsou podobné v klinických projevech. Je povinné provést fyzikální vyšetření, poslouchat stížnosti pacienta.

Instrumentální diagnostiku obvykle představují následující opatření:

• V případě intrakraniálního neurinomu je pacient odeslán na MRI nebo CT vyšetření mozku. Počítačová tomografie je v této situaci mnohem méně informativní - především proto, že nezobrazuje malé novotvary o velikosti menší než 20 mm. Pokud pacient nemůže podstoupit MRI, může být jako alternativa podán kontrastní CT sken.
• MRI nebo CT sken páteře může pomoci identifikovat neurinom nebo jiné novotvary tlačí na míšní struktury a nervová zakončení.
• Audiometrie je vhodná jako součást komplexních diagnostických opatření k detekci sluchového neuromu. Postup poskytuje informace o stupni ztráty sluchové funkce a příčinách patologie.
• Ultrazvuk nebo MRI se považuje za informativní, když je nádorový proces lokalizován v oblasti periferních nervů. Ultrazvuk zobrazuje ztluštění ochranného neurilema, zatímco MRI pomáhá určit přesné umístění nidu, jeho strukturu a rozsah poškození nervů.
• Elektroneuromyografie hodnotí transport elektrických vzruchů po nervovém vláknu, což umožňuje posoudit míru narušení nervové struktury.
• Biopsie s další cytologickou analýzou je spojena s chirurgickým zákrokem a umožňuje určit malignitu nebo benignost neurinomu.

Testy jsou předepsány jako součást přípravy pacienta na hospitalizaci a operaci. Pacientovi odebere krev na celkový a biochemický rozbor a také na obecný rozbor moči. Pokud je to indikováno, je možné podle uvážení lékaře předepsat další typy laboratorních vyšetření. [7]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika neurinomu mozku a míchy by měla být provedena s jinými nádorovými procesy (včetně metastatických), jakož i s abscesy, lymfomem centrálního nervového systému, zánětlivými a demyelinizačními patologiemi.

Povinná je magnetická rezonance se zvýšením kontrastu. Pokud je to indikováno, používají se také další diagnostické metody:

• elektroencefalografie;
• rentgenové snímky;
• ultrazvukové vyšetření pánevních a břišních orgánů, stejně jako periferní lymfatické uzliny;
• scintigrafie kosterních kostí.

Pokud je detekováno primární patologické ložisko, je provedena kompletní diagnostika.

Léčba neurinomy mozku a míchy

U neurinomu mozku a míchy se běžně používají tři léčebné taktiky: pozorování novotvaru, operace a radiační terapie. Volba směru léčby je ponechána na ošetřujícím lékaři.

Taktika čekání na pozorování se používá, když je neurinom náhodně detekován na pozadí úplné absence jakýchkoli klinických projevů a známek progrese nádoru. Takový "klidný" stav může trvat i několik let. Během této doby je však důležité pravidelně sledovat dynamiku růstu novotvaru a v případě zhoršení situace urgentně reagovat provedením operace.

Radiační terapie zahrnuje lokální ozáření patologického ložiska v případě, že není možné provést kompletní chirurgický zákrok. Tato metoda pomáhá "uspat" novotvar, ale je doprovázena mnoha vedlejšími účinky - poruchy trávení, kožní reakce atd.

Chirurgické odstranění neurinomu mozku a míchy je komplexní, ale radikální metoda, která umožňuje další úplnou eliminaci onemocnění, s minimálním rizikem recidivy. Chirurgie je vždy výhodnější než jiné metody léčby neurinomu. [8]

Léky

Léková terapie může zahrnovat použití následujících léků:

• Manitol (Manitol) je osmotické diuretikum, které odstraňuje edém mozku a normalizuje intrakraniální tlak. Podává se intravenózně po kapkách pomocí 20% roztoku po dobu 10-15 minut. Lze jej kombinovat s glukokortikosteroidy. Během léčby je povinná kontrola diurézy a rovnováhy voda-elektrolyt. Lék je předepsán na krátký kurz, protože při dlouhodobém užívání může sám o sobě vést k sekundární hypertenzi.
• Glukokortikosteroidy perorálně nebo parenterálně (Dexamethason, Prednisolon) v individuálně předepsaném dávkování. Po operaci je dávka revidována a postupně snižována.
• Léky, které zlepšují cerebrální krevní oběh (Kavinton - užívaný perorálně, po jídle, 5-10 mg třikrát denně, nebo Nicergolin - 5-10 mg třikrát denně mezi jídly).

Silná sedativa a neuroleptika zpravidla nepředepisují, protože v mnoha případech "skrývají" zhoršení stavu pacienta.

Chirurgická léčba

Chirurgická intervence – odstranění novotvaru – je nejčastějším typem léčby pacientů s neurinomem mozku a míchy. Volba operačního přístupu a rozsah operace je dán velikostí patologického ložiska, možností zachování a obnovy mozkových funkcí.

Zákrok provádí neurochirurg a používá se celková anestezie. Hlavní obtíže chirurgického zákroku v oblasti mozku jsou oddělení novotvaru od nervů a mozkového kmene. Neurinom velkých rozměrů často „vykrmuje“ jiná nervová vlákna, takže odstranění těchto vláken vyžaduje vysoce kvalifikovaný přístup a současné neurofyziologické sledování, umožňující včasnou detekci toho či onoho nervu.

Úplné odstranění neurinomu je možné v 95 % případů. U zbývajících 5 % pacientů mohou potíže nastat např. při „srostlosti“ části nádoru s jinými nervovými strukturami nebo mozkovým kmenem.

Chemoterapie se po operaci obvykle nepoužívá. Při úplném odstranění neurinomu není opodstatnění ani radioterapie a radiochirurgie. Pravděpodobnost opakování se odhaduje asi na 5 %.

Radiochirurgická metoda Gama Knife zahrnuje fokální radiační expozici patologického ohniska. Zákrok se používá u neurinomů malých rozměrů (do 3 cm) a při absenci tlaku na mozkový kmen. Hlavní směr radiochirurgie není v odstraňování, ale v prevenci následné progrese nádoru. Někdy je možné tímto způsobem mírně zmenšit velikost hmoty.

Metody gama nože, Cyberknife a lineárního plynového pedálu zahrnují použití principu zavedení určitého množství ionizujícího záření do novotvaru, což má za následek destrukci ohniska bez poškození biologických tkání. Ne všechny tyto metody jsou neinvazivní. Použití gama nože tedy vyžaduje pevnou fixaci kovového rámu pomocí šroubovacích zařízení k lebečním kostem. Navíc použití gama nože není vždy účinné, protože někdy není možné vytvořit jednotnou dávku záření, což vede buď k neúplnému odstranění ohniska, nebo k dodání vysokých dávek do normálních oblastí mozku. . Z těchto důvodů se v léčebné praxi častěji používá radioterapie a radiochirurgie Cyberknife. [9]

Prevence

Preventivní opatření jsou nespecifická, protože přesné příčiny neurinomu mozku a míchy nebyly dosud stanoveny. Lékaři doporučují věnovat pozornost obecným doporučením:

• Poskytování normálního zdravého spánku a odpočinku potřebného k pravidelné obnově funkčního stavu mozku;
• Vyhýbání se alkoholu, drogám, kouření a nezdravému jídlu;
• rozvoj odolnosti vůči stresu, vyhýbání se konfliktům, stresu a obavám;
• Konzumace dostatečného množství rostlinné potravy, dodržování přiměřeného vodního režimu;
• vyhnout se zraněním zad a hlavy;
• aktivní životní styl, pravidelné procházky na čerstvém vzduchu;
• absence fyzického a duševního přetížení;
• pravidelné návštěvy lékaře za přítomnosti rizikových faktorů, v případě podezřelých příznaků i pro běžnou preventivní diagnostiku.

Předpověď

Celková prognóza pro neurinom mozku a míchy je považována za pozitivní, za podmínky včasného odeslání k lékaři a splnění všech lékařských doporučení. Vzhledem k tomu, že se novotvar v průběhu času vyvíjí pomalu, lze použít prodlouženou taktiku vyčkávání. Pokud je však patologické zaměření umístěno na vhodném místě pro operaci, odborníci doporučují jej pokud možno odstranit, což obvykle není doprovázeno výskytem jakýchkoli nepříznivých účinků na tělo. [10]

Pokud je léčba ignorována nebo je nádorový proces diagnostikován pozdě, může dojít k poruchám čití, paréze a paralýze a dalším nebezpečným stavům. Proto je důležité pochopit, že neurinom mozku a míchy je poměrně složitý nádor, i když benigní, a musí být radikálně a včas léčen. V opačném případě není vyloučen výskyt závažných problémů se zdravím a kvalitou života, existuje i možnost malignizace neurinomu.