Nemoci trombocytů

Trombocyty nebo krevní destičky hrají klíčovou roli v procesech hemostázy trombocytů - počáteční fáze tvorby trombů.

Trombocyty jsou denuclearizované krevní buňky velikosti 1-4 μm (mladší formy destiček jsou větší) a životnost 7-10 dnů. 1/3 trombocytů je v slezině a 2/3 v krevním řečišti. Počet krevních destiček v periferní krvi člověka se pohybuje mezi 150 000 až 400 000 / mm ³. Průměrné množství krevních destiček je 7,1 femtolitrov (1x10 ¹⁵ L).

Při poklesu počtu krevních destiček nebo porušení jejich funkce může dojít k krvácení. Nejčastější krvácení z poškozené kůže a sliznic: petechie, purpura, ekchymóza, nazální, děložní, gastrointestinální krvácení, hematurie. Intrakraniální krvácení je vzácné.

Nejčastější příčinou trombocytopenie je imunitní destrukce krevních destiček pomocí auto-, allo- nebo léků vyvolaných protilátek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Patofyziologická klasifikace trombocytopenických stavů

Zvýšená destrukce krevních destiček (s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni - megakaryocytární trombocytopenie).

Imunitní trombocytopenie

• Idiopatická:
  • ITP.
• ♦ Sekundární:
  • indukované infekce, včetně virových (HIV, cytomegalovirus [CMV], virus Epstein-Barrové, herpes, spalničky, zarděnky, spalničky, příušnice, parvoviru B19) a bakteriální (tuberkulóza, břišní tyfus);
  • léky vyvolané;
  • posttransfuzionnaya purpura;
  • autoimunní hemolytická anémie (Fischer-Evansův syndrom).
  • systémový lupus erythematodes;
  • hyperthyroidismus;
  • lymfoproliferativní onemocnění;
  • alergie, anafylaxe.
• Vrozená imunitní trombocytopenie:
  • virogenní transluminální trombocytopenie;
  • virogenní allyimunní trombocytopenie;
  • fetální erytroblastóza - Rh-inkompatibilita.

Neimunní trombocytopenie

• Příčinou zvýšené konzumace krevních destiček:
  • mikroangiopatická hemolytická anémie;
  • Syndrom DIC;
  • chronická rekurentní schizocytická hemolytická anemie;
  • hemolyticko-uremický syndrom;
  • TPP;
  • syndrom Kazabaha-Merritt (obrovský hemangiom);
  • "Modré" srdeční vady.
• Příčinou zvýšeného zničení krevních destiček:
  • (ristocetin, protamin sulfát, bleomycin atd.);
  • stenóza aorty;
  • infekce;
  • kardiální (umělé ventily, oprava intrakardiálních defektů apod.);
  • maligní hypertenze.

Porušení distribuce a depozice krevních destiček

• Hyperplenismus (portální hypertenze, Gaucherova nemoc, vrozené "modré" srdeční vady, novotvary, infekce atd.)
• Hypotermie.

Snížená tvorba krevních destiček (snížení nebo absence megakaryocytů v kostní dřeni - amygakaryocytární trombocytopenie)

Hypoplázie nebo deprese megakaryocytů 1

• Léčivé látky (chlorothiazidy, estrogeny, ethanol, tolbutamid atd.).
• Ústavní:
  • trombocytopenie se syndromem TAR (vrozená absence radiálních kostí);
  • vrozená hypopláze trombocytů bez abnormalit;
  • virogenní gyroplastická trombocytopenie s mikrocefalií;
  • embryofetopatie rubeoly;
  • trisomie 13, 18;
  • Fanconiová anémie.
• Neúčinná trombocytopoéza:
  • megaloblastická anémie (nedostatek vitaminu B ₁₂ a kyseliny listové);
  • závažná anémie způsobená nedostatkem železa;
  • dědičná trombocytopenie;
  • paroxysmální noční hemoglobinurie.
• Poruchy regulace trombocytopoézy:
  • nedostatečnost trombopoetinu;
  • přerušovaná dysgeneze krevních destiček;
  • cyklické trombocytopenie.
• Metabolické poruchy:
  • methylmalonová acidémie;
  • keton glycinie;
  • nedostatek karboxy-syntetázy;
  • isovaleronová acidémie;
  • idiopatická gingivitida;
  • Novorozenci od matek s hypotyreózou.
• Dědičná onemocnění trombocytů 2:
  • Bernard-Soulierův syndrom;
  • May-Heglinova anomálie;
  • Wiskott-Aldrichův syndrom;
  • spojené s pohlavím trombocytopenie;
  • Středomořská trombocytopenie.
• Získané aplastické onemocnění:
  • idiopatické;
  • vyvolaných drogami (předávkování léky proti rakovině, organické a anorganické arsen mezantoin, trimethadion, antityreoperoxidázu, antidiabetika, antihistaminika, fenylbutazon, insekticidy, zlaté přípravky, výstřednost na chloramfenikol);
  • záření;
  • virus (hepatitida, HIV, virus Epstein-Barr atd.).

Infiltrační procesy v kostní dřeni

• Benign:
  • osteopetrosis;
  • akumulačních onemocnění.
• Maligní:
  • novotvary: leukémie, myelofibróza, histiocytóza Langerových buněk.
  • sekundární: lymfomy, neuroblastom, metastázy pevných nádorů.

Se sníženým počtem megakaryocytů v kostní dřeni je kromě aspirace nutná biopsie kostní dřeně, aby se zabránilo typickým chybám. Tyto stavy jsou spojeny s normálním nebo zvýšeným množstvím megakaryocytů v kostní dřeni.