Onemocnění krevních destiček

Trombocyty nebo krevní destičky hrají klíčovou roli v procesech vaskulárně-destičkové hemostázy - počáteční fáze tvorby trombu.

Krevní destičky jsou bezjaderné buněčné elementy krve o velikosti 1–4 µm (mladé formy krevních destiček jsou větší) a žijí 7–10 dní. 1/3 krevních destiček se nachází ve slezině a 2/3 v krevním řečišti. Počet krevních destiček v lidské periferní krvi se pohybuje mezi 150 000 a 400 000/mm3 ^. Průměrný objem krevních destiček je 7,1 femtolitrů (1x1015 ^l ).

Pokud se sníží počet krevních destiček nebo je jejich funkce narušena, může dojít ke krvácení. Nejtypičtějším krvácením je krvácení z poškozené kůže a sliznic: petechie, purpura, ekchymóza, nosní, děložní, gastrointestinální krvácení, hematurie. Intrakraniální krvácení je poměrně vzácné.

Nejčastější příčinou trombocytopenie je imunitní destrukce krevních destiček pod vlivem auto-, allo- nebo léky indukovaných protilátek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patofyziologická klasifikace trombocytopenických stavů

Zvýšená destrukce krevních destiček (s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni - megakaryocytární trombocytopenie).

Imunitní trombocytopenie

• Idiopatické:
  • ITP.
• ♦ Sekundární:
  • vyvolané infekcemi, včetně virových (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barrové, herpes, zarděnky, spalničky, příušnice, parvovirus B19) a bakteriálních (tuberkulóza, tyfus);
  • vyvolané léky;
  • posttransfuzní purpura;
  • autoimunitní hemolytická anémie (Fischer-Evansův syndrom).
  • systémový lupus erythematodes;
  • hypertyreóza;
  • lymfoproliferativní onemocnění;
  • alergie, anafylaxe.
• Vrozené imunitní trombocytopenie:
  • vrozená transimunitní trombocytopenie;
  • vrozená aloimunitní trombocytopenie;
  • fetální erytroblastóza - Rh inkompatibilita.

Neimunitní trombocytopenie

• Způsobeno zvýšenou spotřebou krevních destiček:
  • mikroangiopatická hemolytická anémie;
  • Syndrom DIC;
  • chronická recidivující schizocytární hemolytická anémie;
  • hemolyticko-uremický syndrom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merrittův syndrom (obří hemangiom);
  • „modré“ srdeční vady.
• Způsobeno zvýšeným ničením krevních destiček:
  • léčivé přípravky (ristocetin, protaminsulfát, bleomycin atd.);
  • aortální stenóza;
  • infekce;
  • srdeční (umělé chlopně, oprava intrakardiálních vad atd.);
  • maligní hypertenze.

Porucha distribuce a ukládání krevních destiček

• Hypersplenismus (portální hypertenze, Gaucherova choroba, vrozené „modré“ srdeční vady, novotvary, infekce atd.)
• Podchlazení.

Snížená tvorba krevních destiček (snížený počet nebo chybějící megakaryocyty v kostní dřeni - amegakaryocytární trombocytopenie)

Hypoplazie nebo suprese megakaryocytů 1

• Léčiva (chlorothiazid, estrogeny, ethanol, tolbutamid atd.).
• Ústavní:
  • trombocytopenie u TAR syndromu (vrozená absence radiálních kostí);
  • vrozená hypoplazie krevních destiček bez anomálií;
  • vrozená hypoplastická trombocytopenie s mikrocefalií;
  • embryofetopatie zarděnek;
  • trizomie 13.18;
  • Fanconiho anémie.
• Neúčinná trombopoéza:
  • megaloblastická anémie (nedostatek vitaminu B12 _a kyseliny listové);
  • těžká anémie z nedostatku železa;
  • dědičná trombocytopenie;
  • paroxysmální noční hemoglobinurie.
• Poruchy regulace trombocytopoézy:
  • nedostatek trombopoetinu;
  • intermitentní dysgeneze krevních destiček;
  • cyklická trombocytopenie.
• Metabolické poruchy:
  • methylmalonová acidemie;
  • ketonglycinémie;
  • deficit karboxylsyntetázy;
  • isovalerová acidemie;
  • idiopatická hyperglycinémie;
  • novorozenci od matek s hypotyreózou.
• Dědičné poruchy krevních destiček 2:
  • Bernardův-Soulierův syndrom;
  • May-Hegglinova anomálie;
  • Wiskottův-Aldrichův syndrom;
  • pohlavně vázaná trombocytopenie;
  • Středomořská trombocytopenie.
• Získaná aplastická onemocnění:
  • idiopatický;
  • léky vyvolané (předávkování protinádorovými léky, organickým a anorganickým arsenem, mesantoinem, trimetinem, antityreoidálními léky, antidiabetiky, antihistaminiky, butadionem, insekticidy, přípravky zlata, idiosynkrázie na chloramfenikol);
  • záření;
  • virově indukované (hepatitida, HIV, virus Epstein-Barrové atd.).

Infiltrativní procesy v kostní dřeni

• Benigní:
  • osteopetróza;
  • choroby ze skladování.
• Zhoubný:
  • novotvary: leukémie, myelofibróza, histiocytóza z Langerhansových buněk.
  • sekundární: lymfomy, neuroblastom, metastázy ze solidních nádorů.

V případě sníženého počtu megakaryocytů v kostní dřeni je kromě aspirace nezbytná biopsie kostní dřeně, aby se předešlo typickým chybám. Tyto stavy jsou spojeny s normálním nebo zvýšeným počtem megakaryocytů v kostní dřeni.